夜间发作性肌张力障碍
肌张力障碍的治疗方法ppt课件
› 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾 病或损伤的一种症状。
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肌张力障碍同一患者的受累肌群相对恒定，具有 模式化的特点
舞蹈症患者的肢体远端显著、不规则、无节律动 作
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肌张力障碍的不自主运动 肌张力障碍的异常动作并
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在运动障碍性疾病中的发病率仅次于帕金森病； 用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运
动障碍性疾病，并非指肌张力异常 或肌张力增 高或减低； 1911年Oppenheimsh首次提出肌张力障碍的概 念，但至今国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标 准。
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一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复 运动或姿势异常综合征。
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神经外科治疗 脑深部电刺激术(DBS)
› 对苍白球内侧部(GPi)或丘脑持续电刺激已应用于 各种肌张力障碍的治疗，主要是药物治疗无效的 患者。
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神经外科治疗 选择性外周神经和肌肉切除
› 适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射没有反应的 痉挛性斜颈患者，必要时可以附加肌肉切除术。
› 合并显著的肌张力障碍性动作(迅速、肌阵挛样特 征)或合并头部震颤者不适合这种治疗。
在收缩高峰可有短时间持 非不适感所致，不能自我
续
抑制
抽动症多为单个、短暂的
抽搐样动作
抽动症则相反
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肌张力障碍的重复运动（疾病早期表现为震颤） 具有明确的方向性和姿势性的特点。
有时多种形式的不自主运动可同时存在。
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精神心理障碍引起的肌张力障碍
› 常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用， 无人观察时好转
运动诱发性肌张力障碍
发作性运动诱发性运动障碍发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia，PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，由Kertesz(1967)首先报道并命名，是发作性运动障碍中最多见的一种类型，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。
PKD可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传，有外显不全现象。
致病基因定位于16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1，这种基因定位的不重叠，提示PKD可能存在遗传异质性。
PKD虽已有初步的基因定位，但迄今为止PKD的致病基因尚未知。
具发病机制不明，Menkes(1995)认为PKD是介于运动障碍与癫痢之间的一类疾病，目前倾向于是—种离子通道病，认为本病与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷，其病理生理机制之一很可能与Na+通道缺陷有关。
PKD起病于儿童和青少年期，发病年龄从4个月至57岁，多在6～16岁，以男性多见，男女之比为(2～4):1。
