致心律失常性右室心肌病心电图表现进展
致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动规律、节律和速度异常的疾病。
心律失常右室心肌病（RVCM）是一种罕见的遗传性心肌病，其特征是右室心肌功能异常，临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。
RVCM的临床表现可以分为心脏相关和非心脏相关症状。
心脏相关症状主要包括心悸、胸部不适、心动过速和心力衰竭等。
非心脏相关症状主要包括晕厥、晕眩、呼吸困难和乏力等。
在RVCM患者中，心律失常是最常见的临床表现之一。
RVCM的心电图特点是室上性和/或室性心律失常，以及心室扩大和肥厚等特征。
常见的心电图表现包括窦性心动过速、房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。
RVCM的心电图特点可以分为早期和晚期表现。
早期表现主要是室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。
部分患者还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞。
晚期表现主要是心室扩大和肥厚，以及心房和心室的电生理异常。
晚期的心电图表现可以进一步影响心脏的功能和临床表现，导致心力衰竭、心律失常、中风和心脏猝死等严重后果。
RVCM的心电图特点还可以帮助医生进行诊断和治疗决策。
根据心电图的结果，可以判断患者的心脏功能和严重程度，进而选择适当的治疗方法。
如果患者出现严重的室性心动过速和室性心动过缓，可能需要进行药物治疗或者植入心脏起搏器。
心电图还可以帮助医生判断患者的预后和预测疾病的进展。
RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。
心电图是RVCM的重要辅助检查方法，可以帮助医生进行诊断和治疗决策。
通过对RVCM的临床和心电图特点的分析，可以更好地理解该疾病的发生机制和预后情况，为患者的治疗提供更好的参考。
致心律失常性右室心肌病
3．3 核磁共振成像（MRI）：应用R波触发的“黑血－白血”技术支持的MRI成像能够对心肌，尤其是右心室心肌被纤维脂肪组织替代的右室心肌病作出相对特异的诊断。同时MRI可发现 轻微和局灶性的病变，对临床可疑及早期阶段的ARVC病人可成为探测和随访的最佳手段。MRI能显示节段性右室壁运动异常，形态学的异常(右室肌小梁排列紊乱，右室局部膨出、右室室壁瘤 样变)并能对扩张的右室进行量化。研究认为MRI可作为诊断ARVC的非侵人性的一线检查技术，并能随访右室容积、结构和功能的进展情况。O ＇Donnell等报道了MRI在ARVC患者中发现结构异 常的阳性率是联合应用UCG和右室造影的2倍［11］。
5 治疗
ARVC病因尚不明确,也无根治方法，是导致年轻人猝死的主要原因之一。治疗目的在于改善右心衰竭及全心衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作。治疗措施包括抗心律失 常 药 物、导管消融、植入ICD和外科手术、心脏移植手术等。
5.1 药物治疗：对有孤立性右心衰竭或者表现为全心衰竭的患者，可使用利尿剂、血管扩张剂、强心剂（地高辛、儿茶酚胺和磷酸二酯酶抑制剂）、β受体阻滞剂、ACEI等。对于以心律 失常为主要表现者，目前尚无特定药物可以控制或消除心律失常，亦不能改变疾病的自然病程，一般需要联合应用抗心律失常药，Wichter观察索他洛尔治疗8l例ARVC的疗效。服用索他洛尔 后可使68％的ARVC患者在程控电刺激下不被诱发出室性心动过速，而Ib类和Ia类抗心律失常药物仅对5．6％患者有效，Ic类抗心律失常药物仅对2％患者有效［14］。对索他洛尔无效者对胺 碘酮也无效。通过Holter检测，索他洛尔可预防83％的ARVC患者发生室性心动过速。但索他洛尔长期疗效不理想。
4.1.1 右室全部／局部功能下降及结构改变：主要指标：①严重的右室扩张及EF下降(无或仅轻度左室受累)；②右室壁局部瘤样膨出；③严重右室局部扩张。次要指标：①轻度的右室扩 张及EF下降无左室受累；②轻度右室局部扩张；③局限右室活动减低。
36例致心律失常性右室心肌病的心电图特征和临床观察
Ｔ ｅ ｅｅ ｔ ｏ ａ ｄ ｏ ｒ ｐ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓａ ｄ ｃｉ ｉ ａ ｂ ｅ ｖ ｔｏ ６ ｐ ｔｅ ｔ ｔ ｒ ｈ ｔ ｍｏ ｅ ｃ ｒｇ ｔ ｖ ｎ ｒｃ ｌ ｒ ｃ ｒ ｈ ｌｃ ｒ ｃ ｒ ｉ ｇ ａ ｓ ｗｉ ａ ｒ ｙ ｈ ｎ ｎ ｈ ｇ ｎ ｉｈ ｅ ｔ ｉｕ ａ ａ － ｉ
病的诊断 ， 导管射频 消融治疗 室性心动过速成功率低 。 经 ［ 关键词 ］ 心血管病学 ； 肌病 ； 心 诊断 ； 心电图 ； 内电生理检查 腔
中图分类号 Ｒ ４ ． Ｒ ４ ． Ｒ ４ ． １ 文献标识码 ５ １７ ５ ２ ２ ５ ０ ４ Ａ 文章编 号 １０ ０ ７—２５ （ ０ ８ ０ ０ １ ０ ６９ ２ ０ ）３— ２ ０— ４
检查 ，０例诱发 出右室起源 的室性心动过速 ， ２ 即刻 射频 消融成功 １ 例 。结论 １
ＡＶ Ｒ Ｃ好 发于 青年男性 ， 引起晕 是
厥、 室性心律失常 和室壁运动异 常的重要 原因 ，ｐｉ ｎ波 、 Ｅ ｓｏ ｌ 右胸导联 Ｑ Ｓ波 时限≥１０ｍ 与 Ｔ波倒 置 、 室起源 的 Ｒ １ ｓ 右 室性 心律 失常为其特征性的心 电图改变 ， Ｒ ｄ／ Ｒ ｄ ≥１２ 室壁 阻滞 、 Ｑ Ｓ Ｑ Ｓ ， ． 、 右胸导 联 Ｓ波升 支时 间ｉ５ 有助于该 ＞ ５ｍｓ
