CNS正常发育及先天性病变

•神经胚形成

•神经管闭合

•脑囊泡及弯曲的形成

•皮肤外胚层与神经外胚层的分离

神经元形成

•前脑的形成神经元移行

大脑联合形成

•中脑的形成

•后脑的形成

•脊柱与脊髓的形成

•2周左右胚胎背侧局部外胚层增殖，开始形成神经板，继而神经板增厚并内折，形成隆起的神经褶以及中央凹陷的神经沟

•3周左右增厚的神经褶由两侧向中线弯曲靠近，继而融合，其下方的神经沟形成神经管

•神经管近端2/3形成大脑，远端1/3形成脊髓•神经管管腔发展为脑室系统及脊髓中央管

•神经管闭和由后脑开始，呈拉链状向两端进行

22天胚胎的背侧和断面图(by K.L.Moore)

前脑、中脑及后脑的形成(by K.L.Moore)

•表面的外胚层发展成为将来的皮肤•间充质向背侧移行到神经管与皮肤之间，

发展成为将来的脑膜及椎旁肌肉等

前脑变化示意图(by K.L.Moore)

•神经元移行开始于6-7周，结束于24-26周

•生殖基质产生的细胞经分化后，沿放射状排列的胶质纤维（RGF）向外周移行•移行越早的细胞最终在皮层的位置越深，

根据细胞移行的时间顺序，在皮层依次

位于第6至2层（最外层除外）

•大脑联合形成于胚胎约8-17周

•在大脑皮层发育的同时，联合纤维将半

球内相应的区域相连接

•最重要的联合纤维位于前脑头端的终板•最大的半球间联合纤维为胼胝体（形成顺序为膝部、体部、压部，最后为嘴

部）

•后脑由两部分组成：后脑(metencephalon)和末脑(myelencephalon)

•metencephalon发育成为脑桥和小脑

•myelencephalon发育成为延髓

端脑(telencephalon)大脑半球

•前脑(forebrain, prosencephalon)

间脑(diencephalon)丘脑、下丘脑•中脑(midbrain, mesencephalon)中脑(mesencephalon)顶盖、被盖

后脑(metencephalon)脑桥、小脑•后脑(hindbrain, rhombencephalon)

末脑(myelencephalon)延髓

产生的先天畸形

•神经管缺陷

颅脊柱裂(craniorachischisis)

无脑畸形(anencephaly)

脊髓裂(myeloschisis)

脑膨出(cephalocele)

脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)

Chiari畸形(Chiari malformation)

脊髓积水(Hydromyelia)

前脑无裂畸形(holoprosencephaly)

视隔发育不良(septooptic dysplasia)

透明隔发育不全(agenesis of the septum pellucidum)

大脑半球发育不全(cerebral hemihypoplasia/aplasis)

小脑半球发育不全(hypoplasia/aplasis of the cerebellar hemispheres)

Dandy-Walker综合征及其变异型(D-W syndrome and variant)

产生的先天畸形

脑裂畸形(schizencephaly)

无脑回畸形(lissencephaly)

巨脑回畸形(pachygyria)

多小脑回畸形(polymicrogyria)

灰质异位(heterotopias)

胼胝体发育不全(callosal agenesis)

Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease)

积水性无脑畸形(hydranecephaly)

半侧萎缩(hemiatrophy)

多囊性脑病(multicystic encephalopathy)

脑室旁白质软化灶(periventricular leukomalacia)

ChiariⅠ型畸形不伴脊髓空洞积水症

•胚胎神经管发育异常，遗留背侧开口，脑室系统发育不良，导致后颅凹异常变小

•脑干和小脑在变小的后颅凹中发育时，导致天幕发育不良、切际增大

•通过扩大的枕大孔，小脑蚓部及脑干向下疝入颈椎管

•畸形可累及多处，如颅骨、硬膜、脑、脑室、

脊柱及脊髓等部位

ChiariⅡ型畸形

ChiariⅢ型畸形

ChiariⅣ型畸形

•颅内成分通过缺损的颅骨疝出称为cephalocele •若疝出成分仅为柔脑膜和脑脊液，称为脑膜膨出(meningocele)

•若疝出成分为柔脑膜、脑脊液及脑组织，称

为脑膜脑膨出(meningoencephaloceles)

内侧面脑回及脑沟呈放射状排列（箭头）

行排列，枕角明显扩大

脑组织呈单一无分裂状，两侧丘脑居中并融合（开放箭头），无纵裂、大脑镰或胼胝体。脑室结构未形成，表现为充满脑脊液的单一空腔（白箭头），

其后与大囊腔（黑箭头）相连

细（箭头），信号

未见明确异常，透

明隔缺如

呈扁平宽基底增厚的脑回，白质体积

变小，正常灰、白质手指样交界消失

裂隙两侧均可见灰质信号

•在神经元移行的过程中，正常的神经元停留在异常的部位

结节型(nodular)

•分三型局灶型(focal)

层状(laminar, bandlike),

(也称为双皮层)