过敏性紫癜
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素样坏死 ③IgA为主的免疫复合物沉积 ④病变：皮肤、肾脏、关节和胃肠道
IgA沉积于皮肤小血 管（×400）
IgA团块状沉积于肾脏系膜区 （×400）
病理
➢ 过敏性紫癜肾炎 基本病变：系膜增生 免疫荧光：系膜区IgA沉积； 电镜：系膜基质中有团块状致密物
电子致密物沉积于肾脏 系膜区（×5000）
轻压痛、但无肌卫；
消化道症状
➢ 偶可并发肠套叠、肠梗阻、血管炎引 起肠坏死、肠穿孔和急性胰腺炎；
➢ 原因：血管炎引起肠道粘膜出血、水 肿，刺激肠道或肠道剧烈蠕动所致。
关 节 症 状（占1/3）
➢ 多累及膝、踝、肘等大关节，可单发 亦可多发，呈游走性；
➢ 局部关节疼痛或肿胀，活动障碍； ➢ 关节腔浆液性积液，一般无出血； ➢ 不遗留关节畸形。
治疗
➢ 本病无特殊治疗，主要是去除 病因、抗过敏及解痉止痛等对 症处理。
治疗
一、一般治疗 ➢ 急性期注意卧床休息 ➢ 积极寻找、去除致病因素 ➢ 应用抗组胺药物和钙剂脱敏治疗
如西咪替丁 20mg/kg ivdrip/po
治疗
一、一般治疗 ➢ 对症治疗
止血：安络血、维生素C； 腹痛用654-2、阿托品等止痉； 消化道出血者禁食、局部止血、制 酸剂和输血；
起病； ➢ 各种症状可以不同组合先后出现，但首
发症状多以皮肤紫癜为主；
临床表现
➢ 皮肤紫癜 ➢ 消化道症状 ➢ 关节症状 ➢ 肾脏症状 ➢ 其他：循环、神经、呼吸系统
皮肤紫癜
➢ 反复出现皮肤紫癜为本病的特点 ➢ 部位：下肢伸侧和臀部、对称分布； ➢ 形态：大小不等的紫色斑丘疹，高出
皮面，压之不褪色，继之呈暗紫色、 棕褐色而消退（4～6周）；
病理
➢ 过敏性紫癜肾炎的分型 I型―肾小球轻微改变 II型―单纯系膜增生改变 III型―系膜增生，伴新月体形成 IV型――系膜增生，较多新月体形成 V型―大于75％肾小球有新月体形成 VI型―系膜毛细血管性肾炎
临床表现
➢ 多见于学龄前期和学龄期儿童(2～8岁) ，男多于女；
➢ 发病以春、秋季多见； ➢ 起病1～3周前有上呼吸道感染史，急性
发病机制
各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增
IgA介导的系统性血管炎
发病机制
➢ B淋巴细胞多克隆活化为其特征； ➢ 30%-50%的患儿IgA↑，IgA为主
的免疫复合物沉积于毛细血管，提 示本病的血管炎为IgA介导； ➢ 遗传倾向
遗传
发病
免疫异常
环境
病理
➢ 广泛的急性无菌性小血管炎 ①血管周围可见炎症细胞浸润，间质水肿 ②内皮细胞肿胀、血栓形成、血管壁纤维
肾脏症状（占1/3-2/3）
➢ 决定远期预后； ➢ 多见于起病1月内，尤其10～15天； ➢ 症状轻重不一，与肾外症状的严重程
度无关； ➢ 临床类型多样； ➢ 大多完全恢复。
肾脏症状
紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎
其他症状
➢ 颅内出血：惊厥、癫痫、昏迷、失语 ➢ 出血倾向：鼻衄、牙龈出血、咯血 ➢ 循环：心肌炎、心包炎 ➢ 呼吸：喉头水肿、哮喘、肺出血
实验室检查
➢ 血象：WBC正常或↑,嗜酸↑ RBC、Hb一般正常 PLT正常或增高
➢ 骨髓象：正常 ➢ 尿常规：RBC、蛋白、管型 ➢ 大便常规：OB（+）
鉴别诊断
➢ 以皮疹为首发症状 1）原发性血小板减少性紫癜 2）败血症
鉴别诊断
➢ 以消化道症状首发 1）急性胃炎 2）急性坏死性小肠结肠炎 3）外科急腹症
①
鉴别诊断
➢ 以关节肿痛首发 1）风湿性关节炎 2）类风湿性关节炎
①
鉴别诊断
➢ 以百度文库脏症状首发 1）肾病综合征 2）急性链球菌感染后肾小球肾炎 3）狼疮性肾炎
实验室检查
