原醛症
原发性醛固酮增多症病例分享
OGTT(MIN)
0
60
120
GLU (mmol/L)
8.82
19.21
16.45
INS(mIU/L)
12.61
45.53
73.84
C-P(ng/mL)
2.6
6.7
8.2
注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛
素抵抗
原发性醛固酮增多症病例分享
8/17
治疗情况
日期 血K 空腹 早餐后 午餐后 睡前 3:00 治疗方案 血糖 2h血糖 2h血糖 血糖 血糖
原发性醛固酮增多症病例分享
Med Clin North Am. ;923:/51679–582.
原发性醛固酮增多症概述
当前原醛症病因尚不明确，可能与遗传相关。肾 上腺皮质分泌醛固酮腺瘤（醛固酮瘤，APA）、双 侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（又称特 发性醛固酮增多症，IHA）、糖皮质激素可抑制型 醛固酮增多症（GRA）、原发性肾上腺皮质增生 （PAH）、产生醛固酮肾上腺癌（APC）或异位肿 瘤等均可造成原发性醛固酮增多。
原发性醛固酮增多症病例分享
6/17
试验室检验 一
入院当日化验： 电解质：血钾2.75mmol/L，血钠
144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L 血常规示未见异常 尿常规示Glu++++，Ket-，Pro-
原发性醛固酮增多症病例分享
7/17
试验室检验 二
HbA1c 8.9%；肝肾功效正常；心肌酶 正常；凝血功效正常；甲状腺功效正常 24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h 胰岛功效：
原醛症
原发性醛固酮增多症百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。
查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（外科）【概述】原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1～2％，是一种可以治愈的继发性高血压。
但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
醛固酮分泌增多有原发和继发之分。
原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。
【诊断】根据临床表现，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。
主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。
虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。
引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。
选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过静脉导管采血测定醛固酮，以明确定位。
但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。
【治疗措施】原醛症适合手术治疗。
因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。
如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。
也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。
其效果不如腺瘤摘除病例。
腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。
先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。
关于手术应注意以下几点：①切口的选择。
如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。
如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查（图1）。
当然也可经背部切口探查。
②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。
原发性醛固酮增多症临床实践指南解读
内容摘要
在制定治疗方案时，医生需根据患者的具体情况进行个体化考虑。对于症状 较轻的患者，可先采用药物治疗。若药物治疗无效或症状严重，则需考虑手术治 疗。对于无法耐受手术的患者，放射治疗是一个可选方案。然而，在手术治疗后， 患者可能复发，此时需要再次手术或采取其他治疗措施。
内容摘要
结论原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南对于诊断和治疗原发性甲状旁腺功 能亢进症具有重要的指导作用。然而，此指南仍存在不足之处，如对不同患者群 体的特点考虑不够充分，对手术适应症和术后复发的处理仍需进一步探讨。
指南内容分析
3、预防指南： 原发性醛固酮增多症的预防主要包括对患者的教育和定期随访。指南建议医 生应向患者传授关于原发性醛固酮增多症的知识，使他们能够更好地管理自己的 病情。同时，指南也强调了定期随访的重要性，医生应根据患者的具体情况制定 个体化的随访计划，以监测病情的变化并及时调整治疗方案。
指南亮点解读
内容摘要
未来研究方向应包括进一步完善原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南，特别 是在针对不同患者群体的治疗方案上需进行深入研究。对于手术治疗的适应症、 术后复发问题以及长期疗效评估等方面也需要开展更多的临床研究。此外，新的 治疗方法如基因治疗等也将为原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗提供更多可能性。
引言
引言
卵巢癌、输卵管癌及原发性腹膜癌是女性生殖系统常见的恶性肿瘤，其诊断 和治疗过程中需要综合考虑多种因素。为了帮助临床医生更好地进行卵巢癌、输 卵管癌及原发性腹膜癌的诊治，美国国立综合癌症网络（NCCN）发布了一系列的 指南。本次演示将对NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南进行 解读，以期为国内的医生提供参考和借鉴。
指南亮点解读
1、新的诊疗技术： 近年来，随着医学技术的不断发展，原发性醛固酮增多症的诊断和治疗技术 也在不断进步。指南中引入了一些新的诊疗技术，如基因检测方法在诊断中的应 用，以及肾动脉造影、肾静脉采血等在鉴别诊断中的价值。同时，新出现的治疗 方法如手术、放射治疗等也在指南中得到了推荐。
原醛症诊疗常规和指南
.
