泌尿系统先天畸形PPT课件
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1
驼峰状突起 胚胎分叶
Bertin柱肥大
肾窦脂肪增多
2
后肾发育障碍 肾不发育（肾缺如） 肾发育不良 肾小球—肾小官结构异常 单纯肾囊肿 肾多发性囊肿 多囊肾 原始肾组织块分裂停顿 马蹄肾 单侧融合肾 盆腔融合肾 肾异位和血管生长紊乱 单侧异位肾 双侧异位肾 交叉异位肾 肾旋转不良 肾血管异常
融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自己的收集系统和排泄系 统。 马蹄肾：是融合肾中最常见的一种，指两肾的上极或下极相融合，常 见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。
平片：两肾下极斜向内侧。
IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下 段向内弯曲。可伴有肾盂积水。
5
狭窄 憩室
后尿道瓣膜
前尿道瓣膜 重复畸形
6
由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧 肾缺如，常伴同侧输尿管缺如。 对侧肾脏可代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。 平片：一侧肾影缺如，对侧肾影相对增大。 IVP：一侧肾脏不显影，对侧的肾盂、输尿管增大。
7
8
9
10
病理： 1）胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大 多伴有肾旋转不良。 2）异位肾常位于腰部、髂骨，盆腔区域。 3）它的输尿管长度能恰好到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴 别点。
KUB：正常肾区无肾影，在其他部位有一软组织肿块，若异位于腹部， IVP可诊断。
11
12
13
22
A
B
卵巢宫内膜样癌和子宫内膜癌，女，38岁
23
5% 75%分期为I期，预后较好 影像学表现：无明显特征性
与低度恶性浆液性肿瘤及浆液性囊腺癌相似
24
A
透明细胞癌。女，42岁
B
25
2~3% 很少恶性 致密基质及移行细胞 影像学表现：
多房囊实性肿块或小实质性肿块 CT实性成分轻中度强化，可有不定形钙化 MRI纤维基质成分呈低信号，类似纤维瘤
浆液性肿瘤
临 床 表 现 良性卵巢肿瘤 恶性卵巢肿瘤 比例 大小 影 像 学 表 现 25％ 50％ 良性60%，低度恶 性15％，恶性25％ 小
粘液性肿瘤
20％ 10％ 良性80％，10～15％低度恶性， 5～10％恶性 大，巨大
壁/分房 信号特点
乳头状突起 钙化
薄壁囊肿，通常单房 恒定
常见 沙砾样，常见
间隔；肿瘤呈大的以实质为主肿块，发生于年轻女性，20～30岁，血
清学检查有益于诊断
46
含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner肿瘤 双侧性肿瘤考虑浆液性上皮肿瘤
47பைடு நூலகம்
上皮性
最常见，囊性为主，单/多房，若为恶性，则实质成分为主，乳头
状突起是明显特征，多发乳头状突起表明是低度恶性或恶性肿瘤
良性粘液性囊腺瘤，女，26岁
16
A
B
浆液性囊腺癌腹膜种植转移。女，60岁
17
A
B
浆液性囊腺癌，女，53岁
18
双侧浆液性囊腺癌，女，50岁
19
A
B
粘液性囊腺癌破裂，女，36岁
C
20
交界性粘液性肿瘤，女，20岁
21
10～15% 同时发生 子宫内膜异位的最常见恶性肿瘤； 30～50%双侧受累 影像学表现：非特异，较大囊实性肿块，并可见子宫内膜增厚
多房，囊性成分小，蜂窝状 可变
少见 线状，少见
双侧罹患
常见
少见
14
良性上皮性肿瘤 成分 壁厚度 内部结构 腹水 其它 完全为囊性 薄<3mm 缺乏 没有 直径通常＜4cm
恶性上皮性肿瘤 软组织肿块伴坏死 厚 乳头状突起 腹腔内及子宫前方可见 腹膜种植，盆壁侵犯，淋巴结 转移
15
良性浆液性囊腺瘤，女，49岁
30
成熟畸胎瘤。女，22岁
31
A
B
成熟畸胎瘤
32
A
B
成熟畸胎瘤，女，21岁
C
D
33
成熟畸胎瘤。女，36岁
34
A
B
成熟畸胎瘤，女，3岁
35
占畸胎瘤<1%，含不成熟组织 发病年龄<20岁 良、恶性畸胎瘤区别
复杂囊实性，坏死、出血 钙化散在 脂肪密度及信号
36
A
B
非成熟畸胎瘤。女，23岁
生殖细胞瘤
CT 、 MR中畸胎瘤含有脂肪成分，恶性生殖细胞肿瘤为大的复杂
3
不发育或发育不全 重复畸形或单输尿管异位系统 异位开口 囊肿 先天性输尿管狭窄 先天性输尿管瓣膜 输尿管盲端 先天性巨输尿管 位置异常 腔静脉后输尿管 髂动脉后输尿管 逆流
4
发育不全 重复畸形 先天性憩室 脐尿管异常 脐尿管不闭 脐尿管憩室 脐尿管漏 脐尿管囊肿 脐尿管残余 梅干腹综合征 膀胱外翻 先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征
26
Brenner瘤，女，68岁，意外发现
27
15～20% 成熟畸胎瘤为良性，最常见，其余为恶性（占5%） 影像学表现：较大混合肿块，以实质为主
AFP、HCG升高
28
＜45 两到三个胚层，影像表现各异 成熟囊性畸胎瘤：单房，可破裂、扭转、恶变 单胚层畸胎瘤
29
非典型成熟畸胎瘤，女，16岁
厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有 坏死
恶性上皮性肿瘤特征
卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤，透 明细胞癌仅列其后。
45