发作前少数患者可有感觉先兆，如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。
发作常由突然的动作触发，如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。
发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。
症状可累及单肢、偏身，也可为双侧交替或同时出现，当面部和下颁肌肉受累时，可出现构音障碍。
发作时间短暂，一般持续数秒，80%以上的病例发作持续时间短于1min，很少超过5min。
发作时无意识障碍，停止动作或减慢动作常可终止发作。
发作次数不定，1年数次，1个月数次或1日数次，呈病初发作次数少，至青春期发作次数增多，再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。
发作可以使患者丧失活动能力，干扰其行走、学习、工作和日常活动。
发作间期神经系统检查正常，发作时脑电图检查80%未见痫样放电。
肌张力评定含正常异常肌张力的分类[专业知识]
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在局部或单侧功能障碍（如偏瘫）时，注意不宜将非 受累侧作为“正常”肢体进行比较。
专业培训
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肌张力的检查方法
一般检查
摆动检查
以关节为中心，主动肌和拮抗肌快速交替收缩，观察 其摆动的振幅大小。肌张力低下时，摆动振幅增大， 肌张力增高时，摆动振幅减小。
伸展性检查
检查肌肉缓慢伸展时，能达到的最大伸展度，要两侧 进行比较，如果一侧肢体的伸展比另一侧出现过伸位 ，提示肌张力下降。
要求患者尽量放松，由评定者支持和移动肢体。
所有的运动均应予以评定，且特别要注意在初始视诊
时被确定为有问题的部位。
专业培训
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肌张力的检查方法
一般检查
被动运动检查
评定者应保持固定形式和持续的徒手接触，并以恒定 的速度移动患者肢体。
若欲与挛缩鉴别，可加用拮抗肌的肌电图检查。
在评定过程中，评定者应熟悉正常反应的范围，以便 建立估价异常反应的恰当参考。
专业培训
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正常肌张力的分类
静止性肌张力
可在肢体静息状态下，通过观察肌肉外观、触摸肌 肉的硬度、被动牵伸运动时肢体活动受限的程度及 其阻力来判断。如正常情况下的坐、站时能维持正 常肌张力的特征。
专业培训
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正常肌张力的分类
姿势性肌张力
可在患者变换各种姿势的过程中，通过观察肌肉 的阻力和肌肉的调整状态来判断。如正常情况下 能协调地完成翻身、从坐到站等动作。
三 肌张力评定
肌张力是指肌肉组织在静息状态下的一种不随意的、 持续的、微小的收缩。
正常肌张力是维持身体各种姿势和正常活动的基础。 肌张力的正常与否主要取决于外周神经和中枢神经系
统的支配情况，一旦这种支配情况发生改变，就可导 致肌张力过强、过低或肌张力障碍等功能问题。 肌张力异常是中枢神经系统损伤或外周神经损伤的重 要特征，肌张力的评定是中枢神经系统损伤后运动控 制障碍评定的重要组成部分。
发作性运动障碍
PNKD的发作频率同PKD一样随着年龄的增长而减少 PNKD的发作频率同PKD一样随着年龄的增长而减少, 的发作频率同PKD一样随着年龄的增长而减少, 治疗困难, PNKD对抗癫痫药反应不佳, 治疗困难, PNKD对抗癫痫药反应不佳,但有报道 氯硝西泮、丙戊酸治疗有效。苯二氮类药物对部 氯硝西泮、丙戊酸治疗有效。 分患者有效, 分患者有效,它的作用机制是通过激活黑质和苍白 球的GABA受体进而影响纹状体突触前多巴胺的 球的GABA受体进而影响纹状体突触前多巴胺的 合成和释放。 合成和释放。