17
• 四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的 松抑制试验，生理盐水抑制试验，卡托普利口 服）。但是没有任何证据显示其中的某一项明显 优于其他几项。试验的选择取决于花费，病人的 依从性，实验室的常规，以及地区的差异。
• 采血的时候防止郁积和溶血 • 在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性
肾素转化为活性肾素）在送往试验室过程中以及 在离心之前保持室温
.
13
C其他因素
• 大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。 • 一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保
持该体位的时间 • 药物 • 采血的方法 • 血钾水平 • 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）
• 有一些中心要求所有的患者进行AVS，有一些中心 认为40岁以下CT上显示明显腺瘤的患者可不进行
.
25
• 当患侧的比值比下腔静脉为2.5以上，而对策和下 腔静脉没有区别，这种情况被认为是可以通过手 术治愈或者高血压得到治愈的
• AVS应该是整夜躺着早上起来的时候。这个时候体 内高ACTH浓度。可以避免体位对于AII依赖原醛的 影响。
.
19
• 醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度怀疑，510之间不能确诊。
• 试验在高血压不能控制的患者中，心，肾功能不 全，心律失常，严重的低血钾患者中不能进行。
.
20
• 我们要求所有的PA患者进行肾上腺CT检查，进行 分型诊断。并排除可能是肾上腺皮质癌引起的巨 大肿块。
• CT的表现：正常的肾上腺；单侧大腺瘤（大于 1cm）；单侧肾上腺增生；单侧小腺瘤；或者双侧 大腺瘤或者小腺瘤。
原发性醛固酮增多症诊疗指南
(三)急进性高血压：血压很高，病情进展快，常伴有视网膜损害，在很短时间内进入肾功能不全。
(四)慢性肾盂肾炎：至晚期可出现高血压及低血钾，病人有尿路感染史，尿细菌培养阳性，血浆肾素活性增高。
(五)库兴氏综合征：病人有特殊的临床表现，如满月脸，向心性肥胖，皮肤紫纹、多毛、痤疮等，血浆皮质醇水平升高。
【诊断】
一、临床表现
(一)高血压：存在轻至中度高血压，对药物治疗效果不佳，恶性高血压罕见。
(二)低血钾：软弱，夜尿多。严重时产生硷中毒，伴有Trousseau征及Chvostek征阳性。烦渴，多尿，尿比重下降，感觉异常。
二、辅助检查
(一)尿钾及血钾测定：本病表现为肾性低血钾，如果有低血钾，24小时尿钾多于25mmol，提示盐皮质激素过多。
(六)药物：甘草制剂，生胃酮及避孕药均可引起高血压及低血钾，药物使用史可资鉴别。
【治疗】
(一)腺瘤：选用外科治疗，术前可使用安体舒通。
(二)特发性醛固酮增多症的治疗：限制钠盐摄入，每天钠少于80mmol／L。
第一线药：安体舒通100－400mg／d，低血钾很快纠正，而高血压需要4－8周方可纠正，以后50mg／d。
不能耐受安体舒通的病人，可以选用氨氯吡咪，10－30mg／d。如果病人对安体舒通及氨氯吡咪都不能耐受，可使用氨苯喋啶，200－300mg／d。
第二线药：保钾利尿剂不能很好的控制特发性醛固酮增多症的高血压，需要加用钙通道阻滞药，血管紧张素转换酶抑制剂及噻嗪类利尿剂。
(三)糖皮质激素治疗有效性醛固酮增多症：长期使用地塞米松可以消除高血压及低血钾，只要给予抑制ACTH分泌的最小剂量(如0.75mg睡时，0.25mg早8时服用)。
原发性醛固酮增多症护理常规
原发性醛固酮增多症一．定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素—血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合症。
多见于醛固酮瘤或特发性醛固酮增多症。
二．症状、体征（一）高血压：为最常出现的症状。
（二）神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性瘫痪；肢端麻木，手足抽搐。
（三）肾脏表现：夜尿多、口渴、多饮，易并发尿路感染，尿蛋白增多。
（四）心脏表现：心电图呈低钾图形。
心律失常以阵发性室上性心动过速较常见，严重者可发生室颤。
（五）其他表现：儿童病人有生长发育障碍，缺钾时可出现糖耐量减低。