ｒｙｈ ｏｅｉ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕａ ｃｒｉ ｙｐｔｙ（ Ｒ Ｃ ． Ｍ ｅｈ ｄ Ｔ ｉｙｓ ａ ｅｔ ｗｔ Ａ Ｖ ｅｅｉｖｌｅ ｕ ｈｔｍ ｇｎｃｉ ｔ ｅｔｃｌ ａ ｏ ｏａｈ Ａ Ｖ ） ｇ ｉ ｒ ｄｍ ｔｏ ｓ ｈｒ —ｘｐ ｔｎｓ ｉ Ｒ Ｃ ｗ ｒ ｎ ｏ ｄｉ ｏ ｒ ｔ ｉ ｉ ｈ ｖ ｎ
Ｃ ｒ ｓｏ ｄｎ ｕｈｒ Ｈ Ｎ Ｑ － ｎ ｏｒ ｐｎ ｉｇａｔｏ：Ｓ Ａ ｉｕ ｅ ｊ
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy，RVCM）是一种罕见的心肌病，以右室心肌纤维化和脂肪浸润为特点，导致右室机械功能异常和心律失常发作。
本文将对RVCM的临床表现和心电图特点进行分析。
RVCM的临床表现多样，可以出现心律失常、心力衰竭、晕厥、心源性猝死等症状。
心律失常是RVCM的主要表现之一。
RVCM患者常常出现持发作性心动过速、心动过缓、房颤、室上速或室性心动过速等心律失常。
这些心律失常可能是由于右室心肌的纤维化和电生理异常所致。
RVCM还可导致右室扩张和心力衰竭，表现为气促、乏力、水肿等症状。
心电图（electrocardiogram，ECG）是RVCM诊断的重要手段之一。
RVCM患者的心电图表现可以分为静态和动态变化两种。
静态心电图的特点是QRS波群异常。
由于右室心肌纤维化，导致荷尔蒙束的电传导速度减慢，使得QRS波群延长，表现为QRS时限＞120ms。
由于右室扩张，右室除极时间延长，更进一步使QRS波群宽大畸形。
这种QRS波形的改变常常呈“δ”波表现，即QRS波群起始部分出现一段向上斜坡状的波群，然后再出现正常的R波。
这种“δ”波形改变在RVCM 的诊断中具有特异性，能帮助鉴别RVCM与其他心脏病的鉴别诊断。
动态心电图的特点是心律失常的出现。
RVCM患者常常出现各种类型的心律失常，包括早搏、二联律、室性心动过速、房颤等。
这些心律失常的出现与右室心肌的电生理异常密切相关。
动态心电图可以监测患者在日常生活中的心电活动，发现患者的心律失常发作特点，对临床诊断和治疗有重要意义。
RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现多样，其中心律失常是最常见的症状之一。
RVCM的心电图特点表现为静态QRS波群异常和动态心律失常的出现。
临床医生在进行RVCM 的诊断时，应该重视患者的临床表现和心电图特点，进行综合分析，以提高RVCM的诊断准确性和早期干预的机会。
致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
致心律失常性右室心肌病的临床分析
致心律 失常性 右室心肌 病 （ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕ ａ ｈｔ ｇｎｃｉ ｔ ｅｔｃ— ｒ ｈ ｇ ｉ
ｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ Ａ Ｖ ） ｒ ｄｍ ａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ， Ｒ Ｃ 又称 致 心律 失常 性右 室 发育 不 良 ｈ
（ ｒ ｙ ｍｏｅｉ ｆ ｈ ｅ ｔｃｌ ｙｐａｉ， Ｒ Ｄ） ａｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｄ ｓｌ ａ Ａ Ｖ 。是 一 种 原 ｈｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｓ
２ ２ 心 电图和 ２ ． ４ｈ动态心 电图监测
窦性 心律时常规体 表
心 电 图检 查 中 可 见 电 轴 正 常 者 １ ０例 ， 偏 者 ３例 ， 偏 者 ２ 左 右
１ １ 研究对 象 ．
选 取 ２０ ０ ５年 １月至 ２ １ ０ １年 ８月本 院心 内
例 。记 录到 Ｅ ｓｏ ｐｉ ｎ波 ５例 ， ｌ 多见于右侧胸前导联 Ｖ －， 而在 。Ｖ ，
Ａ ｓ ａｔＯｂｅｔ ｅ Ｔ ｔｄ ｅｃｎｃｌｅｔｒ ｆ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｆ ｈ ｅｔｃｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ（ Ｒ Ｃ ． ｅ ｏ ｓ Ｆｆ ｅ ａ ｂｔ ｃ： ｊｃｉ ｏｓ ｙｔ ｌ ｉ ａ ｅｏ ｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ｒ ｖ ｕ ｈ ｉ ａｆ ｕ ａｈ ｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｄ ｍ ｈ Ａ Ｖ ） Ｍ ｔ ｄ ｉｅｎｐ — ｈ ｔ
ＷＡ ＮＧ ａ．ｏ ｇ ＹＡＮＧ Ｘｉｎ － ｎ Ｃｉ ｎ． ｈ ａｇｉ ｕ
（ ｅａｔ ｅｔｆＣ ｒｉ ｏｙ Ｆｒ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌＳｏｈｗ Ｕ ｉ ｒｔ，ｕｈｕ Ｊ ｎｓ ２５ ０ ， ｈｎ ） Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ａｄ ｌ ， ｉｔ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ，ｏｃｏ ｎｖ ｓｙ Ｓｚｏ ，ｉ ｇｕ １０６ Ｃ ｉａ ｍ ｏｇ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｉ ｅｉ ａ
致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。
1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。
流行病学本病的确切发病率受诊断的影响并不明确，在各类人群均有报道，男女发病之比为2.7∶1。
任何年龄均可发病，80%以上病例在7～40岁，但以青年人常见4岁以下者未见发病报道ARVD/C是年轻人猝死的重要原因之一，如在美国青年运动员猝死的主要原因中ARVD/C占17%。
病因病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系，常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。
2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的羊皮样外观，心肌纤维缺如或消失代之以脂肪纤维组织。
多见于儿童或青壮年据此本病应是一种先天性大体心脏结构异常，多数患者并无家族史。
支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。
3.退变或变性学说该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。
以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。
4.炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。
动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。
致心律失常性右室心肌病的临床及超声心动图特点
崔 丽峰
结 论 （ １ ）Ａ ＲＶ Ｃ患 者的临床表现较为复杂多样 ， 典 型者 常 以 反 复 发 作 性 室 性 心 动 过 速 、 晕 厥 、猝 死 为其 首 发 症 状 ；部 分 呈 家 族 遗 传 倾 向 ；（ ２ ）超 声 心 动 图显 示 有 右 心 室扩 大 、右 室 流 出道 扩 张 伴 右 心 室 壁 弥 漫性 或 局 限性 变 薄 、动 度 减 弱 ，部 分 患 者 左 心 室受累 ；（ ３ ） 超 声 心 动 图 简 便 、易 行 ，但 在 诊 断 ＡＲ ＶＣ时 需 除 外 其 他 致 右 室 扩 大 的病 变 。
ｄａ ｔ ａ ｆ ｒ ｏ ｍ ７ ｃ ｏｎｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ＡＲ ＶＣ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎｔ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏｌ ｌ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ａ ｎｄ ａｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｓｉ ｘ ｏｆ ｔ ｈｅ ｓ ｅ ｖ ｅ ｎ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎｔ ｅ ｄ
Ｌｉ ｕ Ｗｅ ｉ ， Ｃｕ ｉ Ｌｉ ｆ ｅ ｎｇ
Ｄｅ ｐ ａｒ ｔ ｍｅ ｎｔ ｏｆ Ｓｏ ｎｏ ｇｒ ａ ｐ ｈｙ， Ｌｉ ｎ ｙｉ Ｐｅ ｏ ｐｌ ｅ＇ ｓ Ｈｏ ｓ ｐｉ ｔ ａｌ ， Ｓｈａ ｎｄ ｏｎｇ ２７６ ０ ０３ Ｃｈｉ ｎａ
Ａｂｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ： Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｗｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｅ ｃ ｈ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｉ ｃ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍｏ ｇ ｅ ｎ ｉ ｃ ｒ ｉ ｇ ｈ ｔ
结 果 ７例 ＡＲ Ｖ Ｃ患者 中６ 例 以室性心律失常发病 ， １ 例 为 家 系 检查 时 发 现 。１ 例 猝 死 ，１ 例心力衰竭 ， ４例 晕 厥 ， １ 例无症状 。 所 有 患 者 均 做 了 心 电 图 、二 维 超 声 心 动 图 ，部 分 患 者做 了 动 态 心 电 图 、心 室核 素造 影 、右 心 室 造 影 。二 维 超 声 心 动 图检 查 ：所 有 患 者 均 有 右 心 室 扩 大 ，４例 右 室 流 出道 扩 张 ，１例 左 室 略 大 ；５例 右 室 壁 运 动 弥 漫 性 减 弱 ，２ 例 局 限性 减 弱 ，２ 例 右 室室 壁 瘤 形 成 ， ３例室 间 隔运 动 异 常 ；所 有 患 者 三 尖瓣 、肺 动 脉 瓣 口前 向血 流 速 度 均 减 慢 ，右 房 内均 见 反 流束 ，反 流压 差 均 较低 。
致心律失常性右室心肌病表现Epsilon波致局限性QRS增宽1例
８９
致心律失常性右室心肌病表现 Ｅｐｓｉｌｏｎ波致局限性 ＱＲＳ增宽 １例
刘春燕 钟杭美 刘世 军
· 病 例报告 ·
【关键词 】致心律 失常性右室心肌病 发育不 良 Ｅｐｓｌｉｏｎ波 中图分类号：Ｒ５４２．２ 文献标识码 ：Ｂ 文章编号：１７２９—５３８６（２００８）１ ０．００８９．０２
１ 病例 报 告 患者 ，女 ，４３岁，因反复发作性心悸 ２年，双下
肢 水肿 １年 ，劳 力性 气促 １个月 余 入院 。患 者于 ２年前 开始出现发作性心悸、心慌不适 ，突发突止 ，持续 ２Ｏ～ ３０ｍｉｎ／次左 右 ，感 头 昏、 乏力 、 出冷汗 ，伴 晕 厥 １次 ， 多次到当地医院就诊 ，血压测不到，心电图（ＥＣＧ）示 ： 宽 ＱＲＳ心动过速 ，心率 ２００ｂｐｍ 以上 ，静推心律平可 终止心动过速 。近 ２个月间断口服胺碘酮治疗 上诉症状 有所缓解，１年前患者间断出现双下肢水肿 ，１个月前 开始出现劳力性心累、气短不适 ，夜 间喜高枕 卧位 。否 认家族中类似疾病 。查体 ：体温 ３６．３℃，脉搏 ６２ｂｐｍ， 呼吸 ２Ｏ次／ｒａｉｎ，血压 １００／７０ｍｍＨｇ，发育正常，口唇 轻微发绀 ，颈静脉微充盈，心脏各瓣膜 区未闻及明显杂 音 ，双下肢轻微水肿。ｘ线胸片 ：心脏重度增大 ，以右 室增大为主 ；肺动脉段或右室流出道瘤样扩张。心脏彩 超 ：右房（５３．８ｍｍ）：Ｌ￣大、右室（４９ｍｍ×５３ｍｍ）：Ｌ￣ｄ大 ；右 室 壁厚 ６．３ｍｍ，右室 壁 收缩 力差 ；三 尖瓣 轻度 返流 、肺
动 脉 瓣 局 限性 返 流 、 返 流 压 差 无增 高 。同步 １２ 导联 ＥＣＧ（见 图 １）示 ：窦性心律 ，心率 ６６ｂｐｍ，Ｐ－Ｒ间期 Ｏ．２４ｓ， 为 Ｉ。房 室传 导 阻滞 ；Ｖ ～Ｖ３导 联 Ｐ 波 高尖 ，振 幅达 ０．１５～０．２０ｍＶ，提 示右 房 大 ；胸 导联 低 电压 ；ＱＲＳ 波 电轴 右偏 ，Ｖｌ～Ｖ４导联 呈 Ｒ型 ，Ｖ５、Ｖ６导联 呈 Ｒｓ型 ， 提 示 右 室大 ；Ⅲ、ａＶＦ、Ｖ１～ｖ４导联 ＱＲＳ波 末尾 可见 低 振 幅 、 持 续 ６０～ ８０ｍｓ 的 方 向 向 上 的 小 棘 样 波 一 Ｅｐｓｌｉｏｎ波，致 ＱＲＳ波时间增宽达 ｌ４Ｏ～１６０ｍｓ，其 余各导联 ＱＲＳ波 时间正常为 ８０ｍｓ；在 Ｖｌ～Ｖ５导联 Ｔ 波倒置 。心室 晚 电位 （见 图 ２）显示 ：总 ＱＲＳ波时间 ｌ ５６ｍｓ，ＱＲＳ终末部 ４０ｕＶ 以下低振幅信号持续时间 ９０ｍｓ，ＱＲＳ终末 ４０ｍｓ内均方根 电压 ７＿３ＩｕＶ，符合阳 性标准 。２４ｈ动态 心电图：全程见室性期前收缩 ２５４次， 两种 形态 （图略），均起 源于 右 心 窒 。结合 病 史及各项 辅 助检查临床诊断为 ：致心律失常性右室心肌病／发育不 良 （Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ／ ｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＣ／Ｄ），心 功能 ３级 。
致心律失常性右室心肌病的临床观察及心电学研究
能 防 止 胃黏 膜萎 缩 、 肠化生 的发生和发展 ， 预 防 消 化 性溃 疡 发
证据． 中国询证医学杂志 ， ２ ０ ０ ７， ７ （ １ ） ： ６ ６ － ６ ９ ． ［ ２ ］ 徐刚 ， 王建 国． 功能性 消化不 良的药 物治疗 ． 国际消化 病杂 志 ， ２ ０ ０ ６， ２ ６ （ １ ） ： ３ ５ － ３ ７ ． ［ ３ ］ 吴勇刚 ， 宋芹书 ， 李晓波． 根除幽门螺杆菌 对消化不 良疗效 的研 究． 胃肠 病 学 ， ２ ０ １ ０， １ ５ （ ９） ： ５ ５ ９ － ５ ６ １ ． ［ ４ ］ 宋翊文 ， 霍惠峰 ， 蒋 晓渠 ， 等． 不 同幽 门螺杆菌 根除方 案对功 能 性消化不 良影响的临床研究． 胃肠病学 ， ２ ０ １ ０ ， １ ５ （ ４ ） ： ２ ４ ０ － ２ ４ ２ ． Ｉ ５ ］ 刘文忠． 幽 门 螺杆 菌 与 消 化性 功 能不 良． 现 代 消 化病 杂 志 ，
致心律失常性右室心肌病
新型磁共振对典型及早期致心律失 常性右室心肌病诊断价值的探讨
2002年华中医科大发表在中华心血管病杂志上的文章 【摘要】 目的 用有黑血技术的新型磁共振(MRI)对典型致心律失常 性右室心肌病(ARVC)者进行检查，以确定新型MRI诊断 ARVC的特异性和敏感性，并通过对确诊的ARVC患者的一 级亲属行MRI检查，以探讨MRI对早期ARVC的诊断价值。
冠状动脉 fs-3D Fiesta
LAD LAD
RCA
主要用于显示冠状动脉狭窄情况
致心律失常性右室发育不良/心肌病
1978年Frank和Fontaine首次命名了“致心律失常性 右室发育不良”（Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia，ARVD）。 1994年世界卫生组织（WHO）和国际心脏联盟 （ISFC）将ARVD正式更名为“致心律失常性右 室心肌病（ARVD/C）”。 其特征为部分或全部右心室心肌被脂肪组织或纤 维组织所替代，临床表现为左束支阻滞型的室性 心律失常（室性早搏、持续性或非持续性室性心 动过速（VT）、心室纤颤（VF）甚至猝死 （SCD））、伴或不伴右心衰竭。
核磁诊断ARVD/C的标准：
右心室节段性运动不良或运动障碍或右心室收缩 不协调（ FIESTA Cine ） 符合以下任何一项（舒张末期）： 1、右心室舒张末容积/体表面积之比(RVEDV/BSA)： 男性≥100，但＜110 ml/m2 女性≥90， 但＜100 ml/m2 2、右心室射血分数≤40％
流行病学
ARVD/C为常染色体遗传性疾病，多数病例 初次诊断年龄在40岁以下。在不同人种的发 病率不同，据报道总发病率约为0.02％～0.1 ％，50％ ～70％的病例呈家族性聚集发病。 在不同性别之间也存在差异，男女比例为 2.7：1。
致心律失常性右室心肌病.ppt
心尖四腔心切面 右房和右室增大，右室流入道肌部和心尖小梁部分大量粗大的肌小梁回 声，右室壁较薄
心尖四腔心切面显示主要累及右室的心内膜心肌纤维化声像图 图示：右室心尖部闭塞，右室腔明显缩小，由于右心房明显扩大，三尖 瓣环扩张，似三尖瓣下移
（三）射频消融术
对于植入ICD联合抗心律失常药物治疗下仍 反复室性心律失常发作（ICD治疗）患者，应考 虑射频消融术。Verma 及其同事对22名ARVC/D 患者在CARTO 指导下进行基质标测和线性消融， 即刻成功率可达82%，但3年复发率达47%，较高 的复发率可能与疾病自身进展相关。Garcia 及其 同事对心内膜消融失败的13名ARVC/D 患者进行 心外膜电压标测和消融，随访18个月，结构10名 （77%）患者没有室速发作，2名患者在消融术后 有单次发作。以上研究表明导管消融术可明显降 低药物治疗无效的ARVC/D患者室性心律失常的 发作，为植入ICD后反复放电患者的有效辅助治 疗方法。
磁共振表现
MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张， 无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外 膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代， 右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄 的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提 示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室 壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节 束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均 呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作 为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏 斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。
1.不合并CRBBB/IRBBB时
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心律失常性右室心肌病心电图异常波形特征分析
第21卷第1期北华大学学报(自然科学版)Vol.21No.12020年1月JOURNAL OF BEIHUA UNIVERSITY(Natural Science)Jan.2020文章编号:1009-4822(2020)01-0074-03DOI :10.11713/j.issn.1009-4822.2020.01.017心律失常性右室心肌病心电图异常波形特征分析陈晓丽1,赵东明1,王㊀智1,张㊀辉1,安思训2(1.北华大学附属医院,吉林吉林㊀132011;2.北华大学医学院,吉林吉林㊀132013)摘要:目的㊀探讨致心律失常性右室心肌病心电图异常波形特征,分析心电图在致心律失常性右室心肌病快速临床诊断中的应用价值.方法㊀选取26例明确诊断为致心律失常性右室心肌病患者,对其心电图异常波形特征及临床表现进行综合分析.结果㊀心电图异常波形特征性表现为E 波,V 1~V 3导联出现T 波倒置,局限性QRS波时相间期延长,波幅降低,S 波升支时间延长.致心律失常性右室心肌病患者的主要临床表现是心悸㊁头晕㊁晕厥㊁胸闷㊁室性心律失常㊁心力衰竭甚至猝死.结论㊀在致心律失常性右室心肌病的快速临床诊断中,患者的临床表现缺乏特异性,根据心电图异常波形的特征表现能够更为准确地进行快速临床诊断.关键词:致心律失常性右室心肌病;异常波形;快速诊断中图分类号:R542.2文献标志码:A收稿日期:2019-06-24基金项目:吉林省教育厅科学技术研究项目(JJKH20180328KJ);吉林省大学生创新创业训练项目(201711923085).作者简介:陈晓丽(1971 ),女,副主任护师,主要从事心血管疾病临床研究,E-mail:470960284@;通信作者:安思训(1969 ),男,副教授,主要从事病理学研究,E-mail:ansixun@.Abnormal ECG Waveform Characteristics of ArrhythmogenicRight Ventricular CardiomyopathyCHEN Xiaoli 1,ZHAO Dongming 1,WANG Zhi 1,ZHANG Hui 1,AN Sixun 2(1.Affiliated Hospital of Beihua University ,Jilin 132011,China ;2.Medical College of Beihua University ,Jilin 132013,China )Abstract :ObjectiveTo investigate the characteristics of abnormal ECG waveform of arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy and its rapid clinical diagnosis,and to analyze the value of ECG in the rapid clinical diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Method 26patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy were selected as the research objects.The characteristics and clinical manifestations of abnormal ECG waveforms were analyzed comprehensively.ResultsThe characteristics of abnormal ECGwaveform were as follows:E wave was the landmark feature,T wave inversion appeared in V 1~V 3lead,time interval of limited QRS wave was prolonged,amplitude was decreased,and S wave ascending branch time wasprolonged.The main clinical manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy are palpitation,dizziness,syncope,chest tightness,ventriculararrhythmia,heartfailureandevensuddendeath.ConclusionAlthough the clinical manifestation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy lacksspecificity,rapid clinical diagnosis and treatment can be carried out more accurately according to the characteristic manifestation of abnormal ECG waveform.Key words :arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;abnormal waveform ;rapid diagnosis㊀㊀致心律失常性右室心肌病是一种遗传性器质性心肌病变,主要累及右心室,病因尚不明确,危险度极高,发病率为1ʒ1000~1ʒ5000,男女比例接近3ʒ1[1].心律失常性右室心肌病是公认的中青年人猝死的重要原因之一,猝死率超过20%.该疾病目前在临床上并不少见,其病理特征为右室心肌被脂肪代替,或心肌细胞被纤维组织代替,弥散性或节段性右室壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代使心脏组织结构发生改变,从而导致其功能异常,即心律失常.右室心肌病临床主要表现为右心室重度扩张及难以纠正的心律失常,易出现心力衰竭,甚至发生猝死.右室心肌病在发病早期无特异性表现,及时发现㊁快速诊断目前很难做到,所以在临床诊断中容易导致漏诊,甚至误诊[2].随着病情的发展,疾病凶险程度及治疗上的难度也随之增加.因此,在致心律失常性右室心肌病发病初期的快速临床诊断尤为重要.采用多道心电图诊断技术并结合该疾病的临床表现,可提高临床明确诊断的快速性和准确性,为后续的临床治疗和疾病转归及预后判断提供可能性.现以26例明确诊断为致心律失常性右室心肌病患者为研究对象,分析其心电图异常波形特征,结合该疾病的相应临床表现,探讨心电图在临床快速诊断与治疗中的应用价值.1㊀资料与方法1.1㊀临床资料以北华大学附属医院心血管内科2017年3月 2019年6月收治的26例致心律失常性右室心肌病患者为研究对象,其中,男20例,女6例,年龄25~53岁,平均(36.7ʃ3.8)岁,以上患者均在采用心电图检查的同时记录临床表现,并行入院必要的常规影像学检查.1.2㊀仪㊀㊀器多道心电图机(型号ECG-1250C,SN01302,上海光电医用电子仪器有限公司).1.3㊀方㊀㊀法观察26例致心律失常性右室心肌病患者的心电图异常波形特征及临床表现,对其指标变化的特异性进行研究.分别对患者的心电图E波㊁QRS波群时相㊁T波波形倒置㊁ST段的抬高㊁S波的升支时间等参数进行测定,测算QRS1(V1+V2+V3导联)和QRS2(V4+V5+V6导联)的平均值,记录V1~V3导联出现T波倒置时间㊁波幅的大小,综合分析致心律失常性右室心肌病患者心电图的V1~V3导联及QRS波形㊁波幅.1995年,世界卫生组织㊁国际心肌病学协会按照病理学改变将致心律失常性右室心肌病与扩张型心肌病㊁肥厚型心肌病和限制型心肌病并列为原发性心肌病类型[3].根据心电图诊断致心律失常性右室心肌病时,需要排除扩张型心肌病㊁肥厚梗阻型心肌病㊁限制型心肌病,同时判定是否合并有完全型右束支传导阻滞或不完全型右束支传导阻滞.扩张型心肌病的心电图特征缺乏诊断特异性,表现为R波递增不良,如果合并室内传导阻滞及左束支传导阻滞,就会出现QRS波增宽,严重的患者可出现病理性Q波,预示心肌梗死,常见ST段压低和T波倒置.肥厚梗阻型心肌病心电图变化多样,表现为QRS波高电压㊁T波倒置和异常Q 波,多见于I,aVL,V4~V6导联,同时也可伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常.以上两种疾病不伴有完全型右束支传导阻滞或不完全型右束支传导阻滞时,根据电生理指标即心室前壁或者下壁导联T波倒置㊁V1导联R/S<1判断是否伴有不完全型右束支传导阻滞或合并完全型右束支传导阻滞.限制型心肌病心电图出现QRS波异常㊁ST-T改变,一般不伴有室内传导阻滞,通过胸部X射线检查可以排除[4].1.4㊀统计学分析应用SPPS12.0进行数据处理与统计分析,实验结果㊁定性资料用百分率表示,行χ2检验,以P< 0.05为差异具有统计学意义.2㊀结㊀㊀果2.1㊀心电图异常波形特征26例致心律失常性右室心肌病患者的心电图临床均表现为局限性QRS波群时相延长㊁T波倒置㊁持续或非持续性左束支传导阻滞型室速,其中标志性特征为E波[4].电生理除极后主要表现为室性期前收缩,出现E波12例(31.58%),V1~V3导联的QRS波间期>50ms㊁振幅比值<0.48的患者26例(100%),V1~V3导联表现为T波倒置15例(57.69%),S波升支时间>55ms的患者16例(61.53%).见表1.另外,在多道导联心电图中,出现倒置的T波越多,心律失常发生频率越高,右室病变程度越广泛,出现心律失常风险性越高.57第1期陈晓丽,等:心律失常性右室心肌病心电图异常波形特征分析表1㊀心电图异常波形出现率Tab.1㊀Incidence of abnormal ECG waveforms心电图异常波形nη(出现)/%E波12 1.58 QRS波间期>50ms㊁振幅比值<0.4826100.00 V1~V3导联表现为T波倒置1557.69S波升支时间>55ms1661.53 2.2㊀右室心肌病临床表现在26例致心律失常性右室心肌病患者中,患者临床表现为心悸22例(84.61%),头晕21例(80.77%),晕厥6例(23.08%),胸闷24例(92.30%),室性心律失常24例(92.30%).见表2.表2㊀右室心肌病典型临床表现发生率Tab.2㊀Incidence of typical clinical manifestationsof right ventricular cardiomyopathy 典型临床表现nη(发生)/%心悸2284.61头晕2180.77晕厥623.08胸闷2492.30室性心律失常2492.303㊀讨㊀㊀论致心律失常性右室心肌病的临床表现具有多样性,早期容易出现漏诊㊁误诊而错过最佳治疗时期,晚期以持续性心律失常㊁心源性猝死和心力衰竭等为主要临床表现.致心律失常性右室心肌病患者缺乏特异性表现,易与其他心血管疾病混淆,患者发病早期症状多样,随着病情的发展,患者临床表现为心悸㊁头晕㊁晕厥㊁胸闷以及室性心律失常等,甚至有突发猝死的风险,所以通过心电图异常波形特征与临床表现关系快速诊断㊁及时治疗和预防危险后果的发生尤为重要.致心律失常性右室心肌病病理特征是右室心肌被脂肪或纤维脂肪组织代替,弥散性或节段性右心室壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代使心脏组织结构发生改变,从而导致功能异常,即心律失常.右室病变程度越广泛,出现心律失常的风险性越高[5].致心律失常性右室心肌病可通过心内膜的心肌活检进行诊断,活检结果阳性即可明确诊断,而阴性结果也不能完全排除,如果右室发育不良三角(右室心尖部㊁漏斗部和后基底部)被纤维和/或脂肪组织进行性取代,这一病理特征也是其诊断的金标准,但诊断需要较长时间,其局限性耽误了最佳治疗时机.本研究发现:致心律失常性右室心肌病患者在发病早期心电图就表现出波形异常,临床特征有心悸㊁头晕㊁晕厥㊁胸闷㊁室性心律失常等,临床表现为右室严重扩张㊁难治的心律失常㊁心源性猝死㊁心力衰竭[6-7].致心律失常性右室心肌病心电图的E波标志性特征为V1~V3导联出现T波倒置,局限性QRS波时相间期延长,波幅降低,S波升支时间延长.本研究证实:特征性的心电图改变与临床表现的发生率有着极高的相关性及一致性.朱胜晖[2]的研究结果与本研究一致.另外,在致心律失常性右室心肌病的临床诊断中还采用影像学的诊断方法,结合影像学胸部X线㊁超声心动图的检查,医生能够及时对右室扩张程度结构异常和收缩功能异常进行准确判断[8-9],大大地提高了对该病的确诊率,有利于疗效及预后.综上,致心律失常性右室心肌病的临床表现具有多样性,容易在早期出现误诊㊁漏诊而错过最佳治疗时期,根据心电图异常波形特征可快速诊断.参考文献:[1]李雪琳.致心律失常性右室心肌病家系的临床研究以及基因诊断和分层治疗[D].大连:大连医科大学,2017.[2]朱胜晖.致心律失常性右室心肌病临床特点的研究[J].当代医学,2015,21(35):85-86.[3]RICHARDSON 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致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC）是一种少见但严重的心肌病，主要特点是右室心肌发生坏死和纤维化，导致异常心电图和心律失常的发生。
本文结合临床案例，对ARVC的临床和心电图特点进行分析。
ARVC首发症状多为晕厥和心悸，年轻男性较为常见。
临床上可以出现运动时心悸加重、体力活动耐力下降，严重者可出现心力衰竭的表现。
少数患者可能无明显症状，而在进行心电图监测或心脏超声等检查时发现异常。
心电图是ARVC诊断的重要工具之一。
典型的心电图表现为QRS波群异常，可表现为右束支传导阻滞、不完全性或完全性右束支传导阻滞图形。
ST段和T波异常，表现为V1-V3导联ST段呈现下斜型抬高，T波倒置或倒置加深，呈现V2-V3导联T波倒置境界延伸至V4-V6导联。
还可见室性早搏、室性心动过速、室性心动过缓等室性心律失常。
进一步的诊断需要借助临床表现、家族史、心脏磁共振（CMR）等辅助检查手段。
CMR是诊断ARVC的金标准之一，可显示右室壁局部或广泛性运动异常，右室憩室形成，甚至亚肌壁纤维化灶等。
ARVC的病因尚不清楚，遗传和环境因素均有影响。
目前认为，ARVC主要与遗传突变相关，约50%-60%的病例存在明确的遗传基础。
常见的基因突变包括调质蛋白基因（TMEM43）、肌钙蛋白基因（MYH7）、脱氧核糖核酸微核心体基因（DES）等。
这些基因突变多与细胞黏附、信号通路、线粒体功能等有关。
ARVC的治疗主要包括药物治疗、器械治疗和心脏移植等。
药物治疗主要用于控制心律失常和预防心力衰竭；器械治疗包括植入式心脏除颤器（Implantable Cardioverter Defibrillator,ICD）和射频消融术，用于预防猝死事件；对于晚期病例或合并心力衰竭的患者，心脏移植是一种有效的治疗措施。
ARVC是一种临床上较为罕见但危害严重的心肌病，主要特点为右室心肌发生坏死和纤维化，导致临床症状和心电图异常。
致心律失常性右室心肌病的诊疗进展
致心律失常性右室心肌病的诊疗进展宫晓谦;李菁;柯元南【摘要】@@ 1 概述rn致心律失常性右室心肌病(arrhthmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病,通常表现为局限性右室病变,亦可弥漫性进展,侵犯左室.【期刊名称】《中日友好医院学报》【年(卷),期】2010(024)004【总页数】3页(P239-241)【作者】宫晓谦;李菁;柯元南【作者单位】中日友好医院心内科,北京100029;中日友好医院心内科,北京100029;中日友好医院心内科,北京100029【正文语种】中文【中图分类】R542.2致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病，通常表现为局限性右室病变，亦可弥漫性进展，侵犯左室。
临床可以表现为快速室性、室上性心律失常、右心衰竭、全心衰竭及猝死。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）在修订心肌病分类时，正式命名为ARVC，而与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列为原发性心肌病的第4种类型。
2006年，美国心脏病学会（AHA）新颁布的“心肌病”分类上进一步将其归属为“遗传性原发性心肌病”[1]。
ARVC病因及发病机理目前尚不十分清楚，概括起来主要有遗传决定的退行性变学说、个体发育异常学说、炎症学说、凋亡学说[2]。
患者的临床表现、病情轻重与心肌组织缺如的多少以及受累部位有关，主要表现为心悸、头晕和室性心律失常，7%～29%的患者无明显症状而以猝死为首发表现[3]。
致心律失常性右室心肌病的心电图分析
致心律失常性右室心肌病的心电图分析
孙艳辉;李红;李玉红
【期刊名称】《医学信息》
【年(卷),期】2010(023)022
【摘要】致心律失常性右室心肌病以正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代为特征,病变主要发生在右室,临床特征为右心室扩大、心律失常和猝死,是青年人猝死的重要原因。
本研究对我院致心律失常性右室心肌病患者的临床心电图特征作一综合分析,为其早期诊断和治疗提供依据。
【总页数】2页(P4198-4199)
【作者】孙艳辉;李红;李玉红
【作者单位】大庆市第四医院功能科,黑龙江大庆163712
【正文语种】中文
【中图分类】R542.2
【相关文献】
1.致心律失常性右室心肌病的临床特点和心电图分析 [J], 陈雪琴
2.致心律失常性右室心肌病的临床特点和心电图分析 [J], 马宁
3.致心律失常性右室心肌病的心电图分析 [J], 孙艳辉; 李红; 李玉红
4.致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析 [J], 王微
5.反映致心律失常性右室发育不良/心肌病严重程度的心电图特征:扩宽诊断标准的必要性 [J], Nasir K.;Bomma C.;Tandri H.;H. Calkins;宁宁
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致心律失常性右室心肌病有哪些症状？
致心律失常性右室心肌病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍致心律失常性右室心肌病症状，尤其是致心律失常性右室心肌病的早期症状，致心律失常性右室心肌病有什么表现？得了致心律失常性右室心肌病会怎样？以及致心律失常性右室心肌病有哪些并发病症，致心律失常性右室心肌病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*致心律失常性右室心肌病常见症状：右心衰竭、体循环淤血、咳嗽性晕厥、心动过速、心肌冬眠现象、心音异常、胆心综合征*一、症状1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊，部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩，后者常起源于右心室游离壁，并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。
2.有少数患者可无症状，只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意，部分儿童和青年患者首发症状为晕厥，猝死，常发生在体力活动时。
3.主要体征右心室增大，相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂，少数可有第三或第四心音，右心室病变广泛者可发生右心衰竭，出现体循环淤血的各种临床表现。
*二、诊断本病临床表现多样，特别是早期诊断困难。
1994年欧洲心脏协会制订了本病的诊断标准。
按上述标准，凡具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断为ARVD/C。
*以上是对于致心律失常性右室心肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下致心律失常性右室心肌病并发症，致心律失常性右室心肌病还会引起哪些疾病呢？*致心律失常性右室心肌病常见并发症：猝死、心律失常*一、并发病症本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。
1、心律失常室性心律失常是该病最常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。
情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。
2、晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。
3、猝死多见35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。