皮质醇PPT课件
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7
醛固酮的生理作用
促进肾远曲小管潴钠、排钾 调节机体的水、盐代谢、血容量及血压
8
9
10
需要回答的问题
诊断? ——皮质醇增多症?
鉴别诊断? 检查计划? 治疗方案?
11
皮质醇增多症
Hypercortisolism Cushing’s Syndrome
12
定义
皮质醇增多症是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致。 主要临床表现为满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,皮肤紫纹, 痤疮,高血压,骨质疏松,糖耐量减低等。 因垂体分泌ACTH过多所致者称为 Cushing’s disease. Cushing’s Syndrome as described by Harvey Cushing in1912.
(a) before removal
(b) after removal
22
皮肤紫纹
purple striae
23
The abdomen of a male patient with Cushing's syndrome.
The skin striae an extent streaks of capillaries,
hyperplasia) 1%
医源性库兴氏综合征: 长期大量糖皮质激素治疗所致。
14
皮质醇增多症的病因分类及比例(%)
北京协和医院* Mayo Clinic Bexler Robin
库兴氏病(垂体性) 74.4
72.4
68
70
异源性ACTH综合征: 4.8
10.9
15
10
肾上腺皮质腺瘤
17.8
7.4
异位ACTH综合征: 原发恶性肿瘤的表现 ,色素
沉着,低血钾,碱中毒,肌无力 ,消瘦较突出, 一般多无向心性肥胖及多血质外貌。
27
实验室检查
Laboratory examination
28
血生化、常规检查
血红细胞,中性粒细胞,淋巴细胞,嗜酸粒 细胞,
血钠,血钾,血碳酸氢钠,PH,血糖,糖 耐量,尿钙
24
皮肤瘀斑 petechia
皮肤菲薄
Skin-thinning
25
Clinical features in Cushing’s syndrome
临床表现 发生频率(%)
向心性肥胖 89.2
多血质
85.6
高血压
73.5
紫纹
81.6
痤疮
72.9
皮肤薄
87.5
女性多毛 83.8
根据北京协和医院资料
临床表现 发生频率(%)
Adrenocortical disease
肾上腺皮质疾病
1
2
肾上腺生理
Adrenal cortex physiology
3
肾上腺解剖
肾上腺位于腹膜后肾脏的内上方,成人重8-12g 皮质90% ,髓质10% 。
4
球状带 (盐皮质 激素)
束状带 (糖皮 质激素)
网状带
肾上腺髓质 (占10%, 儿茶酚胺)
13
皮质醇增多症病因
ACTH依赖(ACTH-dependent):80% 库兴氏病(Cushing’s disease) 80% 异位ACTH综合征(Ectopic ACTH syndrome) 20%
非ACTH依赖(ACTH-independent) :20% 肾上腺瘤(Adrenal adenoma) 60% 肾上腺癌(Adrenal carcinoma) 肾上腺皮质结节样增生(Adrenal cortical nodular
病理骨折。(促进蛋白质分解) 糖代谢障碍:糖耐量减低,类固醇性糖尿病。(抑制葡萄糖的利用促进肝
糖异生,拮抗胰岛素,抑制糖的利用)
16
临床表现
电解质紊乱:潴钠排钾,低血钾性碱中毒。 高血压:长期高血压可导致心、肾、视网膜病变。( 大量
皮质醇、去氧皮质酮引起血压升高,肾素浓度增高,使血管 紧张素II增多) 免疫功能减弱: 感染不易控制。(吞噬细胞、单核细胞、 白细胞功能减弱) 性功能障碍:女性闭经、多毛及男性化。(皮质醇和雄激素 过多) 精神症状:可出现情绪不稳定,易激动,幻觉,燥狂,抑郁。 (中枢神经系统影响)
29
激素测定
(1) 血浆皮质醇(plasma coБайду номын сангаасtisol)定量及昼夜节律:
8:00为3-20ug/dl,16:00是8:00的一半,0:00多在3ug/dl以下 30
激素测定
(2) Urinary free cortisol ( UFC) 尿游离皮质醇 正常值 20-110ug/24h ,库兴氏综合征UFC,>200ug/24h 有诊断价值。
17
皮质醇增多症临床表现
18
19
向心性肥胖
20
皮质醇增多症临床表现
A plethoric face with acne and hirsutism.
