儿童中枢神经系统肿瘤的放射治疗PPT课件

儿童髓母细胞瘤
一. 发病率：高发年龄 5~7岁；10% 1岁之前；30% 10岁以后； 男：女约1.6:1.
二. 部位：后颅窝 三.危险度分级
儿童髓母细胞瘤根据年龄、有无蛛网膜下腔隙转移和术后残留大小 分为高危组和低危组。（临床分组）
低危组: >3岁，肿瘤完整全切除或近完整全切除；残留病灶<1.5 cm3; 无扩散转移。
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儿童胶质细胞瘤
高级别的胶质瘤，＜3岁的儿童，如果不能配合术后放 疗，一般推荐术后化疗，方案：PCV（长春新碱， CCNU,泼尼松龙）。尚没有证据支替莫唑胺化疗。
能接受放疗的儿童建议首选术后局部放疗。
低级别的胶质瘤，＜3岁的儿童，如果不能配合术后放 疗，替莫唑胺可作为口服用药选择。
有条件的医院建议检测MGMT.
转移性纯生殖细胞瘤患者则需要全中枢+局部放疗( 瘤 床和转移灶)。
放疗并发症及处理
相关因素：
① 照射体积大小，相同剂量下, 体积越大损伤越重; ② 分次照射和总疗程时间，总剂量相同, 增加总疗程时
间放射耐受量提高, 但总疗程时间超过一定限度时, 放射耐受量不再提高; ③ 单次分割剂量，其增加则损伤增加; ④ 高血压、糖尿病，这是促进动脉硬化及血管损伤的 原因, 同时也会提高放射性脑病的发生率。
目前国内外医学界和社会大众都在关注发病率位于第 1位的儿童白血病，而很少关注儿童中枢神经系统肿 瘤，无论是社会关注度还是科研投入均未得到应有的 重视。
室管膜瘤 6%
百分比
其他 20%
星形细胞瘤 30%
生殖细胞瘤 8%
髓母细胞瘤 16%
颅咽管瘤 20%
儿童星形细胞瘤
毛细胞型星型细胞瘤 原浆型星型细胞瘤 室管膜下巨细胞型星型细胞瘤 黄色瘤体星型细胞瘤
儿童颅咽管瘤
颅咽管瘤是常见的胚胎残余组织瘤。分为牙釉型和鳞 状乳头型。目前从病理学、肿瘤学和临床研究均已经 证实牙釉型颅咽管瘤的侵袭性，属恶性肿瘤。
国内外主流观点认为：尽可能手术完全切除肿瘤，并 辅助术后放射治疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法。
对于手术完全切除的颅咽管瘤可以不予以放射治疗， 而近全切除者应在手术后进行常规放射治疗。
高危组 : ≤3岁,或肿瘤次全切除；残留病灶>1.5 cm3; 和/或非后颅窝 定位, 即CNS SPNET。或有播散。 四.分型（基因和分子水平）
WNT型（临床预后最佳）、SHH型（＜3岁）、MYC型（预后最差）
儿童髓母细胞瘤
五.治疗进展
＞3岁的普通危险组患者：全脑脊髓轴放疗剂量 23.4Gy，后颅窝局部加量至50Gy，5年OS 80%左右；
国际儿童肿瘤协会96方案( SIOP CNS GCT 96方案) , 局限型纯生殖细胞瘤的患者采用两种治疗方法:
A. 单纯放疗:24Gy全中枢放疗+瘤床追加16Gy。5年
EFS 91%, os 94%
B. 化疗联合局部放疗: 两疗程化疗, 局部放疗40Gy。
5年EFS 85%, os 92%
③ 晚期迟发反应：指放疗半年后发生的放射反应, 高峰期在 3 年出现。临床表现与肿瘤复发相似, 且进行性加重。病 理学改变主要是血管内皮损伤而导致血管坏死反应, 伴有 白质脱髓鞘, 不可逆转, 发生在脑干是可以致命的。
临床处理
（1）放疗剂量：一般情况下, ＜2岁的儿童：1.3~1.5Gy/d 3~10岁：1.5~1.8Gy/d. 总量小于60 Gy。
临床分型
① 急性反应: 大多数发生在照射后24 h~ 7 d 之内。临床表 现为颅内压增高, 原因是辐射致使脑内微血管扩张充血导 致脑液容量增加, 使颅内压增高。
② 早期迟发反应: 指放疗后数周至半年内发生的反应。临床 表现为放疗前的症状再现或困倦, 其病理学改变为脑白质 炎、神经胶质脱髓鞘, 临床症状短暂, 可恢复。
放疗的应用时间、剂量和范围尚无定论。
儿童生殖细胞瘤
儿童生殖细胞瘤对放射治疗、药物化疗均高度敏感， 如能明确诊断，可使其成为无须手术即可治愈的颅内 恶性肿瘤之一。
对于高度怀疑生殖细胞瘤的患儿，首先采取诊断性放 射治疗。局部照射剂量10-20Gy作为诊断性放射治疗 的初始剂量，复查发现肿瘤体积进行性缩小的病例应 继续照射至35-40GY。如肿瘤未见缩小，应选择手术 治疗。
毛细胞型星型细胞瘤
分级：胶质瘤I级 主要发病部位：鞍区、小脑、脑干
在小脑发病85% 年龄和性别：小于20岁，儿童多见。性别无差异； 临床特点：局灶性神经功能障碍、巨颅症，头痛、恶性
癫痫少发。 治疗方法：手术加术后放疗是目前推荐的首选方法。瘤 体直径小于3cm瘤体实性也可选择伽马刀治疗。对放射 线十分敏感，患儿预后良好。
靶区勾画及放疗剂量
GTV定义：采用CT和MRI的T2W1图像融合的技术勾 画靶区，GTV为T2W1的高信号区。
CTV定义：GTV外放0.5~1.0cm. 放疗剂量：以50~ 60 Gy 为宜, 低于50 Gy 局部控制率
低.而高于60Gy 则发生放射性损伤的几率明显增高。 国际儿童肿瘤协作组临床II期随机研究,显示增加剂量 未能提高生存率。 分次剂量：1.6~2.0Gy
（2）治疗：应用大量皮质激素, 改善血液循环药物, 神经细 胞营养药物, 大部分患者可以阻止损伤的发展, 主要为地塞米 松 10~ 20 mg/ d. 2周左右减量。神经细胞营养药包括维生素 B1 和B6、维生素C 以及脑复康，胞二磷胆碱, 神经妥乐平等。
＞3岁的高危组患者：手术+术后同步放化疗（全脑 脊髓轴36Gy，后颅窝加量至54-56Gy）+维持化疗。化 疗药物推荐铂类、长春新碱、卡莫司汀、泼尼松、环 磷酰胺等。
儿童髓母细胞瘤
＜3岁患儿：预后最差，挑战性最强 治疗手段： （1）全身化疗+清髓性大剂量化疗，若复发则给予放疗； （2）全身化疗+局部适形放疗； （3）全身化疗+脑室内化疗 （ 4 ） 术 后 诱 导 化 疗 后 全 脑 脊 髓 轴 18.0~23.4Gy ， 瘤 床 50.4~54Gy.
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目前现状
儿童中枢神经系统肿瘤位居儿童所有肿瘤发病率的第 2位（约20%），死亡原因的第2位。治疗相关并发症 也明显高于其它类型的肿瘤。
儿童中枢神经系统肿瘤的治疗需要多学科的合作, 包 括神经外科、放疗科、化疗科和儿科等专科医生；护 士、治疗师、心理医师、社会工作者和教育工作者共 同合作和参与。