➢ 出、凝血功能:出、凝血时间正常， 血块退缩实验正常
➢ ESR、IgA↑，IgG、IgM正常，补 体C3正常或↑，ANA和RF正常
➢ 腹部平片和B超 ➢ 头颅CT和MR：有中枢症状者 ➢ 肾活检
诊断及分型
根据典型皮疹诊断，临床分型如下： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
治疗
二、激素和免役抑制剂 ➢ 应用指征
严重消化道病变 肾脏损害重 急进性肾炎可用甲强龙冲击 关节肿痛 ➢ 用法：强的松 1～2mg/kg.d
治疗
➢ 免疫抑制剂的使用 激素诱导治疗6～8周无缓解者； 急进行肾炎； 病理呈VI和V级改变者；
治疗
➢注意 激素对皮肤紫癜的反复出现及预防 肾受累无效； 已发生肾损害者其疗效也不理想； 激素不影响预后；
D scf0339.j pg
•
皮肤紫癜
➢ 可伴荨麻疹和血管神经性水肿， 后者多见于额面部、耳、口唇和 手足；
➢ 反复发作者注意慢性扁桃体炎、 龋齿、肠道寄生虫感染
消化道症状（占2/3）
➢ 急性期常见的死因； ➢ 反复出现阵发腹部绞痛，位于脐周
或下腹部； ➢ 恶心、呕吐，甚至黑便、血便； ➢ PE：多数无腹胀、腹部柔软、可有
治疗
三、抗凝治疗 ➢ 阿司匹林、潘生丁 ➢ 肝素，可降低肾炎的发病率 ➢ 尿激酶
治疗
四、其他 ➢ 钙通道拮抗剂 ➢ 非甾体类抗炎药 ➢ 中成药 ➢ 丙种球蛋白
预后
➢ 本病为自限性疾病，病程1～2周 或1～2月
➢ 绝大多数预后良好；肾受累的有 无及其严重程度是决定远期预后的 主要因素。
➢ 影响预后的因素
过敏性紫癜
（Anaphylactoid purpura ）
定义
➢ 又称亨-舒综合征（HenochSchonlein syndrome，HSP）
➢ 以小血管炎为主要病变的变态反应性疾 病。
临床特点
➢ 血小板不减少性皮肤紫癜 ➢ 关节肿痛 ➢ 腹痛、便血 ➢ 肾脏受累：血尿、蛋白尿
病因
➢ 尚未明确，可能与下列因素有关 食物过敏 药物过敏 微生物感染（A组溶血性链球菌） 其他
IgA沉积于皮肤小血 管（×400）
IgA团块状沉积于肾脏系膜区 （×400）
病理
➢ 过敏性紫癜肾炎 基本病变：系膜增生 免疫荧光：系膜区IgA沉积； 电镜：系膜基质中有团块状致密物
电子致密物沉积于肾脏 系膜区（×5000）
轻压痛、但无肌卫；
消化道症状
➢ 偶可并发肠套叠、肠梗阻、血管炎引 起肠坏死、肠穿孔和急性胰腺炎；
➢ 原因：血管炎引起肠道粘膜出血、水 肿，刺激肠道或肠道剧烈蠕动所致。
关 节 症 状（占1/3）
➢ 多累及膝、踝、肘等大关节，可单发 亦可多发，呈游走性；
➢ 局部关节疼痛或肿胀，活动障碍； ➢ 关节腔浆液性积液，一般无出血； ➢ 不遗留关节畸形。
治疗
➢ 本病无特殊治疗，主要是去除 病因、抗过敏及解痉止痛等对 症处理。
治疗
一、一般治疗 ➢ 急性期注意卧床休息 ➢ 积极寻找、去除致病因素 ➢ 应用抗组胺药物和钙剂脱敏治疗
如西咪替丁 20mg/kg ivdrip/po
治疗
一、一般治疗 ➢ 对症治疗
止血：安络血、维生素C； 腹痛用654-2、阿托品等止痉； 消化道出血者禁食、局部止血、制 酸剂和输血；
起病； ➢ 各种症状可以不同组合先后出现，但首
发症状多以皮肤紫癜为主；
临床表现
➢ 皮肤紫癜 ➢ 消化道症状 ➢ 关节症状 ➢ 肾脏症状 ➢ 其他：循环、神经、呼吸系统
皮肤紫癜
➢ 反复出现皮肤紫癜为本病的特点 ➢ 部位：下肢伸侧和臀部、对称分布； ➢ 形态：大小不等的紫色斑丘疹，高出
皮面，压之不褪色，继之呈暗紫色、 棕褐色而消退（4～6周）；
病理
➢ 过敏性紫癜肾炎的分型 I型―肾小球轻微改变 II型―单纯系膜增生改变 III型―系膜增生，伴新月体形成 IV型――系膜增生，较多新月体形成 V型―大于75％肾小球有新月体形成 VI型―系膜毛细血管性肾炎
临床表现
