先天性食管闭锁
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山东省立医院 小儿外科 刘润玑
1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检 科（B超 、 放射、 检验）、手术科室、 NICU。
2.不认识此病易致误诊、漏诊。
3.及早治疗，是成功的关键。
4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它 的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体 水平。
5.国际成功率，在99%以上。
4.补液和抗生素，按未成熟儿、肺炎要求。 5.肺炎应延缓手术，呼吸窘迫应进NICU。
吸入性肺炎有所好转，一般状况稳定，氧 饱和度正常。
争取尽早手术，但不必过于强求。10天 左右手术的晚期病例仍然可以成活。
术前在左上肢或下肢建静脉通道。并给术 前预防性抗生素。
麻醉前用药。（阿托品、镇静剂、Vk） 输血准备。
B组 1800-2500g
C组
<1800g
A、B组已达 99%-100%
无伴发畸形及肺炎 伴发畸形及并发中度废炎 伴发畸形及严重肺炎 C组 50% 平均 85-
Spitz
分组表 （1994年）
A组
1500g±
不伴严重先天性心脏
病
B组 病
<1500g
或伴严重先天性心脏
C组
<1500g
伴严重先天性心脏病
2、X线平片：胸部正位侧位片，可以看到后上纵隔 平T4的食管盲袋充气影。但应包括腹部。
1、经鼻插入导管，至咽下处受阻或返回。长度约 8—10公分。不透X线的硅胶管，在X线下可见其自 食管盲端返回。（T4）
3、食管造影技术：经鼻插管注入水剂造影剂0.5毫 升（忌用硫酸钡），然后跟进1毫升气体，拍胸部 正侧位片。
食管测压、X线检查、食管24小时ph监测。
参数：咽下困难、反复呼吸道感染>三次/年、 GERD、经常窒息、生长延迟。
5年结果：咽下困难 45%、呼吸道感染29%、 GERD 48%、最常见—生长发育延迟。 X线可 见同步或不协调地食管痉挛性收缩。
原因：1.先天性食管壁神经、肌肉发育异常。
若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至 呼吸窘迫。
延迟时间，可反复呛咳、出来自百度文库严重肺炎。 另有其它合并症的出生时有羊水过多史。 症状。
及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴 儿存活的根本条件。
对可疑病例，不应反复试喂。
Waterston对预后评估分组
生存率 90%
A组 体重2500g以上
术前仔细检查注意合并畸型和肺炎情况。
设置好静脉通道，选择合适气管插管，麻醉机， 全麻前用药。
关键是气管插管的位置和吸气压力。 插管供氧时，气体可经ETF分流，使胃扩张，影 响肺膨张。 插管的位置最好在ETF和气管隆突之间， 而在处理气管瘘时，将导管略下送。 术前术后吸痰， 清醒前可入NICU管理。
食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消 化道内若有气体，则说明有ETF存在。
口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气 体经ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。 酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。
口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。
吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀， 呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。
胃造瘘术： 是术前准备可以选择的一个方法。 及时吸引和排除经ETF进入胃内的气体。 防止因胃膨涨而产生的胃食管返流。 经胃供给营养。
胃造瘘手术也是一个有争议的手术，有认为 可增加以后手术的难度，是手术后胃食管 返流的原因之一。
“I”型食管闭锁，两端间隔长，一期手术 困难。
可选择方法： 空肠代食管术。 结肠代食管术。 胃管代食管术。 胃造瘘术，日后 延迟手术。 胃、食管近侧盲端同时造瘘，日后延
如何及早发现，而不加重病情。 如何进行安全的全面检查。 围手术期的护理至关重要。（术前术后） 术前准备，积极治疗肺炎，TPN。 NICU。
妊娠22—23天，前肠向腹侧突出形成肺芽。 胚胎4—5周，将气管、食管完全分隔。
腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。
因此，EA发生在妊娠3—6周之间。 体重低于2500克者占25%—30% 。 羊水过多：是消化道畸形的特点。多在>30
