wellens综合征
wellens综合征诊断标准
wellens综合征诊断标准周全综合征（Wellens综合征）是一种特殊的心电图改变，它是由周全荷兰卡德尔大学的心脏病学家、博士Willem Wellens于1982年首次描述报告的，表现为T波反常变化，也称病理T波，俗称倒置T波，通常发生在右前室，常出现在冠状动脉病变（CAD）患者，特别是早期缺血病变。
周全综合征的心电图改变是一种特殊的T波反常变化，它包括以下几个特征：1、出现一对或两对（但不超过3对）位于同一条前方或两个心房的对应交界处的病理性T波；2、T波是凹T波或双峰T波，虽不能完全反转，但超过与周围比较的极小峰X；3、T波持续时间0.04秒到0.14秒；4、新增T波出现在V3或V4、V5或V6位置；5、它们只能出现在右前室Vi或Vf（终末大血管）位置；6、临床表现常常是近期（1个月内发现）收缩型心肌梗死或心绞痛，且在未药物治疗前出现。
实证表明，出现周全综合征阳性心电图改变的患者大多具有单纯的冠状动脉未发病性病变（61％），而少部分患者（22％）可能具有程度较重的发病性冠状动脉病变，周全综合征的心电图变化有助于诊断出及时病变，从而可以做出相应的介入治疗。
更多研究发现，周全综合征的心电图改变出现后，这部分患者有两年内发生心绞痛的风险比其它患者高，故此诊断非常重要。
此外，周全综合征是一种临床综合征，必须有充分的临床诊断资料才能正确诊断，其中包括典型的临床症状和心电图改变，以及必要的血液学检查和影像学检查（如X射线）。
因此，根据以上诊断原则，周全综合征的诊断标准是：在确诊心电图改变为周全综合征前，需要根据血液学检查和影像学检查，结合其它心血管病病理因素，进行个体化诊断和治疗，以提高患者的预后。
浅析Wenllens综合征1例
浅析Wenllens综合征1例摘要Wellens 综合征也称左前降支T波综合征，是一种急性冠状动脉综合征，临床诊断指标主要包括T波改变，无明显的Q波与ST段抬高，且心前导联R波移行正常，出现T波异常持续数小时不等但可能就诊时没有胸痛症状，进行冠状动脉造影后介入治疗能有效阻止病情，本文通过分析其心电图特征，为临床诊断提供参考。
关键词不稳定型心绞痛；Wenllens综合征Wellens 综合征作为一种高危的不稳定型心绞痛，是以心电图T波改变为主要临床特征，伴随严重的左前降支冠状动脉近端狭窄的综合征，若未能尽早识别，进行冠状动脉介入治疗，会出现广泛前臂心肌梗死，严重的会出现猝死等恶性心脏事件[1]。
现对本院2013年收治的1例Wellens 综合征进行报告。
1 临床资料患者，女性，53岁，因反复发作胸痛10余天，加重6 h入院。
患者近10余天无明显诱因出现胸痛，位于胸骨后，呈闷痛，向剑突下及后背部放散，每次持续约3～5 min，经休息可缓解，症状反复发作，于家中未经系统治疗。
于入院前6 h再次出现胸痛发作，部位同前并疼痛较前剧烈，持续约30 min 入院。
既往否认高血压、糖尿病病史。
吸烟史30余年，10～20支/d。
查体：体温正常，脉搏（P）：80次/min，血压（BP）：115/75 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa），一般情况可。
双肺呼吸音清，无啰音；心界不大，心律整齐，心率80次/min，各瓣膜听诊区无杂音。
腹部正常，双下肢无水肿。
辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，电解质正常，血脂总胆固醇 4.87 mmol/L，甘油三脂1.18 mmol/L，低密度脂蛋白3.02 mmol/L，高密度脂蛋白1.51 mmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶41 U/L（26～174 U/L），肌酸激酶同工酶6.6 IU/L（0～24 IU/L），肌钙蛋白0.010 ng/ml （0.010～0.023 g/ml）。
威廉姆斯综合征教学演示课件
处理方法总结和经验分享
