糖尿病合并偏侧舞蹈症的临床及影像学特点

佳, 糖尿病史均在 5年以上, 既往史及家族史均否认 变区见点状和线条状钙化, 并且见较多梗死灶、星形
有遗传性及其他神经系统疾病史, 诊断时排除了慢性 细胞增生和髓鞘脱失。影像学上的高密度或高信号
进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性及药物性、一 可能与多种病变成分有关。
氧化碳中毒等导致的舞蹈症。糖尿病是内科常见的
本组患者急性起病的原因可能是在已有微血管
疾病, 糖代谢紊乱可导致微血管的病变, 通常见于肾 病变的基础上血管痉挛或微栓子等导致急性通透性
脏、视网膜和周围神经, 并引起相应的渗出、增殖、脱 髓鞘等病理改变, 临床上可出现相应的症状。
头颅影像学检查显示本组 6例患者除 1例双侧 病变外, 余 5例病变均位于舞蹈样症状肢体对侧豆状 核和 /或尾状核, CT 表现为病变处点片状高密度影,
本组影像学表现虽然不符合常见的脑梗死改变, 但 2例 DW I呈高信号或混杂高信号, 1例 MRS 的影 像学改变提示局部梗死性改变的存在。推测是高血
[ 1 ] Yah ikozawaH, H anyu N, Y am am oto K, et a.l H em iball ism with stri2 atal hyperin ten sity on T12weigh ted MR I in d iab etes patients; a u2 n ique synd rom e[ J]. Neu rol Sc,i 1994, 124: 208.
增高或微出血, 以致细胞功能异常, 或以上因素的组 合。本组患者经降血糖等对症综合治疗, 临床症状较 快缓解, 部分患者影像学在短期内有变化, 提示是微 出血灶的吸收好转, 或控制血糖使变性的细胞好转。 表明本病与糖代谢紊乱、局部脑组织缺血缺氧有关。
CT值平均约为 38H u, 密度不甚均匀; MR I显示 T1 高
临床神经病学杂志 2009年第 22卷第 6 期
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1例有反复, 但于治疗约 2周后舞蹈样症状消失, 2例 分别于入院治疗 2周和 2. 5周后好转出院, 随访分别 于出院后 2周及出院后 39 d舞蹈样症状消失。所有 患者出院后继续严格控制血糖及改善循环等治疗, 随 访半年未复发。 CT复查: 2例分别于治疗 3 d和 13 d
复查见病变处高密度影稍减低 (图 3、4), 其余 4例住 院治疗期间复查病变处无明显变化, 4例中有 1例 43 d时复查显示病变处高密度变淡; MRI复查: 1例于治 疗 2周时复查 T1 加权显示高信号范围有缩小, 1例 于治疗后 2个月复查时 T1 高信号变低。
图 1 M R I示豆状核及尾状核 T1 高信号 图 2 豆状核及尾状核 T2 等低信号 图 3 起病第 1 d CT 示豆状核高密度影 图 4 3 d 后复 查 高密度影稍减低 图 5 DW I像示左壳核高信号
[参 考 文 献 ]
信号仅局限于豆状核和 /或尾状核, 边缘无水肿及占 位效应。影像学表现与常见的基底节区出血相似, 但 一般基底节区出血的 CT 值较高, 密度较为均匀, 出 血一般不局限于豆状核和 /或尾状核; 同时 MRI的信 号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。提示可 能不是出血或即使是出血也不是一般意义上的小血 管破裂性出血, 可能是病变灰质核团处较微细的血管 破裂或其急性高通透所导致的瘀点状或小片状出血。 N ath等 [ 2] 对 1例该病患者于死后 36 d尸体解剖显示 有微出血的存在。
K ey word s: chorea; diabetes; im aging
糖尿病合并偏侧舞蹈症临床少见, 现将 6例该病 患者的临床表现及影像学资料分析如下。
1 临床资料
1. 1 一般资料 系 2000~ 2008 年苏州大学附属第 二医院就诊的患者, 男 1例, 女 5例; 年龄 46~ 79岁, 平均 61. 5岁。出现舞蹈样症状 1~ 3 d, 平均 1. 5 d。 6例患者有 5~ 29年的糖尿病史, 1例伴有高血压。 1. 2 临床表现 6例患者均在神志清楚情况下突然 出现一侧肢体不自主的快速、大幅度不规则的舞蹈样 运动, 反复旋转屈伸运动, 肢体远端为重, 上肢重于下 肢, 1例伴口角处不自主的抽动, 另 1例口角及眼角 均有不自主的抽动, 症状均在精神紧张激动时加重, 安静时减轻, 入睡后消失。神经系统查体除 1例舞蹈 样症状肢体侧 Babinski征可疑阳性外, 无其他神经系
hyper intense in 2 cases by DW I. The N2acetylaspa rtic acid / crea tine ( NAA /C r) was lower and choline / creatine ( Cho /C r) was h igher than the opposite s ide, and the peak of lactic ac id ( Lac) was obeseved in 1 case byMRS. The sym ptom s in the 6 cases were rem iss ion by comb ined therapy includ ing to control blood glucose, improving the ce rebra l c irculation, preventing oxygen free radical and tak ing drugs ofH a loper ido,l D iazepam etc. 2 weeks la ter, the im aging was im proved in pa rt of the cases. C on clusions Diabetes com plicated with hem ichorea is related with uncontrolled b lood glucose. The im agings can show the dam ages a t deep nuc leus in brain. Th is suggest tha t the m inuteness b lood vesse l dam ages in centra l nervous system m ay be caused by diabetes. The comb ined treatm ent can respond a be tter effect in the near future.
