肾病综合征课件
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肾病综合征
Nephrotic syndrome，NS
概述
肾病综合征 （NS）是由于肾小球滤过膜的
通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失 而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低 蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%， 仅次于ANG，居第2位。
概述
治疗
免疫抑制剂治疗
适应症： a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者
小剂量激素隔日使用+免疫抑制剂
治疗
1、环磷酰胺（CTX） 副作用： 性腺损害（用药>3个月或 累积量>300 mg/kg时）; WBC下降;胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎; 肝功能损害; 肺纤维化、感染等。
8周
巩固治疗阶段（减量→停药）
原量隔日服4周，以后每隔4周减2.5~5mg，
直至停药
治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量 60mg/d）
治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）
治疗
激素疗效判定
依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停 药2周内复发， 恢复用量或再次用 药又缓解并重复2－3次者
治疗
1、环磷酰胺（CTX） 口服：2.0~2.5mg/kg，分3次，8~12周 冲击治疗：10~12mg/kg，稀释后静滴，2天1疗程。
注意水化，定期复查血象。 2.环胞素A：适用于不能耐受激素治疗或部分激素耐药者。 3.雷公藤多甙： 4.苯丁酸氮芥：
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
病理生理
低蛋白血症原因
尿中排出 分解代谢：肾小管处分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？
病理生理
低蛋白血症对机体影响
蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨ g）
血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响
2、血浆蛋白：总蛋白 ， 白蛋白＜ 30g/L，IgG、IgA水平 。 3、血脂：总胆固醇＞ 5.7mmol/L 4、肾功能：肾炎性肾病者可伴氮质血症及低补体血症。 5、血清补体：肾炎性肾病者可下降。 6、肾活检：对难治性肾病可明确病理类型、指导治疗、估计预后。
诊断
单纯性肾病：
1、大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++， 尿蛋白定量： ≥ 50mg/d.24h）
病理生理
大量蛋白尿原因
病理生理
静电屏障受损
病理生理
孔径屏障受损
病理生理
大量蛋白尿对机体影响
低蛋白血症
尿中多种蛋白丢失
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白 • 皮质醇结合蛋白
来自百度文库
• IgG、补体因子
• 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子，高凝状态
病理
中医病因病机
中医病名：属于中医学水肿范畴，且 多为阴水。
中医病因病机
中医病因病机
本病属本虚标实， 本虚为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝肾阴
虚、气阴两虚。 标实为外感、湿热、湿浊、血瘀等。
中医病因病机
病机属性：均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标 ，属本虚标实、虚实挟杂之病证。
病情演变：初期及恢复期多以阳虚、气虚为主 ，难治病例、病久不愈或反复发作或长期用激素 ，可由阳虚转化为阴虚或阴阳两虚。而阳虚（尤 其是脾肾阳虚）为病情演变之本始。
发病情况：发病年龄多为学龄前儿童，其 中尤以3～5岁为发病高峰。男女比例为
3.7 ：1。 预后：肾病综合征的预后转归与其病理变化关 系密切。微小病变型预后较好，灶性肾小球硬 化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后差。
发病机制
病理生理
大量蛋白尿
正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d 为异常 NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
病理生理
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
水肿原因
NS
原发性水钠潴留
水肿
病理生理
高脂血症
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
临床表现
全身水肿：
（1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后渐波 及全身且随体位变化（低处最肿）
（2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如球，可有胸、腹水， 呼吸困难
（3）水肿为凹陷性 （4）反复出现，迁延很久 （5）肾炎性肾病患儿可有血压增高及血尿
临床表现
临床表现
临床并发症 感染
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
临床并发症 低血容量和休克
体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水
大量长期使用了激素降低了保钠作用
原 因
白蛋白<20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期禁盐或低盐
临床并发症
血液高凝状态和血栓形成
实验室检查
1、尿液检查：尿蛋白：定性：≥ +++，定量：＞ 50mg/kg.24h 可有镜下血尿及程度不一的管型。
蛋白质 2g±/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）
治疗
糖皮质激素治疗
短疗程 8～12周 国内少用 中、长疗程
目前国内通行长程治疗9月～1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病
治疗
给药方法
原则：始量足，减量慢，维持长
泼尼松2mg/kg
二个阶段：
诱导缓解阶段（足量给药）
2、血浆白蛋白＜ 30g/L 3、血浆胆固醇＞ 5.7mmol/L 4、不同程度水肿
诊断
肾炎性肾病：
在符合单纯性肾病的基础上 + 以下四项之一或多
项者： 1、2周内分别3次以上尿检RBC ≥ 10个/HP； 2、反复或持续高血压； 3、肾功能不全 4、持续低补体血症。
治疗
治疗
休息 营养 限盐 1~2g/d
复 发：尿蛋白由阴转阳＞2周
治疗
激素治疗的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 精神症状 感染及结核活动 急性肾上腺皮质功能不全 戒断综合征 白内障、高凝状态、无菌性股骨头坏死、 生长停滞。
治疗
3.频复发和激素依赖性肾病的激素治疗 （1）调整激素的剂量和疗程 （2）更换激素的制剂：如地塞米松、康 宁克通A、曲安西龙、甲基强的松龙等
