雷诺现象与雷诺氏病汇编

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一、定义
雷诺综合症属动脉痉挛性疾病,是肢端小动脉痉挛引起手或 足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发 性二类。 原发性者即雷诺病,本病的发生无任何与之相关的全身疾病 或可确定的基础病因。 继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。
临床上较常见和重要的是后者,约占本症的2/3。而雷诺病则少见。
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四、临床表现
1.本病较少见,多发生于女性,发病年龄多为20-30岁。多于冬季发病,寒冷是 最重要的诱发因素,在某些病人亦可见因情感变化诱发。起病隐袭,但可有 突然发作,每日可发作3次以上,每次持续1分钟至数小时。一般情况下发作 自行终止,回到温暖环境或将患处浸入温水中,或是揉擦、挥动患肢也可终 止发作。 2.临床症状表现为间歇性肢端血管痉挛,伴有疼痛击感觉异常,发作间歇期除表 现为指(趾)寒冷感及潮湿感可无其他异常。典型的临床发作可分为三期: (1)、缺血期:当遇寒冷后情绪激动时,双手指或足趾、鼻尖、外耳廓可发生 对称性小动脉痉挛,毛细血管也随之痉挛,表现为从末端开始的发白、发凉、 肢端皮温降低,同时皮肤出冷汗,伴感觉麻木、减退、蚁走感及疼痛感等。 (2)、缺氧期:毛细血管扩张淤血,肢端呈青紫色,界限明确,受压时消失, 且伴疼痛,延续数小时至数日,然后消退或转入充血期。 (3)、充血期:动脉充血,皮肤温度上升,色泽先转为潮红,以后恢复正常, 发作结束后指(趾)可有搏动感和麻木感。 3.大多数病人仅累及手指,不足1少,某些患者可累及鼻尖、外耳廓、面颊、胸部、舌、口唇及乳头等。约 13%的病人发生肢端溃疡。慢性甲沟炎、坏死、瘢痕及手指裂痕等,约12%的 患者出现指趾硬皮病,少部分患者晚期指尖发生坏疽,肌肉及骨质可轻度萎 缩,可见皮温降低,感觉轻度减退,有时可见手部多汗,桡动脉、尺动脉、 足背动脉及胫后动脉搏动均存在。
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预防及治疗
1.预防发作:注意保暖,不仅限于手足,同时注意全身保暖。经常做手 部按摩,改善肢端循环及营养状况,常把手高举过头,并旋转双手以 加速血液循环。保护皮肤,用乳膏防止皮肤干裂,受用去污剂或刺激 性化学物质时应戴手套。 禁忌吸烟; 避免应用β-受体阻滞剂和缩血管药物 日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状 2.治疗:血管痉挛期治疗:主要选择a.扩血管药物,包括:草酸萘呋胺 (5-羟色胺受体拮抗剂)、烟酸肌醇酯、利血平等;b.钙离子拮抗剂: 硝苯地平(首选 20mg Tid)、地尔硫卓、氨氯地平、氟桂秦、维拉 帕米等;c.儿茶酚胺耗竭剂;(烟酸:具有较好的扩张血管作用,口服后即生效,但作用时同短。
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雷诺病皮色变化特点
1、先从一个手指开始.其顺序多是第4、第5、第3、 第2手指;而拇指血液循环丰富,所以皮色变化只 在病情严重者才出现。 2、从手指的末节开始,逐渐向全指和手掌扩展,但 很少超过腕骨区域, 3、一般发生在手指,且呈对称性。
在发病的初期,有明显的季节性,即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持 续时间较长。
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皮肤颜色的变化 雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。 当 血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时,就会出现“死指”现象。 当病人处于温暖环境中,寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后,局部出 现反应性充血,血管呈一时性扩张,于是皮色变成潮红。即苍白-紫 绀-潮红-正常的间歇性皮色变化。 血液变化 血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环.可促使手指动脉痉挛发 作。动脉长期痉挛或动脉阻塞,使手指发生缺血性改变,如皮下组织 纤维化,皮肤变薄和逐渐硬化;甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性 皮肤坏疽,指甲生长缓慢.肥厚和畸形,指骨脱钙、疏松和萎缩。
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鉴别诊断
(1)雷诺现象:是继发于多种其他疾病的肢端动脉 痉挛现象,临床见于血栓闭塞性脉管炎、硬皮病、 气锤病。脊髓空洞症、颈肋、遗传性冷指病、冻 疮、系统性红斑狼疮、多发性肌炎及类风湿性关 节炎等。
2)肢端发绀症:又称手足发绀,由于肢端小动脉痉挛,毛 细血管及远端小静脉扩张,以及血液在毛细血管床内存留 时间过长、养好较多所致。表现为双手和(或)双足肢端 发绀,遇冷时发绀明显,局部皮温降低,无疼痛及麻木、 精神紧张、情绪激动时可加重,在温暖环境中可稍减轻, 但不能完全消退;手指或足趾虽发绀,但是无界限分明的 苍白、青紫、及潮红等颜色变化,也不会发生缺血性坏死。
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五、诊断
1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化; 2 好发于女性,年龄一般在20--40岁,多属 神经质类型; 3 一般为两手受累,呈对称性; 4 寒冷刺激可诱发症状发作; 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有 手指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或坏疽; 6 病史在2年以上,排除雷诺征和其他类似疾 病。
雷诺现象:指在寒冷刺激,情绪激动以及其它因素影响下, 以血管运动神经系统过度兴奋为基础,发生肢体末梢(双 侧手指,足趾)动脉阵发性痉挛,呈现手足皮肤颜色间歇 性变化为主的一类疾病。这种苍白-紫绀-潮红-正常的皮 肤颜色间歇性变化
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二、病理生理
雷诺综合征的病理生理变化可分三期: ①痉挛缺血期:指、趾动脉最先发生痉挛, 继之毛细血管和小静脉亦痉挛,皮肤苍白。 ②淤血缺氧期:动脉痉挛先消退,毛细血管 内血液郁滞、缺氧,皮肤出现紫绀。 ③扩张充血期:痉挛全部解除后,出现反应 性血管扩张充血,皮肤潮红。然后转为正 常肤色。
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三、病因
1、寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感,怕冷是病人普遍的 主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期,雷 诺现象多在寒冷季节出现,而在温热季节临床表现常会好 转或消失。晚期病人,由于引起动脉痉挛的临界温度上升, 所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。 2、神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型,中枢神经功能多 处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定,同时交 感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。 3、内分泌紊乱-与性激素的关系.表现在女性病人约占2/3 以上。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重,妊娠期 减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常 人三倍。
雷诺现象与雷诺氏病
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概述
雷诺氏病是血管功能性疾病,最典型的症状 表现为双手双脚遇冷或情绪激动时后出现 苍白、紫绀、潮红,保暖后逐渐恢复正常。 雷诺氏病常见于女性。雷诺氏病的发病初 期双手症状表现明显,病程久会累及双足 有症状表现。有此症状表现的女性,一般 要检查免疫系统,因有免疫系统疾病的最 初表现为雷诺氏现象,免疫系统疾病包括 狼疮性血管炎或风湿性血管炎等等。
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