Abstr ac t: O b jective To investigate the c lin ica l and im aging features of d iabe tes comp licated with hem ichorea. M ethod s The c lin ical data of 6 patients w ith d iabe tic comp licated w ith hem ichorea were analysed re trospectively. R esu lts The 6 cases were acute onset w ith b lood glucose controlled poorly. The hem ichorea sym ptom s were involved un ilatera l limb and /or face, and m ore serious in upper lim b. The h igh density lesions were found in len ticular and /or caudate nuc leus opposite to the a ffected lim bs in the ear ly stage of the d isease by craina l CT. H yper intense lesions in the basa l ganglia were demonstra ted by T1 W I of MR I. The lesions also showed slight
2讨 论 糖尿病伴有偏侧舞蹈症同时在 CT 上表现为豆
糖导致病变处亚急性或慢性微细血管病变, 引起局部
代谢变化、组织缺血缺氧或增生, 以及细胞变性和神 经脱髓鞘等病理改变。 H su等 [ 3] 对 1 例该病患者的
状核或 /和尾状核高密度及 MR I T1 加权图像上表现 为高信号的少见, 文献报道多见于亚洲中老年女性, 有学者将非酮性高糖血症、偏侧舞蹈症和对侧纹状体 MR I T1 高信号归为一个综合征 [ 1 ] 。
体和 /或面部, 上肢为重; 头颅 CT 显示出现舞蹈样症状肢体的对侧豆状核 和 /或尾 ຫໍສະໝຸດ Baidu核早期呈 高密度, MR I T1 加权像呈高信号; 2例 DW I示病变处稍 高信号; 1例 MRS示 病灶处 N2乙酰 天冬 氨酸 /肌酸 ( NAA /Cr) 低于对
侧, 胆碱 /肌酸 ( Cho /C r) 高于对侧, 出现乳酸 ( Lac)峰。经综合治疗 (控制血糖、改善脑循环、抗氧自由 基、以及
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J C lin Neu ro,l December 2009, V o.l 22, No. 6
糖尿病合并偏侧舞蹈症的临床及影像学特点
# 学术交流 #
葛永春, 赵合庆
=摘要 > 目的 探讨糖尿病合并偏侧舞蹈症的临床及 影像学特点。方法 回顾 性分析 6例 糖尿病合并
偏侧舞蹈症患者的临床 资料。结 果 6例患者均在血糖控制不良的情况下 急性起病, 舞 蹈样症状 累及单侧肢
口服氟哌啶醇、地西泮等 ) 6例患者症状缓解。 2周内复查, 部分 患者影像学 有改善。结论 糖尿 病合并偏侧
舞蹈症与糖尿病血糖控 制不佳有关, 影像学显示脑深部灰 质核团损伤; 提示 中枢神经系 统微细血 管病变可能
是由糖尿病导致的; 综合治疗近期疗效较好。
=关键词 > 舞蹈症; 糖尿病; 影像学
=中图分类号 > R 742. 2
=文献 标识码 > A
=文章编号 > 100421648( 2009) 0620466202
C lin ica l and im aging fea tu res of diab etes com p lica ted w ith hem ichorea GE Yong2chun, ZHAO H e2qing. D epar tm ent of N eurology, the Second Aff ilia ted H osp ita l of Soochow University, Suzhou 215004, Ch ina
作者单位: 215004苏州大学附属第二医院神经内科 通讯作者: 赵合庆
统阳性体征。 1. 3 实验室检查 6例患者发病后血糖为 11. 3 ~ 35. 6 mmol/L, 糖化 血红蛋白 10. 3% ~ 15. 1% (正常 值为 4% ~ 6% )。血常规、肝肾功能及电解质、血清 铜及铜蓝蛋白、甲状腺功能等基本正常, 除 1 例尿酮 体和尿糖均为 ( 8 ), 余尿常规正常。 1. 4 影像学检查 6例头颅 CT 示舞蹈样症状肢体 对侧的豆状核和 /或尾状核点片状高密度影, 其中 1 例双侧异常但以左侧为主。MR I示豆状核和 /或尾状 核片状 T1 高信号, T2 稍低、等或混杂信号 (图 1、2)。 1例 MRS显示病灶处 N2乙酰天冬氨酸 /肌酸 ( NAA / Cr)低于对侧, 胆 碱 /肌酸 ( Cho/Cr)高于对 侧, 并出 现乳酸 ( Lac)峰, 2例 DW I示病变处稍高信号。 1. 5 治疗及预后 6例患者均给予降低血糖、营养 神经、改善循环、抗氧自由基并联合应用氟哌啶醇, 部 分病例加用地西泮等治疗。治疗后 1例舞蹈样运动 在 5 d内缓解, 3例在 1~ 1. 5 周内基本缓解, 其中有
本组 6例均为确诊的糖尿病患者, 且血糖控制不
PET研究发现, 相应损害区域的脑葡萄糖代谢率显著 降低; Ohara等 [ 4] 对 1 例该病患者尸体解剖发现, 壳 核处有大量梗死灶伴有星形细胞增生; 有研究 [ 5, 6] 应
用 SPECT 检 查发现, 受 累基底 节区为 低灌注; N ath 等 [ 2 ] 解剖了 1例因并发症死亡的该病变患者, 发现病