获得性维生素K1依赖性凝血因子缺乏症1例

பைடு நூலகம்Ｌ， ｉ １ ７×１ ・Ｌ～， ｔ０ ０ ２， Ｐｔ ７ ０ Ｒｅ ． １ 改
５ ／ Ｓ２ ０ｒ ＯｇＬ Ｇ ５ Ｌ＋维 生 素 Ｋ １ ｇ ｎ ｌ０ｍ ， １次／ ｄ治 疗 ， ３ ｄ后 Ａ ｍ ：４ ５ ｓＰ ： ３ ． ， Ｔ
２ ２ ， ６． ０ ｓ ＴＦ： ０ ｓ， ＮＲ ： ．１ Ｆ ： ．３ ８． Ｉ ２ ２， Ｇ ４ ２
１２ ） Ｆ ３８ ／ （ 考 值２～ ／ ） ．０ ，Ｇ： ６ｇＬ 参 ． ４ｇ Ｌ ；
ＢＵＮ ： ５ ｍｍｏ／Ｌ，ＡＳＴ：１ Ｕ／Ｌ．ＡＩ ： ２． ｌ ６ １ ８ Ｕ／Ｌ， ＴＢＩ Ｌ： １ ．１ ５ ￣ｍｏ／Ｌ， ＤＢＩ ｌ Ｌ：
Ｃ Ａ、 Ａ１ Ｅ Ｃ ９—９ Ａ Ｐ Ｓ Ｃ： 、 Ｆ 、 Ｃ （一） Ｅ Ｒ： ；Ｓ
Ｐ ２ ７ ０ ・ Ｌ～ ， ｔ０． ７；ＡＰＴＩ： ｈ ３ ｘ １ Ｒｅ ００ ＇
Ｌ见 Ｐ ， Ｔ较前几 日有所 延长 ， 输新 鲜
冰 冻 血 浆 ４ ０ｍＬ 改 ５ ／ Ｓ２ ０ｍ ０ ， ０ｇ ＬＧ ５ Ｌ
＋维 生 素 Ｋ ２ ｇ１次／ ０ｍ ｄ治疗 ， ６月 ｌ ９ 日再 次 复查 Ａ １ ３ ．０ｓ Ｐ １ ． ， Ｐ Ｔ：２ ８ ，Ｔ：６ ２ｓ
：８ ， Ｔ 延 １４ ｓ Ｐ ：
长 测 不 出 ， Ｆ８０ｓ Ｆ ２７ｇ Ｌ， Ｒ： Ｔ ：． ，Ｇ：． ／ Ｉ Ｎ
因Ｐ ， 长 而 未 计 算 出 值 ； Ｄ ： 阳 ｒ延 ＦＰ 弱 性 ，Ｐ试 验 ： ３ （一） Ｄ一二 聚 体 ：９ ．６ ， ７ １ １ ｎ ／ （ 考值 ０～５０ｎ／ ） 考 虑 药 酒 ｇＬ 参 ０ ｇ Ｌ ， 中毒引起的获得性维生素 Ｋ． 依赖性凝 血 因 子 缺 乏 ， 补 ５ ＬＧ Ｓ５ ０ｍ 遂 ０ Ｎ ０ Ｌ
ｉｓｏ ｉ ｉｍ ｎ ｈ Ｍｔｙ ｖｌ ｎｅ ｒ ｆｅ ｘ ｏｕ ｅｔ ｉｈ ａｔｕ ｅ ｅ ｆｌｈｕ ｉ ｅ ｈ ｏｕ ｔｅｓａｔｒｅｐ ｓｒ ｏ ｈｇ ｌｉ ｄ ｔ ｔ
『 ３ Ｒ Ｔ Ｃ Ｅ Ａ， Ａ Ｌ ＳＣ，Ａ Ａ Ｃ Ｂ Ａ Ａ， ｔ １ ｈ ｒ ａ ｏ ２ ］ Ｉ Ｓ Ｈ ＬＷ Ｐ Ｕ Ｏ Ｒ Ｎ Ｉ Ｉ ｅ ａ．Ｐ ａｍ ｃ—
ｋ ｎ ｔ ｓｏ ｐ ｒ ｉ ｅ ｉ ｅ ｌｈ ｏｕ ｔ ｅ ｓａｔ ｒｓ ｏ ｔ ａ ｄ ｌｎ ｉ ｅｉ ｆｍｅ ｅ ｉ ｎ ｎ ｈ ａｔ ｙ ｖ ｌ ｎ ｅ ｒ ｆｅ ｈ ｒ — ｎ ｏ ｇ ｃ ｄ
—
［ ］ ｎ ｌ ｈｒ ｃｌ ｈｒ ２０ ４ （ ） ２０—２６ Ｊ ．Ｉｔ Ｃｉ Ｐ ａｍａｏ Ｔ ｅ， ０ ３， １ ５ ： ０ Ｊ ｎ ０．
１ ８ ０ ・Ｌ～ ， ０ ｇ ０． ２ ｘ ｌ Ｈｂ ８ ／Ｌ， ｈ ７０ × Ｐ １
Ｊ １ Ｏ一 抗体全部 阴性 ， 全胸片结果未见异 常 。６月 ２ ２日、 ２ 日复 查 凝血 功 能 ６月 ３ Ｐ 恢复正常 。用维生 素 Ｋ ｒ ｒ 治疗 １ ， ３ｄ 患者 病情 明显好 转 ， 血功 能恢 复正 常 ， 凝