Nephrotic syndrome，NS
概述
肾病综合征 （NS）是由于肾小球滤过膜的
通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失 而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低 蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%， 仅次于ANG，居第2位。
概述
治疗
免疫抑制剂治疗
适应症： a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者
小剂量激素隔日使用+免疫抑制剂
治疗
1、环磷酰胺（CTX） 副作用： 性腺损害（用药>3个月或 累积量>300 mg/kg时）; WBC下降;胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎; 肝功能损害; 肺纤维化、感染等。
8周
巩固治疗阶段（减量→停药）
原量隔日服4周，以后每隔4周减2.5~5mg，
直至停药
治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量 60mg/d）
治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）
治疗
激素疗效判定
依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停 药2周内复发， 恢复用量或再次用 药又缓解并重复2－3次者
治疗
1、环磷酰胺（CTX） 口服：2.0~2.5mg/kg，分3次，8~12周 冲击治疗：10~12mg/kg，稀释后静滴，2天1疗程。
注意水化，定期复查血象。 2.环胞素A：适用于不能耐受激素治疗或部分激素耐药者。 3.雷公藤多甙： 4.苯丁酸氮芥：
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
病理生理
低蛋白血症原因
尿中排出 分解代谢：肾小管处分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？
病理生理
低蛋白血症对机体影响
蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨ g）
血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响
2、血浆蛋白：总蛋白 ， 白蛋白＜ 30g/L，IgG、IgA水平 。 3、血脂：总胆固醇＞ 5.7mmol/L 4、肾功能：肾炎性肾病者可伴氮质血症及低补体血症。 5、血清补体：肾炎性肾病者可下降。 6、肾活检：对难治性肾病可明确病理类型、指导治疗、估计预后。
诊断
单纯性肾病：
1、大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++， 尿蛋白定量： ≥ 50mg/d.24h）
病理生理
大量蛋白尿原因
病理生理
静电屏障受损
病理生理
孔径屏障受损
病理生理
大量蛋白尿对机体影响
低蛋白血症
尿中多种蛋白丢失
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白 • 皮质醇结合蛋白
来自百度文库
• IgG、补体因子
• 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子，高凝状态
病理
中医病因病机
中医病名：属于中医学水肿范畴，且 多为阴水。
中医病因病机
中医病因病机
本病属本虚标实， 本虚为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝肾阴
虚、气阴两虚。 标实为外感、湿热、湿浊、血瘀等。
中医病因病机
病机属性：均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标 ，属本虚标实、虚实挟杂之病证。
病情演变：初期及恢复期多以阳虚、气虚为主 ，难治病例、病久不愈或反复发作或长期用激素 ，可由阳虚转化为阴虚或阴阳两虚。而阳虚（尤 其是脾肾阳虚）为病情演变之本始。
发病情况：发病年龄多为学龄前儿童，其 中尤以3～5岁为发病高峰。男女比例为
3.7 ：1。 预后：肾病综合征的预后转归与其病理变化关 系密切。微小病变型预后较好，灶性肾小球硬 化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后差。
发病机制
病理生理
大量蛋白尿
正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d 为异常 NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
病理生理
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
水肿原因
NS
原发性水钠潴留
水肿
病理生理
高脂血症
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
临床表现
全身水肿：
（1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后渐波 及全身且随体位变化（低处最肿）
（2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如球，可有胸、腹水， 呼吸困难
（3）水肿为凹陷性 （4）反复出现，迁延很久 （5）肾炎性肾病患儿可有血压增高及血尿
临床表现
临床表现
临床并发症 感染
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
临床并发症 低血容量和休克
体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水
大量长期使用了激素降低了保钠作用
原 因
白蛋白<20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期禁盐或低盐
临床并发症
血液高凝状态和血栓形成
实验室检查
1、尿液检查：尿蛋白：定性：≥ +++，定量：＞ 50mg/kg.24h 可有镜下血尿及程度不一的管型。
蛋白质 2g±/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）
治疗
糖皮质激素治疗
短疗程 8～12周 国内少用 中、长疗程
目前国内通行长程治疗9月～1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病
治疗
给药方法
原则：始量足，减量慢，维持长
泼尼松2mg/kg
二个阶段：
诱导缓解阶段（足量给药）
2、血浆白蛋白＜ 30g/L 3、血浆胆固醇＞ 5.7mmol/L 4、不同程度水肿
诊断
肾炎性肾病：
在符合单纯性肾病的基础上 + 以下四项之一或多
项者： 1、2周内分别3次以上尿检RBC ≥ 10个/HP； 2、反复或持续高血压； 3、肾功能不全 4、持续低补体血症。
治疗
治疗
休息 营养 限盐 1~2g/d
复 发：尿蛋白由阴转阳＞2周
治疗
激素治疗的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 精神症状 感染及结核活动 急性肾上腺皮质功能不全 戒断综合征 白内障、高凝状态、无菌性股骨头坏死、 生长停滞。
治疗
3.频复发和激素依赖性肾病的激素治疗 （1）调整激素的剂量和疗程 （2）更换激素的制剂：如地塞米松、康 宁克通A、曲安西龙、甲基强的松龙等