前庭性偏头痛2018

1 前庭性偏头痛
A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时； B 既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛； C
50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性症状：①头痛，至少有下
列2项特点：单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛
；②畏光及畏声；③视觉先兆；
D 难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
Behavioural Neurology Volume 2016, Article ID 1801845
Cephalagia, 2015, 36:454
前瞻性多中心登记，神经科头痛中心首次就诊患者
2015,6:1
缺血：内耳，脑干 CSD：不支持 TVS：支配内耳、脑干核团 遗传：多基因可能大
年幼儿童可能无法准确描述眩晕症状，家长在发作期观察到的不稳可解
前庭偏头痛的流行病学
• 不同诊断标准和不同研究人群导致不同结果 • VM患病率为4.3-29.3%，很可能VM患病率为4-5.7% • VM患者占诊所患者的构成比: 耳科4.2-29.2%；头晕625%；头痛9-12% • 社区研究：40-54岁女性中，1年发生率为5% • 普通人群：欧洲人群终身患病率是1%，为梅尼埃病的 5倍 • 漏诊率极高：队列研究中，转诊医生的诊断率1.8%， 而三级医院眩晕中心的诊断率为20%
VM的预防性治疗证据
最大样本量回顾性总结（100 例，按照指南推荐选择药 物），显示频率、程度和持 续时间均减少。而仅生活方 式改变者有发作程度减轻。 1项RCT，48例VM患者，氟 桂利嗪比常规处理（前庭锻 炼、倍他司汀）能明显减少 发作和程度
1项RCT比较文拉法辛和普萘 洛尔于64例VM患者，显示疗 效相当 PROVE-MIG试验正在开展
小
结
• 前庭性偏头痛概念终于被接受 • BPV、BRV、VM、脑干先兆偏头痛、先兆偏头痛 到无先兆偏头痛是个连续的谱 • 诊断问题：无客观方法，鉴别诊断
• 防治：循证、个体化、经验
小脑：CSD、MRI发现
前庭-丘脑-皮质整合：前庭与三叉等 结构互联；前庭丘脑-皮质敏化；功能
MRI发现大量脑区参与；偏头痛对各
种刺激敏感 多因素、敏化的脑
前庭性偏头痛的临床特征• 人口学：源自性多（绝经期后明显），60%有家族性
• 诱因：偏头痛类似（月经、睡眠、紧张）。前庭刺激易诱发发作
• 多种前庭症状：
（1）中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动 的幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。
（2）至少2次眩晕发作期间伴有至少2项下列偏头痛症状：① 偏头痛样
头痛；② 畏光；③ 畏声；④ 视觉或其他先兆。 (3)符合ICHD-2的偏头痛发作 (独立于眩晕发作外)。 （4）无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。 （5）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。
偏头痛相关性眩晕（MRV）
2.很可能的偏头痛性眩晕
（1）中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动 幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。 （2）至少1次眩晕发作期间有至少1项下列偏头痛症状：①偏头痛的头 痛；②畏光；③畏声；④偏头痛特异性触发因素：食物、睡眠、激素
水平改变。
（3）偏头痛预防药物有效。 （4）符合ICHD-2的的偏头痛发作(除眩晕发作外)。 （5）无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。 （6）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。
偏头痛相关性眩晕（MRV）
3．可能的偏头痛性眩晕（良性复发性眩晕）
（1）间断的眩晕、有时可有耳鸣但无听力下降。 （2）可伴有恶心、呕吐以及共济失调。
（3）发作时可能发现眼震。
（4）持续数分钟或数小时至数天。 （5）独立于眩晕发作外的偏头痛性头痛发作和（或）有偏头痛家族史。 （6）听力检查正常，或即使偶然有耳聋也呈对称性。 （7）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。
敏感性83%
特异性84%
依据诊断标准的诊断问询
1. 2. 是否有符合诊断标准的偏头痛？无-停止；有-继续 是否有至少5次发作性、持续5分钟-3天的下列症状？
自发眩晕（视景或自我）；位置性眩晕；头运动诱发眩晕；头运动诱发头晕 伴恶心；视觉诱发眩晕； 无-停止 3. 至少半数的发作时伴随下列症状? 头痛（符合至少2个下列特点：偏侧；搏动性；中重度；日常活动加重）；对 正常的光亮或声音特别敏感（要求关灯、关窗帘、关电视、安静黑暗） ；视觉先兆； 无-停止 4. 上述症状给患者带来的影响程度？ 前庭症状不影响日常活动-停止 前庭症状影响日常活动（中等）或妨碍日常活动（重度）-诊断VM；下一步 5. 是否发作时伴随耳聋或耳鸣？若是，则进一步排除其他耳科情况
2.很可能的前庭性偏头痛
A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时；
