2018新复旦大学淋巴瘤课件
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lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and
classical Hodgkin lymphoma
2016WHO 淋巴组织肿瘤分类
成熟T和NK细胞肿瘤 Mature T- and NK-Cell Neoplasms
variant 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 Lymphoplasmacytic lymphoma/waldenstrom macroglobulinemia 重链病(HCD) heavy chain disease Gamma重链病（γ-HCD） Gamma heavy chain disease Mu重链病 （Mu-HCD） Mu heavy chain disease Alpha重链病（α-HCD） Alpha heavy chain disease 浆细胞肿瘤 Plasma cell neoplasms 意义不明的单克隆γ球蛋白血症 Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) 浆细胞骨髓瘤 Plasma cell myeloma 骨孤立性浆细胞瘤 Solitary plasmacytoma of bone 骨外浆细胞瘤 Extraosseous plasmacytoma 单克隆免疫球蛋白沉积病 Monoclonal immunoglobulin deposition diseases (MIDD)
黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) Extranodal
marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) 结内边缘区淋巴瘤 Nodal marginal zone lymphoma （NMZL） 暂定类型：儿童结内边缘区淋巴瘤 Provisional
Baidu Nhomakorabea
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤 Primary DLBCL of the central nervous system （C 原发性皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 Primary cutaneous DLBCL, leg type（PCLBCL, leg） EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 Epstein-Barr virus(EBV)-positiveDLBCL，NOS 暂定类型：EBV阳性皮肤黏膜溃疡 Provisional entity：EBV+ Mucocutaneous ulcer 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL associated with chronic inflammation 淋巴瘤样肉芽肿病 Lymphomatoid granulomatosis(LYG) 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma 血管内大B细胞淋巴瘤 Intravascular large B-cell lymphoma(IVLBCL) ALK+ 大B细胞淋巴瘤 ALK positive large B-cell lymphoma(ALK+ LBCL) 浆母细胞性淋巴瘤 Plasmablastic lymphoma（PBL） 原发性渗出性淋巴瘤 Primary effusion lymphoma（PEL） 暂定类型：HHV8阳性大B细胞淋 巴瘤，非特指 Provisional entity:HHV8 positive DLBCL, NOS Burkitt淋巴瘤 Burkitt lymphoma 暂定类型：伴11q异常的伯基特样淋巴瘤 Provisional entity： Burkitt-like lymphoma with 11q aberration 高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL6 基因 易位 High grade B-cell lymphomas (HGBL), with MYC and BCL2 and/or BCL6 translocations 高级别B细胞淋巴瘤，非特指 High grade B-cell lymphomas，NOS (HGBL，NOS) 特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的未分类B细胞淋巴瘤 B-cell
lymphoma 单克隆B细胞淋巴细胞增多症 Monoclonal B-cell lymphocytosis B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL) B pro-lymphocytic leukemia 脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL) Splenic B-cell marginal zone lymphoma 毛细胞白血病(HCL) Hairy cell leukemia 暂定类型：脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类 Provisional entity:Splenic B-cell lymphoma/leukemia， unclassifiable 暂定类型：脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤 Provisional entity:Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma 暂定类型：毛细胞白血病，变异型(HCL-v) Provisional entity:Hairy cell leukemia-
of childhood 肠病相关T细胞淋巴瘤 Enteropathy-associated T-cell lymphoma（EATL） 单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤 Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma 暂 定类型：消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病 Provisional entity：Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the GI tract 肝脾T细胞淋巴瘤 Hepatosplenic T-cell lymphoma （HSTL）
lymphoma 暂定类型：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排 Provisional entity：Large B-
cell lymphoma with IRF4 rearrangement 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 Primary cutaneous follicle center
lymphoma(PCFCL) 套细胞淋巴瘤 Mantle cell lymphoma(MCL) 原位套细胞肿瘤 In situ mantle cell neoplasia (ISMCN) 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS 生发中心B细胞型 Germinal center B-cell type 活化B 细胞型 Activated B-cell type T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤
entity:Pediatric nodal marginal zone lymphoma 滤泡性淋巴瘤 Follicular lymphoma（FL） 原位滤泡性淋巴瘤 In situ follicular neoplasia (ISFN) 十二指肠型滤泡性淋巴瘤 Duodenal-type follicular lymphoma 儿童型滤泡型淋巴瘤 Pediatric type follicular
HD
NHL
HD
NHL
病因和发病机制
不清楚 病毒学说
Epstein-Barr, EB 1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。 逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日本学 者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。 人类免疫缺陷病毒 人类疱疹病毒-6/-8 麻疹病毒
病因和发病机制
免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等
病因和发病机制
遗传
HD与遗传的关系较NHL更为密切, 在同父/同母的兄弟姐妹中，如有 人患HD,则其他同胞患本病的机会 至少为无同样家族史的5～9倍。
病因和发病机制
其他
1.细菌-幽门螺杆菌（HP)与胃粘膜 淋巴瘤是一种B细胞 粘膜相关的 淋巴样组织（MALT）淋巴瘤有关。
2.环境因素及职业暴露。 3.物理因素（辐射） 4.化学因素 长期接触烷化剂，亚
硝胺类等。
病理与分型
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:
①正常滤泡性结构被大量异常淋巴 细胞或组织细胞所破坏;
②被膜周围组织同样有上述大量细 胞浸润;
③被膜及被膜下窦被破坏
病理与分型（一）霍奇金淋巴瘤:
R-S细胞是HL的特点,2016，WHO淋巴瘤分型, 1.结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 Nodular lymphocyte
病理与分型（二）非霍奇金淋巴瘤:
B细胞 T,NK细胞。
2016 WHO 淋巴组织肿瘤分类
成熟B细胞肿瘤 Mature B-Cell Neoplasms
慢性淋巴细胞白血病/B小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic
lymphoproliferative disease of childhood 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder 成人T细胞白血病/淋巴瘤 Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 儿童期EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 EBV-positive T-cell lymphoproliferative disorders
Lymphoma, NHL).
