门脉高压症考试重点

（一）门静脉系统主要侧支循环通路

继续图解

胃底、食管下段交

通支

最重要交通支，门脉高压时曲张可导致上消化道大出血

直肠下端、肛管交通支门V血流经肠系膜下静V、直肠上V与直肠下V、肛管V吻合，流入下腔V。此处强大的括约肌它所能耐受的V压力较高，较少因门V高压症出血

前腹壁交通支门V血流经脐旁V与腹上深V、腹下深V吻合，分别流入上、下腔V 门V高压症时扩张的静V似“海蛇头”状

腹膜后交通支腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。Retzius 静脉丛扩张（术中可见）

（二）门静脉高压症的主要临床表现脾大脾亢→全血减少

侧支循环建立和开放食管与胃底静脉曲张（最具有临床意义）——上消化道大出血（量大且急）

痔静脉扩张，分段肝硬化中侧枝循环建立具特征意义

腹水肝硬化失代偿期最突出的表现

1.门静脉压力增高（最主要的原因）；

2.低蛋白血症；

3.肝淋巴液生成过多；

4.继发性醛固酮和抗利尿激素↑←有效循环血量不足

三大表现（三）病理生理

肝前型门脉主干的血栓形成（或同时有脾V血栓形成存在），肝前阻塞同样使门V受阻，门脉压增高

肝内型我国最常见窦前阻塞血吸虫病性肝硬化

肝窦阻塞肝炎后肝硬化，主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生窦后阻塞同肝窦堵塞，肝炎后肝硬化

肝后肝静脉或其开口以及肝后段下腔静脉阻塞型病变引起的——布-加综合征

外科治疗

目的预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血，但不倾向预防性治疗判断肝功能Child分级

血吸虫性肝硬化脾大、脾亢为主，肝功好，切牌

肝炎后肝硬化肝功能受损严重，手术效果较差

Child A、B级积极手术

Child C级患者患者发生大出血，手术死亡率高，应非手术治疗

手术的方案

手术适应症急诊经严格内科治疗48h仍不可控制出血，或24h内止血有复发

预防

食管静脉曲张不明显不主张做，重度曲张可做（内镜下红色征）；若伴有明显脾大、脾亢可做；

禁忌症肝功能Child C级者

手术方案分流

术

通过分流来降低门静脉压力如把脾静脉的血分流到左肾静脉

目的是治本

断流

术

阻断奇静脉间的反常血流，通过离断胃底食管曲张V来达到止血目的是治标，急诊手术首选贲周血管离断

分流术

非选择性分流选择性分流

目的

门静脉系统和腔静脉系统的血管吻合，使压力较高的

门静脉血流完全分流到压力较低的腔静脉系统中去

保存门静脉入肝血流，降低食管

胃底静脉压力

代表

术式

①门－腔静脉分流术

②肠系膜上静脉与下腔静脉分流术

③中心性脾－肾静脉分流术

远端脾肾静脉分流术（大量腹水

及脾静脉口径小不用）

限制性门体静脉分流

优点

①治疗食管胃底V曲张破裂出血效果好

②有利于控制腹水，血栓形成少，门脉压力降低明显，

术后止血效果好

肝脑发生率低，降低8-10cmH2O，

降压效果稍差

缺点

①肝性脑病发生达30-50%，易引起肝衰

②破坏第一肝门，肝移植成困难；

③肝功能得不到改善

吻合口小，血栓形成高

具体手术方法了解

断流术

·脾切加贲门周围血管离断术最有效；

离断后门静脉压力↑，因阻断了奇静脉交通支术后入肝血流↑→稍改善肝功，术后极少发生肝性脑病。

·适合急诊手术，可立刻止血；

又可维持入肝血流，对肝功影响小，

手术死亡率及并发症低。

巴德-吉亚利（布-加）综合征

一、概述

由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病；

最常见——肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

二、病因、分型、症状

病

因

我国多为肝静脉以上的下腔静脉隔膜（先天性）

欧美

多为肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、高磷脂综合征等有

关

分

型

A型局限性下腔静脉阻塞—球囊扩张

B型

下腔静脉长段狭窄或阻塞—转流术（下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾

静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术等）

C型肝静脉阻塞——门体分流术

症

状

早期劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大

发展

期

腹水、双下肢水肿、胸腹部乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血晚期恶液质，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”

三、诊断与治疗

1.下腔和（或）肝静脉造影：金标准。

2.彩超：肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。

3.治疗：

（1）由急性肝、腔静脉血栓引起者：将诊断时插入的导管保留，经其进行纤溶疗；

（2）晚期：肝移植。

（3）其它三型治疗同前。

男性，60岁。主因呕血约300ml，昏迷1小时入院。查体：T 38.3℃。BP 60/40mmHg，P 120次/

分。肝病面容，腹软，左肋缘下可触及脾脏，移动性浊音（+）。既往乙肝病史20余年。

1.患者可能的诊断包括

A.胃穿孔

B.休克

C.慢性乙型肝炎

D.肝硬化

E.肝癌

F.门脉高压

G.肝癌破裂

H.胆囊结石

I.脾大

J.特发性血小板减少性紫癜

K.溶血性贫血

L.系统性红斑狼疮

『正确答案』BCDEFI

2.此时适宜的检查有

A.血气分析

B.血生化

C.腹部CT

D.腹腔穿刺测定胰淀粉酶

E.风湿系列

F.血常规

G.腹腔穿刺

H.凝血四项

I.肿瘤标记物全项

J.血清钙

K.钡灌肠

L.心电监护

『正确答案』ABFHL

3.此时适宜的处理包括

A.定时、反复检查生命体征

B.输血

C.行脾切除+贲门周围血管离断术

D.肠系膜上静脉一下腔静脉吻合术

E.注射血管加压素

F.应用生长抑素

G.若患者继续呕血，以三腔二囊管压迫止血

H.行腹部CT检查

I.行内镜检查

J.MRI

K.反复查血常规及凝血四项

L.排放腹水

『正确答案』ABEFGIK