国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋 巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正 常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体 积不小于正常淋巴细胞的两倍。
滤泡性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞 DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
2 3 4或5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
生发中心B细胞
记忆细胞
浆细胞
DLBCL的病理诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
LPIS,李小秋教授
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
ຫໍສະໝຸດ Baidu
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0或1
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心
肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞
生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系
“童贞细胞”
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。
指性:48%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋 巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正 常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体 积不小于正常淋巴细胞的两倍。
滤泡性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞 DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
2 3 4或5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
生发中心B细胞
记忆细胞
浆细胞
DLBCL的病理诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
LPIS,李小秋教授
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
ຫໍສະໝຸດ Baidu
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0或1
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心
肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞
生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系
“童贞细胞”
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。