发病率:我国：6.68∕10万,
男性为7.71/10万
欧美 男16.6/10万,女11.2/10万
死亡率:3.75/10万，占所有恶性肿瘤死亡 数的第10位.
HD / NHL构成比
我国HD(8%-11% )/NHL (89%-91%)
国外 HD 25%-40%/NHL 60%-75%
predominant Hodgkin lymphoma(NLPHL) 2.经典型霍奇金淋巴瘤 Classical Hodgkin lymphoma (CHL)
结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤 Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma( NSCHL) 混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma（MCCHL） 淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤 Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma(LRCHL) 淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤 Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma(LDCHL)
T细胞幼淋巴细胞白血病 T-cell prolymphocytic leukemia(T-PLL) T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 T-cell large granular lymphocytic leukemia(T-LGL) 暂定类型：慢性NK细胞淋巴组织增殖性疾病 Provisional entity：Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells（CLPD-NK） 侵袭性NK细胞白血病 Aggressive NK-cell leukemia 儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 Systemic EBV-positive T-cell
淋巴瘤
复旦大学附属华东医院血液科
沈琳
概念
淋巴瘤 ( lymphoma ):淋巴瘤是一类起 源于淋巴结和（或）淋巴组织的恶性 肿瘤，病理可见分化﹑成熟程度不一 的肿瘤性淋巴细胞大量增生，侵犯全 身各个部位或组织。
分类·
1.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL) 2.非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin
classical Hodgkin lymphoma
2016WHO 淋巴组织肿瘤分类
成熟T和NK细胞肿瘤 Mature T- and NK-Cell Neoplasms
variant 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 Lymphoplasmacytic lymphoma/waldenstrom macroglobulinemia 重链病(HCD) heavy chain disease Gamma重链病（γ-HCD） Gamma heavy chain disease Mu重链病 （Mu-HCD） Mu heavy chain disease Alpha重链病（α-HCD） Alpha heavy chain disease 浆细胞肿瘤 Plasma cell neoplasms 意义不明的单克隆γ球蛋白血症 Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) 浆细胞骨髓瘤 Plasma cell myeloma 骨孤立性浆细胞瘤 Solitary plasmacytoma of bone 骨外浆细胞瘤 Extraosseous plasmacytoma 单克隆免疫球蛋白沉积病 Monoclonal immunoglobulin deposition diseases (MIDD)
黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) Extranodal
marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) 结内边缘区淋巴瘤 Nodal marginal zone lymphoma （NMZL） 暂定类型：儿童结内边缘区淋巴瘤 Provisional
Baidu Nhomakorabea
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤 Primary DLBCL of the central nervous system （C 原发性皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 Primary cutaneous DLBCL, leg type（PCLBCL, leg） EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 Epstein-Barr virus(EBV)-positiveDLBCL，NOS 暂定类型：EBV阳性皮肤黏膜溃疡 Provisional entity：EBV+ Mucocutaneous ulcer 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL associated with chronic inflammation 淋巴瘤样肉芽肿病 Lymphomatoid granulomatosis(LYG) 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma 血管内大B细胞淋巴瘤 Intravascular large B-cell lymphoma(IVLBCL) ALK+ 大B细胞淋巴瘤 ALK positive large B-cell lymphoma(ALK+ LBCL) 浆母细胞性淋巴瘤 Plasmablastic lymphoma（PBL） 原发性渗出性淋巴瘤 Primary effusion lymphoma（PEL） 暂定类型：HHV8阳性大B细胞淋 巴瘤，非特指 Provisional entity:HHV8 positive DLBCL, NOS Burkitt淋巴瘤 Burkitt lymphoma 暂定类型：伴11q异常的伯基特样淋巴瘤 Provisional entity： Burkitt-like lymphoma with 11q aberration 高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL6 基因 易位 High grade B-cell lymphomas (HGBL), with MYC and BCL2 and/or BCL6 translocations 高级别B细胞淋巴瘤，非特指 High grade B-cell lymphomas，NOS (HGBL，NOS) 特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的未分类B细胞淋巴瘤 B-cell
lymphoma 单克隆B细胞淋巴细胞增多症 Monoclonal B-cell lymphocytosis B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL) B pro-lymphocytic leukemia 脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL) Splenic B-cell marginal zone lymphoma 毛细胞白血病(HCL) Hairy cell leukemia 暂定类型：脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类 Provisional entity:Splenic B-cell lymphoma/leukemia， unclassifiable 暂定类型：脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤 Provisional entity:Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma 暂定类型：毛细胞白血病，变异型(HCL-v) Provisional entity:Hairy cell leukemia-
