大疱性疾病
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急性接触性皮炎
表 大疱性类天疱疮
皮 瘢痕性类天疱疮
下
疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病
交界性大疱性表 皮松解症
营养不良性大疱 性表皮松解症
多形性红斑 肠病性肢端皮炎
获得性大疱性表皮松解症
妊娠疱疹
实用文档
第一节 天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一种慢性、复发 性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤 病，是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性疾 病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱 ，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱 ，免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA 、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥 粒成分的天疱疮抗体。
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【治疗】
3、局部治疗 积极有效的创面护理是降 低死亡率、提高疗效的重要环节。以干燥 、暴露为宜。防止皮肤黏膜感染，包括皮 肤、眼、口腔、外阴。
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第二节 大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid） 是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮 下大庖病。临床表现为疱壁紧张性水疱、 大疱，尼氏征阴性，组织病理改变为表皮 下水疱不伴棘刺松解，免疫病理为表皮基 底膜带有IgG和C3呈线状沉积。
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实用文档
【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） (5)预后：在天疱疮中最差，在应用皮质激素治疗
前，死亡率可达75%，使用糖皮质激素治疗后， 死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应 用糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症 及多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血 症、恶液质而危及生命。
第二十一章 大疱性皮肤病
大疱性皮肤病（bullous dermatosis）： 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本皮 损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、表 皮内及表皮下之分。
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大疱性皮肤病的分类
自身免疫性
遗传性
其他
表 天疱疮 皮 内
单纯性大疱性表 皮松解症
家族性良性慢性 天疱疮
大疱性表皮松解 型药疹
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【临床表现】
(4)自觉症状：有瘙痒及烧灼感。通常无全身症状 。 (5)预后：部分病例可自行缓解，但年老体弱而有 继发感染者亦可导致死亡。预后好于天疱疮。 死亡原因 ：为机体消耗性衰竭及长期大剂量应用 糖皮质激素及免疫抑制剂 引起的感染及多脏器衰 竭等并发症。
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【组织病理】
▪ 免疫电镜检查：发现IgG沉积在表皮细胞间隙内 。
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【诊断】
1、诊断的主要依据有： (1)典型临床表现：皮肤上发生松弛性水疱和大疱 ，尼氏征阳性，易破裂形成不易愈合的糜烂面， 常伴口腔粘膜糜烂； (2)组织病理：显示棘层松解，表皮内裂隙和水疱 ，疱腔内有棘层松解细胞； (3)直接免疫荧光：显示IgG、IgA、IgM或C3在表 皮细胞间隙内呈网状沉积；
药物。一经确诊，应及时足量地用药。治疗剂量主要 视病人临床类型、皮损范围、有无黏膜损害而定，一 般来说，寻常型、增殖型用量较大，而落叶型、红斑 型较小。
以强的松计算，一般皮损累及面积小于体表面积 10%的轻症患者，给予30-40mg/d,累及体表面积 30%-40%的中度病情患者，给予每日60～80mg，累 及超过体表面积的50%以上重症患者，给予80100mg/d甚至更大剂量。也可激素冲击治疗。用药后 密切观察病情变化。
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【临床表现】
（三）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）
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【临床表现】
（三）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus） （1）好发于中老年人；
（2）发病部位：早期损害常限于头皮、面和躯干上部， 而后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身，口腔黏膜 受累较少。
