肺淋巴瘤样肉芽肿病2例临床分析

肺淋巴瘤样肉芽肿病2例临床分析

翟秀梅

永城市人民医院呼吸内科（476600）

【摘要】目的: 探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoidgranulomatosis , LYG) 的临床特点, 诊断要素, 提高对LYG的认识。方法:总结我们经治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的2例LYG患者的临床资料, 分析其临床特点、诊疗依据和转归。结果: LYG为多系统疾病, 主要累及肺部, 其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段, 病理是确诊的主要依据。有些患者经化、放疗病情缓解，有些可转化为恶性淋巴瘤。结论: LYG临床少见, 易误诊。总的预后差, III级的患者需联合化疗。

【关键词】淋巴瘤样肉芽肿病; 淋巴瘤；病理；诊断

淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoidgranulomatosis , LYG) ，临床少见，主要由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，为系统性肉芽肿病。介于良性淋巴组织增生与恶性淋巴瘤之间，可发展为恶性淋巴瘤[1]。马捷，周晓军等[2]认为它包括了从良性、交界性到恶性的一个谱系的变化, 约有20% 最终可发展为弥漫性淋巴瘤。因为病变中T 淋巴细胞占优势和细胞学的异型性, 曾被认为是一种T细胞淋巴瘤。临床表现复杂,部位多变,浸润范围不定是诊治的难题。本文分析2例经病理确诊为LYG的临床资料。

临床资料

病例1：患者李某，女，42岁，以“发现左肺占位9个月，发热、乏力1个月”于07年6月收入北大一院呼吸科。患者入院前9个月无诱因出现左肩胛区、左侧胸壁及左颈部持续钝疼，与呼吸无关，不伴发热、咳嗽、咳痰，无盗汗、消瘦、乏力，于当地查胸片示左中肺阴影，胸部CT示左中费团块影。当地医院先后予左氧氟沙星、菌必治、阿奇霉素等抗感染治疗，效果不佳。复查CT示左肺团块阴影较前增大，行肺穿刺活检示慢性肉芽肿性炎伴坏死。曾行PPD（-）。予四联抗结核治疗（异烟肼、乙胺丁醇、利福平、吡嗪酰胺）32天。用药期间胸疼、发热、恶心、呕吐、烦躁症状明显，治疗1月复查CT示双肺症状较前加重。于协和医院查血常规示嗜酸细胞（EO）38.1%，寄生虫鉴定未见异常，免疫球蛋白均正常，血涂片：EO46%,T细胞亚群：B淋巴细胞比例减低，CD4+/CD8+降低。肺功能示：通气及弥散功能正常。复查肺穿刺活检：部分肺间质增宽，纤维组织增生，伴肺泡上皮增生。骨髓涂片：嗜酸细胞增多症（EO30%，各阶段比例增高，形态大致正常），骨髓活检：造血组织略减少，脂肪组织略增多，粒系比例增高，红系大致正常，见多量嗜酸性粒细胞。协和医院诊断为嗜酸性粒细胞增多症，未予特殊治疗。4个月前复查CT示双肺病变较前吸收。1月前无明显诱因出现发热、体温高达40.7ºC，偶伴寒战，热型不规律，伴胸疼、乏力、头疼、刺激性干咳，服退热药物后体温可短暂降至正常，无恶心、呕吐、腹疼、腹泻，无尿路刺激症状，于当地查血常规WBC12.1×109/L,NE83%咽拭子示支原体、衣原体（+），血腺病毒抗体、肺炎支原体、衣原体抗体、呼吸合胞病毒抗体（+），予阿奇霉素、阿莫西林、利巴韦林抗感染治疗，效果不佳，复查CT示左肺病灶较前增大，双肺多发结节影。腹部B超示肝光点回声增粗，分布不均匀，左侧胸腔积液。1周前于协和医院查ESR79mm/hour,CRP158mg/dl,予拜复乐及实验性抗结核治疗，体温控制不满意予强的松40mg/day两日，体温间断下降，为进一步诊治转入北大一院。