针对心血管并发症的处理
根据患者的具体情况，采取药物治疗 、手术干预等措施，控制血压、改善 心脏功能。
泌尿系统问题的处理
通过药物治疗、饮食调整等方法，预 防和治疗尿路感染、肾结石等并发症 。
骨骼和肌肉异常的处理
采用物理疗法、康复训练等措施，提 高肌肉力量和关节稳定性，降低运动 损伤的风险。
常等。
心血管系统异常
威廉姆斯综合征患者心血 管系统发育异常，如主动 脉狭窄、肺动脉分支异常
等。
内分泌系统紊乱
患者内分泌系统紊乱，如 生长激素缺乏、甲状腺功
能异常等。
相关基因功能解析
ELN基因
LIMK1基因
ELN基因编码弹性蛋白，是维持血管 壁弹性和结缔组织稳定性的重要成分 。该基因缺失导致血管壁弹性降低和 结缔组织异常。
02
遗传学基础与发病机制
遗传学基础
染色体微缺失
威廉姆斯综合征是由7号染色体长臂上特 定区域微缺失引起的遗传性疾病。
遗传模式
威廉姆斯综合征通常遵循常染色体显性遗 传模式，但外显率不完全。
基因突变
除了染色体微缺失外，某些基因突变也可 能导致威廉姆斯综合征相关症状的出现。
发病机制研究
神经发育障碍
威廉姆斯综合征患者存在 神经发育障碍，包括神经 元迁移异常和突触功能异
未来发展趋势预测
01
随着基因测序技术的不断发展， 未来威廉姆斯综合征的诊断将更 加精准和个性化。
02
针对威廉姆斯综合征的特异性药 物和治疗手段将得到进一步研究 和开发。
03
威廉姆斯综合征患者的生活质量 将得到更多关注，相关支持和服 务体系将不断完善。
04
Wellens 综合症
07
结语
对Wellens综合症的总结
Wellens综合症是一种罕见的心脏病，主要表现为心电图T波倒置 病因尚不明确，可能与冠状动脉疾病有关 治疗方法包括药物治疗和介入治疗，严重时可能需要进行冠状动脉旁路手术 预后良好，大多数患者经过治疗后可以恢复正常生活
对未来的展望
随着医学技术 的进步，未来 可能会有更多 的治疗方法被
案例三：患者男 性，52岁，因 呼吸困难就诊， 心电图显示 Wellens综合征 特征
案例四：患者女 性，40岁，因 头晕就诊，心电 图显示Wellens 综合征特征
案例分析
案例一：患者男性，50岁，因胸痛就诊，心电图显示Wellens综合症特征
案例二：患者女性，35岁，因心悸就诊，心电图显示Wellens综合症特征
定期复查：对于已经确诊的患者， 需要定期进行心电图、超声心动 图等检查，以监测病情变化和治 疗效果
05
Wellens综合症的案例分 析
典型案例介绍
案例一：患者男 性，45岁，因 胸痛就诊，心电 图显示Wellens 综合征特征
案例二：患者女 性，38岁，因 心悸就诊，心电 图显示Wellens 综合征特征
添加标题
治疗方法：目前还没有有效的治疗方法，但一些新的治疗方法正在研究中，如基因治疗、免疫 治疗等。
添加标题
预防措施：虽然Wellens综合症的发病机制还不清楚，但一些预防措施可能会降低其发病风险， 如保持良好的生活习惯、避免过度劳累等。
添加标题
研究展望：未来，随着科技的发展和医学的进步，我们期待能够更好地了解Wellens综合症的 发病机制和治疗方法，为患者提供更好的治疗和预防措施。
水肿：下肢水肿，可能伴有体重 增加、腹胀等症状
Wellens综合征1例并心电图特征分析
Wellens综合征1例并心电图特征分析Wellens综合征是一种与冠状动脉左前降支严重狭窄有关的心电图T波异常改变，其特征为心绞痛发作时心电图正常，而缓解后发生T波改变，即胸闷症状与心电图变化分离。
其属于高危不稳定型心绞痛，应尽早行介入检查治疗，否则可能会发生严重心血管病事件。
临床医生应熟悉这一特征性的心电图改变与左前降支病变致急性心肌梗死有关。
标签：Wellens综合征；左前降支T波综合征；急性冠脉综合征；心电图特征1临床资料患者，女，54岁，因”间断上腹痛半月，加重3d”入院。
患者于入院前半月来间断出现上腹部疼痛不适，多于凌晨4～5时发作，疼痛性质为烧灼感，每次持续15min左右缓解，发作时伴大汗症状。