应激、活动增加和月经期可加重PHD,前驱症状少 应激、活动增加和月经期可加重PHD,前驱症状少 发作可伴有呼吸不规则、 见,发作可伴有呼吸不规则、不自主发声或心动过 频率可1年数次到每夜4~5次 速。频率可1年数次到每夜4~5次,通常每次持续 20~50 s。也有数例持续超过5 min的报道。通常 s。也有数例持续超过5 min的报道 的报道。 发生在儿童,男性比女性多(4∶1)。 发生在儿童,男性比女性多(4∶1)。 PHD不随年龄增长而发作减少 PHD不随年龄增长而发作减少,少数病例可自发中 不随年龄增长而发作减少, 大多数短程发作的病例卡马西平治疗有效, 止。大多数短程发作的病例卡马西平治疗有效,有 一些病例对苯妥英钠有效, 一些病例对苯妥英钠有效,苯巴比妥和苯妥英钠合 用有效,乙酰唑胺也有效。 用有效,乙酰唑胺也有效。
发作通常单侧或不对称。发作累及肢体、面部、 发作通常单侧或不对称。发作累及肢体、面部、 颈部,躯干肌肉也可受累。发作时意识清楚 意识清楚, 颈部,躯干肌肉也可受累。发作时意识清楚,面部肌 肉受累可引起面部肌肉扭曲,有时产生构音障碍, 肉受累可引起面部肌肉扭曲,有时产生构音障碍,导 致有些患者不能说话。 致有些患者不能说话。发作可以使患者丧失活动能 干扰其行走、工作和日常活动。 力,干扰其行走、工作和日常活动。有些患者有感觉 先兆,如在受累部位有肌肉紧张,不均匀感觉, 先兆,如在受累部位有肌肉紧张,不均匀感觉,麻刺感 和感觉异常或头晕。 和感觉异常或头晕。
快速眼动期睡眠行为障碍2例
快速眼动期睡眠行为障碍2例病历一：张xx,女性，63岁，出现睡眠中尖叫、手脚不自主抽动3月。
既往有高血压、糖尿病病史，半年前遭遇家庭变故，抑郁寡欢。
3月前，出现睡眠中喊叫、拳打脚踢，手脚不自主抽动，强行唤醒后自诉梦境中有相似行为。
每周平均发作3-4次，严重时每晚发作1-2次。
于当地医院诊治，查脑电图、颅脑CT、MRI、血生化、血糖均未发现异常，考虑癔症，给予谷维素口服，并嘱家人加强关怀。
经上述治疗后，患者症状无好转，遂入我院。
行多导睡眠图显示REM睡眠期可见肌张力增高，颏肌出现大量动作电位，肢体活动显著增多。
脑电图未见明显痫样放电。
诊断：快速眼动期睡眠行为障碍。
给予保证睡眠环境安静、安全，必要心理疏导，氯硝西泮0.5mg，每晚一次，口服。
住院10天，未再发作。
随访至今，病情稳定。
病历二：王xx,男性，68岁，出现睡眠中喊叫、翻滚、拳打脚踢2年。
既往有高血压、脑梗塞病史。
2年前，出现睡眠中异常行为，尖叫，拳打脚踢，翻滚坠床，甚至试图点火烧床。
曾因坠床致肋骨骨折。
醒后对过程不能回忆。
症状呈间歇性发作，曾因恐惧伤人及自伤在睡眠前采取自我束缚，仍不能避免症状发作。
因此终日抑郁，惧怕入睡，导致血压升高，情绪烦躁，严重影响生活质量，多次查动态脑电图均无异常。
多导睡眠图显示REM睡眠期肌张力增高，不出现肌张力丧失，下颌肌电活动增多，REM睡眠密度和数量增加。
诊断：快速眼动期睡眠行为障碍。
给予氯硝西泮0.5mg，每晚一次，口服，住院2周，未再发作。
随访3年，患者未再出现睡眠期行为异常，但逐渐出现双手静止性震颤、少动、动作迟缓、走路姿势不稳、嗅觉减退，无认知功能障碍及痴呆，经上级医院诊断为帕金森病，给予普拉克索口服。
讨论：正常人据脑电图、眼球活动、肌电图和自主神经功能等变化，将睡眠分为不同的阶段，每个阶段反应不同的睡眠深度，而且每一阶段的时限也各不相同。
每一睡眠周期分为非眼球快速运动睡眠（NREM）和眼球快速运动睡眠(REM)[1]。
发作性运动障碍简介
对于继发性PKD,多发性硬化 对于继发性PKD,多发性硬化可能是最常见的 多发性硬化可能是最常见的 病因,其他病因包括头外伤、脑卒中、脑炎、 病因,其他病因包括头外伤、脑卒中、脑炎、围产 期缺氧、甲状旁腺机能减低(甲旁低) 期缺氧、甲状旁腺机能减低(甲旁低)、假性甲旁 甲状腺机能亢进(甲亢) 低、甲状腺机能亢进(甲亢)、进行性核上性眼肌 瘫痪、非酮性高血糖症和糖尿病。 瘫痪、非酮性高血糖症和糖尿病。
发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD) 发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD)
