性早熟PPT课件

女孩异性假性性早熟病因
先天性肾上腺皮质增生症 分泌雄激素的肾上腺皮质肿
瘤或卵巢肿瘤 外源性雄激素摄入
假性性早熟特征
第二性征提前出现（符合定义的年龄）。 性征发育不按正常发育程序进展。 性腺大小在青春前期水平。 促性腺激素在青春前期水平。
外源性雌激素
误服雌激素
✓ 含雌激素的药物如口服避孕药 ✓ 含雌激素的保健品或化妆品等
非下丘脑-垂体-卵巢轴激活造成 由其它来源的雌激素刺激内膜而引起
的出血
女孩同性假性性早熟病因
遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright 综合征
卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿或 卵巢肿瘤
分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤 异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）
的肿瘤 外源性雌激素摄入 甲低
真性性早熟
儿童期下丘脑-垂体维持在下调节的 状态，停留在抑制状态，当抑制状态 被解除即可出现青春发育提前
真性性早熟指下丘脑-垂体-卵巢轴的 功能提前激活，有卵泡发育，雌激素 增多，刺激内膜而出血
中枢性性早熟病因
1. 中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、 垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2. 由外周性性早熟转化而来。 3. 未能发现器质性病变的，称为特发性中
性早熟
(Precocious Puberty)
为何现在的女孩比以前更早开 始青春期？
乳房发育早与较高的BMI有关，这可能 与来自脂肪的瘦素水平较高有关。
可能与环境中的有弱雌激素样作用的化 学物质有关，包括杀虫剂、邻苯二甲酸 盐、双酚A、植物雌激素、食品中的微 量雌激素等，但确切的证据不多
性早熟百度文库义-
不完全性中枢性性早熟
最常见的类型为单纯性乳房早发育，表 现为只有乳房早发育而不呈现其他第二 性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性 病程，乳房多在数月后自然消退
若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑 -性腺轴处于生理性活跃状态，又称为 “小青春期”。
乳房早熟（thelarche）
8岁前单独出现乳房发育 其病源尚不十分清楚，可以是双侧，亦有
考虑真性性早熟
乳房的腺体组织进展性增大（与肥胖鉴 别）伴身高增长加速
初诊时，如乳房达Tanner 2级，可观察 4-6月-明确是否CPP
初诊时，如乳房达Tanner 3级，不必再 观察
假性性早熟
外周性性早熟是缘于各种原因引起的 体内性甾体激素升高至青春期水平
只有第二性征的早现，不具有完整的 性发育程序性过程。
临床表现：
✓ 全身有多处骨发育不良或囊性变，易发 生骨折
✓ 骨病变在皮质，可涉及长骨与颅底，有 时使面部不对称
✓ 皮肤有典型的浅棕色色素斑 ✓ 可有自发性非促性腺激素依赖性不对称
卵巢囊肿 ✓ 囊肿产生波动的雌激素水平导致性的发
育与无排卵月经
假性性早熟临床特征
骨龄不提前
外源性雌激素
✓ 病史中可找到线索 ✓ 乳晕着色深，重时近黑色
体格检查
身高与体重 乳房发育及其级别 乳晕着色深浅 全身皮肤有边缘平整的色素斑，提示
McCune Albright综合征 甲状腺有无肿大或结节
体格检查
外生殖器：
✓ 是否发育或与年龄相符，有无着色 ✓ 阴毛是否早现，阴道分泌物是否增多 ✓ 盆腔、子宫是否增大 ✓ 双侧有无肿块或卵巢肿瘤 ✓ 外阴有无男性化
内源性可发现有卵巢肿瘤 McCune Albright综合征：典型临床
特征
不完全性中枢性性早熟
是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的 早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性 腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；
女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以 上；而男孩则相反，80%以上是器质性 的。
性早熟诊疗指南（试行）2012－12
是指男童在9岁前，女童在8岁 前呈现第二性征
男女儿童中性早熟发生率约为 0.6％，女性多于男性，约占 3/4
定义
同性性早熟（isosexual precocious puberty）：提前出现的性征与性别 一致
异性性早熟（contrasexual precocious puberty）：提前出现的 性征与性别不一致，亦即女性男性化 或男性女性化。
产后哺乳期母亲已来月经,母亲 体内有高雌激素水平
服用外源性雌激素，特别是乙烯雌酚后乳晕的改变
内源性雌激素
卵巢颗粒细胞与泡膜颗粒细胞瘤 （卵巢囊肿）分泌雌激素
肾上腺分泌雌激素瘤（罕见）
原发性甲状腺功能低下
可出现乳房早熟 使促甲状腺激素升高 进而使促性腺激素增多造成乳房早熟 严重时可出现卵巢囊肿 补充甲状腺激素即能使增大乳房消退
是单侧，与局部靶组织的敏感性有关 雌激素水平不高
✓ 不刺激内膜而无阴道出血 ✓ 不影响身高、不影响正常月经初潮 ✓ 生殖器不发育、骨龄与年龄相符
也可能是真性早熟的早期症状
病史
详细的病史
✓ 接触雌激素史 ✓ 脑部有无创伤、炎症史 ✓ 阴道出血：与阴道炎、阴道异物及生殖
道肿瘤鉴别 ✓ 生长发育快
McCune Albright综合征
先天性多发骨纤维性发育不良 （polyostotic fibrous dysplasia）
病因：
✓某些细胞系的显性体质性变异 （dominant somatic mutation）
✓ Gs亚单位基因发生点突变造成环腺苷酸 途径功能改变
McCune Albright综合征
枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。
中枢性性早熟临床表现
第二性征提前出现，并按照正常发育程 序进展
有性腺发育依据（B超） 发育过程中呈现身高增长突增 促性腺激素升高至青春期水平 可有骨龄提前，但无诊断特异性
真性性早熟临床特征
不规律的阴道出血 乳房发育 雌激素水平升高 骨龄提前2年以上 身高与体重均高于同龄女性
性早熟的分类
真 性 性 早 熟 (true precocious puberty ） ： 又 称 完 全 性 (complete) 、 中 枢 性 (central) 或 GnRH 依 赖 性 (GnRH dependent)性早熟－CPP
假 性 性 早 熟 (pseudo precocious puberty)：又称不完全性(incomplete) 或外周性(peripheral)性早熟－PPP