淀粉样变心肌病的诊断思路

样变心肌病患者临床表现复杂 、缺乏特异性 ,且预 后极差 ,常短期内死亡 ,为淀粉样变心肌病的早期 诊断带来极大困难 。本文对我院近 6 年来淀粉样 变心肌病病例进行回顾分析 ,探讨该病的早期诊断 方法 。
1 对象与方法 2001 年 1 月～2006 年 12 月 ,在我院确诊为淀粉
样变性心肌病患者 8 例 ,均为男性 ,平均年龄 (5216 ± 515) 岁 。结合心肌受累的临床表现 ,均经组织活检 ,
·8 ·
J Clin Cardiol ( China) , J an 2008 ,Vol 24 , No 1
通过苏木精2伊红 ( HE) 和刚果红染色发现均质红染 物为阳性而确诊 。8 例患者均完成血常规 、血生化、 心电图 ( ECG) 、超声心动图 (UCG) 等辅助检查 ,且其 中 6 例舌肌取材 ,2 例心内膜下心肌取材 ,经 HE 和 刚果红染色后 ,光镜下观察其组织病理改变 。分析 患者的临床特征 、ECG 及 UCG改变 。 2 结果 2. 1 症状和体征
Clinical consideration of diagnosis in cardiac amyloidosis
D A I H on g f en L I A O Y uhua YUA N J i n g FU Qi n gqi n g Z E N G T ao W E N J i an pi n g ( Instit ute of Cardiology , U nio n Ho spital , Huazho ng U niversit y of Science and Technology , Wuhan , 430022 , China)
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ST :窦性心动过速 ; SB :窦性心动过缓 ;AVB :房室传导阻滞 ;CCCB :完全性右束支传导阻滞 ;L A :左心房
临床心血管病杂志 2008 年 1 月第 24 卷第 1 期
·7 · ·心肌病专栏 ·
淀粉样变心肌病的诊断思路
戴红芬1 廖玉华1 袁 1 付卿卿1 曾淘1 文建平1
[ 摘要 ] 目的 :通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病早期诊断的方法 。方法 :回顾性分析 8 例原发 性淀粉样变心肌病患者的临床特征 、心电图及超声心动图表现 、确诊方法和预后 。结果 :临床表现为心力衰竭患 者 7 例 ,其中右心力衰竭 4 例 ,全心力衰竭 3 例 ;既往高血压而表现为低血压 5 例 ;舌大 5 例 。心电图示 :肢体导 联低电压 6 例 ,其中 5 例并发前胸导联 R 波进展不良和 ST2T 改变 。超声心动图示 :所有患者均表现有左心室大 小正常 ,左心房明显增大 ,室间隔和左室壁均明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱 。8 例患者经心内膜下心肌或舌肌 取材 ,通过苏木精2伊红和刚果红染色 ,均为阳性 。平均随访 (231 6 ±111 3) 个月 ,8 例患者均死亡 。结论 :淀粉样变 性是一种系统性疾病 ,并发心肌病变患者有以下临床特征 : ①心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭 , ②左心室肥 厚伴心电图低电压 , ③既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死心电图图形 , ④左室壁均匀肥厚伴室 壁活动弥漫性减低 , ⑤舌体宽大肥厚 ;通过心内膜心肌或心外组织活检和组织化学染色可以确诊 。 [ 关键词 ] 心肌疾病 ;淀粉样变 [ 中图分类号 ] R597. 3 [ 文献标志码 ] A [ 文章编号 ] 100121439 (2008) 0120007203
表 1 8 例淀粉样变心肌病患者临床资料
例序 心力 衰竭
临床表现
进行性 舌 低血压 大
其他 贫 肺部 血 感染
EC G 心肌缺 肢导低
血样 其他 电压
改变
UCG 增大 室间隔 、室壁活动 心功能下降 的房 左室壁 弥漫性
收缩 舒张 室腔 增厚 减低
活检
心舌 肌肌
1 全心 +
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ST LA
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2. 2 EC G 和 U C G 表现 所有患者均进行了 ECG 和 UCG 的检查 。ECG
示 :肢导低电压患者 6 例 ;有 ST2T 改变 、R 波进展不 良 、陈旧性心肌梗死样改变患者 6 例 ;另有患者表现 出房室传导阻滞 (2 例) 、完全性右束支传导阻滞 (1 例) 、窦性心动过缓 (2 例) 。UCG 示 :所有患者左心 室舒张期末内径均正常 ,平均内径 (4217 ±513) mm ; 左心房均明显增大 ,平均内径为 (4213 ±11 3) mm ,其 中 3 例右心房和右心室同时扩大 ;8 例患者室间隔和 左室壁均明显增厚 ,分别为 (1517 ±316) mm 和 (1611 ±311) mm ,且室间隔内散在的颗粒状回声增强 ,室 壁运动也弥漫性减弱 ;8 例中左室射血分数降低 ( < 45 %) 3 例 ,E/ A > 2 者 6 例 。
Abstract Objective : To explo re t he early diagno sis of cardiac amyloido sis by analyzing it s clinical feat ures. Method :Eight patient s wit h cardiac involvement associated wit h p rimary amyloido sis were st udied in t his st udy. The data of clinical characteristics , elect rocardiogram ( EC G) and echocardiograp hy (UC G) were analyzed. Biop sy specimens of subendocardiac muscle and lingual muscle were observed under light micro scope. Progno sis was eval2 uated by follow2up for several mont hs. Result : The first symptoms of t he patient s were quite different but mo st p resented as dysp nea. Heart failure was o bserved in 