PNKD类似 PNKD类似PKD,是以肌张力不全、手足徐动、舞蹈样 类似PKD,是以肌张力不全 手足徐动、 是以肌张力不全、 动作或舞动样动作或者任何这些过度运动障碍相结合的发 作为特点。但是, PNKD呈自发发作,以下因素可加重:应激、 作为特点。但是, PNKD呈自发发作,以下因素可加重:应激、 兴奋、疲劳、 咖啡、 热和冷等。发作频率比PKD 兴奋、疲劳、酒、咖啡、茶、热和冷等。发作频率比PKD 可以1个月2~3次或每天 多次 次或每天20多次, 少,可以1个月2~3次或每天20多次,持续时间通常数分钟至数 小时,有时持续1 d以上 但亦有少数报道持续几秒钟, 以上, 小时,有时持续1 d以上,但亦有少数报道持续几秒钟,也随着 年龄的增长而发作减少。发作类似于PKD,通常单侧或不对 年龄的增长而发作减少。发作类似于PKD,通常单侧或不对 但是有时可以是双侧的,发作多累及肢体,但是常累及面部、 称,但是有时可以是双侧的,发作多累及肢体,但是常累及面部、 颈部和躯干肌肉。构音障碍或不能说话也可见到, 颈部和躯干肌肉。构音障碍或不能说话也可见到,如果发作 非常严重,可以出现跌倒而且干扰日常生活活动。 非常严重,可以出现跌倒而且干扰日常生活活动。有些病例 也有感觉先兆如肌肉紧张、 也有感觉先兆如肌肉紧张、麻刺感和感觉异常
肌张力障碍综合征的非运动症状
肌张力障碍是一种主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的运动障碍疾病。
1984 年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义是：一种不自主持续性肌肉收缩引起的扭曲重复动作或姿势异常的综合症本病由多种病因引起，根据病因可分为原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征和阵发性肌张力障碍[1]。
在原发性肌张力障碍中，除了肌张力障碍外，无其他异常表现继发性肌张力障碍由神经变性疾病代谢紊乱或其他获得性疾病引起。
肌张力障碍叠加综合征是继发性肌张力障碍的遗传类型，没有神经变性病的证据，伴有其他神经异常表现。
阵发性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。
近年来，随着人们对运动障碍疾病的深入研究和了解，越来越认识到，运动障碍疾病患者常常出现非运动症状，而且这些非运动症状是患者生活质量(quality of life，QOL)和失能 (的重要决定因素。
非运动症状包括心境 (mood)认知睡眠障碍以及自主神经功能的改变和 / 或疼痛等，它们并非直接由运动症状所致。
尽管这些症状常见于帕金森病(Parkinson disease， [2] 和亨廷顿病[3] ，但在包括肌张力障碍的其他运动障碍疾病中也有报道[4,5]。
尽管已有研究表明，原发性肌张力障碍和其他类型的遗传性肌张力障碍患者可以出现精神症状和其他非运动症状，而这些症状的意义和原因仍在讨论中。
本文对此加以综述。
一、心境障碍(mooddisorders)由于研究的群体和方法学不同，原发性张力障碍和其他遗传性肌张力障碍患者抑郁和焦虑的发生率差异较大。
Kuyper 等 [6] 对 22 项队列研究进的分析表明，局灶性和全身性肌张力障碍患者抑郁和焦虑的终生患病率在 12%~71%之间 (多在25%~50%之间)，与 PD (也为额叶皮质下环路紊乱) 的相似。
肌张力障碍患者的抑郁和焦虑是运动症状和随后的心理社会障碍继发的症状还是疾病本身的一个主要特征，目前流行病学尚无统一结论。
发作性运动障碍1例报告
２ 讨 论
感染 等 。本病 的发病 机 制 尚未 明 了 ， 目前 越来 越 多 的 学者认 为 Ｐ ＫＤ是 一 种 离 子 通 道 病 ， 能 与基 底 节 区 可
的功 能异常有 关 。卡 马西 平大 部 分病 例显 效 ， 故早 期
夜 间发作 性 肌 张 力 障 碍 （ Ｄ） ＨＰ 。现 将 笔者 遇 到 的 １
例 Ｐ ＫＤ报 告如下 。
１ 临 床 资 料
１ ｄ可 发作 １ ０余 次 ， 作 问 期无 异 常表 现 。１ ６ ０ 发 ９ ７年 Ｋｅｔｓ 描 述第一 例 Ｐ ｒｅｚ ＫＤ病 例 后 ， 后 相 继有 其他 学 此 者 描述 了一些病 例 。 Ｐ Ｄ可分 为 原 发 性 和继 发 性两 种 ， 发 性 Ｐ Ｋ 原 ＫＤ 多有 明确家族 史 ， 常 染 色体 显 性 遗传 ， 发 性 Ｐ Ｄ 呈 继 Ｋ
・
病 例 报 告
・
发 作 性 运 动 障碍 １ 报 告 例
牛勇爱
山 西 阳煤 集 团 总 医 院神 经 内科 阳泉 ０ ５０ ４００
ห้องสมุดไป่ตู้
【 关键 词 】 发 作 性 运 动 障 碍 ； 例报 告 病 【 图分 类 号 】 Ｒ ４ 中 ７１ 【 献标 识 码 】 Ｄ 文