既往有高血压病病史10年，平时血压控制可，疼痛发作时心电图基本正常，收住我院消化科。
PE：T：36.7℃，P70次/min R20次/min BP120/60mmHg，神志清楚，查体合作，心肺听诊无异常。
腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
辅检：血尿粪常规正常，隐血试验隐性，心肌酶谱正常，胰腺CT、腹主动脉彩超正常，胃镜示慢性非萎缩性胃炎。
在消化科予抑酸、护胃等治疗病情无缓解。
患者入院时心电图基本正常，每日夜间腹痛发作当时行心电图检查无明显变化，发作过后白天行心电图示T波异常改变，我科会诊后考虑冠心病转入心内科治疗。
转科后行冠脉造影术示：左前降支近中段90%狭窄，左主干、回旋支及右冠未见狭窄。
并行PCI治疗，在左前降支近段预扩后植入3.5*26mm支架一枚。
术后予抗血小板、调脂、延缓心肌重构、减轻心肌耗氧、扩管等治疗，患者至今腹痛未发。
2 讨论1982年，Wellens报道在急性冠脉综合征不稳定型心绞痛患者中，由于左前降支近段血管严重狭窄，当患者胸闷胸痛症状发作后，心电图胸前导联出现持续性T波对称性深倒或呈双向改变，也称为左前降支T波综合征[1] 。
其特点为以反复发作严重心绞痛而即刻心电图正常、缓解期发生T波改变，即胸闷症状与心电图变化分离为特征[2]。
Wellens-综合症
患者男、42岁，因发作性胸痛20min入院。 A．入院时患者胸痛已经缓解，心电图V2导联出现T 波双向，V3导联出现T波深倒置，不伴QRS波及ST段 改变；
B．1周后T波形态大致恢复正常
A．冠脉造影显示前降支近端狭窄>90％； B．在前降支近段狭窄处植入支架
特征性T波的演变
• 患者心绞痛再发作时,已存在的T波倒置可能程度 加深、伪正常化,或因进展为急性心梗而出现ST段 的显著抬高;如患者不再发生心绞痛,则T波倒置的 程度逐渐减轻,直到恢复直立,上述演变过程可以持 续数小时至数周。
诊断标准
Zwaan等1989年提出了 Wellens 综合征的诊断标准 • 有胸痛的病史；
• 心肌坏死标志物如心肌酶及肌钙蛋白正常或仅轻度升高；
• V2~ 3导联（偶尔V1、V4、V5导联）ST段在等电位线或轻度 抬高( < 1mm)；
• 无前壁导联R波振幅下降或消失，无病理性Q 波；
• 胸痛消失期间心电图 V2~ 3导联（偶尔V1、V4、V5导联）T 波呈对称性深倒置或双向；
胸痛发作时心电图大致正常
de Zwaan C, Am Heart J, 1989, 117,
Wellens
A-C是比较常见的心 电图改变，占７６％
综
合
征
常
见
心
电
图
D-F是不太常见的心电
形 态
图改变，占２４％
鉴别诊断
• 典型的不稳定性心绞痛
• 心内膜下心肌梗死
• 引起T波改变的其他疾 病
病例介绍
患者男，74岁
❖主 诉：发作性胸痛3天
❖现病史：患者于入院前3天开始步行500米左右出现胸骨后 闷痛，呈条带状横贯前胸，无放射痛，每次持续20分钟，停 下休息2-3分钟可好转，与呼吸及体位无关。伴出汗、气短及 便意，连续2日均在步行中发作胸痛。2011年 10月25日晨8 时病人于休息中再发胸痛，持续20分钟含服硝酸甘油片胸痛 缓解后就诊于我院
Wellens综合征和dewinter综合征
Wellens综合征和Dewinter综合征的治疗方法也有所不同，前者以药物治疗为主，后者可能 需要手术治疗。
Wellens综合征和Dewinter综合征的预后也不相同，前者通常预后较好，后者预后较差。
未来发展方向：加 强跨学科合作，推 动Wellens综合征 和Dewinter综合 征的基础与临床研 究
面临的挑战：克服治 疗难点，提高治愈率， 降低复发率
药物治疗：使用抗凝药物和抗血小板药物进行治疗，以降低血栓形成的风 险。
介入治疗：通过导管将支架植入病变部位，以改善冠状动脉血流。
手术治疗：在药物治疗和介入治疗无效的情况下，可以考虑手术治疗。
生活方式调整：改变不良的生活习惯，如戒烟、控制体重、适当运动等， 以降低疾病风险。
