白血病PPT

发病率和死亡率：
❖ 发病率：占恶性肿瘤总发病率的5%左 右，以儿童和青少年居多。 ❖ 死亡率：占男性第六位和女性第八位，在 儿童及35岁以下的人群中则占到了第一位。
病因及发病机制
1.病毒：成人T-白血病/淋巴瘤可由T淋巴 细胞病毒I型（HTLV-1）所致。其他如 EB病毒、HIV病毒。病毒感染 整合并 潜伏在宿主细胞 某些理化因素激活表 达诱导白血病。
➢ 发病机制：1.各种原因所致单个细胞原癌基因 决定性的突变导致克隆性的异常造血细胞生 成（由理化因素引起）
2.遗传易感、免疫力低下、病毒感染、染色体 畸变。通过遗传学改变可能涉及一个或多个 癌基因激活，抑癌基因失活，从而导致白血 病。
(一)白血病的分类
白血病细胞丧失了正常细胞的增殖、分化能力，按白血病 细胞分化程度和自然病程分为急性和慢性白血病2大类。
白血病PPT
第二节 白血病检验
一、白血病概述
白血病是一类造血干细胞的克隆性疾病，是造血系 统恶性肿瘤。其特征为造血组织中一系或多系血细胞 异常增生伴分化成熟障碍和凋亡减少，并在骨髓、肝、 脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质 和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、 出血、感染、浸润等征象。
传统的白血病诊断和分型 主要依据骨髓涂片中血细胞形 态和分类及化学染色检查来确 定的。根据白血病自然病程长 短将白血病分为急性和慢性两 大类；按细胞起源不同又可分 为髓细胞系、淋巴细胞系以及 特殊类型等不同类型白血病。
随着血液病在发病机理、 诊断方法以及治疗手段等方面 的进展，急性白血病的诊断技 术也有很大发展，急性白血病 的分型基本上分三个阶段。
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
原粒细胞≥ 90%NEC，MPO（+）>3%。
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
❖ M2a：原粒细胞30~89%，粒细胞>10%，单 核细胞<20%
❖ M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以 异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆 发育不平衡，核仁常见，此类细胞>30%。
白血病临床特征
贫血 出血 发热 肝、脾、淋巴结肿大
临床表现
❖ 临床症状：感染、贫血、出血、浸润。
❖ （一）正常骨髓造血功能受抑表现
1.贫血：急性起病可无贫血。症状….
2.发热：半数为早期表现，可低热、高热合 并感染。感染可发生在各个部位：以口腔炎、 牙龈炎、咽峡炎；肺感染、肛周炎、肛旁脓 肿常见。
致病菌：
a.细菌：G-杆菌,如绿脓、肺炎克雷白、 大肠杆菌多见,G+球菌,如金葡菌、表皮葡萄球 菌、粪链球菌、肠球菌等。
b.真菌：白细胞功能低下、长期抗生素。
白念、曲霉等。呼吸道，消化道等。
c.病毒：单纯疱疹、带状疱疹、巨细胞病毒
3.出血：皮肤、鼻、口、月经、眼底、肺、消 化道、颅内出血。APL—DIC出血表现重。AL 多死于出血（62.24%），87%颅内出血死亡。
FAB分型 1976（M）
MIC分型 1986（MIC）
WHO分型 2001（MICM）
表1 急性白血病分型的三个发展阶段
（一）急性白血病 FAB分型
FAB分型法依据白血病
细胞的形态学将急性白血病分 为急性淋巴细胞白血病（ALL） 和急性髓细胞白血病（AML） 两大类型。ALL根据细胞大小 及形态又分为L1～L3三种亚型、 AML按细胞类型不同又分为 M0～M7八种亚型
据受累细胞系列分为：急 非淋（ANLL）
急淋 （ALL）
❖ 慢性白血病（CL）： 细胞分化停滞在较早 阶段，多为较成熟幼 稚细胞和成熟细胞， 病情发展缓慢，自然 病程数年。
据受累细胞系列分为： 慢粒 （CML）
慢淋 （CLL）
少见类型
由于白血病细胞起源、分化 和生物学行为不同，构成了白 血病的异质性，因此急性白血 病的全面、正确分型是准确、 及时治疗的前提。
❖ 1.急性白血病 病情发展迅速，骨髓及外周 血中的白血病细胞为分化差的原始和早期幼稚细 胞。其自然病程多在6个月以内。 ❖ 2.慢性白血病 病程发展缓慢，骨髓及外周 血中的白血病细胞主要是较晚期的幼稚细胞和成 熟细胞。自然病程多在一年以上。
分类
（据白血病细胞的成熟程度和自然病程）
❖ 急性白血病（AL）：细 胞分化停滞在较早阶段， 多为原始细胞及早期幼 稚细胞，病情发展迅速， 自然病程仅几个月。
❖ M3（急性早幼粒细胞白血病）
以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主， >30%NEC，胞核大小不一，胞浆中有大小不 等的颗粒。
形态学分类
❖ AML分为M0-M7共8型
NEC：非红系有核细胞，指不包括浆细胞、淋 巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红 系有核细胞的骨髓有核细胞。
M0（急性髓细胞白血病微分化型）
骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer 小体，核仁明显，CD33或CD13髓系标志 （+），淋巴系表达（-），髓过氧化物酶 （MPO）<3%,血小板抗原(-)。
5.CNSL： ALL多见，儿童较多；M4、 M5、M2其次。血脑屏障。症状….
6.睾丸：血睾屏障。多为单侧无痛性肿大。
7.其他：心、肺、消化道、泌尿生殖系等。
发病情况
❖ 1.发病率2.76/10万。 2.AL>CL; ANLL>ALL CML>CLL 3.男性>女性; 成人ANLL多见,儿童ALL 多见。 4. CML随年龄增长发病率增高。CLL50岁以 后发病明显增多，我国CLL比欧美少见，5%： 25%-30%。
2.电离辐射：X、γ射线，电离辐射 早期放射科医生发病率>非放射科医生 日本原子弹爆炸、放疗。 机制：骨髓抑制、免疫力下降、DNA突 变、断裂、重组导致发病。
3.化学因素：苯类及含苯的有机溶剂
药物：乙双吗啉，烷化剂
4.遗传因素：家族史
5.其他血液病转化：MDS、淋巴瘤、多发性骨 髓瘤、CML急变。
（二）白血病细胞Fra Baidu bibliotek殖浸润
1.淋巴结和肝脾肿大：ALL多淋巴结肿大，TALL纵隔淋巴结大，肝脾多中度大，CML急变 可脾大明显。
2.骨骼和关节：胸骨压痛，儿童关节骨骼疼 痛，骨髓坏死时可巨痛。
3.眼部：粒细胞AL眼眶部骨膜浸润（绿色 瘤），可眼球突出、复视、失明。
4.口腔、皮肤：M4、M5可牙龈增生肿胀； 皮肤表现灰色斑丘疹，局部隆起变硬， 呈紫兰色结节。