发作 性运动 障碍 是一 类 少 见 的神 经 系统 疾病 ， 表 现为发作性 肌张 力障碍 、 舞蹈样 动作或 舞动样 动作 ， 或 在正常活 动背景 下发生 的任何肌 张力 障碍性疾 患 。根 据诱 因 、 发作 时间和病 因学可分 为 四型 ： 发作 性运动诱 发的异 常运动 （ ＫＤ 、 Ｐ ） 发作 性非 运 动诱 发 的异 常 运 动 （ ＮＫＤ 、 Ｐ ） 发作 性持 续运动诱 发 的肌 张力 障碍 （ Ｅ 、 Ｐ Ｄ）
肌张力障碍手术
肌张力障碍手术
关于《肌张力障碍手术》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
肌张力障碍手术治疗是对于初期肌力遇阻开展解决的，关键以便减轻血液的粘稠度，推动骨节的活动，建议病人应当要积极主动的相互配合医师医治，才能够防止偏瘫的症状。
针对肌张力障碍手术治疗，选用肉毒只有具有临时的减轻功效，可是非常容易出現发作，应当要开展脑浅层电击治疗。
初期确诊肌张力障碍、早期治疗肌张力障碍是很重要的。
因此这类患者不仅需要抽血化验电解质溶液的查验，并且需要做药品查验的，一些营养元素和生化检查也是需要去做的。
每一个肌张力障碍患者的身体素质不一样，病况不一样，因此即使肌张力障碍患者是采用一样的治疗法，可是功效也并不是一样的，肌张
力障碍需要积极主动的医治的。
1、肉毒只有具有临时的减轻的功效一般3-6月后病症会再出現发作。
针对肌张力障碍，最好的手术医治方法還是用脑起搏器来医治，先根据外挂软件检测观查实际效果，实际效果平稳以后再分配嵌入。
2、建议患者假如不好得话，就可以开展脑浅层电刺激性医治，那样的治疗方法大部分是能够控制住病症的，肌张力障碍能够积极主动的医治的，并且建议肌张力障碍的患者不必去坚信小偏方啊，不要相信哪些武林游医的。
3、肌张力障碍的患者一定要充分准备，并且伤害累及身体的一切正常健身运动力度，对健身运动范畴也是有闲置不用的，并且影响速率和肌肉的强度。
并且肌张力障碍的患者需要积极主
动的诊断的，积极主动的饮食搭配调理。
常见问题：
肌张力障碍的伤害非常大的，对患者患者有心理状态伤害和人体层面的影响。
肌张力障碍的患者需要积极主动的医治，不必没去医治，要不然会越来越严重。
发作性睡病精神症状的鉴别诊断
王健 郭佳乐
（中国中医科学院广安门医院，北京，１０００５３）
摘要 由于在临床工作中，发作性睡病常被误诊为其他精神疾病，所以本文系统梳理了有关发作性睡病精神症状的鉴别诊 断，以发作性睡病的 ３个主要临床表现为关键点，分别与相关精神疾病进行鉴别。本文一方面从临床表现进行鉴别，另一方面 从治疗角度进行鉴别，并于文末附表说明。希望可以为临床工作提供有益的参考。
罕见病例先 出 现 猝 倒 发 作。 猝 倒 发 作 通 常 由 大 笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、
根据 ＷＨＯ制定的 《疾病和有关健康问题的
悲伤等也可能触发猝倒发作。猝倒可仅表现为局
国际 统 计 分 类 》 第 １０次 修 订 本 （Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ ＣｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆＤｉｓｅａｓｅｓ，ＩＣＤ１０）［３］及美 国 精 神
关键词 发作性睡病；精神症状；鉴别 中图分类号：Ｒ３３８６３；Ｒ３９５４ 文献标识码：Ａ ｄｏｉ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ２０９５－７１３０２０１８０５００８
ＴｈｅＤｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌＤｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＰｓｙｃｈｏｔｉｃＳｙｍｐｔｏｍｓｏｆＮａｒｃｏｌｅｐｓｙ
