儿科学--川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征) ppt课件

ppt课件
33
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预后
ppt课件
34
控制血管炎症：
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）
1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用。
＊肠溶阿司匹林：
30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为3～ 5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者 应延长治疗。
脱皮,重者指趾甲可脱落
＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 ＊颈淋巴结肿大
ppt课件
17
结合膜炎
草莓舌
ppt课件
18
口唇皲裂
肢端硬性肿胀
ppt课件
19
肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
ppt课件
20
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
ppt课件
21
心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失 常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤 ），少数可有心肌梗死。
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
ppt课件
5
皮肤黏膜淋巴结综合征
（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)
又称川崎病（Kawasaki disease)
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响 中动脉。
ppt课件
7
概述
病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
ppt课件
8
病因：不清
＊感染：细菌、病毒、尼克次体等 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病
pptFra Baidu bibliotek件
9
发病机制：
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。
ppt课件
15
概述 病因和发病机制 病理
临床表现
实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
ppt课件
16
典型表现
＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 ＊球结合膜充血：无脓性分泌物 ＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂 ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状
ppt课件
10
发病机制
超抗原学说
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag
T cells
CD40 CD40L
APCs
T cells
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原，
Super-antigen:超抗原，
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导
＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
ppt课件
6
＊ 1976年我国首例川崎病报导
发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位;
ppt课件
27
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
ppt课件
28
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
ppt课件
29
冠状动脉造影
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用。
ppt课件
30
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗 预后
ppt课件
31
诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除 其他疾病后，即可诊断为川崎病：
ppt课件
11
发病机制
超抗原
↓
T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓
B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓
自身抗体
↓↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓
血管壁损害
ppt课件
12
概述 病因和发病机制
病理
临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
ppt课件
35
＊糖皮质激素：
不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病 人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素 加阿司匹林。
＊抗血小板聚集：
双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
ppt课件
22
其他表现
间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等
ppt课件
23
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
ppt课件
24
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
ppt课件
13
血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎, 白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及 肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动 脉瘤。
ppt课件
14
血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部 分或完全阻塞。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
ppt课件
25
超声心动图
急性期:
可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或 三间瓣返流。
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。
ppt课件
26
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢 复期指趾端膜状脱皮
（2）多形性红斑
（3）眼结合膜充血，非化脓性
（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、 充血呈草莓舌
（5）颈部淋巴结肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
ppt课件
32
鉴别诊断：
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
儿科学
ppt课件
1
皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”