周后出现。
伴发畸形占30%—40% 。 心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸 形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。 消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。 必须 在术前确定诊断。 其它综合症如： VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）； VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；
3-9.5% 0.5-1% 85-90
2.手术损伤迷走神经的食管支
以上大体是当今食管闭锁的概况。
它的治疗成功，关键在于及早发现、防 止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。
新生儿科的发展、NICU的建全，使极低 体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。 手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术 成功有了确切的保障。
一、延迟手术。1.先行胃造瘘 2.先行胃及食管造瘘
二、食管动力研究：
EA食管壁肌层及粘膜下层发育异常。 出现痉挛及异常蠕动，GER 。
长段型EA，常采用胃造瘘和食管造瘘， 以等待手术。
家庭护理：家长培训，有吸引装置，有 作心肺复苏能力，可经胃造瘘喂养。
在家等待时间40—120天左右。 一般两个月左右，可行手术。
X线、B超 基本可以满足对心、血管，泌尿系畸形， 脊柱畸形的检查要求。
围手术期护理：
1.体位—患儿置暖箱，上身抬高30—40。 2.及时吸除口腔、咽部唾液，经鼻胃管低负
压吸引食管盲袋内的液体，每半小时一次。 头部侧卧，有利排痰。
3.保暖，供氧（忌用面罩）。每日热量供给， 严格控制静脉输注速度和输液量。
迟手术。
鼻胃管:在食管吻合术中,将鼻管通过吻合 口下降到胃内。
静脉液体要控制输注量和速度，给于静脉 营养，继续抗生素治疗。
保持呼吸道通畅，供氧。 心电、呼吸及氧饱和度监护。 胸膜外引流管，保持通畅。（三天）
术后观察口腔分泌物多少。三天后如无异 常，可经口试进少量糖水。
吻合口瘘，胸膜外间隙感染。 吻合口狭窄。（预防和治疗） 再反复发生吸入性肺炎。 胃食管返流。 食管异常蠕动。
1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检 科（B超 、 放射、 检验）、手术科室、 NICU。
2.不认识此病易致误诊、漏诊。
3.及早治疗，是成功的关键。
4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它 的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体 水平。
5.国际成功率，在99%以上。
4.补液和抗生素，按未成熟儿、肺炎要求。 5.肺炎应延缓手术，呼吸窘迫应进NICU。
吸入性肺炎有所好转，一般状况稳定，氧 饱和度正常。
争取尽早手术，但不必过于强求。10天 左右手术的晚期病例仍然可以成活。
术前在左上肢或下肢建静脉通道。并给术 前预防性抗生素。
麻醉前用药。（阿托品、镇静剂、Vk） 输血准备。
B组 1800-2500g
C组
<1800g
A、B组已达 99%-100%
无伴发畸形及肺炎 伴发畸形及并发中度废炎 伴发畸形及严重肺炎 C组 50% 平均 85-
Spitz
分组表 （1994年）
A组
1500g±
不伴严重先天性心脏
病
B组 病
<1500g
或伴严重先天性心脏
C组
<1500g
伴严重先天性心脏病
2、X线平片：胸部正位侧位片，可以看到后上纵隔 平T4的食管盲袋充气影。但应包括腹部。
1、经鼻插入导管，至咽下处受阻或返回。长度约 8—10公分。不透X线的硅胶管，在X线下可见其自 食管盲端返回。（T4）
3、食管造影技术：经鼻插管注入水剂造影剂0.5毫 升（忌用硫酸钡），然后跟进1毫升气体，拍胸部 正侧位片。
食管测压、X线检查、食管24小时ph监测。
参数：咽下困难、反复呼吸道感染>三次/年、 GERD、经常窒息、生长延迟。
5年结果：咽下困难 45%、呼吸道感染29%、 GERD 48%、最常见—生长发育延迟。 X线可 见同步或不协调地食管痉挛性收缩。
原因：1.先天性食管壁神经、肌肉发育异常。
若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至 呼吸窘迫。
延迟时间，可反复呛咳、出来自百度文库严重肺炎。 另有其它合并症的出生时有羊水过多史。 症状。
及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴 儿存活的根本条件。
