布加综合征超声诊断 ppt课件

含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或
静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或
(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静
脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门
静脉高压征候群。本病发病男女比例约
202为0/122/12：1，青壮年病人多见。
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
12
2020/12/12
13
基本病理形态为小叶间静脉扩张，
肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和 门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流 入右心房，引起门脉压力不断升高。肝 静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴 间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤 维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以 消退的腹水。
2020/12/12
14
根据肝静脉病变又可以分为以下五型：
Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8%。表现为肝 静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并 向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、 侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分 为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。
Ⅱ型 节段阻塞型 占57.1%。其中节段 性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占 30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性 增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭 塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交 通支形成(图2，3)。
18
肝中静脉节段性阻塞
2020/12/12
19
IV型 血/癌栓
2020/12/12
20
• 根据下腔静脉病变又可分为三型：
1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓
2020/12/12
21
2020/12/12
22
2020/12/12
23
2020/12/12
• 下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm， 以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三 段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右 侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。
2020/12/12
5
• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经， 淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝 门。
• 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝 小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝 门。
2020/12/12
6
2020/12/12
7
2020/12/12
8
病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在 日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73% 伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维
2020/12/12
15
Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。此型声像 图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可 见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞； 另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织 分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与 其相通的肝静脉交通支少见(图4)。
Ⅳ型 血栓型 占1.5%。指肝静脉管腔内 探及中低回声团块，附着于管壁上，向管 腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚 至闭塞(图5)。
9
病因、病理及分型
• ②继发性：Hale Waihona Puke BaiduCS可继发于肝原性疾病，主要为 肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒 树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤 和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
2020/12/12
10
病因、病理及分型
• 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常： 由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、 镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白 尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、 口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使 血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血 管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、 胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结 核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及 HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃 癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润 HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等 纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。
布加综合征（BCS）超声诊断 （Budd-Chiari-Syndrome ）
2020/12/12
1
定义
• 1845年和1899年，Budd、Chiari两
人分别对本征作了报道，最早描述为肝
静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被
动性门脉高压症的一系列临床征象，如
肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。
早期报道多与口服避孕药有关。目前其
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
解剖概念
• 肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根 据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进 入下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉 形成共干后进入下腔静脉者占40.6%，而同时 有4个开口于下腔静脉者占3.1%，其中另一开 口为左后上缘静脉。
和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内 膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜 狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地 位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下 3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为， MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。
2020/12/12
2020/12/12
11
• 二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余 种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性 阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节 段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
2020/12/12
2020/12/12
16
Ⅴ型 外压型 占0.8%。本型系指第二 肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结 石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声
检查可发现第二肝门区的原发性病变、
受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的 肝静脉(图6)。
2020/12/12
17
左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
2020/12/12