脂肪：是畸胎瘤的高度特征性标志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主 内含致密钙化，不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及 散在钙化 恶性生殖细胞瘤：包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等，前者内含纤维血管
37
A
B
非成熟畸胎瘤破裂，女，19岁
38
年轻女性多见 无内分泌功能。但5%肿瘤内含合胞体滋养层巨细胞，能产生HCG 影像学表现：分叶状实质性肿块内纤维血管分隔，瘤内有出血或坏死 及斑点状钙化
39
无性细胞瘤，女，18岁
40
A
B
无性细胞瘤，女，17岁
41
也称卵黄囊瘤 高恶 影像学表现：大，单 AFP
42
内胚窦瘤，女，29岁，伴AFP增高（58000IU/ml，正常为0-15IU/ml)。
43
A
B
内胚窦瘤，女，1岁。AFP增高( 933ng/ml)
44
浆液性囊腺瘤
薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺 乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似
粘液性囊腺瘤
相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同
驼峰状突起 胚胎分叶
Bertin柱肥大
肾窦脂肪增多
2
后肾发育障碍 肾不发育（肾缺如） 肾发育不良 肾小球—肾小官结构异常 单纯肾囊肿 肾多发性囊肿 多囊肾 原始肾组织块分裂停顿 马蹄肾 单侧融合肾 盆腔融合肾 肾异位和血管生长紊乱 单侧异位肾 双侧异位肾 交叉异位肾 肾旋转不良 肾血管异常
融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自己的收集系统和排泄系 统。 马蹄肾：是融合肾中最常见的一种，指两肾的上极或下极相融合，常 见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。
平片：两肾下极斜向内侧。
IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下 段向内弯曲。可伴有肾盂积水。
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狭窄 憩室
后尿道瓣膜
前尿道瓣膜 重复畸形
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由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧 肾缺如，常伴同侧输尿管缺如。 对侧肾脏可代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。 平片：一侧肾影缺如，对侧肾影相对增大。 IVP：一侧肾脏不显影，对侧的肾盂、输尿管增大。
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病理： 1）胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大 多伴有肾旋转不良。 2）异位肾常位于腰部、髂骨，盆腔区域。 3）它的输尿管长度能恰好到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴 别点。
KUB：正常肾区无肾影，在其他部位有一软组织肿块，若异位于腹部， IVP可诊断。
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A
B
卵巢宫内膜样癌和子宫内膜癌，女，38岁
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5% 75%分期为I期，预后较好 影像学表现：无明显特征性
与低度恶性浆液性肿瘤及浆液性囊腺癌相似
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A
透明细胞癌。女，42岁
B
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2~3% 很少恶性 致密基质及移行细胞 影像学表现：
多房囊实性肿块或小实质性肿块 CT实性成分轻中度强化，可有不定形钙化 MRI纤维基质成分呈低信号，类似纤维瘤
浆液性肿瘤
临 床 表 现 良性卵巢肿瘤 恶性卵巢肿瘤 比例 大小 影 像 学 表 现 25％ 50％ 良性60%，低度恶 性15％，恶性25％ 小
粘液性肿瘤
20％ 10％ 良性80％，10～15％低度恶性， 5～10％恶性 大，巨大
壁/分房 信号特点
乳头状突起 钙化
薄壁囊肿，通常单房 恒定
常见 沙砾样，常见
间隔；肿瘤呈大的以实质为主肿块，发生于年轻女性，20～30岁，血
清学检查有益于诊断
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含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner肿瘤 双侧性肿瘤考虑浆液性上皮肿瘤
47பைடு நூலகம்
上皮性
最常见，囊性为主，单/多房，若为恶性，则实质成分为主，乳头
状突起是明显特征，多发乳头状突起表明是低度恶性或恶性肿瘤
良性粘液性囊腺瘤，女，26岁
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A
B
浆液性囊腺癌腹膜种植转移。女，60岁
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A
B
浆液性囊腺癌，女，53岁
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双侧浆液性囊腺癌，女，50岁
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A
