儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的临床和脑电图特征

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的临床和脑电图特征

【摘要】目的：分析伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)的临床和脑电图特点。方法：对39例BECT的临床和脑电图资料进行分析。结果：本组发病年龄在3~14岁，发作均与睡眠密切相关，30例为部分性发作，39例发作间期脑电图均有中央和(或)中颞区棘波、尖波，口服传统抗癫痫药疗效满意。结论：BECT临床发作与睡眠密切相关，发作的基本类型为部分性发作，发作间期脑电图均有中央和(或)中颞区棘波或尖波，预后良好。

【关键词】癫痫/诊断；脑电描记术

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes，BECT)，又称良性Rolandic癫痫，是一种儿童常见的原发性部分性癫痫，约占儿童癫痫的15%～24%[1]。现将本院近年诊治的39例患儿的临床及脑电图特征分析如下。1 资料与方法1.1一般资料我科2000～2010年共收集符合BECT诊断标准的患儿39例，其中男25例，14例，发病年龄3～14岁，其中5～10岁发病者30例，占77%。4例有热性惊厥史，2例有癫痫家族史，1例有生后窒息史。1.2方法 1.2.1脑电图检查：应用康泰KT88-2400脑电图仪，电极安放采用国际10/20系统。均进行睁闭眼反应、过度换气等诱发试验。每例行脑电图检查2～6次，39例均行清醒及睡眠脑电图描记，记录时间1～2h。1.2.2影像学检查：22例行头颅CT检查，17例行头颅MRI检查。1.2.3回顾性分析每个患儿起病年龄、可能的病因、发作形式、初诊时间、发作频度、病程、用药情况、EEG及影像检查等资料。随访时间0.5～6年。2结果2.1临床特点：39例发作均与睡眠密切相关，其中刚入睡后发作26例，早晨将醒时发作9例，4例午间睡眠时发作，6例清醒期、睡眠期均有发作。发作类型：30例为单纯部分性发作，9例为继发全身性发作。27例表现为面肌阵挛、流涎，一侧口角最为明显。13例伴有同侧肢体的抽动，9例伴有喉中发声。18例发作前有手及同侧面部麻木感。7例发作前有恐惧感。发作时不能言语，但意识清楚，能理解周围人的语言。发作后有Todd麻痹4例。继发全身性发作的表现为全身性强直或阵挛发作。发作时间最长者12min，多为1-6min，均无癫痫持续状态病史。发作频度：3例只有一次发作，短期发作数次者（仅1～3个月内发作数次）19例，偶发者（1～2次/年）12例，频发者（≥3次/年）5例。2.2神经系统查体及头颅影像学检查：本组神经系统查体均无异常体征，智力均正常。头颅CT及头颅MRI 检查38例未见异常，蛛网膜下腔囊肿1例，侧脑室轻度扩大1例。2.3脑电图特点：在发作间期，所有病例的EEG背景均正常，清醒期13例出现痫样放电，其余26例正常；睡眠期35例出现痫样放电，余4例行24小时动态脑电图检查，均发现棘慢波。表现为一侧或双侧中央和(或)中颞区反复出现的棘波、棘慢波，成簇出现或孤立存在。其中一侧改变13例，双侧改变19例。入睡后放电频率明显增加，睡眠Ⅰ、Ⅱ期放电频率最高。2.4治疗及预后：本组经确诊后，3例因发作少，未抗癫痫治疗，余患儿应用药物资料，21例应用丙戊酸钠，其中2例因短期内发作频繁联合妥泰治疗，11例应用卡马西平治疗。分别随访2-3年，35例临床发作得到控制。3讨论

BECT是儿童时期最常见的癫痫综合征之一，本病病因尚不明确，目前多数学者认为主要与遗传因素有关[1]，为常染色体显性遗传，伴年龄依赖性外显。少部分患儿伴有影像学改变或脑部病变史，多为伴随疾病而非真正的病因。

BECT发病年龄一般为2～14岁，5～10岁发病者占80%，为本病发病高峰，本组约占77%，与文献报道基本一致。本组患儿临床没有发现神经系统阳性体征，智力、运动发育均在正常范围。临床发作与睡眠密切相关是该病的一个特点，本组患儿均在睡眠时出现发作，可在入睡不久或清醒前出现。亦有少部分患儿在清醒期出现发作，发作更为局限。BECT的典型发作形式为局灶性运动或感觉发作，部分发作可以继发全身性发作，睡眠时的发作更易于泛化，有时由局灶性发作发展为全面性发作的时间很短暂，以致患儿家长很难观察到早期部分性发作，多描述为全面性发作的表现，故在临床诊断时应注意判断发作的形式。

BECT的诊断中睡眠期脑电图有重要价值。本组患儿中清醒期13例出现痫样放电，睡眠期35例出现痫样放电，故在临床中，若清醒脑电图正常或放电不典型时，应进行睡眠诱发试验，防止漏诊。本组患儿脑电图异常放电均见于一侧或双侧中央和(或)中颞区，与文献报道一致。但应当注意的是，并非所有中央颞区放电都是BECT[2]，儿童孤独症、Rett综合征、小儿脑瘫、Landua-Kleffner综合征等疾病亦可表现为中央颞区放电，需要结合病史及临床表现分析判断，避免误诊。

BECT预后良好，绝大多数患儿青春期前后停止发作，成年后的癫痫复发率仅为1-2%。本病对药物反应良好，绝大多数患儿应用丙戊酸钠、卡马西平或托吡酯等均有较好疗效。但应当注意有患儿应用卡马西平后出现BECT变异型表现。一般在服药控制发作2年后，即使脑电图尚未恢复正常，也可逐渐减药，减药过程大约需半年至1年，然后停药。发作次数少者，可暂不用药，随访观察。参考文献[1]左启华.小儿神经系统疾病[M].2版.北京:人民卫生出版社，2002 :288-291.[2]董静静, 刘晓燕.儿童及青少年中央颞区放电的临床分析.临床神经电生理学杂志, 2006, 15( 6) : 347- 349.