定义：Dewinter综合征是一种罕见的遗传性疾病，以骨骼、免疫系统和呼吸系统的异常 为主要特征。
患者都可能出现 生长发育迟缓和 智力障碍
两种综合征的治 疗方法相似，都 以药物治疗和康 复训练为主
两种综合征的预 后效果都与早期 诊断和治疗有关
病因：Wellens 综合征是由冠状 动脉痉挛引起的， 而Dewinter综 合征是由于主动 脉瓣狭窄或闭锁 不全导致的。
症状：Wellens 综合征通常表现 为无痛性ST段 抬高，而 Dewinter综合 征则可能出现胸 痛、呼吸困难等 症状。
定义：Wellens综合征是一种心肌缺血综合征，表现为左前降支近端 严重狭窄，而冠状动脉造影无明显狭窄。
特征：Wellens综合征患者通常表现为稳定型心绞痛，但心电图可 能会出现T波异常。该综合征可能导致急性心肌梗死或猝死。
Wellens综合征和de winter综合征
心电图（图A）记录到T波双向（V2导联）和T波双支对称倒置（V3导联），不伴QRS波 及ST段改变，诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死。随后，T波倒置程度逐渐变浅，1周 后完全恢复直立（图B）。
行冠脉造影检查发现前降支近端高度狭窄，给予植入冠脉内支架治疗
下图为一48岁男性患者，12小时前发作心前区疼痛， 持续约30分钟，心肌酶学检查无异常
WELLENS综合征是什么？
• WELLENS综合征是由J.J.Wellens于1982年提出， 是以一部分不稳定心绞痛患者心电图胸前导联T 波特征性改变为特点，病情进展较快，易发生 广泛前壁心肌梗死的临床综合征，此类特征性T 波改变的病理基础为严重的左前降支近端狭窄， 故也称之为“前降支T波综合征”。
②与心率增快时的ST段上斜型压低相鉴别：心率增快（如平 板运动试验时）常常出现ST段上斜型压低，目前认为与心房 复极有关，且并不存在心肌缺血。心电图上两者最简单、重 要的鉴别点就是de Winter ST-T改变是在心率并不增快的时 候出现。
③与高钾血症相鉴别：高钾血症患者主要表现为基底窄且对 称、高尖的T波，但不伴有ST段上斜型压低的表现，结合患 者胸痛症状、心肌损伤标志物检查，鉴别不难。
Wellens综合征T波特征性改变
1.T波特征性改变主要是出现在胸前导联，以 V2-V3导联为主 2.无异常Q波或者R波振幅下降或消失 3无ST段移位或轻度抬高 4.心绞痛缓解后出现T波对称性深倒置或者正负 双向，以后逐渐转为直立的动态演变过程，持 续数小时至数周不等
American Heart Journal, 1982, 103(4 Pt 2):730.
New England Journal of Medicine, 2008, 359(19):2071-3.
斯特奇-韦伯综合征的科普知识
症状
软组织肥厚：患者的一侧身体 软组织可能会出现肥厚，导致 肢体变得笨重。
诊断与治疗
Hale Waihona Puke 诊断与治疗临床检查：医生会通过观察症状和体征 来进行初步诊断。 影像学检查：CT扫描、MRI等可以帮助 医生详细了解患者的骨骼和软组织情况 。
诊断与治疗
治疗方法：目前没有特效药物 治疗斯特奇-韦伯综合征，治疗 主要以矫正外形、减轻症状为 目标。
并发症
并发症
血管畸形：患者可能存在血管畸形，可 能会导致出血风险增加。
皮肤感染：因为色素沉着的皮肤易于受 损，患者容易患上皮肤感染。
并发症
心血管问题：少部分患者可能 出现心血管问题，需要定期进 行检查。
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斯特奇-韦伯综合征的科 普知识
目录 简介 症状 诊断与治疗 并发症
简介
简介
斯特奇-韦伯综合征是一种罕见 的先天性血管畸形疾病，通常 在出生时就会出现一侧身体的 异常发育。
这种综合征主要表现为局限性 皮肤色素沉着、骨骼畸形和软 组织肥厚。
症状
症状
皮肤色素沉着：患者的一侧身体可以出 现深褐色或蓝黑色的斑块。
Wellens综合征—诊断左前降支病变的新指征
谢 谢!