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【临床表现】
（五）特殊类型天疱疮 (3) IgA型天疱疮：多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶 部位，皮损为红斑或正常皮肤基础上的瘙痒性水疱或脓 疱，尼氏征多阴性，也可阳性，棘细胞间及外周血中的 抗体均为IgA型。
（4）疱疹样天疱疮：本病临床表现类似疱疹样皮炎，伴 有红斑的多形性丘疱疹损害，呈环形或多环形排列，尼 氏征阴性，多发生于躯干及四肢近端，瘙痒剧烈，组织 病理可见浅表的棘层松解性水疱，表皮海绵形成，嗜酸 性粒细胞浸润，直接免疫荧光见表皮细胞间IgG抗体沉 积。
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【组织病理】
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【诊断】
诊断要点： ①典型临床表现：好发于老年人，为外观正常皮 肤或红斑基础上发生紧张性大庖，尼氏征阴性； ②组织病理见水疱发生在表皮下，疱顶多为正常 表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞; ③直接免疫荧光检查见基底膜带有IgG抗体和C3 呈线形沉积 ; ④盐裂皮肤间接免疫荧光，IgG型基底膜带自身 抗体结合在表皮侧；
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鉴别诊断
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【治疗】
１、一般治疗： ２、内用药物治疗： (1)皮质类固醇：一般用中等皮质类固醇 ，用强的松 每日40～60mg，多数可控制病情。必要时可采用短期 氢化可的松或氟美松静脉点注。 (2)免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。 根据具体情况单独或与皮质类固醇合并应用。 (3)其他：可用氨苯砜，单用或与皮质类固醇合并应用 ，也可用四环素或烟酰胺； 3. 局部治疗 主要对症治疗和预防感染。
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris ）
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） （1）是天疱疮中最常见而又较严重的一 个类型，皮肤及粘膜均易受损。
(2)多发生于中年人，儿童罕见。 (3)皮损好发部位：病变可发生于全身任 何部位，但头面、颈、胸、背、腋下、腹 股沟、外阴等处比较多见。约60%患者于 皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂，经 久不愈，4-6个月才发生皮肤损害。
【治疗】
(2)免疫抑制剂 常作为糖皮质激素的联合用药，能 提高疗效，减少激素副作用。也可单独应用于病 情较重患者或激素抵抗患者。可酌情选用硫唑嘌 呤、环鳞酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等。应密切注 意其副作用。 (3)其它 对大剂量皮质类固醇及免疫抑制剂联合 不能控制病情者，可考虑大剂量丙种球蛋白及血 浆置换。 (4)抗感染治疗：天疱疮易并发感染，应及时足量 选择抗生素。
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【组织病理】
◆为表皮下水疱，疱顶为正常表皮，疱腔中为血清 及纤维素凝结形成的网，其中有许多嗜酸性粒细 胞，也有嗜中性白细胞及淋巴细胞。在大疱周围 乳头顶部，有时可见嗜酸性白细胞为主的小脓疡 。
◆电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间 的透明板内。
◆直接免疫荧光检查对本病的诊断较可靠。抗体结 合在皮损周围的基底膜上，呈线状免疫荧光，主 要为IgG和C3。盐裂皮肤（分离表皮真皮）间接 免疫荧光显示IgG型基底膜带自身抗体结合在表 皮侧。
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris ）
(4) 典型皮损：本病典型表现是在正常皮肤上 或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱 和大疱，疱壁薄，松弛，易破，疱壁破后 呈潮红糜烂、渗出、结痂，不断向周围扩 展，棘突松解征或尼氏征（Nikolsky‘s sign）阳性。很少有自愈倾向。糜烂面常 向周围扩大，在其边缘可见如领圈状分离 的表皮。若继发感染，则有脓疱及脓痂。
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【组织病理】
▪ 直接免疫荧光显示： 取皮损周围的外观正常皮肤或新鲜水疱检查， 几乎所有病人IgG和C3在角质形成细胞间隙内呈 网状沉积；少数见 IgA、IgM沉积。
▪ 间接免疫荧光显示：80%-90%患者的血清内存 在天疱疮抗体。
▪ 电镜检查：主要是棘层细胞间粘合质或糖被膜溶 解、桥粒破坏、棘层松解；
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【组织病理】
天疱疮的基本病程变化是表皮棘细胞的棘 突松解，细胞间失去粘连，受外力作用即 形成表皮内裂隙和大疱。其位置的深浅对 天疱疮的分型及鉴别有重要意义。疱液中 有些细胞体积大，球形，胞核大，深染， 核周围淡蓝色晕，胞浆为嗜碱性，称为 棘突松解细胞或Tzank细胞，对诊断有价值 。
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【病因及发病机理】
▪ 病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗 天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免 疫病。