三．护理问题1.电解质失衡与钾离子排泄增加、钠离子吸收增加有关。
2.活动无耐力与低钾血症引起四肢无力有关。
3.有跌倒的危险与四肢肌无力有四．护理措施（一）休息：卧床休息血钾过低者应绝对卧床。
（二）饮食：低钠饮食。
（三）病情观察严密观察血压的变化，定时测量血压并做好记录。
准确记录 24h 尿量，并分别记录日尿与夜尿量，以观察日夜尿量之比。
（四）治疗手术治疗：切除醛固酮腺瘤。
药物治疗：对于不能手术的肿瘤病人以及特发性增生型病人，用螺内酯治疗。
（五）用药护理：按时用药，密切观察药物不良反应,及时报告医师。
补充钾溶液时，严密掌握补钾原则，注意输液速度。
（六）心理护理：安慰病人保持情绪稳定。
五．健康教育病人好转出院时告知病人注意劳逸结合，消除精神负担。
告知药物的作用、副作用及药物使用的注意事项，告知病人按时服药，定期门诊复查。
arr诊断原醛标准
arr诊断原醛标准原醛症（Primary aldosteronism，简称PA）是一种常见的内分泌疾病，其特征是体内醛固酮激素水平异常升高。
醛固酮的主要作用是保水保钠排钾，因此原醛症患者常常会出现高血压、低血钾等症状。
本文将介绍原醛症的诊断标准，包括临床特征、血压变化、肾脏功能异常、激素测定、影像学检查和其他方面。
一、临床特征原醛症患者通常会出现高血压、低血钾等症状。
高血压通常表现为持续性高血压，难以控制，需要较大剂量的降压药物才能控制。
低血钾则表现为肌肉无力、抽筋、心律失常等症状。
其他常见症状还包括头痛、胸闷、视力模糊等。
二、血压变化原醛症患者通常会出现血压升高的情况，这是由于醛固酮的保水保钠作用导致体内循环血量增加，从而引起血压升高。
血压通常需要使用多种降压药物才能控制到正常水平。
三、肾脏功能异常原醛症患者可能会出现肾脏功能异常，包括肾小球滤过率下降、肾功能不全等。
这是由于醛固酮的保水保钠作用导致肾脏负担加重，从而引起肾脏功能异常。
四、激素测定原醛症患者体内醛固酮水平异常升高，这是诊断原醛症的重要指标之一。
同时，患者还可能伴有低血钾、低血钠等电解质紊乱的情况。
五、影像学检查影像学检查是诊断原醛症的重要手段之一，包括肾上腺CT、MRI 等检查方法。
这些检查可以帮助医生确定是否存在肾上腺皮质增生或腺瘤等病变，进一步明确诊断。
六、其他原醛症患者还可能伴有其他症状，如头痛、胸闷、视力模糊等。
此外，家族遗传史也是诊断原醛症的一个重要因素。
如果家族中存在原醛症患者，那么其他家族成员也可能患有该病。
综上所述，诊断原醛症需要考虑多个方面，包括临床特征、血压变化、肾脏功能异常、激素测定、影像学检查和其他因素。
如果怀疑患有原醛症，建议及时就医并进行相关检查，以便尽早明确诊断并采取治疗措施。
原醛
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。
3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。
4.原发性肾上腺皮质增生约占原醛症的1%。
5.醛固酮生成腺癌它是肾上腺皮质腺癌的一种类型，约占原醛症的1%～2%。
可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。
临床表现不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。
原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升，利用此指标在高血压人群中进行筛查，可能发现早期原醛症病例；②高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿剂、或因腹泻）出现低血钾；③高血压、严重钾缺乏期：出现肌麻痹。
原发性醛固酮增多症及护理
三十三、原发性醛固酮增多症及护理一、什么是原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）简称原醛症，指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒肌无力或周期性瘫痪。
二、临床表现1、高血压：可伴有头痛、疲乏、视力模糊和高血压眼底等病变2、低血钾：血钾正常值3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
3、肾脏表现：多尿、尤其夜尿多、口渴、多饮，常易并发尿路感染。
尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。