获得 性维 生 素 Ｋ 依 赖 性凝 血 因子缺 乏症 １例
潘 莹 ，龚五 星 ，卢 玉红 ，黄翠珍
暨 南 大 学 医 学院 附属 第 三 医院 、 东 省 珠 海 市 人 民 医 院血 液肿 瘤 科 （ １００ ； 暨南 大 学 附 属 第 一 医院 （ 州 ５０ ３ ） 广 ５９ ０ ） 广 １６０ 患 者 ， ， ２岁 。 因 “ 跟 血 尿 ３ 男 ２ 肉 ｄ 于 ２０ ” ０ ９年 ６月 １ 日 ２ ：０ 人 院 。 ０ ３０ 患 者 ３ｄ前 被 虫 蛰 咬右 手 腕 ， 自制 药 喝 酒 约半 斤 ， 即 出 现 牙 龈 出 血 ， 随 咳血 痰 及 肉 眼血 尿 ， 尿 量 约 ２０ ０ｍ ／ 。 患 血 ０ Ｌ ｄ 者 既往 无 肝 病 、 核 ， 免 疫 系 统 疾 病 结 无 或 出血 性 疾病 史 ， 无接 触 鼠 药 或 服 用 抗 凝药物史 ， 无遗传性血液病史 。入院后
办理 出 院 ， 院后 口服维 生 素 Ｋ １ ｇ 出 ０ｍ ， ２次／ 个 月 余 ， 无 复发 。 ｄ１ 病情 讨 论 本 例 患 者 因 肉 眼 血 尿 ３ｄ 收 住 人 院 ， 往 无 肝 病 病 史 ， 院 后 检 既 人
ｌ ・ ～ ， ｅ ０ ０ ； ｍ ０ Ｌ Ｒ ｔ ． １Ａ
Ｔ： ３ ． ６ ６℃ ， ＢＰ： １ ／ ５ ｍｍＨｇ， Ｒ： ２５ ５ ＰＩ： ４． ０ Ｔｒ： ． ｓ。 ＮＲ ： ． ０，ＦＧ ： １１ ５ ｓ。 ８４ Ｉ １２
的凝 血 蛋 白或 者影 响血 液凝 固 反 应 ， 引 起 出血 症 状 。 获 得 性 凝 血 抑 制 物 可 以 继 发遗 传 性 凝 血 因 子 缺 乏 患 者 的 输 血 治疗 后 。此 外 ， 抗 磷 脂 抗 体 、 如 自身 获 得性 因子 Ⅻ 抑 制 物 等 可 以 继 发 于 系统 性红斑狼疮 、 干燥综合征等 自身免疫性 疾病 ， 以及 肝 素样 抗 凝 物 常 发 生 于恶 性 疾 病 等 。体 内 有 循 环 抗 凝 物 存 在 患 者 常 出现 Ｐ 、 Ｐ ／异 常 ， ｒ ＴＡ Ｔ＂ １ 明显 延 长 ， Ｔ 但 不 能 被 正 常 人 新 鲜 血 浆 所 纠 正 。 该 患 者 为 青 年 男 性 ， 明 显 的 静 脉 、 脉 血 无 动 栓 发 作 ， 遗 传 性 凝 血 因 子 缺 乏 家 族 无 史， 实验 室 检 查 Ｔ Ｔ始终 正常 ， 小 板 正 血 常 ， 湿 ８项 为 阴性 ， 浆 置 换 后 虽 Ｐ 风 血 ｒ ｒ 仍延长 ， 但予输新鲜冰冻血浆后凝血功 能可纠正 ， 合多种因素考虑患者体 内 综 无 获 得性 凝 血 抑 制 物 存 在 。 