实例 1 男性，62岁，夜间突发胸痛急诊人院，既往有高血压和糖尿病病史。 急诊心电图记录
Wellens综合征
入院时心电图
Wellens综合征
Wellens综合征
入院后PCI术前心电图。提示前降支近段严重狭窄。冠状动脉造影：前降支近段90％狭窄 ，中段80％狭窄；回旋支远段70％狭窄；右冠状动脉近段80％狭窄。
联，) T波可呈双支对称性深倒置，也可呈T波正负双向（已存在的T波倒 置可能程度加深、伪正常化，或因进展为急性心梗而出现ST段的显著抬 高）。
心绞痛缓解后：T波倒置的程度逐渐减轻，以后逐渐转为直立，动态演 变过程，持续时间数小时至数周；
上述T波特征性改变当心绞痛再次发作之后，可以重复。 ②无病理性Q波及胸前导联r波递增不良； ③无明显ST段偏移； ④心肌损伤标记物正常或轻度升高；
占临床急性心肌缺血行PCI治疗的13-20% 占不稳定心绞痛患者14-18% 提示前降支近端高度狭窄 如果不及时处理，从发病到大面积前壁心梗出现 的平均时间为8.5天 是尽早行PCI的指征
产生机制
可能与下列因素有关：
①心肌顿抑与心肌冬眠：多数学者认为，当左室前壁心肌 缺血严重时，可引起T波特征性改变，而T波的演变则反映 了缺血区顿抑或冬眠心肌功能的恢复情况。随着心肌缺血 的改善，T波倒置程度逐渐变浅，室壁运动障碍得到改善， 心功能逐渐恢复；
根据T波改变的形态分为两型 1型：胸前导联T波深的对称性倒置，约75% 2型：T波呈双向改变，占25%。
基础ECG
心绞痛缓解后ECG
Wellens综合征--I型
心绞痛时ECG
Wellens综合征何国平
心理治疗：通过心理咨询和认知行为疗法来帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪。 生活方式调整：包括健康饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于控制病情和改善生活质量。 物理治疗：如按摩、针灸、理疗等，可以缓解疼痛和肌肉紧张，促进血液循环。 呼吸功能锻炼：通过练习深呼吸和腹式呼吸，增强呼吸肌力量，改善呼吸功能。
险。
健康生活方式： 保持健康的生 活方式，包括 合理饮食、适 量运动、戒烟
限酒等。
心理调适：保 持良好的心理 状态，避免过 度焦虑、抑郁 等情绪波动，
有助于预防 Wellens综合
征的发生。
患者基本信息：年龄、性别、 病史等
症状表现：胸痛、胸闷、心悸 等
诊断过程：心电图、心肌酶谱 等检查结果
治疗过程：药物治疗、手术等 方案及效果
Wellens综合征是一种心肌缺血综合征，以心电图异常为主要特征。 它通常表现为T波高耸、V1-V3导联出现高R波等心电图异常。 Wellens综合征患者可能会出现胸痛、胸闷等症状，但也可能无明显症状。 诊断Wellens综合征需要进行冠状动脉造影等检查，以排除其他原因引起的心肌缺血。
病因：Wellens综合征的病因尚未完全明确，可能与冠状动脉粥样硬化、炎症、先天性发育异常等因素有关。 发病机制：Wellens综合征的发病机制主要与冠状动脉痉挛有关，痉挛导致心肌缺血、缺氧，进而引发胸痛等症状。
XX,a click to unlimited possibilities
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题
02 W e l l e n s 综 合 征 的 概 述
03 W e l l e n s 综 合 征 的 治 疗
04 W e l l e n s 综 合 征 的 案 例 分 析
威廉姆斯综合征介绍PPT培训课件
相关基因研究
ELN基因
ELN基因是威廉姆斯综合征关键缺失区域中的一个重要基因，编码弹性蛋白，对血管壁弹 性和组织弹性有重要作用。ELN基因突变或缺失可能导致血管壁弹性降低，引发心血管疾 病。
GTF2I基因
GTF2I基因位于威廉姆斯综合征关键缺失区域内，编码一种转录因子，参与调控基因表达 。GTF2I基因突变或缺失可能影响多个器官和系统的发育和功能。
威廉姆斯综合征
汇报人：XXX 2024-01-13
目 录
• 疾病概述 • 遗传学与发病机制 • 临床表现与评估 • 诊断方法与标准 • 治疗策略及措施 • 预防措施与遗传咨询
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
威廉姆斯综合征（Williams Syndrome，WS）是一种罕见的、 具有特征性面容、行为异常及心血管 病变的先天性多发畸形综合征。
遗传咨询服务
为高危人群提供遗传咨询服务，解释威廉姆斯综 合征的遗传风险、预防措施和诊断方法。
