认知功能障碍

临床表现——体格检查
• 患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、 个人卫生不佳。一般视力、视野保持相对完整， 无锥体束征和感觉障碍等；步态一般正常，后期 可出现小步，平衡障碍。约5%患者可出现癫痫发 作和帕金森综合征。
辅助检查
• 目前尚无确诊AD的特殊检查 CSF多正常，EEG可有广泛慢波。 CSF 检测：脑脊液tau蛋白、Aβ 蛋白；生化法测 多巴胺、去甲肾上腺素、5- 羟色胺等神经递质及 代谢产物含量。 早发家族性痴呆病人检测 APP、PS-1 或 PS-2 基 因突变有助于确诊， 散发性Alzheimer病患者的ApoE4基因携带者明 显增加
危险因素
包括低教育程度、膳食因素、吸烟、 女性雌激素水平降低、高血糖、高胆 固醇、高同型半胱氨酸、血管因素等。
发病机制与病理
病因迄今仍不清楚，一般认为可能与遗传和环境因素 有关。 AD的大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻，脑沟 加深、变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩。组 织病理学上的典型表现是神经炎性斑（嗜银细胞轴索 突起包绕Aβ 而形成）、神经原纤维缠结（由过度磷酸 化的微管tau蛋白于神经原内高度螺旋化形成）、神 经元缺失和胶质增生。
阿尔茨海默病
阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)是老 年人最常见的神经变性疾病，以进行性认知功 能障碍和行为损害为特征，首先由 Alzheimer(1907)描述。AD的发病率随年龄 增高而增高；65岁以上患病率约为5%，85岁 以上为20%，女性患病率3倍于男性患者。家 族性Alzheimer病(familial Alzheimer disesse, FAD)约占AD患者的10%以下，为常 染色体显性遗传。
神经炎性斑。
Alzheimer病引起的一个神经原纤维缠结。
阿尔茨海默氏病
• AD 以下精神活动方面中至少三项受损：语言、 记忆、视觉空间技能、情感、人格和认知（概 括、计算、判断等）。具有三个特点： • ①意识清楚； • ②智能障碍并非先天性； • ③认知障碍是全面的，与单纯的失语、失用、 失写等局限性脑功能障碍不同。
痴呆概述
痴呆的病因分类
变性病性痴呆
Alzheimer病 Pick病和额颞痴呆 路易体痴呆病 帕金森病合并痴呆 皮层基底节变性 苍白球黑质色素变 肝豆状核变性 亨廷顿病
非变性病性痴呆
血管性痴呆 正常颅压脑积水 抑郁和其它精神疾病所致的痴呆 感染性疾病所致痴呆 脑肿瘤或占位病变所致痴呆 代谢性或中毒性脑病 脑外伤性痴呆
临床表现——认知障碍
• 计算力障碍：常表现算错帐，付错钱，最后连最简单的计 算也不能。 • 视空定向力障碍：如穿外套时手伸不进袖子，铺台布不能 把台布的角和桌角对齐，迷路或不认家门，不能画最简单 的几何图形；不会使用最常用的物品如筷子、汤匙等，但 仍可保留运动的肌力和协调。
临床表现——精神障碍
精神障碍往往是病人就医的原因，精神症状包括 抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、兴奋和欣快 等，主动性减少，注意力涣散，白天自言自语或 大声说话，恐惧害怕单独留在家里； 部分病人出现片断妄想、幻觉状态和攻击倾向等， 可忽略进食或贪食； 多数病人有失眠或夜间谵妄。
伴有与认知障碍发生与恶化相关的卒中史，或存在多发或 广泛脑梗死，或存在严重的白质病变； 有路易体痴呆的核心症Fra Baidu bibliotek； 有额颞叶痴呆的核心症状； 有原发性进行性失语的显著性特征； 有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病， 或非神经性系统疾病，或药物过量或滥用证据。
很可能AD的支持标准
认知功能障碍
认知概念
• 认知是指人在对客观事物的认识过程 中对感觉输入信息的获取、编码、操 作、提取和使用的过程。 • 这一过程包括感知、识别、记忆、概 念形成、思维、推理及表象过程。 • 认知功能障碍包括痴呆和精神发育迟 滞。
• 痴呆（dementia）是指由各种原因导致脑 损伤而产生的后天获得性认知功能障碍的 一组综合征。 • 痴呆包括记忆、定向力、计算、读写、学 习、理解、判断等功能障碍。 • 痴呆患者常常伴有行为和情感的异常，这 些功能障碍导致病人日常生活、社会交往 和工作能力的明显减退 • 痴呆应理解为持续性智能损害，应持续几 个月以上。
临床检查确认痴呆，MMSE及Blessed痴呆量表等神经心 理测试支持； 必须有2个或2个以上认知功能障碍； 进行性加重的记忆和其它智能障碍； 无意识障碍，可伴有精神和行为异常； 发病年龄40~90岁，多在65岁以后； 排除其它可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。
很可能AD的排除标准
辅助检查
辅助检查
诊断
• 诊断主要根据患者详细的病史、临床资料，结合 精神量表检查及有关的辅助检查。诊断准确性可 达85%~90%。目前临床应用较广泛是NINCDSADRDA的诊断标准，此标准由美国NINCDSADRDA专题工作组(1984)推荐应用，将AD分类 为确诊、很可能及可能三种。
很可能AD的核心临床标准
在以知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为基础的 评估中，发现进行性认知功能下降的证据； 找到致病基因（APP、PS1或PS2）突变的证据
可能AD的诊断标准
临床表现
• 记忆障碍(memory impairment) ：为AD的首发症状， 多为隐匿起病，早期易被患者及家人忽略，主要表现为逐 渐发生的记忆障碍，当天发生的事不能记忆，刚刚做过的 事或说过的话不记得，熟悉的人名记不起来，忘记约会， 忘记贵重物品放何处，词汇减少。早期主要表现近记忆力 受损，随后远记忆力也受损，使日常生活受到影响。 • 认知障碍(cognitive impairment) ： 是Alzheimer病 特征性的临床表现，掌握及熟练运用新知识、社交能力下 降，并随时间的推移而逐渐加重。渐渐出现语言功能障碍， 不能讲完整的语句，口语量减少，找词困难，命名障碍， 出现错语症，交谈能力减退，阅读理解受损，但朗读可相 对保留，最后完全失语；