儿童癫痫的治疗和长程管理新年

发作的频率
癫痫发作的频率，至少是某些综合征，也 有年龄依赖
癫痫发作不仅是帮助确定病变严重程度的 一个因素，也可以确定正确诊断癫痫类型：
发作的频率
如一个诊断为失神发作的癫痫患儿 ，每天可经历 多次失神发作，如患儿一周仅有几次失神发作， 则可能是大多数的发作被忽视或是诊断错误。 其他的癫痫发作类型，如肌阵挛癫痫、癫痫性痉 挛或失张力性发作同样要考虑 这个问题
综合AEDs安全性和疗效研究证据的（权威） 推荐
新型AEDs：逐渐成为儿童癫痫的治疗首选 中华医学会（CAAE 2007，2014）
ILAE 2013
NICE2013
传统一线抗癫痫药
苯巴比妥 PB （鲁米那Luminal） 扑咪酮 PRM (去氧苯巴比妥)麦苏林 苯妥英 PHT (大仑丁) 卡马西平CBZ (痛可定Tegretal、痛痉宁、) 乙琥胺 苯二氮卓类 氯硝西泮 CZP 丙戊酸 VPA 钠盐（抗癫灵Depakine）、镁盐 、 丙颉草
正确的诊断是合理化治疗的根 本保证
二.评估何时开始治疗
抗癫痫药物治疗，何时给予治疗取决以下因 素：
癫痫的正确诊断 癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这
些机会的程度 长期AEDs治疗的潜在毒性反应 个人因素 诱发因素
癫痫的正确诊断
诊断必须正确，对可疑病例给抗癫痫 药物试验性治疗是不正确的
发病年龄 发作类型 发作的频率 其他因素
发病年龄
有些发作类型具有年龄相关性，甚至有固定的年 龄，并会在特定年龄缓解
在婴儿期发病，随着年龄的增加，发作可转变为 其它综合症（婴儿痉挛、大田原综合症）
在幼年发病，在青春期消失的癫痫综合征 （Rolandic癫痫、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵 挛性癫痫）
诊 ★存在明确的诱发因素，不需要积极治疗
评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改 善这些机会的程度
首次发作后即需要开始用药的情况：
★发病年龄小，尤其伴有神经系统异常患者 （脑瘫、精神运动发育迟滞）
★患有先天遗传代谢病（PKU、SturgeWeber综合征、结节性硬化）
评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改 善这些机会的程度
儿童癫痫的治疗和长程管理新 年
癫痫(epilepsy): 定义
ILAE & IBE 2005
• 至少1次发作 • 脑内存在持久性改变(反复发作的易
感性） • 伴随多种障碍
–神经生物 –认知 –心理障碍 –社会方面
ILAE最新定义：
1. 非诱发性（或反射性）痫性发作： ➢ ≧ 2次 ➢ 间隔>24小时
如果不能确诊，应有足够的时间随访 观察
错误的诊断常导致治疗失败
评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗 改善这些机会的程度
只有反复发作的危险性超过药物在医学及 社会心理上的危险性时，用药才是合理的。 应遵循个体化的治疗原则
评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改 善这些机会的程度
首次发作后 ★一般情况下暂不进行药物治疗wenku.baidu.com但必须随
评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改 善这些机会的程度
首次发作后即需要开始用药的情况：
★头颅CT、MRI明显异常，尤其是局灶性异 常
★EEG明显异常：有局灶或全面性棘波发放 的
★睡眠中出现发作的病例复发率高，应尽早 用药
三、尽量明确发作类型和综合征
癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断时应结 合以下因素：
适当的检查：EEG、 MRI、 ECG、血液检查 是癫痫吗 如果是单次癫痫发作，是否需要AEDs? 癫痫发作类型，综合征？ 其他患者因素，共患病 长期治疗计划
一.正确的诊断是治疗
的指南
抗癫痫药物（AEDs）的合理应用始于正确 的诊断
癫痫的特征：反复发作，引起脑功能短暂 性障碍
而正确的诊断又基于详尽的完整的病史和 体格检查，脑电图的规范操作和正确判断
酰胺 (癫健安)
新一代抗癫痫药
• 氨烯己酸 • 非氨酯 • 加巴喷丁 • 拉莫三嗪 • 托吡酯， 妥泰 • 噻加宾 • 奥卡西平 • 唑尼沙胺 • 左乙拉西坦 • 磷化苯妥英钠
儿童癫痫治疗的必要性
经过合理、规范治疗，80%的儿童 癫痫可以控制及治愈
对儿童癫痫的诊断和治疗给予足够 的重视
儿童癫痫治疗目标
治疗目标
完全控制发作
提高生活质量
无药物不良反应
控制癫痫发作的方法
药物治疗 外科治疗
小脑刺激 迷走神经刺激 微电极定位手术 立体定向放射治疗
生酮饮食
癫痫治疗的原则
由专家做出准确、及时的诊断：神经科医 师或儿科医师
首次发作后即需要开始用药的情况：
★首次发作为持续状态或成簇发作：失神癫 痫、肌阵挛性癫痫、强直性癫痫和失张力 性癫痫等发作频繁。一旦这些发作形式得 以确认，应即刻开始治疗
评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改 善这些机会的程度
首次发作后即需要开始用药的情况：
★某些癫痫综合征： 延误治疗会有毁灭性影响，减少良好控制的机会 临床及临床下癫痫活动的继续发展会中断性干扰认知发育 对儿童认知功能发育造成破坏性后果 如West S, Ohtahara S,LGS,LKS，慢波睡眠持续棘波癫痫 和相关疾病等
发病年龄
在幼年发病并会持续存在的癫痫综合症 （Lennox-Gastauts综合症（LGS、 Dravet综合症）
幼年发病可能持续到成年，这些相当大的 比例是症状性或隐源性癫痫
发作类型
儿童期发病的癫痫包含了所有已知发作类型： 婴儿痉挛症 典型和不典型的失神发作 肌阵挛癫痫 强直发作 非强直发作 强直-阵挛发作和部分发作性癫痫
其他因素
✓完整的病史 ✓诱发因素 ✓家族史 ✓神经系统检查的阳性体征 ✓脑电图
均有助于发作类型和综合征诊断
四.抗癫痫药物的选择
理想的抗癫痫药治疗 针对患者选药
患者因素 发作分类 年龄 性别 体重 其他疾病 其他药物
药物因素 作用谱 疗效 耐受性 安全性 药物相互作用 药代动力
药物治疗的基本原则:科学合理选 药
2. 单次非诱发性（或反射性）痫性发 作
➢未来10年内总体再发风险相当（至 少60%）
3. 明确的癫痫综合征
儿童癫痫规范治疗的必要性
儿童是癫痫的高发时期，18岁以下儿童占 全部癫痫患者的60%以上 癫痫疗程长，儿童患者还需特别注意生长 发育及精神行为等因素 家长（病人）依从性差，成为导致癫痫治 疗失败的重要因素