个性化风险评估
根据个体的家族遗传史、基因检测结果和临床表 现，进行个性化的威廉姆斯综合征风险评估。
生育指导
为计划生育的夫妇提供生育指导，包括自然受孕 和辅助生殖技术中的风险评估和选择。
提高公众认知度，降低发病率
行为异常
表现为过度友善、焦虑、注意 力不集中、学习困难等。
分型
根据临床表现和遗传学特点， WS可分为经典型、不典型型 和变异型。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合临床表现、特殊面容、心血管异常及遗传学检查（如荧 光原位杂交技术FISH检测7号染色体长臂近端缺失）进行诊 断。
鉴别诊断
WS需与其他具有类似表现的综合征进行鉴别，如Noonan综 合征、Alagille综合征等。这些综合征虽然也有心血管异常和 特殊面容，但遗传学改变和临床表现与WS不同，需仔细鉴别 。
wellens综合征教材教学课件
经验与教训总结
0结医生在诊断和治疗 Wellens综合征过程中的 经验和教训。
患者教育
提供针对患者的健康教育， 指导患者如何预防和控制 Wellens综合征的发作。
学术进展
介绍Wellens综合征领域 的最新学术进展和研究成 果，以促进医生的专业成 长。
05 Wellens综合征的最新研究进展
治疗选择。
预防措施的探索
针对Wellens综合征的预防措施 也得到了广泛研究，包括生活方 式调整、早期筛查和干预等，旨 在降低该病的发病率和复发率。
研究方法与技术
临床试验
为了验证新的治疗策略的有效性和安全性，需要进行严谨的临床 试验，采用随机对照试验等科学方法进行研究。
基因组学和蛋白质组学研究
利用基因组学和蛋白质组学技术，可以深入了解Wellens综合征的 发病机制，为新药研发和个体化治疗提供依据。
03
04
康复治疗是Wellens综合征的 重要治疗方法之一，可以帮助 患者恢复心功能，提高生活质
量。
康复治疗包括心理康复和生理 康复等方法。
心理康复：如心理咨询、心理 疏导等，可以帮助患者调整心 态，减轻焦虑和抑郁情绪。
生理康复：如运动康复、呼吸 康复等，可以帮助患者恢复心 肺功能，提高运动耐量和生活
如华法林、低分子量肝素等，可以 抑制凝血过程，预防血栓形成。
溶栓药物
如尿激酶、链激酶等，可以在血栓 形成早期溶解血栓，恢复心肌灌注。
非药物治疗
生活方式改变
如戒烟、限酒、控制体重、合理饮食等，可以改善心血管健康状况，缓解症状。
物理治疗
如运动疗法、按摩等，可以改善心肌功能，缓解症状。
康复治疗
01
02
个体化治疗
威廉姆斯综合征疾病PPT演示课件
在诊断过程中，需要与类似症状的疾病进行鉴别，如唐氏综合征、天使综合征 等。这些疾病虽然有一些相似的症状，但通过详细的临床检查和遗传学分析可 以进行区分。
02
遗传学与发病机制
Chapter
遗传学特点
01
02
03
染色体微缺失
威廉姆斯综合征是由7号 染色体长臂上特定区域微 缺失引起的遗传性疾病。
误诊原因分析
症状不典型
威廉姆斯综合征患者的症状可能因个体差异而不典型，导致医生在 初步诊断时难以准确识别。
遗传学检查误差
遗传学检查在威廉姆斯综合征的诊断中具有重要作用，但检查结果 可能受到多种因素的影响，如样本污染、实验操作失误等，导致误 诊。
医生经验不足
威廉姆斯综合征是一种相对罕见的疾病，部分医生可能对其认识不足 ，缺乏诊断经验，从而导致误诊。
精神药物
对于伴有精神症状的患者，如焦虑 、抑郁等，可酌情使用抗焦虑、抗 抑郁等药物。
其他药物
根据患者具体情况，可选用改善认 知功能、促进生长发育等药物。
非药物治疗措施
心理治疗
通过心理咨询、行为疗法等方 式，帮助患者调整心态，增强
自我认知和自我管理能力。
教育干预
针对患者的学习困难和社交障 碍等问题，制定个性化的教育 计划，提供特殊教育支持。
神经心理评估
采用智力测验、行为评估等方法，了解患者的认 知、情感和行为状况。
生活质量评估
运用生活质量量表等工具，综合评估患者在生理 、心理、社会功能等方面的生活质量。
生活质量改善措施建议
个性化教育计划
根据患者的智力水平和兴趣爱好，制定个性化的教育计划，提高 患者的认知能力和社会适应能力。
心理干预
wellens综合征诊断标准
wellens综合征诊断标准
Wellens综合征诊断标准
Wellens综合征是一种心脏病的临床表现，可能发生在稳定性心绞痛期间，它主要由两种电位变化组成，称为“T波反转”和“平坦T波”。
该综合征是由厄尔尼诺-威伦斯教授在1982年发现的，因此也被称为“威伦斯综合征”。
Wellens综合征的诊断标准，要求存在下列4个条件：
1. 心率要求在90次/分以下；
