结节性硬化影像表现汇总.
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• 钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发 生于脑实质内 • 临床特点： • 1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向 • 2、额部隆起，面容特殊 • 3、齿源性下颌骨囊肿 • 4、手掌足底角化不良 • 5、脊柱侧弯后突、肋骨分叉或发育不良
谢谢
结节性硬化
2012.3.8
临床及病理
• 结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传 性疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智 力低下三联症为特征 • 病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器 官，脑部最易受累，所有病例均有脑部受 累，而其他器官受累可有可无
影像表现
• 脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑 及间脑很少被累及，病灶长位于脑脊液通 路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下， 病灶也可位于脑皮质 • 病灶呈2~3mm大小之结节状 • 位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮 质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分 钙化部分未钙化的混合病灶
• CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现， 钙化常于2岁后出现 • 皮质为钙化的结节在CT平扫是通常呈等密 度或稍高密度 • MRI对皮质未钙化结节的发现由于CT • T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号， T2呈高信号
CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未 钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号
• 约10%~15%的结节性硬化患者，室管膜下 结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞 瘤 • CT和MR检查时表现为侧脑室肿瘤，需要与 侧脑室其他肿瘤区别
特发性家族性脑血管铁钙沉着症
• 也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称 性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化 等 • 临床上少见，由于部分病例有家族史，故 认为有家族遗传性，也有性染色体遗传 • 病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可 也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区
临床表现
• 常发病于青春期或成年期 • 由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样 动作到出现震颤麻痹 • 后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、 记忆和计算力减退
影像表现
• CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈 均质很高密度 • 轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和 丘脑 • MRI多表现为T1及T2均呈低信号
患者男16岁，临床表现为癫痫
CT平扫发现钙化灶
进一步MRI检测
病灶呈结节状等T1 长T2信号影， T2Flair呈高信号， DWI未见明显高信 号
wk.baidu.com别诊断
• 主要应与先天宫内感染区别 • 两者临床均可变现有智力障碍 • CT均表现为脑实质内多发散在结节样钙化， 且钙化均可位于侧脑室周围室管膜下 • 结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存 在，或者其他部位同时有肿瘤存在
科克因综合征
• CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨 和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大 • CT扫描呈低信号 • MRT2呈高信号 • 脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状
神经纤维瘤病
• 大脑半球及小脑半球表面也可出现钙化， • 少见情况下，神经纤维瘤病患者室管膜下 及基底节亦可发生钙化
基底细胞痣综合征
谢谢
结节性硬化
2012.3.8
临床及病理
• 结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传 性疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智 力低下三联症为特征 • 病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器 官，脑部最易受累，所有病例均有脑部受 累，而其他器官受累可有可无
影像表现
• 脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑 及间脑很少被累及，病灶长位于脑脊液通 路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下， 病灶也可位于脑皮质 • 病灶呈2~3mm大小之结节状 • 位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮 质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分 钙化部分未钙化的混合病灶
• CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现， 钙化常于2岁后出现 • 皮质为钙化的结节在CT平扫是通常呈等密 度或稍高密度 • MRI对皮质未钙化结节的发现由于CT • T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号， T2呈高信号
CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未 钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号
• 约10%~15%的结节性硬化患者，室管膜下 结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞 瘤 • CT和MR检查时表现为侧脑室肿瘤，需要与 侧脑室其他肿瘤区别
特发性家族性脑血管铁钙沉着症
• 也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称 性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化 等 • 临床上少见，由于部分病例有家族史，故 认为有家族遗传性，也有性染色体遗传 • 病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可 也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区
临床表现
• 常发病于青春期或成年期 • 由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样 动作到出现震颤麻痹 • 后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、 记忆和计算力减退
影像表现
• CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈 均质很高密度 • 轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和 丘脑 • MRI多表现为T1及T2均呈低信号
患者男16岁，临床表现为癫痫
CT平扫发现钙化灶
进一步MRI检测
病灶呈结节状等T1 长T2信号影， T2Flair呈高信号， DWI未见明显高信 号
wk.baidu.com别诊断
• 主要应与先天宫内感染区别 • 两者临床均可变现有智力障碍 • CT均表现为脑实质内多发散在结节样钙化， 且钙化均可位于侧脑室周围室管膜下 • 结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存 在，或者其他部位同时有肿瘤存在
科克因综合征
• CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨 和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大 • CT扫描呈低信号 • MRT2呈高信号 • 脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状
神经纤维瘤病
• 大脑半球及小脑半球表面也可出现钙化， • 少见情况下，神经纤维瘤病患者室管膜下 及基底节亦可发生钙化
基底细胞痣综合征