胸部CT示肺多发占位，坏死改变明显，伴右侧少量胸腔积液，两侧腋窝多发轻度肿大淋巴结。腹部CT示肝内多发低密度占位，增强早期呈环形增强，延时扫描为等密度，脾脏大，脾内簇状低密度占位，结合病史考虑感染-早期脓肿，伴上腹部腹膜后多发淋巴结轻度肿大。给予对症退热、保肝、抗感染（先后应用可乐必妥、奥硝唑、拜复乐、头孢菌素）、补液、纠正电解质紊乱等治疗仍间短发热，于7月25行全麻下右胸肺活检，活检病理结果示：淋巴瘤样肉芽肿病。患者转回呼吸科后给予加强龙（3天后改为强的松）、环磷酰胺等治疗，患者发热缓解。

病例2：患者屠某，男，25岁，以“发热咳嗽10个月，左胸部、颈部疼痛月余”于2008年12月27日入住永城市人民医院呼吸科。患者2008年2月无诱因出现发热，体温最高达39.8℃，发热多余午后，可于晚上或次晨自行缓解，或于服药后缓解。伴咳嗽，咳少量白痰，纳差、乏力、盗汗，无胸疼胸闷。于2008年5月到北京胸科医院就诊，支气管镜检未见异常，气管镜灌洗液查抗酸杆菌阴性，查癌细胞阴性，考虑肺结核。给予四联抗痨治疗，服药不到一月，因白血球（淋巴细胞）严重减少而停用。于2008年9月初到郑州胸科医院就诊，查胸部CT见左上肺块状阴影，行肺穿刺活检示：倾向于肺淋巴瘤样肉芽肿，建议免疫组化检查。病理切片送郑州金域检验疑难病理会诊中心：符合淋巴瘤样肉芽肿I-II级。2008年9月末到北京解放军总医院就诊，复查胸部CT示：左上肺病变，考虑炎性病变可能。行左肺穿刺活检示：慢性肉芽肿性炎，不除外结核。查CRP:5.4mg/dl, ESR:109mm/h. CD68(+++), P63(-), SMA CD34(-),CD20(+),CD30(+),给予四联抗痨治疗。服药不到一月，因白血球（淋巴细胞）严重减少而停用。2008年10月发现有颈背部包快，颈部及左胸疼痛，在当地永煤医院就诊，给予抗生素应用效差。于2008年12月1日到徐州医学院附属医院（徐州二院）就诊，查CRP 63mg/l, ESR101mm/h, ANCA(-),特异性烯醇化酶NSE59.01ng/ml,肝功能结果示:GOT138.0U/L , GPT124U/L，γ-GT257U/L, TP69.3g/l , ALB32.0g/l, GLB37.3g/l , A/G0.86 , LDH630U/L , 淋巴细胞亚群检测CD4+ 1 ,CD8+ 47 , CD4+/CD8+ 0.02 ,颈淋巴结穿刺病检:涂片见大量坏死成分极少数炎症细胞,提示炎症（结核可能）.住院治疗4天，仍发热颈淋巴结肿疼，左胸疼痛，为方便治疗回当地住入永城市人民医院呼吸科。入永城市人民医院呼吸科时查体：神志清晰，精神差。营养不良，轻度贫血貌，颈部触及多发肿大淋巴结，花生米至杏核大小，质地硬，活动度差，有触痛。右颈背部触及一蛋黄大小肿块，质地硬，活动度差，有触痛。上胸壁可见两处皮肤结节，蚕豆大小，色暗红，质硬，触疼，突出皮面，不活动。右股内侧触及一包快，蛋黄大小，质地硬，活动度差，有触痛。左下胸部压疼，叩诊实音，呼吸音消失。HR92次/分，律齐无杂音。腹软无压疼，肝脾肋下未触及。辅助检查血常规：WBC5.97×109/L,NE82.8%,EO2.0% , Hb100g/l , L7.9% ,Plt410×109/L ，ESR115 mm/hr, 肝功能结果示:GOT179U/L , GPT201U/L，HBSAg(-) , HCV(-) . 胸片示左侧胸腔积液。胸部CT 检查结果示:左下肺部肉芽肿样病变，与原片相比胸水增多，心包积液，肺部肿块增大，淋巴结肿大。股内侧包快穿刺活检病理结果示：非霍奇金淋巴瘤。患者淋巴瘤多脏器浸润，家人拒绝上级医院诊治，拒绝放化疗，病情进行性恶化，后来双目失明，于2009年1月14

临床死亡。