➢ 多见于学龄前期和学龄期儿童(2～8岁) ，男多于女；
➢ 发病以春、秋季多见； ➢ 起病1～3周前有上呼吸道感染史，急性
发病机制
各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增
IgA介导的系统性血管炎
发病机制
➢ B淋巴细胞多克隆活化为其特征； ➢ 30%-50%的患儿IgA↑，IgA为主
的免疫复合物沉积于毛细血管，提 示本病的血管炎为IgA介导； ➢ 遗传倾向
遗传
发病
免疫异常
环境
病理
➢ 广泛的急性无菌性小血管炎 ①血管周围可见炎症细胞浸润，间质水肿 ②内皮细胞肿胀、血栓形成、血管壁纤维
肾脏症状（占1/3-2/3）
➢ 决定远期预后； ➢ 多见于起病1月内，尤其10～15天； ➢ 症状轻重不一，与肾外症状的严重程
度无关； ➢ 临床类型多样； ➢ 大多完全恢复。
肾脏症状
紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎
其他症状
➢ 颅内出血：惊厥、癫痫、昏迷、失语 ➢ 出血倾向：鼻衄、牙龈出血、咯血 ➢ 循环：心肌炎、心包炎 ➢ 呼吸：喉头水肿、哮喘、肺出血
实验室检查
➢ 血象：WBC正常或↑,嗜酸↑ RBC、Hb一般正常 PLT正常或增高
➢ 骨髓象：正常 ➢ 尿常规：RBC、蛋白、管型 ➢ 大便常规：OB（+）
鉴别诊断
➢ 以皮疹为首发症状 1）原发性血小板减少性紫癜 2）败血症
鉴别诊断
➢ 以消化道症状首发 1）急性胃炎 2）急性坏死性小肠结肠炎 3）外科急腹症
①
鉴别诊断
➢ 以关节肿痛首发 1）风湿性关节炎 2）类风湿性关节炎
①
鉴别诊断
➢ 以百度文库脏症状首发 1）肾病综合征 2）急性链球菌感染后肾小球肾炎 3）狼疮性肾炎
实验室检查
➢ 出、凝血功能:出、凝血时间正常， 血块退缩实验正常
➢ ESR、IgA↑，IgG、IgM正常，补 体C3正常或↑，ANA和RF正常
➢ 腹部平片和B超 ➢ 头颅CT和MR：有中枢症状者 ➢ 肾活检
诊断及分型
根据典型皮疹诊断，临床分型如下： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
治疗
二、激素和免役抑制剂 ➢ 应用指征
严重消化道病变 肾脏损害重 急进性肾炎可用甲强龙冲击 关节肿痛 ➢ 用法：强的松 1～2mg/kg.d
治疗
➢ 免疫抑制剂的使用 激素诱导治疗6～8周无缓解者； 急进行肾炎； 病理呈VI和V级改变者；
治疗
➢注意 激素对皮肤紫癜的反复出现及预防 肾受累无效； 已发生肾损害者其疗效也不理想； 激素不影响预后；
D scf0339.j pg
•
皮肤紫癜
➢ 可伴荨麻疹和血管神经性水肿， 后者多见于额面部、耳、口唇和 手足；
➢ 反复发作者注意慢性扁桃体炎、 龋齿、肠道寄生虫感染
消化道症状（占2/3）
➢ 急性期常见的死因； ➢ 反复出现阵发腹部绞痛，位于脐周
或下腹部； ➢ 恶心、呕吐，甚至黑便、血便； ➢ PE：多数无腹胀、腹部柔软、可有
治疗
三、抗凝治疗 ➢ 阿司匹林、潘生丁 ➢ 肝素，可降低肾炎的发病率 ➢ 尿激酶
治疗
四、其他 ➢ 钙通道拮抗剂 ➢ 非甾体类抗炎药 ➢ 中成药 ➢ 丙种球蛋白
预后
➢ 本病为自限性疾病，病程1～2周 或1～2月
➢ 绝大多数预后良好；肾受累的有 无及其严重程度是决定远期预后的 主要因素。
➢ 影响预后的因素
过敏性紫癜
（Anaphylactoid purpura ）
定义
➢ 又称亨-舒综合征（HenochSchonlein syndrome，HSP）
➢ 以小血管炎为主要病变的变态反应性疾 病。
临床特点
➢ 血小板不减少性皮肤紫癜 ➢ 关节肿痛 ➢ 腹痛、便血 ➢ 肾脏受累：血尿、蛋白尿
病因
➢ 尚未明确，可能与下列因素有关 食物过敏 药物过敏 微生物感染（A组溶血性链球菌） 其他