先天性心脏病课件

青紫
• １、中央性青紫 先心病中，右－左分流型为中央性青紫，青紫 部位多见于眼结膜、舌、口腔粘膜等温度较高 的部位。 • ２、周围性青紫 程度多较轻,多仅见于四肢末端、耳轮、鼻尖等 部位。 • ３、混合性青紫 以上两者都有
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• 按青紫部位分 １、全身均匀性：如法洛氏四联征、TGA等 ２、差异性青紫：青紫的分布不均匀，如PDA并 发 肺高压。下肢青紫比上肢重 • 按持续时间分 １、暂时性：左－右分流心脏病。VSD、ASD、PDA。 ２、持续性：右－左分流心脏病，如法洛氏四联征。 • 按青紫时间分 １、早期青紫：TGA三尖瓣下移畸形，三尖瓣闭锁。 ２、晚期青紫： VSD、ASD、PDA合并肺高压。 • 持续青紫乃先心病的重要体征。
• ２、动脉导管的代偿作用 在肺动脉闭锁而室间隔又完整的情 况下，如三尖瓣闭锁，动脉导管的开放 为血流进入肺的唯一途径，维持肺血的 供应。
与先心病有关的血循环变化
• ３、卵圆孔的代偿作用： ①在二尖瓣闭锁，主动脉缩窄时，血流入左室受 阻或排出受阻，均可使左房压力升高，结果通 过卵圆孔形成心房水平左－右分流。有利减轻 左房压力，减轻肺水肿。 ②在右房右室血流排出受阻时，如PS、PA等， 则卵圆孔又成了血流到左房的通道。 ③在完全性大血管转位时，开放的卵圆孔或动脉 导管就成了体－肺循环之间的交通方式。
需要注意的几点情况
• ２、继发于肺部疾病的青紫 肺透明膜病、吸入性综合症以及肺功能 的机械性受限，常因肺泡换气不足，弥散功 能受阻而表现青紫，很难与心脏性者鉴别。 但原发性肺部疾病除青紫外，常出现胸骨、 肋骨剑突下的三凹征。而心脏性者尽管青紫 明显，但吸气时用力及三凹征不如原发肺部 疾病者明显，吸入100%纯氧15分钟。肺源性 者能使青紫改善，而右－左分流型不能改善。
与先心病有关的血循环变化
• １、肺血管阻力持续的增高 存在体循环的大交通，如VSD、PDA， 主动脉有较大的左－右分流，影响肺血管 阻力下降速度，使其正常发生下降的时间 推迟（也就是肺动脉压升高）。同时因为 这些条件，因此这些新生儿、小婴儿出现 左心衰的时间推迟，需到６周以上的时间。
与先心病有关的血循环变化
需要注意的几点情况
• １、早产儿：呼吸暂停，可见青紫，特别是体 重﹤1500g。其青紫属发作性、暂时性，当其 逐渐建立了呼吸后，青紫即不在出现。 出生后１周以内的新生儿经常在掌跖部发 现周围性青紫，常持续数天。少数足月新生儿 出现单纯性颈颜面部青紫，数小时或数天后出 现针尖大小出血点，则为新生儿上腔静脉压迫 综合症而非先心病。
新生儿期提示先心病存在的重要 临床表现
１、青紫、心衰，是新生儿期足以引起怀疑心 脏病的理由。 ２、暂时无临床症状，但有响亮的心脏杂音。 ３、心搏过强，异常的动脉搏动，心音亢进。 ４、心律异常 ５、少数呈现为心源性休克的表现，如苍白， 肢体发软和动脉搏动减弱。 ６、继发性脑缺氧的中枢神经系统症状。 • 具有以上几点时，要考虑有先心病的存在。
先天性心脏病
• 先天性心脏病是新生儿时期发病和死亡的原因之 一。有关先天性心脏病的发生率由于畸形在出生 后不久不易察觉，或部分病例的畸形又由于可以 自愈，如VSD、PDA，还有一部分病例从出生到 死亡都没有被诊断，故认为先心病的发病率不高。 然而根据一些资料提示，一般认为发生率在０. ７－０.９％，而早产儿的发生率为成熟儿的二 －三倍，死产儿又为活产儿的１０倍。因而众多 学者在小儿先心病的研究上转为婴儿和新生儿。 北京医科大学李树政教授指出先心病诊断水平在 新生儿，因为在新生儿时期若能正确诊断出先心 病，部分患者就可以按急症处理，避免死亡。
胎儿循环两条主流
————静脉导管———— 1、胎盘→脐静脉 门静脉→肺循环→肝静脉—
—→途径右房进卵圆孔—→左房—→左室—→外主动脉—→冠状 —→下腔静脉—→
动脉及头臂血管
2、上腔静脉—→右房—→右室—→肺动脉—→动脉导管—→降 主动脉—→脐动脉—→胎盘
胎儿血液循环的生理特点，生后改变
• 随着肺膨胀和充气，动脉血中的氧张力和PH 值升高，肺小动脉中层肌肉停止收缩，转为 扩张，肺动脉阻力下降，在出生后２－３天 下降最高，随后缓慢下降，２周达正常水平。 肺小动脉中层平滑肌在出生后数天，仅因血 管扩张而变薄，而组织改变在出生４周后， ８周左右达正常。在肺循环阻力下降的同时， 体循环阻力升高，血流经主动脉至动脉导管 入肺动脉，其分流量可占左心排量的３０－ ５０％，因而使肺静脉血流增加，左房扩张， 压力增高，有助卵圆孔功能上关闭。
胎儿循环途径特点
• ３、动脉导管的开放，便于将肺动脉氧 合程度较低的血大多导流入降主动脉， 以便通过脐动脉入胎盘进行氧合，因胎 儿肺循环阻力高于体循环，所以动脉导 管保持肺循环向主动脉流向
胎儿循环途径特点
• 在左锁骨下动脉与动脉导管开口的一段主动脉， 其上为左路，其下为右路。 • 在胎儿右心排血仅约15％入肺，85％则通过动 脉导管入降主动脉。胎儿肺血管其肌性肺小动 脉壁具有厚的中间层，呈收缩状态，故肺血管 阻力高。 • 由胎儿循环转变为成人循环途径，有６条退路 必须堵闭，即两根脐动脉、一根脐动脉、静脉 导管、卵圆孔、动脉导管，这些通路的自然堵 闭机制都与胎内和出生后所遇条件改变有关。
动脉导管的关闭
• 随着第一次呼吸开始，动脉导管立即收 缩，但数小时内可有分流，其分流量为 左—右分流，可持续数十小时，而在正 常健康新生儿经动脉导管右－左分流， 则在出生后一小时就不在持续。
胎儿循环途径特点
• １、氧合血不是由肺部而来，是由胎盘 引入脐静脉，一部分经静脉导管直接入 下腔静脉，另一部分经门静脉入肝脏后 再由肝静脉汇入下腔静脉。 • ２、由胎盘而来的氧合血不直接送入左 房，而是通过下腔静脉先入右房，一部 分氧合血借卵圆孔的导流作用引入左房 左室。
病因
• 胎儿心脏在发育过程中，受内外因素影响， 使心脏某一部分发育停顿或异常，就造成了 先天性畸形。内在因素主要和遗传有关，特 别是染色体易位，畸形。外因中较重要的是： １、感染：如风疹，腮腺炎Ｖ，科萨奇Ｖ等 ２、大量放射线接触 ３、代谢性疾病 ４、药物 ５、引起宫内缺氧的慢性疾病 ６、有人认为先心畸形是胎儿周围环境因素和 遗传因素相互作用所致。