21
皮质醇增多症临床表现(术前术后)
Appearance of the face of a patient with an occult carcinoid tumor of the mediastinum (纵膈类癌) producing the ectopic ACTH syndrome.
水肿
64.2
骨质疏松
69.0
病理性骨折
9.9
儿童生长发育迟缓 72.7
月经紊乱或闭经 67.9
低血钾
28.4
糖耐量低减或糖尿病 38.8
26
Clinical features in Cushing’s syndrome
特殊表现:
肾上腺皮质癌:在儿童及成年女性常伴快速进行
性多毛,男性化,有时出现腹部包块,易于转移。
9
10
肾上腺皮质腺癌
3.0
5.8
8
10
肾上腺皮质大结节增生
3.5
*北京协和医院 168例
15
临床表现
本病女性多于男性,70%病人年龄介于20-40岁 脂代谢障碍:向心性肥胖, 满月脸, 痤疮,锁骨上及颈背部有脂肪堆积,
水牛背。(脂肪动员和合成均被促进,脂肪重新分布,) 蛋白质代谢障碍:皮肤变薄,瘀斑,皮肤紫纹,肌肉萎缩,乏力骨质疏松,
5
ACTH ↑
Cortisol ↑↑
ACTH ↓
Cortisol ↑↑
肾上腺皮质激素的反馈调节
(—) (—)
(+) (+)
ACTH ↓
Cortisol ↓↓
ACTH ↑↑
Cortisol ↓↓
6
糖皮质激素的生理作用
糖代谢:抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生,拮抗胰岛素,抑制糖 的利用 蛋白质代谢:促进肝外组织特别是肌肉组织的蛋白质分解。 脂肪代谢:促进脂肪分解与合成。 弱贮钠排钾 降低肾小球入球血管阻力,增加肾小球血流量,利于水的排出, 水负荷快速排出。 促进红细胞、血小板、中性粒细胞数量增加,淋巴细胞减少。
醛固酮的生理作用
促进肾远曲小管潴钠、排钾 调节机体的水、盐代谢、血容量及血压
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需要回答的问题
诊断? ——皮质醇增多症?
鉴别诊断? 检查计划? 治疗方案?
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皮质醇增多症
Hypercortisolism Cushing’s Syndrome
12
定义
皮质醇增多症是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致。 主要临床表现为满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,皮肤紫纹, 痤疮,高血压,骨质疏松,糖耐量减低等。 因垂体分泌ACTH过多所致者称为 Cushing’s disease. Cushing’s Syndrome as described by Harvey Cushing in1912.
(a) before removal
(b) after removal
22
皮肤紫纹
purple striae
23
The abdomen of a male patient with Cushing's syndrome.
The skin striae an extent streaks of capillaries,
hyperplasia) 1%
医源性库兴氏综合征: 长期大量糖皮质激素治疗所致。
14
皮质醇增多症的病因分类及比例(%)
北京协和医院* Mayo Clinic Bexler Robin
库兴氏病(垂体性) 74.4
72.4
68
70
异源性ACTH综合征: 4.8
10.9
15
10
肾上腺皮质腺瘤
17.8
7.4
异位ACTH综合征: 原发恶性肿瘤的表现 ,色素
沉着,低血钾,碱中毒,肌无力 ,消瘦较突出, 一般多无向心性肥胖及多血质外貌。
27
实验室检查
Laboratory examination
28
血生化、常规检查
血红细胞,中性粒细胞,淋巴细胞,嗜酸粒 细胞,
血钠,血钾,血碳酸氢钠,PH,血糖,糖 耐量,尿钙
24
皮肤瘀斑 petechia
皮肤菲薄
Skin-thinning
25
Clinical features in Cushing’s syndrome
临床表现 发生频率(%)