▪ 天疱疮的抗原主要集中在桥粒； 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA
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【临床表现】
▪ 天疱疮的临床类型： 寻常型天疱疮； 增殖型天疱疮； 落叶型天疱疮； 红斑型天疱疮；
▪ 特殊类型天疱疮：包括 疱疹样天疱疮、药物诱 导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮
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【临床表现】
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【临床表现】
(1)多于老年发病，偶见于青壮年。 (2)好发部位：主要分布于四肢伸侧、躯干、腋窝
及腹股沟等处；少数可有粘膜受累（占10%35%）; (3)典型皮损：为外观正常皮肤或红斑基础上发生 的半球形、紧张性水疱或大庖，疱壁厚，饱满， 内含浆液，尼氏征阴性，水疱一般不易破裂，破 裂后的糜烂面较易愈合，留下色素沉着，少数患 者起病时表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹 皮炎样或浮肿性红斑），约数周后开始发生水疱 。
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【临床表现】
（二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）
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【临床表现】
（二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans (1)为寻常型的良性型，极少见； (2)常发生于免疫力较低的年轻人。口腔损害出 现较迟； (3)好发部位： 损害主要限于腋窝、腹股沟、臀 沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处； (4)皮损特点：早期损害与寻常型相似，皮损特 点为松弛性水疱，尼氏征阳性，溃破后在糜烂面 上逐渐形成乳头状肉芽增殖，表面有浆液、脓液 、渗出、结痂，有腥臭味。陈旧性损害表面略干 燥，呈乳头瘤状，可有裂隙； (5)病程慢性，预后较好。
（3）皮肤损害：水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性 ，在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮 剥脱，痂和鳞屑，如落叶状或似剥脱性皮炎，渗液不多， 口腔粘膜损害少见，且多不严重。
（4）预后：较寻常型天疱疮病情轻，预后较好。
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus） （1）较常见，有人认为本型为落叶型天疱疮的良性型； （2）皮损主要发生于头皮、面及胸背上部，下肢及黏膜 很少累及； （3）皮损特点：头面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑或 脂溢性皮炎，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑及结痂 ，尼氏征阳性。口腔粘膜很少受侵犯。 （4）预后：病程慢性，水疱时愈时发，，偶可发展至全 身，转化为落叶性天疱疮，但患者健康一般不受影响。有 人认为极少数红斑型天疱疮是天疱疮并发红斑狼疮。
(4)间接免疫荧光：显示８０％－９０％患者的血 清中存在天疱疮抗体。
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【治疗】
1、一般治疗 补充蛋白质食物及多种维 生素，注意血容量、水及电解质平衡等。 必要时给与蛋白、血浆或鲜血。注意口腔 和外阴卫生，防止细菌和真菌感
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【治疗】
2、内用药物治疗 （1）糖皮质激素：皮质激素是目前治疗本病的首选
【组织病理】
▪ 寻常型天疱疮的裂隙发生在基底细胞上方，疱顶 由表皮大部分组成，疱底为基底细胞，附于真皮 乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入，称为绒毛 。
▪ 增殖型天疱疮早期病理表现同寻常型，以后绒毛 形成，表皮突向下增殖，棘层肥厚和乳头瘤样增 生较为突出；
▪ 落叶型、红斑型天疱疮的棘突松解部位主要在颗 粒层或棘层上部。
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【临床表现】
（五）特殊类型天疱疮 （1）药物诱导性天疱疮：多在用药数月后发生，易由D青霉胺、巯甲丙脯酸、炎痛喜康、利福平等含硫氢基团的 药物诱发。 （2）副肿瘤性天疱疮：指有些肿瘤患者可以出现天疱疮 样皮损，潜在的肿瘤，多来源于淋巴系统的肿瘤，特征性 临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴红斑性水疱性皮肤损害 ，粘膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。病理示表皮 内棘刺松解现象及角质形成细胞明显坏死，基底细胞空疱 变性，免疫病理和天疱疮一样，同时也可出现ＩgＧ或补 体沉积在基膜处，潜在的肿瘤在时间上早于皮肤和粘膜损 害的发生，而在检查皮肤疾病时才发现。本型预后不好。
用量是否足够，可根据：①有无新发皮损及出现的速 度。②糜烂面渗出是否减少。③尼氏征现象是否减轻 。④血中天疱疮抗体滴度的变化。若３－５天后仍有 新疱出现，应酌情增加原剂量的1/3-1/2,直至无新疱 出现，且原有皮损开始消退，维持１－２周后逐渐减 量，并非常缓慢地减少用实用药文量档 ，避免加重及复发。维 持量一般为5-15mg/d.