4.心脏表现：心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
三、治疗原发性醛固酮增多症的治疗主要以药物为主，严重者可行手术治疗。
1、药物治疗：主要采用螺内酯、依普利酮、糖皮质激素、阿米洛利及氨苯蝶啶等以助保钠排钾，此病治疗周期比较长，必要时加降压药物。
2、手术治疗：醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，手术方式：腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术四、术前护理1、术前积极完善检查：尿常规，血常规，凝血试验和肾素醛固酮检验，盆腔CT 和MRI、心电图等检查。
醛固酮分两次采样：第一次为静卧2小时（约早上空腹08:00）；抽完空腹血后可进食和进行洗漱活动；第二次为立位1小时（在卧位血抽后约早上09:00或10:00）。
正常值:卧位28～138pmol/L，立位138～415pmol／L。
常用的此病特殊检查：血浆醛固酮与肾素活性比值是本病首选筛查指标、高钠负荷试验、双侧肾上腺静脉采血：区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法2.因醛固酮增多症典型症状为：高钠低钾，故要口服螺内酯片保钾排钠，并观察血钠、血钾情况及24小时尿量。
血钾正常值：3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
原醛症诊断的金标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。
原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。
1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。
2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。
3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑巴建明（主任医师）解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达14% ～35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。
目录1醛固酮分泌的调节2临床表现3疾病诊断4鉴别诊断5疾病治疗1醛固酮分泌的调节肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。
钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。
钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。
ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。
[1-5]原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。
其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。
既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。
各种亚型在原醛中所占的比例见表1。
[6-8]肾上腺醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症（IHA）60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%（GRA）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。
原发性醛固酮增多症教学
原发性醛固酮增多症教学
11/39
3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功效下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常：
6、产生醛固酮异位肿瘤：少见
原发性醛固酮增多症教学
9/39
临床表现
1、高血压：主要表现,早期可出现。普通不呈恶性经过。
BP：170/100mmHg左右
早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管担心素被抑制