B 前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项；
C 难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
注：
符合B：有偏头痛病史，即偏头痛患者的难以用其他原因解释 的5次以上前庭发作 符合C： 半数发作有1项偏头痛症状，故无偏头痛者只要半数 发作伴有偏头痛样头痛或畏光畏声或先兆
• 公元131年，古希腊医生Aretaeus（卡帕多西亚的阿雷提乌 斯）描述了眩晕伴头痛 • 1800 年，Prosper Meniere 在以他名字命名的MD中描述了 眩晕与偏头痛 • 1873年，Liveining观察到眩晕和偏头痛关系 • 1917年，Boenheim首次提出 “前庭偏头痛” • 1984年，Kayan 和Hood标志性地确定了眩晕与偏头痛的关 联 • 1992年，随着对眩晕和偏头痛的症状学演变的认识， Cutrer 和Baloh使用术语“偏头痛相关性疾病” • 1997年，“偏头痛相关性眩晕”被认为是独立的诊断单元 • 1999年，Brandt等提议重新用术语“前庭偏头痛”
VM的防治
• 急性发作： – 选曲坦（多种剂型），脑干先兆期禁用； – 可选安定、胃复安、晕海宁。频繁发作选激素 • 预防治疗： – 按照偏头痛指南选择 – 可选择B阻滞剂、CCB、抗痫剂（VPA、TPM）、抗抑郁剂 （TCA、SNRI）
– 慢性者：TPM、肉毒毒素
– 伴随抑郁焦虑：SNRI、TCA
前庭偏头痛的DDX
• 梅尼埃病：低频听力减退，随访
• BPPV：发作频率、持续时间、眼震性质
• TIA：老年，多种血管性危险因素，其他脑干小脑症状
• VP：发作频率、无特征眼震
• 直立性低血压：直立性；病史；检查
• 2型阵发性共济失调：无头痛，共济失调，眼运动障碍
• 躯体症状障碍：CSD或PPPD
A1.6.5 前庭性偏头痛
诊断标准： A 至少5次符合标准C和D的发作 B 现有或既往有A1.1 无先兆偏头痛或A1.2 先兆偏头痛病史 C 中重度的前庭症状，持续5分钟至72小时 D 至少50%的发作伴随有下列3项偏头痛特征中的1项：①头痛 伴有下列4项特征中至少2项：偏侧，搏动性，中重度，常规身 体活动加重头痛；②畏光和畏声；③视觉先兆 E 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释
• 精神障碍性眩晕：抑郁焦虑障碍
• 脑干先兆偏头痛
VM的急性发作治疗证据
1.10例患者的17次发作，佐米曲坦的反应率38%（3/8）， 安慰剂反应率22%（2/9） 2. 25例偏头痛患者，观察前庭刺激后的晕动征症状；在安 慰剂预处理后，有15例出现晕动征表现，但经利扎曲坦预 处理后，15例中的13例症状减轻
已经被ICHD接受的特殊类型偏头痛
• 脑干先兆偏头痛（基底动脉偏头痛、基底性偏头
痛、基底型偏头痛）
• 良性发作性眩晕（BPV，可能与偏头痛相关的阵发
综合症；儿童周期性综合症）
1.2.2 脑干先兆偏头痛
A 至少2次符合标准B-D的发作 B 先兆包括视觉、感觉和（或）言语/语言症状，完全可逆，但 无运动或视网膜症状 C 下列脑干症状中至少有2项：①构音障碍；②眩晕；③耳鸣；
10%见于先兆期
前庭性偏头痛的临床特征
发作持续时间的总结
观察26例VM患者发作表现：自发眼震19%；水平摇头诱发眼震35%； 位置试验诱发眼震100%，为持续、低速、方向多变
不同症状的发生率
眼震方向类型
偏头痛相关性眩晕（MRV）
诊断标准（ Neuhauser 1999)
1.确定的偏头痛性眩晕
发作已被排除。
1.6 可能与偏头痛相关的阵发综合征
1.6.2 良性发作性眩晕(BPV) A 至少5次符合标准B和C的发作 B
眩晕发作无预警，起病时达高峰，数分钟到数小时后自发
缓解，发作中无意识丧失
C
至少以下1项伴随症状或体征：①眼震；②共济失调；③ 呕吐；④脸色苍白；⑤恐惧 D 发作间期，神经系统检查、听力和前庭功能检查均正常 E 不归因于其它疾病。
前庭性偏头痛 临床表现和处理
上海交通大学医学院附属仁济医院 李焰生
悉尼大学的医学先贤像： 盖伦，希波克拉底，阿雷提乌斯 后者描述了一个综合征表现头痛、眩晕、 视觉异常、眼球运动现象和恶心（类似VM）
公元2世纪中叶的 古墓中的黄帝形象 《黄帝内经》描述发作性眩 晕和耳鸣（类似MD）
眩晕与偏头痛的认识历史
• 持续时间（累计总时）多变：数秒10%、数分钟30%、数小时
30%、数天30%（当前诊断标准5分钟-72小时） • 伴随症状：偏头痛发作的特征（先兆、畏光、畏声、畏嗅） ；而恶心、呕吐及活动后加重无特异性。38%有耳鸣、耳聋 （非进展性，18%可发展为双侧轻度感觉神经性耳聋）和耳 闷 • 与偏头痛头痛发作关系：个体差异很大；头晕眩晕与头痛发 作伴随占25%，30%的头晕眩晕发作不伴随头痛（故伴随症状 对诊断重要）。头痛发病多早于头晕；个别头晕早于头痛。
④听觉减退；⑤复视；⑥共济失调；⑦意识水平下降
D 下列4个特征中至少有2项：①至少1种先兆症状逐渐进展≥5分 钟和（或）不同先兆症状相继发生；②每种先兆症状持续5～ 60分钟；③至少1种先兆症状是单侧的；④先兆伴随头痛或先 兆发生60分钟内发生头痛
E 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，短暂性缺血
– 最常见症状：不稳91%，平衡障碍82%，头重脚轻77%（不符合当 前诊断标准） – 眩晕 自发性或位置诱发性（最大样本研究中，67%为自发性，位置性 占24%）；亦可为运动（尤其头运动）诱发眩晕，类似晕动症； 或为注视快速运动物体而加重（视觉性眩晕）；一次发作可多种 类型
前庭性偏头痛的临床特征