椎体骨巨细胞瘤

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病理
起源：骨髓结缔组织的间充质细胞 肉眼观：切面灰红灰黄，内可见碎骨组织、出血、坏死、囊变 光镜下：主要由决定其生物活性的基质细胞及散在分布的破骨
细胞样多核巨细胞组成
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肿瘤的部位及范围
脊椎GCT多局限在一个椎体，也可累及临近的椎体 多数肿瘤起源于椎体，继而向椎弓根发展 少数肿瘤中心位于附件，继而向椎体发展 如果病变起源于椎体，可呈中心性分布或偏心性分布，病灶较大一般位于中央 软组织肿块向椎体周围及椎管生长，导致脊髓、神经根受压
女，16岁，反复骶尾部疼痛2月余。
女，16岁，反复骶尾部疼痛2月余。
女，16岁，反复骶尾部疼痛2月余。
病理
脊椎骨巨细胞瘤的影像诊断
2017级规培生蓝艺婷 2018.7.18
概述
脊椎骨巨细胞瘤(giant cell tumor，GCT ) 少见，约占2.5%5.6%
以骶椎最为好发，其次是胸椎、颈椎、腰椎 好发年龄20-40岁，女性多见 临床表现：疼痛、肢体无力、大小便及性功能障碍等 治疗：手术切除；术前靶血管栓塞 预后：术后易复发
骨嵴：从病灶边缘延伸到内部，与骨皮质相连，特别是与偏心侧相对的位置 短的骨嵴--锯齿状，较长的骨嵴--棘状
(可能是由于溶骨过程中骨质破坏的代偿性反应，导致残存骨小梁增厚。如果病变进展，残存 的骨性间隔会进一步破坏)
X线表现为“肥皂泡”样外观
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影像表现——MRI
T1WI等或低信号，T2WI信号混杂 T2WI：实性成分--低-中等信号(高胶原含量和含血铁血黄素沉积) 含铁血黄素沉积--结节状、带状、旋涡状或弥漫性低信号
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肿瘤的部位及范围
脊椎GCT比四肢骨GCT影像表现更具侵袭性： 可通过椎间关节、肋椎关节、骶髂关节、椎间盘、临近椎体蔓延 椎间盘受累可以出现，但不常见
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影像表现——X线
膨胀性、溶骨性病变 病灶常导致椎体塌陷，从轻微塌陷到完全塌陷呈哑铃状
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影像表现——X线
病灶处皮质显示不清或缺损，突破皮质形成软组织肿块 椭圆形的椎弓根变形或破坏消失
Cቤተ መጻሕፍቲ ባይዱSE 2 女，23岁，反复腰背痛伴后凸畸形3个月
CASE 3 男，25岁；颈部活动受限2年，加重伴疼痛、双上肢麻木2月
鉴别诊断—脊椎单发转移瘤
年龄较大，有原发肿瘤病史 虫蚀样骨质破坏，边界不清，无膨胀性形态改变，无骨嵴 软组织肿块一般不明显 增强血供不如GCT丰富
男，57岁，腰部疼痛3周余，伴左大腿麻木3天
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影像表现——MRI
T1WI、T2WI线样低信号--增厚的小梁、纤维间隔或含铁血黄素沉积 囊变常见 出血： T1WI、T2WI高信号或表现为液液平(ABC也可) 有时可以在肿瘤边缘看到低信号带--硬化边或肿瘤的纤维包膜
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影像表现
明显强化(血供丰富)
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CASE 1 男，27岁，胸背疼痛4月，加重2周
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影像表现——CT
膨胀性、溶骨性骨质破坏 无钙化，密度可不均(出血、坏死、囊变等) 骨质破坏区皮质变薄、缺损或消失，伴软组织肿块形成
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影像表现——CT
肿瘤边缘硬化边少见(如果病变呈偏心分布，如偏左，则硬化边通常出现
在肿瘤的右侧缘，与偏心侧相反。--这种矛盾的表现有助于诊断GCT)
影像表现——CT
鉴别诊断—脊椎脊索瘤
骶尾部多见，约占55%，多位于S3以下；颈、胸、腰椎约占10%； 好发于50 ~70 岁，男性较多见 CT ：非或轻度膨胀性破坏，边缘无或少有硬化，骶骨破坏均伴有
骶前软组织肿块，密度多均匀，钙化常见，坏死囊变少见 MR： T1WI低、等信号，T2WI显著高信号，中度或明显强化
女，63岁
鉴别诊断—脊椎动脉瘤样骨囊肿
好发于腰椎，起于附件，向椎体后方发展 膨胀性骨破坏，界清，缺乏骨嵴，骨皮质变薄，也可断裂，
形成软组织肿块，肿块周围可见新生骨包壳 CT或MRI可见液-液平面
小结
脊椎GCT少见，多起源于椎体，向附件发展 好发年龄20-40岁，女性多见 膨胀性、溶骨性骨质破坏，无钙化，硬化边少见 T2WI低-中等混杂信号，出血、囊变常见，可见液液平 骨嵴(CT)及线样低信号(MR)是特征性的表现