第二期： 高血压、轻度低钾
第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
原发性醛固酮增多症教学
10/39
2、神经肌肉功效障碍 1）肌无力（经典者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
aannggiiootteennssiinnooggeenn
((＋＋))
aannggiiootteennssiinn II
((＋＋))
((＋＋)) aannggiiootteennssiinnIIII
HHyyppeerrkkaalleemmiiaa
((－－))
HHyyppoonnaattrreemmiiaa
Ald水平升高时，往往需要做抑制试验 抑制Ald分泌方法：
1）生理盐水输注法：平衡餐试验基础上，卧位，0.9% 盐水ml，静脉点滴，4h内输完，输注前后测定血浆 Ald 结果：正常人血浆Ald水平下降；原醛症时无改变
原醛高危人群筛查标准
原醛高危人群筛查标准
原醛即原发性醛固酮增多症，是一种可导致机体潴钠、排钾，引起高
血钾低血钠症的疾病。
其高危人群筛查标准有：
1. 有长期使用利尿剂、降压药、导泻剂等病史的患者。
2. 血钾过高的患者，即血钾大于7mmol/L。
3. 肾上腺皮质增生或肿瘤患者。
4. 有长期低钠或无钠碱中毒表现的患者。
5. 有长期大量食用腌制品、泡菜等高盐食物的患者，且尿钾排出过多。
6. 有长期精神压力过大、精神紧张、经常失眠的患者。
这类患者可能
在无意识的情况下过量排出醛固酮，影响检查结果。
7. 有肿瘤家族史的患者也需要引起注意，这类人群的肿瘤发病率往往
比常人要高。
原醛症一般建议住院后进行检查与手术治疗，常见检查方式有肾上腺CT，手术主要为腹腔镜手术。
如果有任何疑虑或者身体出现不适，请
及时就医进行检查和治疗。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
讲授主要内容
概述 病因和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 治疗
概
述
1.原发性醛固酮增多症（简称原醛症）：是肾上腺皮 1.原发性醛固酮增多症（简称原醛症）：是肾上腺皮 原发性醛固酮增多症 ）： 质病变（增生或肿瘤），致醛固酮自主性的分泌 质病变（增生或肿瘤），致醛固酮自主性的分泌 ）， 增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾 增多，引起潴钠排钾， 素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和 血管紧张素系统的活性。 低血钾综合征群。占高血压患者10%，男女比例1 低血钾综合征群。占高血压患者10%，男女比例1： 10% 1.2-1.5，30-50岁高发 1.2-1.5，30-50岁高发
3.神经肌肉功能影响：碱中毒时， 3.神经肌肉功能影响：碱中毒时，细胞外液游 神经肌肉功能影响 离钙减少，同时，醛固酮促进尿镁排出， 离钙减少，同时，醛固酮促进尿镁排出，致： 肢端麻木，手足搐愵 肢端麻木，手足搐愵。 4.肾脏影响：低血钾损伤肾小管对尿的浓缩功 4.肾脏影响： 肾脏影响 致多饮，多尿为主的低钾性肾病。 能，致多饮，多尿为主的低钾性肾病。 5.心脏影响 醛固酮直接作用于心血管系统， 心脏影响： 5.心脏影响：醛固酮直接作用于心血管系统， 致心脏结构，功能改变。 致心脏结构，功能改变。
肌无力及周期性麻痹，常为首发就诊症状。 1）肌无力及周期性麻痹，常为首发就诊症状。 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重. 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重.
2.继发性醛固酮增多症： 2.继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因 继发性醛固酮增多症 如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素素，如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素血管紧张素系统，导致继发性醛固酮分泌 血管紧张素系统， 增多。 增多。
原发性： 原发性：肾上腺皮质 肿瘤或增生 原醛症
醛固酮 增加
水钠潴留 血容量增加