2. 心电图要求出现T波反转，即V2-V3或V3-V4极峰值反转，T 波的深度大于5mm，宽度大于0.04秒；
3. 心电图要求出现平坦T波，即V2-V3或V3-V4极峰值平坦，T 波的深度大于5mm，宽度小于0.04秒；
4. 心电图要求出现心室阵发性室上性心动过速。
Wellens综合征可以被用来诊断稳定性心绞痛，这是一种心脏病，可能会导致心肌缺血。
根据Wellens综合征的诊断标准，如果满足上述4个条件，则可以确定存在稳定性心绞痛患者。
Wellens综合征的诊断是非常重要的，因为它可以提供有效的治疗方案，以缓解症状，减少心脏损伤，预防心脏病发作。
因此，当发
现患者有稳定性心绞痛时，要重视Wellens综合征的诊断标准，以便及时并准确地诊断，以及尽早采取有效措施预防心脏病发作。
de Winter综合征与Wellens综合征——张雅莉(广西壮族自治区人民医院)0907
2 QRS波通常不宽或轻度增宽
心电图特点
3 部分患者胸前导联R波上升不良
[典型de Winter综合征心电图]
4 多数患者aVR导联ST段轻度上抬
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de Winter综合征心电图表现
de Winter综合征相关的临床特点(2)
de Winter的研究结果提示de Winter ST-T改变约占ACS患者的2.0%。平均心电图记录时 间为症状发作后1.5小时。急诊冠脉造影均未发现明显左主干病变，约2/3患者为前降支单支病变 。病变均在前降支近段，86%患者术前LAD血流为TIMI 0-1级，急诊PCI术后该ECG现象消失。
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目录
ONTENTS
de Winter 综合征
1 de Winter综合征心电图表现 2 诊断鉴别 3 经典案例 4 de Winter综合征小结
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de Winter综合征心电图表现
de Winter综合征相关的心电图特点(1)
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胸前V1-6导联J点压低0.1-0.3mv ST段呈上斜型下移，随后T波对称高尖
[典型de Wwinter综合征心电 图]
与ST段抬高型急性前壁心梗患者相比，有此ECG表现的患者更年轻、多为男性且患有高胆
固醇血症。
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de Winter综合征心电图表现
Wellens综合征：病因、诊断和治疗
Wellens综合征：病因、诊断和治疗Wellens综合征是一种少见的急性冠脉综合征（ACS），由左前降支闭塞引起，心电图表现为特征性T波改变。
在临床中，Wellens综合征容易被忽略，因为患者胸痛发作时心电图可能正常，而胸痛缓解后典型的心电图异常才显现；虽然许多患者在服用抗心绞痛药物后胸痛得到缓解，但仍然有较高的前壁心肌梗死风险，需要早期干预。
病因左冠状动脉主干分为左旋支和左前降支（LAD）。
左前降支是最大的冠状动脉，长度在10-13厘米，为左右心室、大部分前室间隔、His束、左右束支和浦肯野纤维供血。
左前降支分为三个部分：近段始于LAD起点，到第一间隔穿支；中段始于第一间隔穿支，到第二对角支；远段从第二对角支到心尖部。
左前降支供血的组织面积较大，如果近段发生闭塞会累及很大部分的心肌，Wellens综合征就是这种情况。
Wellens综合征的标志是LAD近端严重闭塞，有时也累及中段。
一项研究发现，绝大部分Wellens综合征患者冠脉造影LAD狭窄超过90%；随访6年，所有患者的LAD狭窄均至少有50%，平均狭窄85%。
如果LAD 完全闭塞，则发生前壁心肌梗死。
病理生理学大多数Wellens综合征是由不稳定的动脉粥样硬化斑块破裂引起的。
斑块破裂时，致栓性脂质核心暴露在血管腔内，引发炎症级联反应，导致血小板聚集、血栓形成、血管闭塞、缺血以及梗死。
在Wellens综合征患者中，心绞痛发作与LAD突然闭塞同时发生。
这种闭塞可能是短暂的，如果血流灌注恢复，疼痛将缓解。
当患者疼痛时，心电图可能显示正常，经典的Wellens心电图可能仅在患者无疼痛时才显现。
Wellens心电图改变的确切机制尚不清楚，有研究认为心肌休克和再灌注损伤是主要原因，也有研究认为是心肌水肿。
临床表现常见症状包括胸痛或胸部压迫感，可伴有恶心、呕吐或出汗。