ＷａｎｇＪｉａｎ，ＧｕｏＪｉａｌｅ （ＧｕａｎｇａｎｍｅｎＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ，１０００５３） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｓｉｎｃｅｃｌｉｎｉｃａｌｎａｒｃｏｌｅｐｓｙｉｓｏｆｔｅｎｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｏｔｈｅｒｍｅｎｔａｌｉｌｌｎｅｓｓｅｓ，ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｉｃａｌｌｙｒｅ ｖｉｅｗｓｔｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｎａｒｃｏｌｅｐｓｙｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓＴｈｅｔｈｒｅｅｍａｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｎａｒｃｏｌｅｐｓｙａｒｅ ｔｈｅｋｅｙｐｏｉｎｔｓＩｄｅｎｔｉｆｙｗｉｔｈｒｅｌａｔｅｄｍｅｎｔａｌｉｌｌｎｅｓｓｅｓＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｉｄｅｎｔｉｆｉｅｓｏｎｔｈｅｏｎｅｈａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｏｎｔｈｅ ｏｔｈｅｒｈａｎｄ，ｆｒｏｍ ｔｈｅｐｏｉｎｔｏｆｖｉｅｗｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｅｘｐｌａｉｎｓｉｔａｔｔｈｅｅｎｄｏｆｔｈｅｔｅｘｔＨｏｐｅｆｕｌｌｙ，ｉｔｗｉｌｌｐｒｏｖｉｄｅａｕｓｅｆｕｌ ｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｗｏｒｋ． ＫｅｙＷｏｒｄｓ Ｎａｒｃｏｌｅｐｓｙ；Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ；Ｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎ
肌张力及评定
（三）Ashworth量表和改良的 Ashworth量表
此方法是目前最为常用的被国际公认的痉挛评定 方法，尤其修改的Ashworth方法，临床应用较广 泛。
（1）Ashworth法：此方法是根据患者关节进行 被动活动时所遇到阻力的大小定级。
0级：无肌张力升高（正常肌张力）。 1级：肌张力稍高，活动肢体时有“卡住”感。 2级：肌张力明显升高，但被动活动肢体容易 3级：肌张力显著升高，被动活动困难。 4级：受累肢体僵硬于屈曲或伸展位（外展或内收
5
（二）正常肌张力的特征
1．关节近端的肌肉可以进行有效的同步运动。 2．具有完全抵抗肢体重力和外来阻力的运动能力。 3．将肢体被动地置于空间某一位置时，具有保持该
姿势不变的能力。 4．能够维持原动肌和拮抗肌之间的平衡。 5．具有随意使肢体由固定到运动和在运动过程中转
换为固定姿势的能力。 6．需要时，具有选择性地完成某一肌群协同运动或
病因：锥体外系损伤所致，帕金森病是僵硬最常 见的原因
表现：⑴铅管样僵硬----在关节活动范围内存在 持续的、始终如一的阻力感。如被动屈肘，起始 和终末的抵抗一样。
⑵齿轮样僵硬---帕金森患者的肌张力常表现出有 阻力和无阻力反复交替出现的情况。由于僵硬， 动作表现为始动困难和缓慢。
僵硬最早出现在手腕、其次肘肩等肢体近端关节 14
自主肌力的评定方法可采用常用的徒手肌力 评定方法。
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6、功能评定
功能评定可以对痉挛或肌张力异常是否干扰坐或 站立平衡及移行等功能以及日常生活活动能力进行评 定。
具体可以包括是否有床上活动、转移、行走和生 活自理能力的损害及其程度等。
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痉挛的评定
（一）被动关节活动范围检查法 Ⅰ--轻度—在PROM的后1/4，即肌肉靠近它
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夜间发作性肌张力障碍（Nocturnal paroxysmal dystonia,NPD）
夜间发作性肌张力障碍（NPD）是在NREM睡眠期反复出现的刻板
的肌张力障碍或运动障碍（如投掷样或手足徐动、舞蹈动作）的发作。
1.1发展简史