醛 固 酮
保钠， 保钠，保水
钠水潴留
高血压
高尿钾， 排钾 高尿钾，低血钾 低钾临床表现
1.高血压： 1.高血压：长时间持续过多盐皮质激素作用 高血压 会有“脱逸”现象， 会有“脱逸”现象，可能是代偿性心钠素 ANP）分泌增加的结果。 （ANP）分泌增加的结果。使钠代谢达到近于 平衡。所以：原醛引起的高血压是① 平衡。所以：原醛引起的高血压是①容量依 赖性和②外周血管阻力增加的结果。 赖性和②外周血管阻力增加的结果。 2.碱中毒 细胞内钾离子丢失， 碱中毒： 2.碱中毒：细胞内钾离子丢失，钠，氢离子 增加，PH值下降 细胞外液则PH值上升， 值下降， PH值上升 增加，PH值下降，细胞外液则PH值上升，呈 碱中毒。 碱中毒。
肾脏表现： 3、肾脏表现：慢性失钾 空泡变性 浓缩功能下降
肾小管上皮细胞 多尿、 多尿、尤其
是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮； 是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮； 易尿路感染。 易尿路感染。
心脏表现： 4、心脏表现： ①心电图为低钾图形：QT延长、T波增宽、减 心电图为低钾图形：QT延长、 波增宽、 延长 倒置， 波上升。 低、倒置，U 波上升。 ②心律失常：常见阵发性室上速，期前收缩 心律失常：常见阵发性室上速， (室性早搏多见)、最严重可发生室颤。 室性早搏多见) 最严重可发生室颤。 ③心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限， 心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限， 心肌血流不足，心衰。 心肌血流不足，心衰。
三、临床表现
高血压：为最早出现的症状。特点： 1、高血压：为最早出现的症状。特点：多数 为中等程度的高血压，少数为恶性高血压， 为中等程度的高血压，少数为恶性高血压， 呈渐进性发展。 良性经过： 呈渐进性发展。①良性经过：一般降压药 疗效差。 钠潴留，血容量↑ 疗效差。②钠潴留，血容量↑。③肾素活 性低。 性低。 神经肌肉功能障碍： 2、神经肌肉功能障碍：
分泌ALD ALD的肾上腺皮质癌 6、分泌ALD的肾上腺皮质癌 由肾上腺癌引起，肿瘤体积大， 5cm。 ①由肾上腺癌引起，肿瘤体积大，多＞5cm。 常同时分泌多种肾上腺皮质激素。 ②常同时分泌多种肾上腺皮质激素。 家族性ALD增多症（ ALD增多症 7、家族性ALD增多症（FH) ①FH-Ⅰ即为糖皮质激素可抑制性ALD增多症。 FH- 即为糖皮质激素可抑制性ALD增多症。 ALD增多症 FH- 为家族性疾病，常染色体显性遗传， ②FH-Ⅱ为家族性疾病，常染色体显性遗传， 病因未明。 病因未明。
抑 制 继发性： 继发性：肾上腺外 因素 有效容量 减少 肾血流量 肾素 减少 血管血管 紧张素系统
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
70%～ APA） 肾上腺醛固酮瘤 70%～80% （APA） 10%～20%（IHA） 特发性醛固酮增多症 10%～20%（IHA） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） <1%（PAH） 原发性肾上腺皮质增生 <1%（PAH） 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% 产生醛固酮的异位肿瘤 家族性醛固酮增多症（FH） 家族性醛固酮增多症（FH）
病因分类和病理
醛固酮瘤(APA) 最多见，70%～80%， 1、醛固酮瘤(APA) ，最多见，70%～80%，左多 于右侧。 多单个，直径<3cm。 于右侧。①多单个，直径<3cm。②个别一侧腺 <3cm 瘤伴对侧增生。患者多数血浆醛固酮浓度与血 瘤伴对侧增生。 浆促肾上腺皮质激素（ACTH）的昼夜节律平行， 浆促肾上腺皮质激素（ACTH）的昼夜节律平行， 但对血浆肾素变化无明显反应。 但对血浆肾素变化无明显反应。
2）肢端麻木：排K+、H+增加，碱中毒、游 肢端麻木： K+、H+增加，碱中毒、 增加 下降， 离Ca2+下降，出现手足搐搦，肢端麻木。严 Ca2+下降 出现手足搐搦，肢端麻木。 重低钾血症时，神经肌肉应激性降低， 重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足 搐搦不明显，补钾后加重。 搐搦不明显，补钾后加重。
