室间隔缺损

室间隔缺损

【疾病概述】

先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯VSD 占初生婴儿的

0.2%，占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。

正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。不仅左房、左室扩大，同

时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合

征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。

小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道

感染，不影响发育，胸壁正常。听诊时胸骨左缘第3、4 肋间可闻及全收缩期响

亮的杂音。缺损越小，杂音的范围也越小，收缩期可触及细微震颤，肺动脉瓣第2音正常。中型室间隔缺损幼时常患上呼吸道感染，易患肺炎，体质较弱；有些患者胸廓畸形，活动后心慌、气短；胸骨左缘第3、4 肋间有响亮、粗糙的收缩

期杂音，杂音的范围较大，胸骨右缘也可闻及。肺动脉瓣第 2 音较亢进。心尖搏动范围大，心前区有较粗大的震颤。大型室间隔缺损幼儿常有反复发作的肺炎及心衰史，体力极差。活动量较小，心慌、气短明显，哭闹或劳累时出现口周苍白或发绀，胸廓可有明显畸形。收缩期杂音不响亮，甚至听不到收缩期杂音。而肺动脉瓣第 2 音响亮亢进，且有急迫感，收缩期震颤很轻或消失。此时左向右分流量明显减少，有些为双向分流，甚至仅为右向左分流。

室间隔缺损一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X 线片和超声心动图等检查即可明确诊断。如伴有严重肺动脉高压或其他复杂心血管畸形，则应行心导管造影检查，以明确诊断。室间隔缺损需要与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄和主肺动脉隔缺损等鉴别。

目前普遍认为，小型室间隔缺损，Qp/Qs<1.5:1 ,肺动脉压正常，无临床症状，可随访至4~5岁再治疗；中型室间隔缺损，Qp/Qs>2:1 ,肺动脉压增高，临床症状不明显，可1~2岁内手术；大型室间隔缺损，Qp/Qs>3:1 ,肺动脉压明显增高，或室缺位于肺动脉瓣下，或出现严重临床症状积极内科治疗不能改善者，均应尽早手术。若患者已经出现EiSe nme nger综合征，贝U为手术禁忌症，只能给予非手术治疗。

治疗程序】

室间隔缺损

【治疗方

案】

内科治疗：

大型室间隔缺损伴呼吸窘迫者，应限制补液量[10Oml /(kg.d)],给予小剂量地高辛(剂量5μ∕kg, q12h)、利尿剂(速尿0.5mg∕kg, 2~3次/天),血管活性药，以减轻后负荷；并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗 3 个月后手术，一般呼吸系统感染,应在感染治愈,体温、血象正常后手术；合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧(30min/次，2~3次/天)，静滴前列腺素E1 (10~20ng/kg.min), 口服西地那非(0∙5mg∕kg,

q6h~q8h)或波生坦(1∕3~1∕2 片，bid)。

导管介入堵闭法适用于肌部室间隔缺损，特别是多发肌部缺损和小的膜周部缺损。

外科治疗：

( 1 )手术适应证

①诊断明确，辅助检查提示Qp∕Qs>=1.5者；②存在严重肺部感染，经严格抗菌治疗仍不能改善者，以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者，考虑急诊手术；③肺动脉瓣下型VSD伴有主动脉瓣脱垂者，主张早期手术，以防瓣膜脱垂加重，导致主动脉瓣关闭不全。

( 2)手术禁忌证：如心内已形成右向左分流，表现为发绀者(即Eisenmenger 综合症)属手术禁忌。、

( 3)手术方法：常温或浅低温高流量体外循环下心内直视手术。

①右房切口：适合膜周型、房室通道型及部分肌部缺损。

注意事项：平行于房室沟约1cm 切开右房。

②肺动脉切口：适合肺动脉瓣下型或漏斗部的缺损。注意事项：切口位于肺动脉

根部上1cm。

③右房及肺动脉切口：对于大型膜周缺损向肺动脉瓣下延伸时，单纯右房切口暴露困难时，可增加肺动脉切口，可避免切开右心室，损伤右心功能。

各种类型室间隔缺损修补注意事项：

(1) 膜周型缺损因缺损的后下缘有希氏束穿过，故后下缘应超越缝合，即出针距离缺损边缘4~5m m,进针深浅适当，防止缝合处撕脱。靠近隔瓣处，缝合于隔瓣根部，尽量靠近瓣根，避免因缝合不当造成三尖辩关闭不全。圆锥乳头肌以后部分可沿缺损边缘缝合。

(2)肺动脉瓣下型缺损修补前应了解有无主动脉瓣脱垂，看清主动脉瓣窦和脱垂瓣