B
粘液性囊腺癌破裂，女，36岁
C
20
交界性粘液性肿瘤，女，20岁
21
10～15% 同时发生 子宫内膜异位的最常见恶性肿瘤； 30～50%双侧受累 影像学表现：非特异，较大囊实性肿块，并可见子宫内膜增厚
多房，囊性成分小，蜂窝状 可变
少见 线状，少见
双侧罹患
常见
少见
14
良性上皮性肿瘤 成分 壁厚度 内部结构 腹水 其它 完全为囊性 薄<3mm 缺乏 没有 直径通常＜4cm
恶性上皮性肿瘤 软组织肿块伴坏死 厚 乳头状突起 腹腔内及子宫前方可见 腹膜种植，盆壁侵犯，淋巴结 转移
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良性浆液性囊腺瘤，女，49岁
30
成熟畸胎瘤。女，22岁
31
A
B
成熟畸胎瘤
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A
B
成熟畸胎瘤，女，21岁
C
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成熟畸胎瘤。女，36岁
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A
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成熟畸胎瘤，女，3岁
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占畸胎瘤<1%，含不成熟组织 发病年龄<20岁 良、恶性畸胎瘤区别
复杂囊实性，坏死、出血 钙化散在 脂肪密度及信号
36
A
B
非成熟畸胎瘤。女，23岁
生殖细胞瘤
CT 、 MR中畸胎瘤含有脂肪成分，恶性生殖细胞肿瘤为大的复杂
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不发育或发育不全 重复畸形或单输尿管异位系统 异位开口 囊肿 先天性输尿管狭窄 先天性输尿管瓣膜 输尿管盲端 先天性巨输尿管 位置异常 腔静脉后输尿管 髂动脉后输尿管 逆流
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发育不全 重复畸形 先天性憩室 脐尿管异常 脐尿管不闭 脐尿管憩室 脐尿管漏 脐尿管囊肿 脐尿管残余 梅干腹综合征 膀胱外翻 先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征
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Brenner瘤，女，68岁，意外发现
27
15～20% 成熟畸胎瘤为良性，最常见，其余为恶性（占5%） 影像学表现：较大混合肿块，以实质为主
AFP、HCG升高
28
＜45 两到三个胚层，影像表现各异 成熟囊性畸胎瘤：单房，可破裂、扭转、恶变 单胚层畸胎瘤
29
非典型成熟畸胎瘤，女，16岁
厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有 坏死
恶性上皮性肿瘤特征
卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤，透 明细胞癌仅列其后。
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脂肪：是畸胎瘤的高度特征性标志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主 内含致密钙化，不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及 散在钙化 恶性生殖细胞瘤：包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等，前者内含纤维血管
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A
B
非成熟畸胎瘤破裂，女，19岁
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年轻女性多见 无内分泌功能。但5%肿瘤内含合胞体滋养层巨细胞，能产生HCG 影像学表现：分叶状实质性肿块内纤维血管分隔，瘤内有出血或坏死 及斑点状钙化
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无性细胞瘤，女，18岁
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无性细胞瘤，女，17岁
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也称卵黄囊瘤 高恶 影像学表现：大，单 AFP
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内胚窦瘤，女，29岁，伴AFP增高（58000IU/ml，正常为0-15IU/ml)。
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A
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内胚窦瘤，女，1岁。AFP增高( 933ng/ml)
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浆液性囊腺瘤
薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺 乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似
粘液性囊腺瘤
相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同