什么是急进性肾小球肾炎

什么是急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive

glomerulonephritis,RPGN)简称急进性肾炎，是病情急骤进展的肾小球疾病。临床除具备血尿(全部患者有血尿)、蛋白尿、浮肿及高血压等急性肾炎综合征表现外，主要特征为肾功能迅速减退及早期出现少尿(尿量400m1/d)乃至无尿(少于100m1/d)。未经治疗者常于数周或数月内发展成终末期肾功能衰竭，部分患者尚可出现肾病综合征。病理表现为广泛新月体形成，故又名新月体性肾小球肾炎。本病发病率不高，多见于青、中年，男性居多，男女比例约2:1。但自5一87

岁均有发病者。多数隐袭发病，但呈急剧加重，较快地发展成为尿毒症，是肾小球疾病中病情最险恶者。

急进性肾炎是由多种原因引起的肾小球疾病。病因不明者称原发性(或特发性)急进性肾炎.有明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于肺出血一肾炎综合征、过敏性紫瘫、系统性红斑狼疮等。我国以原发性及继发于狼疮性肾炎两种多见。

根据免疫病理检查结果.急进性肾炎可分为三型:I型:抗GBM抗体介导急进性肾小球肾炎，可见够,C3沿肾小球

基底膜呈线性沉积。n型:免疫复合物介导的急进性肾小球肾炎，可见I那,C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒状沉积。

非免疫复合物型急进性肾小球肾炎，免疫病理检查无免疫球蛋白和补体沉积，此型在成人尤其是老年人最常见。亦有在上述基础上根据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查结果将急进性肾小球肾炎

分为五型，其第N型为人N以阳性的原If，约占I型急进性肾小球肾炎的30%; V!J为ANCA阴性的原m型，约占皿型急进性肾小球肾炎的20%一50%,

病理改变多为肾脏肿大，平均达360g.表面光滑，呈苍白或暗色，可有出血点，故称“大彩肾”、“大红肾”。表现为弥漫性毛细血管性肾炎，特点是广泛的(70%以上)肾小球囊腔内新月体形成。

本病预后不佳，虽随着治疗手段的进步疗效不断提高，但完全治愈者罕见，临床往往会遗留不同程度的肾功能损害，尿常规化验也不可能完全恢复正常，病理组织学也常留下或多或少的斑痕纤维病变，包括纤维新月体及间质纤维化等。远期转归大约有三种:①病情长期持续稳定。②缓解后肾功能又逐渐缓慢减退，直至需要透析。③再次复发，可出现新的细胞新月体。