生酮饮食课件
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•氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能、 突触传递的改变；
•改变了大脑外环境的PH，从而抑制了细 胞的兴奋性；
可能是酮体对癫痫发作 有抑制作用
8/5/2016
生酮饮食概述
生酮饮食原理
最新KD机制研究：
●作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点（雷帕霉素靶蛋白
mTOR,mammalian target of rapamycin),通过首先与 FKBP-12蛋白生成复合物，此复合物再于mTOR的FRB区 域结合由此抑制mTOR的功能，从而抑制了下游的相关因 子的功能，治疗、预防癫痫；
5
出院检查：当血酮、血糖稳定，复查后可出院。
课件 制作
确定有效：
生酮饮食概述
适应症及禁忌症
生酮饮食的禁忌症：
•脂肪酸的转运或氧化缺陷症；
•酮体的合成或分解缺陷症；
生酮饮食的禁忌症：
•卟啉病； •没办法维持适量营养的患者（实 际体重低于平均值的90%）； •不配合或年龄小于6个月的患儿； • 不合格的父母或监护人；
•线粒体疾病；
•严重的肝脏疾病；
•丙酮酸羧化酶缺陷；
呕吐，腹痛，腹泻。
高脂、胆固醇血症。
便秘。
低蛋白血症。
生酮饮食概述
生酮停止时间
停止生酮饮食
●生酮饮食坚持3个月后，如果无效，可每周减小
生酮饮食的比例，直到恢复正常饮食；
●坚持3个月后，如果有效，继续坚持1-2年，然
后将饮食逐渐降低，直到恢复正常饮食，期间若 有发作，可适当提高饮食比例；
●目前我们坚持生酮饮食最久的有4年，国外报道
生酮饮食概述
营养成分比例
生酮饮食(4:1)：
脂肪：80%
普通饮食：
碳水化合物：65% 脂肪+蛋白质：35%
蛋白质：15%
碳水化合物：5%
生酮饮食概述
生酮饮食原理
生酮饮食 通常假设的机制：
•大脑能量代谢的改变；
控制癫痫发作的原理：
脂肪在体内分解代谢
产生中间代谢产物酮体
乙酰乙酸 β –羟丁酸 丙酮
•降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电；
生酮饮食
广东三九脑科医院 癫痫中心
生酮饮食概述
含义及发展史 营养成分比例 生酮饮食原理 适应症及禁忌症
住院经过
效果 副反应 停止生酮时间 住院流程
生酮饮食概述
含义及发展史
《圣经》年代起，禁食就被用于治疗抽 搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。
1
1921年，儿科医生饶· 格林在美国医学 大会上，报告了数例用禁食治疗成功 的癫痫患者，从而萌发了人们的兴趣。
生酮饮食概述
副反应及处理方法
口服枸橼酸钾预防 口服山莨菪碱，连续2-3天 不能缓解可适当降低饮食比例 可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸， 增加不饱和脂肪酸的摄入。 补充含膳食纤维高是食物（蔬菜、水果、 奇酮面条）。 提高蛋白质的摄入，额外补充蛋白饮食 或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低饮食比例。
肾、尿道结石，预防前5%-8%，预防后0.9%。
2
目前有70多个国家开展了这种饮食 疗法治疗癫痫。
3
国内是2004年9月份开始此种疗法，目 前全国已经有30多家医院开展。
4
就是将日常饮食 中主要营养素之间的 比例加以改变，在体内分 解代谢后产生酮体，达到 既不影响正常生长发育， 同时又具有治疗癫痫、肿 瘤、脊髓损伤，糖尿 病等疾病作用的 饮食疗法
生酮饮食概述
生酮饮食效果
生酮饮食效果：
起效时间：一般是1-3个月，甚至半年才见效。 最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控制。 总体疗效：1/3患者发作减少90%以上，1/3患者 发作 减少50%-90%,剩下1/3患者发 作无减少或减少50%以下。
疗效评价：
●发作次数减少； ●发作程度的减轻或发作时间的缩短； ●抗癫痫药物减少而未引起发作增多； ●行为和认知功能的改善；
有坚持6年后才恢复正常饮食。
8/5/2016
生酮饮食之
住院流程
入院检查：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常规，钙磷等电 解质，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨龄测试及遗传代谢性 疾病筛查。
1
2 3
4
生酮饮食教育：由营养师进行讲解。
禁食：18-48小时，期间要监测血酮、血糖 或尿酮。
逐渐进食：第一天全量1/3，第二天全量2/3， 第三天全量。
●神经保护作用； ●mTOR被认为是各种病因癫痫发生、发病的最后公路；
●McDaniel
SS,et al.Epilepsia,2011,52(3):e7-11；
8/5/2016
生酮饮食概述
wenku.baidu.com
适应症及禁忌症
提示有效： •Rett综合征； •葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症； •丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）； •癫痫持续状态； •婴儿痉挛症（Weat综合征）； •部分线粒体疾病； •结节性硬化症（TSC）； •V型糖原病； •肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)； •Landau-Kleffner综合征； •严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）； •严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征 •Lofora小体病； •亚急性硬化全脑炎（SSPE）； （LGS）；