表 大疱性类天疱疮
皮 瘢痕性类天疱疮
下
疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病
交界性大疱性表 皮松解症
营养不良性大疱 性表皮松解症
多形性红斑 肠病性肢端皮炎
获得性大疱性表皮松解症
妊娠疱疹
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第一节 天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一种慢性、复发 性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤 病，是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性疾 病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱 ，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱 ，免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA 、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥 粒成分的天疱疮抗体。
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【治疗】
3、局部治疗 积极有效的创面护理是降 低死亡率、提高疗效的重要环节。以干燥 、暴露为宜。防止皮肤黏膜感染，包括皮 肤、眼、口腔、外阴。
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第二节 大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid） 是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮 下大庖病。临床表现为疱壁紧张性水疱、 大疱，尼氏征阴性，组织病理改变为表皮 下水疱不伴棘刺松解，免疫病理为表皮基 底膜带有IgG和C3呈线状沉积。
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） (5)预后：在天疱疮中最差，在应用皮质激素治疗
前，死亡率可达75%，使用糖皮质激素治疗后， 死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应 用糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症 及多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血 症、恶液质而危及生命。
第二十一章 大疱性皮肤病
大疱性皮肤病（bullous dermatosis）： 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本皮 损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、表 皮内及表皮下之分。
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大疱性皮肤病的分类
自身免疫性
遗传性
其他
表 天疱疮 皮 内
单纯性大疱性表 皮松解症
家族性良性慢性 天疱疮
大疱性表皮松解 型药疹
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【临床表现】
(4)自觉症状：有瘙痒及烧灼感。通常无全身症状 。 (5)预后：部分病例可自行缓解，但年老体弱而有 继发感染者亦可导致死亡。预后好于天疱疮。 死亡原因 ：为机体消耗性衰竭及长期大剂量应用 糖皮质激素及免疫抑制剂 引起的感染及多脏器衰 竭等并发症。
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【组织病理】
▪ 免疫电镜检查：发现IgG沉积在表皮细胞间隙内 。
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【诊断】
1、诊断的主要依据有： (1)典型临床表现：皮肤上发生松弛性水疱和大疱 ，尼氏征阳性，易破裂形成不易愈合的糜烂面， 常伴口腔粘膜糜烂； (2)组织病理：显示棘层松解，表皮内裂隙和水疱 ，疱腔内有棘层松解细胞； (3)直接免疫荧光：显示IgG、IgA、IgM或C3在表 皮细胞间隙内呈网状沉积；
药物。一经确诊，应及时足量地用药。治疗剂量主要 视病人临床类型、皮损范围、有无黏膜损害而定，一 般来说，寻常型、增殖型用量较大，而落叶型、红斑 型较小。
以强的松计算，一般皮损累及面积小于体表面积 10%的轻症患者，给予30-40mg/d,累及体表面积 30%-40%的中度病情患者，给予每日60～80mg，累 及超过体表面积的50%以上重症患者，给予80100mg/d甚至更大剂量。也可激素冲击治疗。用药后 密切观察病情变化。
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【临床表现】
（三）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）
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【临床表现】
（三）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus） （1）好发于中老年人；
（2）发病部位：早期损害常限于头皮、面和躯干上部， 而后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身，口腔黏膜 受累较少。
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【临床表现】
（五）特殊类型天疱疮 (3) IgA型天疱疮：多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶 部位，皮损为红斑或正常皮肤基础上的瘙痒性水疱或脓 疱，尼氏征多阴性，也可阳性，棘细胞间及外周血中的 抗体均为IgA型。
（4）疱疹样天疱疮：本病临床表现类似疱疹样皮炎，伴 有红斑的多形性丘疱疹损害，呈环形或多环形排列，尼 氏征阴性，多发生于躯干及四肢近端，瘙痒剧烈，组织 病理可见浅表的棘层松解性水疱，表皮海绵形成，嗜酸 性粒细胞浸润，直接免疫荧光见表皮细胞间IgG抗体沉 积。
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【组织病理】
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【诊断】
诊断要点： ①典型临床表现：好发于老年人，为外观正常皮 肤或红斑基础上发生紧张性大庖，尼氏征阴性； ②组织病理见水疱发生在表皮下，疱顶多为正常 表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞; ③直接免疫荧光检查见基底膜带有IgG抗体和C3 呈线形沉积 ; ④盐裂皮肤间接免疫荧光，IgG型基底膜带自身 抗体结合在表皮侧；
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【治疗】
１、一般治疗： ２、内用药物治疗： (1)皮质类固醇：一般用中等皮质类固醇 ，用强的松 每日40～60mg，多数可控制病情。必要时可采用短期 氢化可的松或氟美松静脉点注。 (2)免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。 根据具体情况单独或与皮质类固醇合并应用。 (3)其他：可用氨苯砜，单用或与皮质类固醇合并应用 ，也可用四环素或烟酰胺； 3. 局部治疗 主要对症治疗和预防感染。
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris ）
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） （1）是天疱疮中最常见而又较严重的一 个类型，皮肤及粘膜均易受损。
(2)多发生于中年人，儿童罕见。 (3)皮损好发部位：病变可发生于全身任 何部位，但头面、颈、胸、背、腋下、腹 股沟、外阴等处比较多见。约60%患者于 皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂，经 久不愈，4-6个月才发生皮肤损害。
【治疗】
(2)免疫抑制剂 常作为糖皮质激素的联合用药，能 提高疗效，减少激素副作用。也可单独应用于病 情较重患者或激素抵抗患者。可酌情选用硫唑嘌 呤、环鳞酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等。应密切注 意其副作用。 (3)其它 对大剂量皮质类固醇及免疫抑制剂联合 不能控制病情者，可考虑大剂量丙种球蛋白及血 浆置换。 (4)抗感染治疗：天疱疮易并发感染，应及时足量 选择抗生素。
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【组织病理】
◆为表皮下水疱，疱顶为正常表皮，疱腔中为血清 及纤维素凝结形成的网，其中有许多嗜酸性粒细 胞，也有嗜中性白细胞及淋巴细胞。在大疱周围 乳头顶部，有时可见嗜酸性白细胞为主的小脓疡 。
◆电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间 的透明板内。
◆直接免疫荧光检查对本病的诊断较可靠。抗体结 合在皮损周围的基底膜上，呈线状免疫荧光，主 要为IgG和C3。盐裂皮肤（分离表皮真皮）间接 免疫荧光显示IgG型基底膜带自身抗体结合在表 皮侧。
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【临床表现】
（一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris ）
(4) 典型皮损：本病典型表现是在正常皮肤上 或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱 和大疱，疱壁薄，松弛，易破，疱壁破后 呈潮红糜烂、渗出、结痂，不断向周围扩 展，棘突松解征或尼氏征（Nikolsky‘s sign）阳性。很少有自愈倾向。糜烂面常 向周围扩大，在其边缘可见如领圈状分离 的表皮。若继发感染，则有脓疱及脓痂。
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【组织病理】
▪ 直接免疫荧光显示： 取皮损周围的外观正常皮肤或新鲜水疱检查， 几乎所有病人IgG和C3在角质形成细胞间隙内呈 网状沉积；少数见 IgA、IgM沉积。
▪ 间接免疫荧光显示：80%-90%患者的血清内存 在天疱疮抗体。
▪ 电镜检查：主要是棘层细胞间粘合质或糖被膜溶 解、桥粒破坏、棘层松解；
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【组织病理】
天疱疮的基本病程变化是表皮棘细胞的棘 突松解，细胞间失去粘连，受外力作用即 形成表皮内裂隙和大疱。其位置的深浅对 天疱疮的分型及鉴别有重要意义。疱液中 有些细胞体积大，球形，胞核大，深染， 核周围淡蓝色晕，胞浆为嗜碱性，称为 棘突松解细胞或Tzank细胞，对诊断有价值 。
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【病因及发病机理】
▪ 病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗 天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免 疫病。