of childhood 肠病相关T细胞淋巴瘤 Enteropathy-associated T-cell lymphoma（EATL） 单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤 Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma 暂 定类型：消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病 Provisional entity：Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the GI tract 肝脾T细胞淋巴瘤 Hepatosplenic T-cell lymphoma （HSTL）
lymphoma 暂定类型：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排 Provisional entity：Large B-
cell lymphoma with IRF4 rearrangement 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 Primary cutaneous follicle center
lymphoma(PCFCL) 套细胞淋巴瘤 Mantle cell lymphoma(MCL) 原位套细胞肿瘤 In situ mantle cell neoplasia (ISMCN) 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS 生发中心B细胞型 Germinal center B-cell type 活化B 细胞型 Activated B-cell type T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤
entity:Pediatric nodal marginal zone lymphoma 滤泡性淋巴瘤 Follicular lymphoma（FL） 原位滤泡性淋巴瘤 In situ follicular neoplasia (ISFN) 十二指肠型滤泡性淋巴瘤 Duodenal-type follicular lymphoma 儿童型滤泡型淋巴瘤 Pediatric type follicular
HD
NHL
HD
NHL
病因和发病机制
不清楚 病毒学说
Epstein-Barr, EB 1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。 逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日本学 者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。 人类免疫缺陷病毒 人类疱疹病毒-6/-8 麻疹病毒
病因和发病机制
免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等
病因和发病机制
遗传
HD与遗传的关系较NHL更为密切, 在同父/同母的兄弟姐妹中，如有 人患HD,则其他同胞患本病的机会 至少为无同样家族史的5～9倍。
病因和发病机制
其他
1.细菌-幽门螺杆菌（HP)与胃粘膜 淋巴瘤是一种B细胞 粘膜相关的 淋巴样组织（MALT）淋巴瘤有关。
2.环境因素及职业暴露。 3.物理因素（辐射） 4.化学因素 长期接触烷化剂，亚
硝胺类等。
病理与分型
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:
①正常滤泡性结构被大量异常淋巴 细胞或组织细胞所破坏;
②被膜周围组织同样有上述大量细 胞浸润;
③被膜及被膜下窦被破坏
病理与分型（一）霍奇金淋巴瘤:
R-S细胞是HL的特点,2016，WHO淋巴瘤分型, 1.结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 Nodular lymphocyte
病理与分型（二）非霍奇金淋巴瘤:
B细胞 T,NK细胞。
2016 WHO 淋巴组织肿瘤分类
成熟B细胞肿瘤 Mature B-Cell Neoplasms
慢性淋巴细胞白血病/B小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic
lymphoproliferative disease of childhood 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder 成人T细胞白血病/淋巴瘤 Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 儿童期EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 EBV-positive T-cell lymphoproliferative disorders
Lymphoma, NHL).
发病率:我国：6.68∕10万,
男性为7.71/10万
欧美 男16.6/10万,女11.2/10万
死亡率:3.75/10万，占所有恶性肿瘤死亡 数的第10位.
HD / NHL构成比
我国HD(8%-11% )/NHL (89%-91%)
国外 HD 25%-40%/NHL 60%-75%
predominant Hodgkin lymphoma(NLPHL) 2.经典型霍奇金淋巴瘤 Classical Hodgkin lymphoma (CHL)
结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤 Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma( NSCHL) 混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma（MCCHL） 淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤 Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma(LRCHL) 淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤 Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma(LDCHL)
T细胞幼淋巴细胞白血病 T-cell prolymphocytic leukemia(T-PLL) T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 T-cell large granular lymphocytic leukemia(T-LGL) 暂定类型：慢性NK细胞淋巴组织增殖性疾病 Provisional entity：Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells（CLPD-NK） 侵袭性NK细胞白血病 Aggressive NK-cell leukemia 儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 Systemic EBV-positive T-cell
淋巴瘤
复旦大学附属华东医院血液科
沈琳
概念
淋巴瘤 ( lymphoma ):淋巴瘤是一类起 源于淋巴结和（或）淋巴组织的恶性 肿瘤，病理可见分化﹑成熟程度不一 的肿瘤性淋巴细胞大量增生，侵犯全 身各个部位或组织。
分类·
1.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL) 2.非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin