横纹肌溶解综合征培训课件
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❖ 既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院
1/25/2021
横纹肌溶解综合征
9
药物所致RM发病率
40 36.48
35 30 25 20 15 10
5 0
调脂药
20.13 乙醇
18.87 9.43
有机磷 海洛因
1/25/2021
横纹肌溶解综合征
发病率
10
病Байду номын сангаас生理机制
肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和 最大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+K+-ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完 整性时,即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、 磷、嘌呤、肌红蛋白渗漏到胞外。
1/25/2021
横纹肌溶解综合征
13
病理生理机制
❖ 6 常见的几种病因导致RM的机理：
(1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子转 运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和糖 原消耗,脱水电解质紊乱;
(2)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力性 肌坏死,ATP减少,脱水;
(3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌细 胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变;
(4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗透压, 肿瘤坏死因子和白介素等介质作用"
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横纹肌溶解综合征
14
病理改变
❖1 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并 非诊断非创伤性RM的必要手段，病理可见,横纹 肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。
❖高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃ 以上。
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横纹肌溶解综合征
6
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横纹肌溶解综合征
7
张 冰等浙江实用医学2011年2月
横纹肌溶解综合征14例临床分析
❖ 本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均 (34)岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病 毒标志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症 史4例,其余无心肝肾及肌肉系统疾病“
➢ 中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒
➢ 感染：病毒（柯萨奇病毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、 链球菌、葡萄球菌）、寄生虫
➢ 内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌 酮症、甲状腺疾病等
➢ 遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异 常、线粒体呼吸链异常等
1/25/2021
横纹肌溶解综合征
❖2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢 和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖性 神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞骨 架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。
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横纹肌溶解综合征
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病理生理机制
❖ 3 低钾 兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引起 心血管异常,热逸散,肌肉血流损害。
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横纹肌溶解综合征
2
定义
❖ 由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英 国的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。
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横纹肌溶解综合征
3
病因
1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳 动、肌肉缺血、烧伤等。
2.非创伤性因素:
➢ 药物：降脂药、乙醇、阿片类药物
横纹肌溶解综合征
8
过度运动病例报导
❖ 男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我 院"
❖ 该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于 5d前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻 木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院 就诊。
❖ 查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++), 尿蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。
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横纹肌溶解综合征
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病理生理机制
❖1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚 铁血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。 来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清 道夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成 酶(eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之 ATP前体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP 耗竭。
1 2 3 4 5 6
1/25/2021
定义 病因及流行病学资料
病理生理机制
临床表现
诊断标准
急诊治疗
横纹肌溶解综合征
1
定义
指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏 死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb） 等细胞内容物释放入血，从而引起体内 电解质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒 及多脏器功能损害（急性肾功能衰竭等） 的临床综合征。
❖ 诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高 渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、 中暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。
❖临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、 无力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2 例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1 例。
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病因
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横纹肌溶解综合征
5
病因
❖病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他 汀类药物、） 、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精 以及抽搐后。
❖ 在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继 发于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、 产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗 如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规 剂量出现者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂 胞苷后
❖2.肾活检 当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红 蛋白管型形成;(2)近端肾小管坏死(ATN),上皮细 胞从GBM脱离;(3)单克隆抗肌红蛋白抗体 EnVision法阳性。
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❖ 4 .组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集,将 导致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生脂 质过氧化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋白 尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。
❖ 5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、 瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分 解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓 缩和酸化进一步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体 在远端小管聚集。
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横纹肌溶解综合征
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药物所致RM发病率
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调脂药
20.13 乙醇
18.87 9.43
有机磷 海洛因
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横纹肌溶解综合征
发病率
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病Байду номын сангаас生理机制
肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和 最大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+K+-ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完 整性时,即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、 磷、嘌呤、肌红蛋白渗漏到胞外。
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病理生理机制
❖ 6 常见的几种病因导致RM的机理：
(1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子转 运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和糖 原消耗,脱水电解质紊乱;
(2)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力性 肌坏死,ATP减少,脱水;
(3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌细 胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变;
(4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗透压, 肿瘤坏死因子和白介素等介质作用"
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横纹肌溶解综合征
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病理改变
❖1 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并 非诊断非创伤性RM的必要手段，病理可见,横纹 肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。
❖高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃ 以上。
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横纹肌溶解综合征
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张 冰等浙江实用医学2011年2月
横纹肌溶解综合征14例临床分析
❖ 本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均 (34)岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病 毒标志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症 史4例,其余无心肝肾及肌肉系统疾病“
➢ 中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒
➢ 感染：病毒（柯萨奇病毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、 链球菌、葡萄球菌）、寄生虫
➢ 内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌 酮症、甲状腺疾病等
➢ 遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异 常、线粒体呼吸链异常等
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横纹肌溶解综合征
❖2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢 和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖性 神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞骨 架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。
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横纹肌溶解综合征
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病理生理机制
❖ 3 低钾 兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引起 心血管异常,热逸散,肌肉血流损害。
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横纹肌溶解综合征
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定义
❖ 由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英 国的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。
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横纹肌溶解综合征
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病因
1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳 动、肌肉缺血、烧伤等。
2.非创伤性因素:
➢ 药物：降脂药、乙醇、阿片类药物
横纹肌溶解综合征
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过度运动病例报导
❖ 男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我 院"
❖ 该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于 5d前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻 木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院 就诊。
❖ 查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++), 尿蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。
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横纹肌溶解综合征
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病理生理机制
❖1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚 铁血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。 来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清 道夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成 酶(eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之 ATP前体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP 耗竭。
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定义 病因及流行病学资料
病理生理机制
临床表现
诊断标准
急诊治疗
横纹肌溶解综合征
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定义
指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏 死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb） 等细胞内容物释放入血，从而引起体内 电解质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒 及多脏器功能损害（急性肾功能衰竭等） 的临床综合征。
❖ 诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高 渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、 中暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。
❖临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、 无力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2 例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1 例。
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病因
1/25/2021
横纹肌溶解综合征
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病因
❖病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他 汀类药物、） 、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精 以及抽搐后。
❖ 在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继 发于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、 产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗 如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规 剂量出现者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂 胞苷后
❖2.肾活检 当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红 蛋白管型形成;(2)近端肾小管坏死(ATN),上皮细 胞从GBM脱离;(3)单克隆抗肌红蛋白抗体 EnVision法阳性。
1/25/2021
❖ 4 .组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集,将 导致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生脂 质过氧化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋白 尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。
❖ 5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、 瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分 解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓 缩和酸化进一步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体 在远端小管聚集。