对可疑病例，不应反复试喂。
Waterston对预后评估分组
生存率 90%
A组 体重2500g以上
术前仔细检查注意合并畸型和肺炎情况。
设置好静脉通道，选择合适气管插管，麻醉机， 全麻前用药。
关键是气管插管的位置和吸气压力。 插管供氧时，气体可经ETF分流，使胃扩张，影 响肺膨张。 插管的位置最好在ETF和气管隆突之间， 而在处理气管瘘时，将导管略下送。 术前术后吸痰， 清醒前可入NICU管理。
食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消 化道内若有气体，则说明有ETF存在。
口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气 体经ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。 酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。
口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。
吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀， 呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。
胃造瘘术： 是术前准备可以选择的一个方法。 及时吸引和排除经ETF进入胃内的气体。 防止因胃膨涨而产生的胃食管返流。 经胃供给营养。
胃造瘘手术也是一个有争议的手术，有认为 可增加以后手术的难度，是手术后胃食管 返流的原因之一。
“I”型食管闭锁，两端间隔长，一期手术 困难。
可选择方法： 空肠代食管术。 结肠代食管术。 胃管代食管术。 胃造瘘术，日后 延迟手术。 胃、食管近侧盲端同时造瘘，日后延
如何及早发现，而不加重病情。 如何进行安全的全面检查。 围手术期的护理至关重要。（术前术后） 术前准备，积极治疗肺炎，TPN。 NICU。
妊娠22—23天，前肠向腹侧突出形成肺芽。 胚胎4—5周，将气管、食管完全分隔。
腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。
因此，EA发生在妊娠3—6周之间。 体重低于2500克者占25%—30% 。 羊水过多：是消化道畸形的特点。多在>30
周后出现。
伴发畸形占30%—40% 。 心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸 形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。 消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。 必须 在术前确定诊断。 其它综合症如： VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）； VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；
3-9.5% 0.5-1% 85-90
2.手术损伤迷走神经的食管支
以上大体是当今食管闭锁的概况。
它的治疗成功，关键在于及早发现、防 止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。
新生儿科的发展、NICU的建全，使极低 体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。 手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术 成功有了确切的保障。
一、延迟手术。1.先行胃造瘘 2.先行胃及食管造瘘
二、食管动力研究：
EA食管壁肌层及粘膜下层发育异常。 出现痉挛及异常蠕动，GER 。
长段型EA，常采用胃造瘘和食管造瘘， 以等待手术。
家庭护理：家长培训，有吸引装置，有 作心肺复苏能力，可经胃造瘘喂养。
在家等待时间40—120天左右。 一般两个月左右，可行手术。
X线、B超 基本可以满足对心、血管，泌尿系畸形， 脊柱畸形的检查要求。
围手术期护理：
1.体位—患儿置暖箱，上身抬高30—40。 2.及时吸除口腔、咽部唾液，经鼻胃管低负
压吸引食管盲袋内的液体，每半小时一次。 头部侧卧，有利排痰。
3.保暖，供氧（忌用面罩）。每日热量供给， 严格控制静脉输注速度和输液量。
迟手术。
鼻胃管:在食管吻合术中,将鼻管通过吻合 口下降到胃内。
静脉液体要控制输注量和速度，给于静脉 营养，继续抗生素治疗。
保持呼吸道通畅，供氧。 心电、呼吸及氧饱和度监护。 胸膜外引流管，保持通畅。（三天）
术后观察口腔分泌物多少。三天后如无异 常，可经口试进少量糖水。
吻合口瘘，胸膜外间隙感染。 吻合口狭窄。（预防和治疗） 再反复发生吸入性肺炎。 胃食管返流。 食管异常蠕动。