▪ 天疱疮的抗原主要集中在桥粒； 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA
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【临床表现】
▪ 天疱疮的临床类型： 寻常型天疱疮； 增殖型天疱疮； 落叶型天疱疮； 红斑型天疱疮；
▪ 特殊类型天疱疮：包括 疱疹样天疱疮、药物诱 导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮
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【临床表现】
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【临床表现】
(1)多于老年发病，偶见于青壮年。 (2)好发部位：主要分布于四肢伸侧、躯干、腋窝
及腹股沟等处；少数可有粘膜受累（占10%35%）; (3)典型皮损：为外观正常皮肤或红斑基础上发生 的半球形、紧张性水疱或大庖，疱壁厚，饱满， 内含浆液，尼氏征阴性，水疱一般不易破裂，破 裂后的糜烂面较易愈合，留下色素沉着，少数患 者起病时表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹 皮炎样或浮肿性红斑），约数周后开始发生水疱 。
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【临床表现】
（二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）
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【临床表现】
（二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans (1)为寻常型的良性型，极少见； (2)常发生于免疫力较低的年轻人。口腔损害出 现较迟； (3)好发部位： 损害主要限于腋窝、腹股沟、臀 沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处； (4)皮损特点：早期损害与寻常型相似，皮损特 点为松弛性水疱，尼氏征阳性，溃破后在糜烂面 上逐渐形成乳头状肉芽增殖，表面有浆液、脓液 、渗出、结痂，有腥臭味。陈旧性损害表面略干 燥，呈乳头瘤状，可有裂隙； (5)病程慢性，预后较好。
（3）皮肤损害：水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性 ，在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮 剥脱，痂和鳞屑，如落叶状或似剥脱性皮炎，渗液不多， 口腔粘膜损害少见，且多不严重。
（4）预后：较寻常型天疱疮病情轻，预后较好。
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus） （1）较常见，有人认为本型为落叶型天疱疮的良性型； （2）皮损主要发生于头皮、面及胸背上部，下肢及黏膜 很少累及； （3）皮损特点：头面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑或 脂溢性皮炎，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑及结痂 ，尼氏征阳性。口腔粘膜很少受侵犯。 （4）预后：病程慢性，水疱时愈时发，，偶可发展至全 身，转化为落叶性天疱疮，但患者健康一般不受影响。有 人认为极少数红斑型天疱疮是天疱疮并发红斑狼疮。
(4)间接免疫荧光：显示８０％－９０％患者的血 清中存在天疱疮抗体。
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【治疗】
1、一般治疗 补充蛋白质食物及多种维 生素，注意血容量、水及电解质平衡等。 必要时给与蛋白、血浆或鲜血。注意口腔 和外阴卫生，防止细菌和真菌感
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【治疗】
2、内用药物治疗 （1）糖皮质激素：皮质激素是目前治疗本病的首选
【组织病理】
▪ 寻常型天疱疮的裂隙发生在基底细胞上方，疱顶 由表皮大部分组成，疱底为基底细胞，附于真皮 乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入，称为绒毛 。
▪ 增殖型天疱疮早期病理表现同寻常型，以后绒毛 形成，表皮突向下增殖，棘层肥厚和乳头瘤样增 生较为突出；
▪ 落叶型、红斑型天疱疮的棘突松解部位主要在颗 粒层或棘层上部。
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【临床表现】
（五）特殊类型天疱疮 （1）药物诱导性天疱疮：多在用药数月后发生，易由D青霉胺、巯甲丙脯酸、炎痛喜康、利福平等含硫氢基团的 药物诱发。 （2）副肿瘤性天疱疮：指有些肿瘤患者可以出现天疱疮 样皮损，潜在的肿瘤，多来源于淋巴系统的肿瘤，特征性 临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴红斑性水疱性皮肤损害 ，粘膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。病理示表皮 内棘刺松解现象及角质形成细胞明显坏死，基底细胞空疱 变性，免疫病理和天疱疮一样，同时也可出现ＩgＧ或补 体沉积在基膜处，潜在的肿瘤在时间上早于皮肤和粘膜损 害的发生，而在检查皮肤疾病时才发现。本型预后不好。
用量是否足够，可根据：①有无新发皮损及出现的速 度。②糜烂面渗出是否减少。③尼氏征现象是否减轻 。④血中天疱疮抗体滴度的变化。若３－５天后仍有 新疱出现，应酌情增加原剂量的1/3-1/2,直至无新疱 出现，且原有皮损开始消退，维持１－２周后逐渐减 量，并非常缓慢地减少用实用药文量档 ，避免加重及复发。维 持量一般为5-15mg/d.