醛固酮增多症课件分享ppt课件

83.8%
（APA)
特发性高醛固酮血症
30-40% 16.2%
(IHA)
糖皮质激素可抑制性
1-3%
1例
(GRA)
醛固酮癌 1例
<1%
1例
(adrenocortical 癌)
单侧肾上腺结节性增生
1~3%
(ulilateral nodular adrenal hyperplasia)
2006)
(瑞金医院 1957-2000
heparin, atrial natriuretic factor, and dopamine, can directly inhibit aldosterone synthesis
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6
醛固酮体内过多的病理生理改变
• 醛固酮基本生理作用：潴钠排钾
• 醛固酮过多：
• 钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，血管壁 内与循环钠离子增加，血管对去甲肾上腺素反
• 发现：
• 肾上腺增生性原醛病人肾上腺全部切除后，体内醛 固酮仍高
• 正常人肾上腺功能低下则出现醛固酮不足
• 在很多细胞内发现醛固酮合成酶的存在
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4
醛固酮受体分布
生理生化与解剖基础知识
-
5
醛固酮激素分泌的调节
• 肾素－血管紧张素 • 钾离子 • ACTH • 其它： somatostatin,
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12
52.4% 37.9%
9.7%
2000-
醛固酮腺瘤
• 最多见?
• 多一侧 • 大小：0.5～2cm，多1～2cm • 球带细胞瘤 • 瘤细胞与ACTH • 瘤细胞与肾素血管紧张素
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13
特发性醛固酮增多症
• 双侧肾上腺球状带增生，可伴结节 • 原因不明：
• 球状带细胞对血管紧张素II敏感性增加 • 垂体另由促醛固酮分泌因子(ASF) • 血清素介导：噻庚啶可抑制醛固酮分泌 • 其他分泌醛固酮细胞作用：双侧肾上腺切除有时不
应增加，导致高血压
• 大量排钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移补 充。大量失钾，神经、心脏和肾脏功能受影响。 细胞内钾进一步丢失，钠、氢增加，细胞内pH 下降，相应细胞外pH上升，导致碱血症，后者
使细胞外游离钙减少，醛固酮能促镁离子排出， 导致肢端麻木，手足搐搦
• 盐皮质激素脱逸现象
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7
醛固酮体内过多对心血管的损害
炎症，血管纤维化和损伤 血栓形成前效应和纤溶障碍
心肌纤维化和坏死
醛固酮的 损伤作用
中心高血压效应 内皮功能紊乱
钾和镁离子丢失
钠潴留
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室性心律失常
自主神经功能障碍，儿茶酚胺
潜能8减弱，HR变异能力下降
醛固酮增多的分类
• 原发性醛固酮增多症
• 肾上腺腺瘤： • 肾上腺腺癌： • 肾上腺增生：
醛固酮瘤 65%
原发性醛固酮增多症
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1
生理生化与解剖基础知识
醛固酮激素的合成
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2
steroidogenic acute regulatory protein (StAR)
生理生化与解剖基础知识
醛固酮合成部位
肾上腺解剖与相应激素
盐皮质激素 糖皮质激素 氮(性)皮质激素
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3
生理生化与解剖基础知识
肾上腺外的醛固酮合成
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17
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
• 肾上腺有大、小结节性增生 • 血浆醛固酮与ACTH平行 • 临床症状一般不非常严重 • 普通生理替代剂量糖皮质激素即可是激素分泌、
血压、血钾恢复正常
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18
产醛固酮的肾上腺癌
• 极罕见 • 肿瘤体积多较大 • 混合分泌激素
异位分泌醛固酮的肿瘤
• 发生于有肾上腺残留组织或卵巢肿瘤
• 临床症状 • 低血钾同时高尿钾 • 低血浆肾素或血管紧张素 • 排除高血压病人导致低血钾的诱因如药物、饮
食等
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21
原醛症明确诊断步骤
提示诊断的症状体征 或临床生化 筛查
确诊是否为原醛
原醛分型诊断
原醛症的筛查实验
1、血钾 20％的原发性高血压患者存在低血钾 2、血浆醛固酮浓度
—该浓度受到摄盐量的影响 —浓度与前一日24小时尿量相关 —与24小时尿钠量相比照，血浆醛固酮水平不成比例地 升高 —这个实验不能鉴别原发性和继发性醛固酮增多症。 3、血浆肾素水平 —和血浆醛固酮浓度相似，摄盐量也影响其水平。比照 前日24小时尿钠量，降低的肾素水平提示原醛症。 —降低的肾素水平不能区分原醛症和伴低肾素的原发性 高血压。
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16
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
• 从家族性原醛病人中发现，后在原醛病人中筛 查发现有散发性病人
• 常染色体显性遗传
• 11β－羟化酶基因中，皮质醇合成酶的5’端调节 区与醛固酮合成酶的编码融合，产生两种酶的 混合体
• 发病机制：11 β－羟化酶的皮质醇合成酶在束 状带表达，且受ACTH调节， 在束状带异位表 达醛固酮合成酶
在瑞金医院内分泌科：占同期住院病人的 2 ％。 男性： 253 例，女性： 323 例 男女比： 1: 1.28 年龄： 21 － 61 岁，以 30 － 50 岁最多。
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10
原醛症的诊断进展
原醛症的病因病理比例与诊断率
Revi来自百度文库w
瑞金医院资料
IHA 16.2%
APA 83.8％
2000年以 前507例
解决高醛固酮血症
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14
原发增生性醛固酮增多症
没有腺瘤，原因不明，但与特醛的有差别：
• 双侧肾上腺球状带增生，都有结节 • 临床表现与激素、生化、临床试验都类似醛
固酮瘤 • 单侧结节？
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15
家族遗传性原发性醛固酮增多症
• 家族性原醛症I型：
• 糖皮质激素可抑制性
• 家族性原醛症II型：
• 有发现与7p22位点异常相关，但有异质性 • 还有没有明确位点的
产醛固酮 1%
特醛
30%
单侧结节性 1％ [9.7% (14/145)]
原发性增生 1% 家族遗传性
• 异位分泌醛固酮的肿瘤
• 继发性醛固酮增多症
• 各种血容量不足情况 • 急性应激 • 肾素瘤
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9
原发性醛固酮增多症
流行病学 占所有高血压的 0.05-20%(10%)
发病年龄高峰在 30-50 岁，以女性 稍多见。
UNAH 9.7%
IHA 37.9%
APA 52.4％ 2000年～
2005年
274例
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WILLIAM F. YOUNG, JR.Endocrinology 2003
11
吴景程，汤正义等. 中华医学杂志. 2006;刘定益,等. 中华泌尿外科杂志,2001
原醛症的病因病理比例的其变化
醛固酮瘤
65%
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实验室检查
• 生化检查
• 低血钾同时高尿钾
• 血钾往往很低，同时病人没有明显低钾症状━慢性低钾 的标志
• 血尿pH中性偏碱
• 激素测定
• 血醛固酮可高于正常，可在正常范围内
• 血醛固酮测定受体位、血钾等影响，变化较大
• 尿醛固酮高于正常 • 肾素血管紧张素测定：两者均低，且不能激发
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20
诊断标准