•改变了大脑外环境的PH，从而抑制了细 胞的兴奋性；
可能是酮体对癫痫发作 有抑制作用
8/5/2016
生酮饮食概述
生酮饮食原理
最新KD机制研究：
●作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点（雷帕霉素靶蛋白
mTOR,mammalian target of rapamycin),通过首先与 FKBP-12蛋白生成复合物，此复合物再于mTOR的FRB区 域结合由此抑制mTOR的功能，从而抑制了下游的相关因 子的功能，治疗、预防癫痫；
5
出院检查：当血酮、血糖稳定，复查后可出院。
课件 制作
确定有效：
生酮饮食概述
适应症及禁忌症
生酮饮食的禁忌症：
•脂肪酸的转运或氧化缺陷症；
•酮体的合成或分解缺陷症；
生酮饮食的禁忌症：
•卟啉病； •没办法维持适量营养的患者（实 际体重低于平均值的90%）； •不配合或年龄小于6个月的患儿； • 不合格的父母或监护人；
•线粒体疾病；
•严重的肝脏疾病；
•丙酮酸羧化酶缺陷；
呕吐，腹痛，腹泻。
高脂、胆固醇血症。
便秘。
低蛋白血症。
生酮饮食概述
生酮停止时间
停止生酮饮食
●生酮饮食坚持3个月后，如果无效，可每周减小
生酮饮食的比例，直到恢复正常饮食；
●坚持3个月后，如果有效，继续坚持1-2年，然
后将饮食逐渐降低，直到恢复正常饮食，期间若 有发作，可适当提高饮食比例；
●目前我们坚持生酮饮食最久的有4年，国外报道
生酮饮食概述
营养成分比例
生酮饮食(4:1)：
脂肪：80%
普通饮食：
碳水化合物：65% 脂肪+蛋白质：35%
蛋白质：15%
碳水化合物：5%
生酮饮食概述
生酮饮食原理
生酮饮食 通常假设的机制：
•大脑能量代谢的改变；
控制癫痫发作的原理：
脂肪在体内分解代谢
产生中间代谢产物酮体
乙酰乙酸 β –羟丁酸 丙酮
•降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电；
生酮饮食
广东三九脑科医院 癫痫中心
生酮饮食概述
含义及发展史 营养成分比例 生酮饮食原理 适应症及禁忌症
住院经过
效果 副反应 停止生酮时间 住院流程
生酮饮食概述
含义及发展史
《圣经》年代起，禁食就被用于治疗抽 搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。
1
1921年，儿科医生饶· 格林在美国医学 大会上，报告了数例用禁食治疗成功 的癫痫患者，从而萌发了人们的兴趣。
生酮饮食概述
副反应及处理方法
口服枸橼酸钾预防 口服山莨菪碱，连续2-3天 不能缓解可适当降低饮食比例 可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸， 增加不饱和脂肪酸的摄入。 补充含膳食纤维高是食物（蔬菜、水果、 奇酮面条）。 提高蛋白质的摄入，额外补充蛋白饮食 或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低饮食比例。
肾、尿道结石，预防前5%-8%，预防后0.9%。
2
目前有70多个国家开展了这种饮食 疗法治疗癫痫。
3
国内是2004年9月份开始此种疗法，目 前全国已经有30多家医院开展。
4
就是将日常饮食 中主要营养素之间的 比例加以改变，在体内分 解代谢后产生酮体，达到 既不影响正常生长发育， 同时又具有治疗癫痫、肿 瘤、脊髓损伤，糖尿 病等疾病作用的 饮食疗法
生酮饮食概述
生酮饮食效果
生酮饮食效果：
起效时间：一般是1-3个月，甚至半年才见效。 最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控制。 总体疗效：1/3患者发作减少90%以上，1/3患者 发作 减少50%-90%,剩下1/3患者发 作无减少或减少50%以下。
疗效评价：
●发作次数减少； ●发作程度的减轻或发作时间的缩短； ●抗癫痫药物减少而未引起发作增多； ●行为和认知功能的改善；
有坚持6年后才恢复正常饮食。
8/5/2016
生酮饮食之
住院流程
入院检查：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常规，钙磷等电 解质，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨龄测试及遗传代谢性 疾病筛查。
1
2 3
4
生酮饮食教育：由营养师进行讲解。
禁食：18-48小时，期间要监测血酮、血糖 或尿酮。
逐渐进食：第一天全量1/3，第二天全量2/3， 第三天全量。
●神经保护作用； ●mTOR被认为是各种病因癫痫发生、发病的最后公路；
●McDaniel
SS,et al.Epilepsia,2011,52(3):e7-11；
8/5/2016
生酮饮食概述
wenku.baidu.com
适应症及禁忌症
提示有效： •Rett综合征； •葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症； •丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）； •癫痫持续状态； •婴儿痉挛症（Weat综合征）； •部分线粒体疾病； •结节性硬化症（TSC）； •V型糖原病； •肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)； •Landau-Kleffner综合征； •严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）； •严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征 •Lofora小体病； •亚急性硬化全脑炎（SSPE）； （LGS）；