儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 的非典型演变课件
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1. Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140. 2. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7):785-790.
BECT的典型发作特征
口面运动障碍，尤其是单侧面部(特别是口角部)强直-痉挛性收 缩。另外还有因多涎和吞咽障碍引起的舌颌收缩、喉音和垂涎1
言语中断，主要由咽部和颊部肌肉的强直性收缩引起1
躯体感觉障碍，常为舌、唇、龈和内颊的单侧麻木或 感觉异常1
流涎是BECT发作的典型症状，目前还不清楚其是否 与唾液分泌增加和吞咽障碍相关1 75%患儿于睡眠期发作，继发性全面性发作占所有患儿的 20~54%，而16%患儿仅有继发性全面性发作症状2
➢平均发病年龄：7岁3
➢男性患儿更常见， 男女比例为3：24
患儿比例(%)
BECT是儿童期最常见的局灶性癫痫，占5~14岁所有癫痫 的15~20%。在所有儿童中的患病率为典型失神癫痫的4倍2
1. Uri Kramer, et al. Pediatric neurology. 1997; 18(1): 46-50. 2. Miziara CS, et al. Seizure. 2012; 21(2): 87-91. 3. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790. 4. Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-184882-128-6_140.
➢ 非典型临床症状中，“仅日间发作”和“发 育迟缓”在＜6岁组中比例显著高于≥6岁组 (P<0.05)
➢ “仅日间发作”(P=0.06)和“发育迟缓”(P< 0.02)预示非典型临床症状的出现
初次就医和末次随访时的平均发作次数或患 儿 性别均与非典型临床症状的出现无相关性
Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 1995: 10: 455-458.
发病年龄＜6岁的患儿更易出现非典型演变
42例BECT患儿(平均发病年龄7岁)的回顾性研究，患儿初次就医 时平均发作2.5次，末次随访时平均发作次数5.8次
发病年龄＜6岁的患儿非 典 型演变发生率更高
发病年龄＜6岁的患儿更 易出现非典型EEG特点
P=0.08
非典型演变的患儿比例(%) 出现非典型EEG特点的患儿比例(%)
BECT患儿可存在多种非典型演变
➢ 伴有认知损害 ➢ 注意缺陷多动障碍
➢ 伴有频繁难治性发作 ➢ 伴有频繁跌倒 ➢ 短暂性口部运动障碍 ➢ 非典型良性局灶性癫痫
➢ 慢波睡眠电癫痫 持续状态(ESES)
➢ Landau-Kleffner综 合征
➢ 癫痫持续状态
不同研究显示，BECT非典型演变发生率达9%~52%
➢ 非典型临床症状包括：癫痫持续 状态、发育迟缓、仅日间发作、 先兆、局部发作时尖叫等
➢ 非典型EEG特点：非典型棘波形 态和位置、非典型背景活动(广 泛性棘慢波、局部慢波)、颞额 区偶极
1. Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 1995: 10: 455-458. 2. Eliel Tovia, et al. Epilepsia. 2011; 52(8):1483-1488.
Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.
BECT的非典型演变普遍存在
纳入42例BECT患儿(平均发病年 龄7岁)的回顾性研究1
纳入196例BECT患儿的回顾性 研究,平均随访4.43年2
患儿比例(%)
患儿比例(%)
Байду номын сангаас患儿比例(%)
➢ 40%患者接受了抗癫痫药物治疗
➢ 具有非典型临床症状的患儿(P=0.01) 和非典型EEG特点的患儿(P<0.01) 更可能接受治疗
同一BECT患儿可能经历多种非典型演变
对26例非典型BECT患儿进行最长14年的随访。患儿在基线时根据不 同的非典型演变分为4组
➢ 发作类型：步态失常、非典型失神 发作、部分性或继发全面性运动发 作、肌阵挛发作
BECT的典型EEG特征
➢ 背景EEG活动：具有很好的组织性和对称性，在觉醒时通常具有反应性，睡眠时 的生理学特征也正常
➢ 发作期EEG：通常为单一形态的规 律性棘波
➢ 发作间期EEG： • 典型特征：典型棘波位于中央颞区，
为广泛、高压的双相棘波，可单独 或成簇出现。棘波可出现于单侧大 脑或同时于双侧大脑出现。觉醒或 睡眠期的双侧同步或单独出现的中 央颞区棘波占所有BECT约1/3 • 困倦和睡眠期的放电频率增加，约 1/3的BECT患儿只在睡眠期出现棘波 一名8岁BECT患儿觉醒时的右侧中央颞区棘波簇
•全面性棘慢波放电在觉醒期罕见，但在困倦和睡眠期并不少见。棘慢波放电 占所有BECT患儿的7%~65%
Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 的非典型演变
内容
BECT非典型演变概述 BECT的良性非典型演变 BECT的恶性非典型演变 BECT非典型演变的治疗
BECT是儿童时期最常见的癫痫综合症
纳入440例癫痫患儿(1周~15岁)的调查结果1
患儿首次癫痫发作的年龄段分布
➢发病年龄主要集中 在2~13岁之间3
➢ 患儿症状恶化时采用丙戊酸与氯巴 占或乙琥胺合用可获良好疗效
➢ 采用AEDs治疗后2名患儿的失语症 得意康复，另一名患儿仍存在一定 的语言和认知障碍
➢ 4名患儿采用丙戊酸替换治疗后癫痫 持续状态得以结束
患儿人数(名)
非典型儿童良性
Landau—
BECT癫痫
局灶性癫痫
BECT的典型发作特征
口面运动障碍，尤其是单侧面部(特别是口角部)强直-痉挛性收 缩。另外还有因多涎和吞咽障碍引起的舌颌收缩、喉音和垂涎1
言语中断，主要由咽部和颊部肌肉的强直性收缩引起1
躯体感觉障碍，常为舌、唇、龈和内颊的单侧麻木或 感觉异常1
流涎是BECT发作的典型症状，目前还不清楚其是否 与唾液分泌增加和吞咽障碍相关1 75%患儿于睡眠期发作，继发性全面性发作占所有患儿的 20~54%，而16%患儿仅有继发性全面性发作症状2
➢平均发病年龄：7岁3
➢男性患儿更常见， 男女比例为3：24
患儿比例(%)
BECT是儿童期最常见的局灶性癫痫，占5~14岁所有癫痫 的15~20%。在所有儿童中的患病率为典型失神癫痫的4倍2
1. Uri Kramer, et al. Pediatric neurology. 1997; 18(1): 46-50. 2. Miziara CS, et al. Seizure. 2012; 21(2): 87-91. 3. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790. 4. Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-184882-128-6_140.