3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (GRA) 常染色体显性遗传，多见于青年男性。 ①常染色体显性遗传，多见于青年男性。② 糖皮质激素治疗可使醛固酮水平正常，纠正 糖皮质激素治疗可使醛固酮水平正常， 高血压，低血钾。 CYP11B1基因和ACD合成 高血压，低血钾。③CYP11B1基因和ACD合成 基因和ACD 酶基因非对等交换，ACD合成酶在束状带异位 酶基因非对等交换，ACD合成酶在束状带异位 表达，并受ACTH调节。 表达，并受ACTH调节。 ACTH调节
病理生理
醛固酮由肾上腺球状带分泌， 醛固酮由肾上腺球状带分泌，作用于远端肾 小管，集合管，生理作用： 小管，集合管，生理作用：保持细胞外液容 机体含钠量，又称盐皮质激素。 量，机体含钠量，又称盐皮质激素。 醛固酮分泌过多主要:使肾脏远区小管钠回吸 醛固酮分泌过多主要 使肾脏远区小管钠回吸 收增加及钾排出过多。致血容量增加， 收增加及钾排出过多。致血容量增加，低血 因钠回吸收同时伴水的重吸收， 钾。因钠回吸收同时伴水的重吸收，故血钠 可能正常。 可能正常。
原发性肾上腺皮质增生(PAH) 4、原发性肾上腺皮质增生(PAH) ①双侧或单侧增生。②生化特征与ALD瘤相似。 双侧或单侧增生。 生化特征与ALD瘤相似。 ALD瘤相似 手术治疗效果较好。 ③手术治疗效果较好。 异位ALD分泌腺瘤（ ALD分泌腺瘤 5、异位ALD分泌腺瘤（癌） 肾脏ALD分泌腺瘤（ ）。② ALD分泌腺瘤 ①肾脏ALD分泌腺瘤（癌）。②肾上腺残余组 ALD分泌腺瘤 分泌腺瘤（ ）。③卵巢ALD ALD分泌腺瘤 织ALD分泌腺瘤（癌）。③卵巢ALD分泌腺瘤 （癌）。
特发性醛固酮增多症（IHA） 2、特发性醛固酮增多症（IHA）又称双侧肾上腺 皮质增生症，20～30%。 病因不明。 皮质增生症，20～30%。①病因不明。②双侧肾 上腺球状带增生，有时伴结节。 上腺球状带增生，有时伴结节。 机制：存在醛固酮刺激因子，对血管紧张素II 机制：存在醛固酮刺激因子，对血管紧张素II 的敏感性作用增强，血管紧张素转换酶抑制剂 的敏感性作用增强， ACEI）可抑制。 （ACEI）可抑制。
尿液检查： 2、尿液检查： pH值为中性或碱性 值为中性或碱性； ①尿pH值为中性或碱性； 尿比重较固定(1.010 1.018)而减低少 (1.010～ ②尿比重较固定(1.010～1.018)而减低少 量； ③部分有蛋白质尿，少数发生肾功能减退。 部分有蛋白质尿，少数发生肾功能减退。
醛固酮测定(注意受体位、 3、醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾 水平影响：立位，低钠时升高) 水平影响：立位，低钠时升高) 正常人（ 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标 准） 钠摄入正常时尿醛固酮：6.4～ 钠摄入正常时尿醛固酮：6.4～86nmol /24h 低钠摄入时尿醛固酮：47低钠摄入时尿醛固酮：47-122nmol /24h 高钠摄入时尿醛固酮： 高钠摄入时尿醛固酮：0-13.9nmol /24h
4.肾素及血管紧张素II测定（速尿+立位试验） 4.肾素及血管紧张素II测定（速尿+立位试验） 肾素及血管紧张素II测定 影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、 影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、 立位、血容量减少、 降低、肾小管腔内Na 立位、血容量减少、血Na+降低、肾小管腔内Na+ 减少和低血钾时，分泌增多；反之，分泌减少。 减少和低血钾时，分泌增多；反之，分泌减少。 正常人或多数原发性高血压： 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml h) 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h) 激发后：3.48± pg/(ml•h) 激发后：3.48±0.09 pg/(ml h) 血管紧张素II卧位： /(ml•h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml h) II卧位 激发后： /(ml•h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml h)