7 patient s (4 cases wit h right heart failure and 3 cases wit h whole heart failure) . What’s mo re , 5 cases had hypotension but hypertension p reviously , and 5 had macroglo ssia. EC G showed t hat 6 patient s were low voltage in t he limb leads , combining wit h poor R wave p rogressio n in t he p reco rdial leads and ST2T changes in 5 patient s. UC G manifested t hat all of t he patient s were po ssessed of no rmal left vent ricle , enlarged left at rium , increased t hickness of t he intervent ricular sept ums and left vent ricular walls as well as diff use weakness of t he wall motio n. Biop sy of subendocardiac muscle in 2 patient s and lingual muscle in anot her six were collected and stained wit h H E. Typical depo sitio n of amyloid were found in each o ne of t hem. Followed up for (231 6 ±111 3) mo nt hs , all of t he patient s were died. Conclusion :Amyloido sis is a systemic disease who se cardiac involvement will manifest : ①p rogressing ref racto ry heart failure wit h no rmal vent ricular chamber , ②low2voltage Q RS co mplexes wit h left vent ricular hypert rop hy , ③p rogressing hypotension but hypertension p re2 vio usly o r p seudoinfarction patterns , ④ t hickened left vent ricular wall wit h diff usely weakened wall motion , ⑤ to ngue widen and t hicken. Biop sy of subendocardiac muscle or ext racardiac tissue , such as lingual muscle , remains t he definitive diagno stic met hod for cardiac amyloido sis. Key words Cardiomyopat hies ; Amyloido sis
所有患者均完成组织活检 ,其中 2 例经心内膜 下心肌取材 ,6 例经舌肌取材 ,通过 H E 和刚果红染 色后 ,光镜下观察均发现均质红染物 (如图 1) 。住 院期间使用烷化剂和泼尼松治疗 ,除 1 例死亡外均 好转出院 。平均随访 (231 6 ±111 3) 个月 ,余 7 例患 者均死亡 ,平均病程 (301 5 ±151 7) 个月 。
淀粉样变性是一种由于不能溶解的纤维状蛋 白在机体组织器官的细胞外沉积 ,并引起其代谢 、 结构和功能损害的系统性疾病 ,因该蛋白染色后显 微镜下表现为淀粉样无定型基质而得名 。当淀粉 样物质沉积于心脏影响心脏结构功能 ,表现为浸润 型心肌病样改变 ,则称之为淀粉样变心肌病 。淀粉
1 华中科技大学协和医院心内科 华中科技大学同济医学 院心血管病研究所 (武汉 ,430022) 通讯作者 :廖玉华 , E2mail :liaoyh27 @163. com
8 例患者首发症状不尽相同 ,胸闷气促或伴双 下肢水肿 6 例 ,余分别为舌大伴声嘶 ,皮下黏膜出 血 。8 例患者从出现症状到确诊的时间为 4～24 个 月 ,具体临床资料如表 1 。主要表现为 :心力衰竭 7 例 ,其中出现胸闷气促 、呼吸困难 、夜间不能平卧 、 心功能降低 ( Ⅲ～ Ⅳ级) 、伴颈静脉充盈 、双下肢凹 陷性水肿 、尿少的全心力衰竭表现患者 3 例 ,出现 肝大 、肝颈静脉回流征 ( + ) 、双下肢水肿的右心力 衰竭表现患者 4 例 ;血压进行性降低患者 5 例 ;舌 大 5 例 ,多表现为舌体肥厚 ,舌面血泡 、溃疡形成 , 声音嘶哑 ,易发生舌咬伤 ;另贫血 7 例 ,均为正常细 胞性贫血 。
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2 右心 +
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SB L A
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3 全心 -
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+ AVB L A
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4 右心 +
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- CCCB L A
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5 右心 -
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- LA
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+ AVB L A
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7 全心 +
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8 右心 +
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- LA
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