➢ 非典型临床症状中，“仅日间发作”和“发 育迟缓”在＜6岁组中比例显著高于≥6岁组 (P<0.05)
➢ “仅日间发作”(P=0.06)和“发育迟缓”(P< 0.02)预示非典型临床症状的出现
初次就医和末次随访时的平均发作次数或患 儿 性别均与非典型临床症状的出现无相关性
Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 1995: 10: 455-458.
发病年龄＜6岁的患儿更易出现非典型演变
42例BECT患儿(平均发病年龄7岁)的回顾性研究，患儿初次就医 时平均发作2.5次，末次随访时平均发作次数5.8次
发病年龄＜6岁的患儿非 典 型演变发生率更高
发病年龄＜6岁的患儿更 易出现非典型EEG特点
P=0.08
非典型演变的患儿比例(%) 出现非典型EEG特点的患儿比例(%)
BECT患儿可存在多种非典型演变
➢ 伴有认知损害 ➢ 注意缺陷多动障碍
➢ 伴有频繁难治性发作 ➢ 伴有频繁跌倒 ➢ 短暂性口部运动障碍 ➢ 非典型良性局灶性癫痫
➢ 慢波睡眠电癫痫 持续状态(ESES)
➢ Landau-Kleffner综 合征
➢ 癫痫持续状态
不同研究显示，BECT非典型演变发生率达9%~52%
➢ 非典型临床症状包括：癫痫持续 状态、发育迟缓、仅日间发作、 先兆、局部发作时尖叫等
➢ 非典型EEG特点：非典型棘波形 态和位置、非典型背景活动(广 泛性棘慢波、局部慢波)、颞额 区偶极
1. Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 1995: 10: 455-458. 2. Eliel Tovia, et al. Epilepsia. 2011; 52(8):1483-1488.
Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.
BECT的非典型演变普遍存在
纳入42例BECT患儿(平均发病年 龄7岁)的回顾性研究1
纳入196例BECT患儿的回顾性 研究,平均随访4.43年2
患儿比例(%)
患儿比例(%)
Байду номын сангаас患儿比例(%)
➢ 40%患者接受了抗癫痫药物治疗
➢ 具有非典型临床症状的患儿(P=0.01) 和非典型EEG特点的患儿(P<0.01) 更可能接受治疗
同一BECT患儿可能经历多种非典型演变
对26例非典型BECT患儿进行最长14年的随访。患儿在基线时根据不 同的非典型演变分为4组
➢ 发作类型：步态失常、非典型失神 发作、部分性或继发全面性运动发 作、肌阵挛发作
BECT的典型EEG特征
➢ 背景EEG活动：具有很好的组织性和对称性，在觉醒时通常具有反应性，睡眠时 的生理学特征也正常
➢ 发作期EEG：通常为单一形态的规 律性棘波
➢ 发作间期EEG： • 典型特征：典型棘波位于中央颞区，
为广泛、高压的双相棘波，可单独 或成簇出现。棘波可出现于单侧大 脑或同时于双侧大脑出现。觉醒或 睡眠期的双侧同步或单独出现的中 央颞区棘波占所有BECT约1/3 • 困倦和睡眠期的放电频率增加，约 1/3的BECT患儿只在睡眠期出现棘波 一名8岁BECT患儿觉醒时的右侧中央颞区棘波簇
•全面性棘慢波放电在觉醒期罕见，但在困倦和睡眠期并不少见。棘慢波放电 占所有BECT患儿的7%~65%
Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 的非典型演变
内容
BECT非典型演变概述 BECT的良性非典型演变 BECT的恶性非典型演变 BECT非典型演变的治疗
BECT是儿童时期最常见的癫痫综合症
纳入440例癫痫患儿(1周~15岁)的调查结果1
患儿首次癫痫发作的年龄段分布
➢发病年龄主要集中 在2~13岁之间3
➢ 患儿症状恶化时采用丙戊酸与氯巴 占或乙琥胺合用可获良好疗效
➢ 采用AEDs治疗后2名患儿的失语症 得意康复，另一名患儿仍存在一定 的语言和认知障碍
➢ 4名患儿采用丙戊酸替换治疗后癫痫 持续状态得以结束
患儿人数(名)
非典型儿童良性
Landau—
BECT癫痫
局灶性癫痫