颅骨嗜酸性细胞肉芽肿

颅骨嗜酸性细胞肉芽肿

颅骨嗜酸性细胞肉芽肿

嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和２０岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占７０—８５％。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。

临床表现:

发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。

3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。

诊断依据:

1. 常见于青少年，可有外伤史，头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢，常位于顶骨、枕骨及颞骨。

2.

起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。 3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多，血沉加快。 4.

头颅Ｘ线片显示局部颅骨缺损，呈园形或椭园形，边界整齐清楚，无硬化，身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。 5.病理活检确诊。

治疗原则:

1.手术切除肿块，颅骨缺损范围大者，可同期行颅骨修补术。

2.范围大，多发者，行放射治疗。

用药原则:

1.本病治疗无特效药物，如放射治疗后白细胞降低，则使用促进白细胞增多药物。

2.手术者术中出血多，则输全血。

3.手术治疗者，术后使用抗生素治疗一周左右。

辅助检查:

1.疑本病行头部Ｘ线摄片检查。

2.瞭解病变与颅内关系，或有颅内高压症状，则可选ＣＴ扫描。

3.伴有身体其他骨骼病变者，则做相应部位骨骼Ｘ线摄片。

4.多发病变者行骨骼单光子束断层扫描（ＳＰＥＣＴ）。

5.需手术者应以基本检查为主。

疗效评价:

1.治愈：肿块消失，症状消失或明显好转，颅内压正常。

2.好转：肿块缩小，症状缓解或稳定。

3.未愈：肿块增大或未变，颅内压增高，症状加重。