该 患 者 虽 未 行 凝 血 因 子 Ⅱ、 、 Ⅶ Ⅸ 及 Ｘ活性 测 定 ， 实 验 室 检 查 结 果 Ｐ 但 Ｔ 和 Ａ Ｉ 延 长 ， 示 参 与 内 外 源 性 凝 血 Ｆ＇ Ｆ 提 途径的多 种凝 血 因子 质 和量 异 常 ， Ｉ Ｐ’ 延 长 提 示 参 与 外 源 性 凝 血 Ｉ、 Ⅶ 、 Ⅱ、 Ｘ、 Ｖ因 子 质 和量 异常 ， Ｆ ｒ 长 表 明 ＡＦ延 参与 内源 性凝 血 的Ⅸ 、 Ｘ因 子活 性 异 常。值得一 提 的是 ， 本病 例 １ Ｔ ｒ报告 始 终 正 常 ， ｒ实 验 是 用 标 准 化 凝 血 酶 检 ｒ ｒ 测纤 维 蛋 白形 成 的 时 间 ， 合 Ｆ 结 Ｇ说 明
Ｔｒ： ９．１ ｓ，Ｉ ＮＲ ：１ ３ ． ３，Ｆ ：２ ５８ ｇ Ｇ ． ／Ｌ：
１９ｓ参 考值 ２． ３ ． ） Ｐ ： 长 ７ （ ３７— ６４ｓ ， Ｔ 延 测不 出 （ 考 值 １． 参 ０５～ｌ． ） Ｉ ３５ ｓ ， １ ｒ： ８０ｓ 参考 值 ８０～１． ） Ｉ Ｒ： Ｐ１ ． （ ． ３０ｓ ， Ｎ 因 Ｉ 延 长 而 未 计 算 出 值 （ 考 值 ０８ ～ 参 ．５
２０ ／ ， ．６ｇＬ 流行 性 出血 热 抗 体 回报 为 阴 性 。后 予 ５ ／ Ｎ ０ Ｌ＋维 生 素 Ｏｇ ＬＧ Ｓ５ ０ｍ Ｋ ２ ｇ治 疗 ， Ｆ查 ＡＷＦ ３ ． ， 】０ ｍ 次 ｔ Ｉ ：２ ４ ｓ
ＦＩ： ８．１ ｓ， ＂ ８ ｓ ＮＲ ： ． ＂１ ０ ＴＩ： ．１ ，Ｉ １ ４８，Ｆ ： Ｇ ２． ８ ｇ Ｌ； ＢＣ ９ ０ ・Ｌ～ ， ４ ５ ／ Ｗ ６． ４ ｘ １ Ｈｂ ９
查肝功能正 常， 炎全套 为 阴性 ， 部 肝 腹 Ｂ超 提 示 肝 脏 无 异 常 ， 脏 无 肿 大 ， 脾 可 基 本 排 除 肝 病 引 起 的凝 血 功 能 障 碍 。 此外 ， 患者 血浆 置换及 运 用维 生素 Ｋ 前 Ａ Ｔ 、 Ｔ Ｉ Ｒ均 延 长 ， ｒ 正 常 ， Ｐ Ｆ Ｐ 、Ｎ 但 Ｉ Ｔ Ｆ Ｇ正常 ， 多次复查 血小板正常 ， Ｆ Ｐ 且 Ｄ 弱 阳 性 ，Ｐ试 验 （～） 虽 Ｄ一二 聚 体 水 ３ ， 平升高 ， 能排 除假 阳性 可能 ， Ｉ 不 Ｄ Ｃ和
Ｐａｍａｏ， ｏ ５ ６ （ ） ３ ４ ． ｈｒ ｃｌ ２ ｏ ， １ １ ： ９— ６
ｌ ｇ—ｔ ｘｏｕｅｔ ｉｈ ａｉ ｄ Ｊ ．ＪＣｉ ｈｒ ｃｌ ｏ ｎ ｅ ｅｐ ｓｒ ｏｈｇ ｔｕｅ［ ］ ｌ Ｐ ａ ｏ， ｍ ｒ ｌｔ ｎ ｍａ
（ 稿 日期 ：０ ９—１ ２ 编 辑 ： 素 文 ） 收 ２０ ０— ０ 张
３ ５ｉ ｏ Ｌ 急 诊 行 上 腹 部 Ｂ超 ： 异 ． ｍ ｌ ， ｘ ／ 无 常 ， 尿 系 Ｂ超 ： 胱 内 稍 强 光 团 考 虑 泌 膀 血块 可能 ， 时送 检 流 行 性 出血 热 病 毒 同 ＩＭ抗 体 。入 院 后 立 即予 以 吸 氧 ， 血 ｇ 予 凝 酶 （ 芷 雪 ） ｕ止 血 及 配 输 ６单 位 立 １ｋ 的浓 缩 红 细 胞。复 查 血 常 规 ： Ｃ ＷＢ
