特发性肺纤维化(IPF)诊治指南

典型表现

网状阴影( )、 蜂窝样改变( )，牵引性支气管和 细支气管扩张( ), 斑片状磨玻璃影( )
典型表现
诊断准确性可达到，具备典型表现者不必行病 理活检
典型表现
典型表现
岁男性；个月后
型组织病理学特征
最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与轻微 或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累 及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。
是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种 特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 ( ，)”一词。
其病因不明，主要发生于老年人。 其组织病理学和或影像学表现为普通型间质性肺炎( ，)
。 的组织学为 ★新指南强调识别高分辨率（ ，）的型表现的重要性。
二、临床表现
临床线病理诊断
特发性肺纤维化隐源性致纤维化性 肺泡炎（） 非特异性间质性肺炎（）
隐源性机化性肺炎闭塞性细支气管 炎机化性肺炎（） 急性间质性肺炎（） 呼吸性细支气管炎间质性肺病 （) 脱屑性间质性肺炎（）
淋巴细胞性间质性肺炎（）
病理组织学类型 寻常性间质性肺炎（）
非特异性间质性肺炎（） 机化性肺炎（）
年版特发性肺纤维化（） 诊治指南解读
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
概述
年等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病( )的 概念， 是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支 持结构的一组疾病群，病因近种。由于多数病变不仅局限于 肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等 改变,故也称为弥漫性肺实质疾病( )，因此与所含的概念 相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。
）病灶以中、上肺为主
）病灶主要沿支气管血管束 分布 ）广泛的毛玻璃影（程度超 过网状影） ）大量的小结节（双侧、上 肺分布占优势）
）散在囊状病变（双侧、多 发、远离蜂窝区域） ）弥漫性马赛克征气体陷闭 （两侧分布，三叶以上或更 多肺叶受累） ）支气管肺叶肺段实变
型和可能型
典型表现
典型型的分布特征为基底部和外周； 典型型的表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管
扩张； 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见
但范围少于网状影。 指南指出蜂窝样改变是确定型诊断的关键。如果无蜂窝样改
变，其他影像学特征满足诊断标准，可考虑为可能型。
典型分布: 范围从肺尖到基底部病灶增加



网状阴影( )、 蜂窝样改变( )，牵引性支气管和 细支气管扩张( ), 斑片状磨玻璃影( )
轻症患者确诊率增加无关。 发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种
因素的影响有关。
四、高危因素
吸烟：每年超过包危险性明显增加。 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 微生物因素： 胃食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是 高危因素
的特点
指南指出典型型的分布特征为基底部和外周，表现为网状影， 通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并 且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。
指南指出蜂窝样改变是确定型诊断的关键。如果无蜂窝样改 变，其他影像学特征满足诊断标准，可考虑为可能型，需要 外科肺活检确定诊断。
该指南重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代 了年发布的 共识。
主要内容
一、 定义
七、治疗
二、临床表现
八、关于的自然病程 和
三、流行病学
疾病过程监控
四、危险因素
九、关于死亡率
五、型的定义
十、病程的监控
六、诊断路径和诊断 十一、未来的研究方向
标准
一、的定义Baidu Nhomakorabea
弥漫性肺泡损伤（） 呼吸性细支气管炎（）
脱屑性间质性肺炎（） 淋巴细胞性间质性肺炎（）
年美国胸科学会 ()和欧洲呼吸学会 () 共同制定的·／分类，按发生率多少排序
概述
年月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学 会（）、欧洲呼吸学会（）、日本呼吸学会（）和 拉丁美洲胸科学会（）共同制定的特发性肺纤维化 （ ，）诊治指南。
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑的可能性。
其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在岁出 现，低于岁的患者罕见。
男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
三、流行病学
发病率呈现明显增长的趋势。 发病率估计增长率为每年。此增加与人口老龄化或
的分类
已知原因的，如药物 特发性间质性 肉芽肿所致， 如结
所致，胶原血管疾病 肺炎（）
节病，外源性过敏 性肺泡炎
其他类型的，如 肺泡蛋白质沉积 症
特发性肺纤维化 （）
除 以外的特发性间 质性肺炎
非特异性间质性肺炎（）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（）
淋巴细胞间质性肺炎（）
脱屑型间质性肺炎（）
急性间质性肺炎（）
之一。但多数患者缺乏胃食道返流症状而易被忽视。 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多
地研究。
五、型的定义
指南强调根据的特点可作为独立的诊断手段。 许多研究证实诊断准确性可达到。 新指南提出具备典型表现者不必行病理活检。 指新南明确指出对怀疑 患者胸片用处不大。 废除了年共识中提出的主要和次要诊断标准。
肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔 浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气 管黏膜的上皮细胞增生。
隐原性机化性肺炎（）
概述
特发性间质性肺炎( ，)是弥漫性间质性肺病中的 一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺 病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
的病理和临床分类
型的 分级诊断标准
第一级（典型) (满足以下条) ）病灶以胸膜下、肺基 底部为主 ）异常网状影
）蜂窝状改变，伴或不 伴牵张性支气管扩张 ）缺少第三级（不符合 条件）中任何一项
第二级（可能） （符合以下三项) ）病灶以胸膜下、肺基 底部为主 ）异常网状影
）缺少第三级（不符合 条件）中任何一项
第三级（不符合 ）(具备以 下七项中任何一项)