本病的首次报道来自1969年Horner和Jackson对两个PD家系
的研究，此后，一些家族性和散发病例先后被报道[1]。1981年，
Lugaresi和Cirignotta[2]描述了一种在快动眼睡眠期反复出现肌张
力异常、舞蹈手足徐动样动作及颤搐发作的疾病。他们把此病命名为
NPD并认为它可能是癫痫的一种类型。2000年，Lombroso［3]报道了1
例患NPD的5岁男孩，在手术切除了右侧额叶的发育不良病灶后终止
了发作。2001年Arroyo等［4]报道了1例NPD患者，经MRI检查发现
存在额叶的发育不良病灶，其中1例SPECT结果显示该病灶在发作时
和发作间期存在灌注的异常。
1.2病因及发病机制
病因及发病机制目前尚不明确，对本病的性质和疾病归类仍存在
争议。有学者认为NPD是一种单纯的睡眠障碍疾病，属于异态睡眠，
主要与NREM有关[5]。也有人因其表现与PKC和PDC相似而把它作为PD的
一种［6］。多数学者认为NPD是一种起源于额叶的癫痫[2，7]，因其具有发
作时间的短暂性、动作的刻板性、反复发作、抗癫痫药物有效等特点，
认为它与常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫为同一个病，不应属于PD
的范畴[8]，呈常染色体显性遗传［9]，Phillips等［10]在对一个澳大利亚
家系的研究中，把NPD的致病基因定位于染色体20q13.2上，该基因
（CHRNA4）实际上是编码神经原的N-乙酰胆碱受体的ɑ4亚基的基因。
Lombroso［3]报道了1例患NPD的5岁男孩，在手术切除了右侧额叶的发
育不良病灶后终止了发作。Arroyo等［4]报道了1例NPD患者，经MRI检
查发现存在额叶的发育不良病灶，其中1例SPECT结果显示该病灶在发
作时和发作间期存在灌注的异常。
1.3临床表现:发病年龄从婴儿时期到50岁，男女无差异，存在两种
发作形式。
1.3.1短时间发作：多见，持续时间为15-30秒，不超过1min，发作通
常在临床和脑电图觉醒前，每晚可反复发作数次，最多达15次，每夜
或几乎每夜均有发作，发作时眼睛张开，头抬起，随后出现躯体和肢
体肌张力障碍的姿势，伴随着投掷样或舞蹈样或手足徐动样的动作，
刻板，常伴有声音出现，发作结束时神志清醒，如果不被打扰，通常
可以恢复睡眠。通常很少出现在清醒期。
1.3.2长时间发作：少见，持续时间可达1h,临床表现与短时间NPD相
似，某些患者偶尔在清醒时有类似的发作。刘明媛等[11]曾报道一例夜
间发作性肌张力障碍，每夜发作1-15次,发作时双眼半睁，上翻，躯
干扭动翻转，四肢出现投掷样或舞蹈样动作，下颌咀嚼样刻板运动。
无干扰状态下发作约60min后可安静入睡，症状消失。发作期间呼之
能应，清醒后症状亦消失。
NPD发作可以引起失眠，使同床睡眠的人受到影响，不自主的运
动可以很剧烈，当碰到坚硬的物体时可能引起躯体损伤。
1.4辅助检查
1.4.1多导睡眠监测（PSG）：发作主要出现在NREM睡眠第2期，但也可
出现在第3、4期。
1.4.2脑电图：非同步化提示唤醒通常出现在运动症状出现之前几秒
钟，运动症状也出现在中枢性的呼吸停顿、心率减慢和皮肤电变化之
前。发作时由于运动的干扰，脑电图描记常产生大量伪迹。但在肌张
力障碍出现之前、之中或之后立即描记，均无癫痫样波形，考虑可能
源于额叶内侧面，其脑电图可表现为无性放电或多灶性放电而无明显
的局灶性起步点。曾有3例NPD患者通过用蝶骨或颧骨的脑电图特殊电
极检测到了痫性放电[12].
1.4.3影像学检查：Arroyo等［4]报道了1例NPD患者，经MRI检查发现存
在额叶的发育不良病灶，其中1例SPECT结果显示该病灶在发作时和发
作间期存在灌注的异常。
1.5诊断及鉴别诊断
1.5.1诊断：(1) 睡眠期间有发作性异常运动的症状； (2)主要是肌
张力障碍或运动障碍；(3)不存在能够解释症状的躯体和精神疾病，
如额叶癫痫；(4)症状不符合其他类型睡眠障碍疾病的诊断标准。
1.5.2鉴别诊断：本病需与睡眠中惊恐发作、REM期行为障碍、发作性
惊喜、发作性夜游症、周期性肢动症和癫痫等鉴别。
1.6治疗
对短时间发作者用小剂量卡马西平有良好的治疗效果，睡前口服
200 mg，可逐渐增加剂量直到症状控制,如果有不良反应或治疗无效
可以试用苯妥因钠、苯巴比妥或其他抗癫痫药，但除卡马西平以外的
药物治疗效果不佳。对发作持续2min以上者无有效的处理方法。