向心性肥胖 89.2
多血质
85.6
高血压
73.5
紫纹
81.6
痤疮
72.9
皮肤薄
87.5
女性多毛 83.8
根据北京协和医院资料
临床表现 发生频率(%)
Adrenocortical disease
肾上腺皮质疾病
1
2
肾上腺生理
Adrenal cortex physiology
3
肾上腺解剖
肾上腺位于腹膜后肾脏的内上方,成人重8-12g 皮质90% ,髓质10% 。
4
球状带 (盐皮质 激素)
束状带 (糖皮 质激素)
网状带
肾上腺髓质 (占10%, 儿茶酚胺)
13
皮质醇增多症病因
ACTH依赖(ACTH-dependent):80% 库兴氏病(Cushing’s disease) 80% 异位ACTH综合征(Ectopic ACTH syndrome) 20%
非ACTH依赖(ACTH-independent) :20% 肾上腺瘤(Adrenal adenoma) 60% 肾上腺癌(Adrenal carcinoma) 肾上腺皮质结节样增生(Adrenal cortical nodular
病理骨折。(促进蛋白质分解) 糖代谢障碍:糖耐量减低,类固醇性糖尿病。(抑制葡萄糖的利用促进肝
糖异生,拮抗胰岛素,抑制糖的利用)
16
临床表现
电解质紊乱:潴钠排钾,低血钾性碱中毒。 高血压:长期高血压可导致心、肾、视网膜病变。( 大量
皮质醇、去氧皮质酮引起血压升高,肾素浓度增高,使血管 紧张素II增多) 免疫功能减弱: 感染不易控制。(吞噬细胞、单核细胞、 白细胞功能减弱) 性功能障碍:女性闭经、多毛及男性化。(皮质醇和雄激素 过多) 精神症状:可出现情绪不稳定,易激动,幻觉,燥狂,抑郁。 (中枢神经系统影响)
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激素测定
(1) 血浆皮质醇(plasma coБайду номын сангаасtisol)定量及昼夜节律:
8:00为3-20ug/dl,16:00是8:00的一半,0:00多在3ug/dl以下 30
激素测定
(2) Urinary free cortisol ( UFC) 尿游离皮质醇 正常值 20-110ug/24h ,库兴氏综合征UFC,>200ug/24h 有诊断价值。
17
皮质醇增多症临床表现
18
19
向心性肥胖
20
皮质醇增多症临床表现
A plethoric face with acne and hirsutism.
21
皮质醇增多症临床表现(术前术后)
Appearance of the face of a patient with an occult carcinoid tumor of the mediastinum (纵膈类癌) producing the ectopic ACTH syndrome.
水肿
64.2
骨质疏松
69.0
病理性骨折
9.9
儿童生长发育迟缓 72.7
月经紊乱或闭经 67.9
低血钾
28.4
糖耐量低减或糖尿病 38.8
26
Clinical features in Cushing’s syndrome
特殊表现:
肾上腺皮质癌:在儿童及成年女性常伴快速进行
性多毛,男性化,有时出现腹部包块,易于转移。
9
10
肾上腺皮质腺癌
3.0
5.8
8
10
肾上腺皮质大结节增生
3.5
*北京协和医院 168例
15
临床表现
本病女性多于男性,70%病人年龄介于20-40岁 脂代谢障碍:向心性肥胖, 满月脸, 痤疮,锁骨上及颈背部有脂肪堆积,
水牛背。(脂肪动员和合成均被促进,脂肪重新分布,) 蛋白质代谢障碍:皮肤变薄,瘀斑,皮肤紫纹,肌肉萎缩,乏力骨质疏松,
5
ACTH ↑
Cortisol ↑↑
ACTH ↓
Cortisol ↑↑
肾上腺皮质激素的反馈调节
(—) (—)
(+) (+)
ACTH ↓
Cortisol ↓↓
ACTH ↑↑
Cortisol ↓↓
6
糖皮质激素的生理作用
糖代谢:抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生,拮抗胰岛素,抑制糖 的利用 蛋白质代谢:促进肝外组织特别是肌肉组织的蛋白质分解。 脂肪代谢:促进脂肪分解与合成。 弱贮钠排钾 降低肾小球入球血管阻力,增加肾小球血流量,利于水的排出, 水负荷快速排出。 促进红细胞、血小板、中性粒细胞数量增加,淋巴细胞减少。