皮肌炎 1 ppt课件

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皮肤病变
• 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背
部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，
少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
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皮损
• 1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，
• DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和
IgM 沉积
• 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中
起十分重要的作用
• （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其
靶器官是血管）
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原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。
• 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，
位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。
• 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、
上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。
皮 肌炎
dermatomyositis，DM
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皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性
疾病，是自身免疫性结缔组织病之一，
是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉
症状，同时伴有多种形态的皮损，也可
并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发
性肌炎。
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
皮肌炎患者的软组织钙化
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“Holster”征:一个特异性高但常被忽略
的DM皮肤表现
-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征”
(Holster sign)
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双手雷诺氏现象
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双上眼睑紫红色水肿性红斑
➢ 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难
眼肌受累导致复视
➢ 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等
➢ 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力
衰竭
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皮肤和骨骼肌外的受累
• a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
• b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊
断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
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临床表现——一般表现
• 起病隐匿 • 进展缓慢 • 乏力、厌食、体重下降、发热等
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• 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、
粗糙、脱屑，如技术工人的手。
2•020/11/524、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象14
向阳性皮疹
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“技工手”
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Gottron丘征
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
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Gottron丘征
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患者程XX皮肤损害
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患者程XX皮肤损害
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甲周病变
202肌0/11炎/24/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶22
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
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肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。
➢ 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲
、起立困难。
➢ 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不
能梳头、穿衣。
1．
➢ 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
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➢ 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示
预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征
• 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃
肠道癌。
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儿童皮肌炎
• 两种类型
➢ Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力，
钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。
➢ Bank 型 起病急，病情重，激素反应
差，易死亡。
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无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 1863年，德国Wagner首先报道PM • 1887年，Unverrecht报道DM • 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM • 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） • 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者
男多女少）
• 50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
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病因和发病机理：
• 遗传因素
环境因素
• HLA-DR3 • HLA-B8 • HLA-DR52
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
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免疫异常
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病因与发病机制— — 自身免疫
• DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症
• 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎
特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼
2020/11/24睑为中心有特殊水肿性紫红班。
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面部、头皮受累
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皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞
屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点
状202角0/11化/24、毛细血管扩张等皮疹。
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二、肌肉病变
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
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皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
性肌炎患者
• 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％
• 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，Biblioteka Baidu
多发生于４０岁以后患者。
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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发病情况：
• 我国发病率不清