［ ６ Ｓ Ｒ ＴＭ ， Ｏ Ｇ Ｌ Ｎ Ｄ Ｎ Ｒ ｅ ａ．Ｃ ｔ ｈｏ ２ ］ Ｔ ＥＩ Ｇ Ｇ Ｅ ＭＡ ＮＣ， ＥＨ Ｅ ＴＣ， ｔ １ ｙｏ ｒｍｅ ｃ
Ｐ ５ ｎｙ ４ ０ ｅ ｚ ｍｅ—ｍｅ ｉ ｔｄ ｄ ｕ ｔ ｂ ｌ ｍ ｔｅ ｐ ｓ ｒ ｏ ａ ｕ ｅ ｈ ・ － ｄ ａ ｅ ｒ ｇ ｍｅａ ｏｉ ａ ｘ ｏ ｕ ｅ ｔ ｃ ｔ ｙ ｓ －
广东医学
２１ ０ ０年 ５月 第 ３ ｌ卷第 ｌ Ｏ期 Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ｅｉ ｌ ｏ ｒ ￣ Ｍａ ００， ｏ．３ ， ｏ ０ ａ ｇ ｏ ｇＭ ｄｃ ｕ ｎ ａＪ ｙ２ １ Ｖ １ １ Ｎ ．１
１９ ． ８ ６ ： ３ ５ ９ ９ ８ ３ （ ） ５ ３— ３ ．
・
１６ ・ ３３
ｔｒ ｘｏｕｅｔ ｈｇ ｌｔｄ ［ ］ ｌ ｈｒ ｃｌ １９ ３ ｅｍ ｅｐｓｒ ｏ ｉ ａｔｕ ｅ Ｊ ．ＪＣｉ Ｐ ａｍａｏ， ９ ６， ６ ｈ ｉ ｎ
（ ） ６ ０—６ ６ ７ ： １ １．
ｆ４ Ｒ Ｔ Ｃ Ｅ Ａ， Ａ Ｌ ＳＣ，Ａ Ａ ＣＢ ＡＡ，ｅ ａ．Ｐ ａ ｃ— ２ ］ ＩＳ Ｈ ＬＷ Ｐ Ｕ Ｏ Ｒ Ｎ ＩＩ ｔ １ ｈｒ ｏ ｍａ
ｃｒｉｃｈｐ￣ｏ ｈ Ｊ ．Ａ ＪＰ ｙｉ ，１９ ，２ １（ ｔ１ ： ａｄａ ｙｅ ｒｐｙ［ ］ ｍ ｈｓ ｌ ９ １ ６ ６ Ｐ ） ｏ
Ｃ１ ９Ｉ一１ ９ ０ ０ ８．
［５１ Ｒ Ｎ ＩＩ Ｐ Ｌ ＳＣ， Ｈ Ｅ ，ｅ ａ．Ｐ ａ ａｏｉｅ ２ Ａ Ａ ＣＢＡ Ａ， ＡＵ Ｏ Ｃ ＡＶ ＺＪ ｔ １ ｈｒ ｃｋｎｔ ｍ —
ｋ ｎ ｔ ｓｏ ｃ ｔ ｚ ｌ ｍｉ ｅ ｉ ｅ ｔ ｙ ｖ ｌ ｎ ｅ ｒ ｆ ｒ ｓ ｏ — ａ ｄ ｉ ｅｉ ｆ ａ ｅａ ｏａ ｄ ｎ ｈ ａ ｈ ｏｕ ｔｅ ｓ ａｔ ｈ ｆ ｃ ｌ ｅ ｌ ｎ
ｐｘａ（ｏｒｓｏｄｎ ｎａｔｕ ｅｏ ４ ５ ０ｍ） Ｊ ．Ｅ ｒ ｌ ｏｉ ｃｒ ｐｎ ｉｇｔ ａ ｉ ｄ ｆ ， ０ ［ ］ ｕ ｊＣｉ ｅ ｏ ｌｔ ｎ
２ ０￣／ ｉ， ： ． ｉ， 志 清 楚 ， 眼 ｍｎ Ｐ ８ ／ｍｎ神 ４￣ 右 球 结 膜 出血 ， 口腔 内见 数 个 大 小 不 等 的 血泡 ， 、 腹 无 阳性体 征 。 急查 血 常 心 肺及
规 ： Ｃ ８ １ ×１ ・ ～， ｈ６ ． Ｌ， ＷＢ ． １ ０ Ｌ Ｈ ５ ２
１／ ，Ｒ ：．８ｍ ／ ， 炎 病 毒 全 套 ： ４ ｈ Ｃ Ｐ ３０ ｇＬ 肝
（ ； 湿 ８项 ： Ｎ 抗 ｄＤ Ａ抗 体 、 一） 风 Ａ Ａ、 ｓ Ｎ 抗 ｎ Ｎ 抗 体 、 Ｓ 抗 体 、 ＳＡ 抗 ＲＰ 抗 ｍ 抗 Ｓ 体 、 ＳＢ 抗 体 、 ＳＬ 一７ 抗 Ｓ 抗 ｃ ０抗 体 、 抗