不典型症状包括呼吸短促、上腹疼痛、消化不良、疲劳和晕厥等。
女性、糖尿病患者以及老年人更有可能出现不典型症状，临床中应注意辨别。
wellens综合征PPT课件
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患者男、42岁，因发作性胸痛20min入院。
A．入院时患者胸痛已经缓解，心电图V2 不伴QRS波及ST段改变；
导联出现T波双向，V3导联出现T波深倒置，
B．1周后T波形态大致恢复正常
A ．与图 3 为同一例患者，冠脉造 影显示前降支近端狭窄>90％； B．在前降支近段狭窄处植入支架
认识Wellensຫໍສະໝຸດ 合征的意义T波倒置（76%）
T波正负双向（24%）
心电图特点
综上所述，Wellens综合征心电图两个最显著的特点是： 1. 心电图的 T 波改变表现大都出现在心绞痛缓解时或发作
的静息期；
2. 虽然心电图 T 波的改变很轻微（无 Q 波、 ST 段提高≤ 1mm 、
胸前导联 R 波递增正常），但这种异常与冠状动脉的左前 降支严重狭窄有关，可能会在数周内发生极为严重的心肌 缺血事件。
患者男58岁，‘胸闷1周’
第一行：入院时无胸闷症状，窦性心律、V1~V3导联T波双肢对称倒置，ST正常； 第二行：胸闷出现时，窦性心律，V1~V3导联T波正负双向，ST段正常； 心肌酶谱正常范围，行冠脉造影，前降支中段90%狭窄，远端50%狭窄，行PCI； 第三行：术后5天，窦性心律，V1~V3导联T波恢复直立。
胸痛发作后,心肌损伤标记物正常,或有轻度升高
部分患者超声心动图显示左室前壁运动减弱 , 可以在数天
或数周内逐渐恢复正常。
冠脉造影示左前降支近端狭窄>50%，多数有严重狭窄。
Wellens综合征诊断标准
①胸痛发作史; ②心肌损伤标识物正常或轻度升高; ③胸前导联无病理性Q波; ④无病理性ST段抬高(无抬高或抬高很少) ; ⑤胸前导联无R波的丢失; ⑥V2和V3导联出现双相T波或对称性深倒T波。
Wellens综合征
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注意
• 冠脉系列事件与Wellens T波变化并不局限 于心前导联 ——也可能出现在下壁或侧壁导联（如 RCA或LCX闭塞）
• 这种突发性事件并不一定是血栓形成——Wellens综合征也可见于正常冠脉的
痉挛（如可卡因诱导的血管痉挛，如下图：
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可卡因诱导的血管痉挛
最初ECG显示：TV1-V4倒置（称：Wellens T波 ）LAD痉挛：
➢ TV1-5正负双向 ➢ ST-TV1-5轻度抬高
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闭塞/再灌注/再闭塞ECG实例
例5：Wellens综合征（A型）：
➢ 中年女性， ➢ 胸痛/无痛/胸痛/无痛 ➢ LAD闭塞/再灌注/再闭塞/再灌注 ➢ 前侧壁“STEMI”/Wellens A型/T波假性正常化/动态变化
的前壁STEMI/Wellens A型（ECG交替变化）
例4：Wellens综合征（A型）：
住院前15分钟胸痛、出汗时ECG显示： ➢清晰的前侧壁“STEMI”
——明显的胸导联ST段抬高和下壁导联对应改变
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闭塞/再灌注/再闭塞ECG实例
例4：Wellens综合征（A型）：
到达医院时症状消失并转变为Wellens ECG（提示LAD再灌注 ）
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ECG分型
A型=双向T波，先正后负（占25% ）
B型=T波对称性深倒（占75%）
➢ T波随时间推移而从A型发展到B型
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Am Heart J. 1982 Apr;103(4 Pt 2):730-6.
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冠脉系列事件发生与Wellens T波变化的关系
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鉴别诊断
临床上引起T波倒置原因很多，其中以心肌 缺血最为常见，其他原因还包括心肌炎、 肺栓塞、脑卒中、左室肥厚、预激综合征、 洋地黄中毒等。
一般心肌缺血所倒置的T波比较浅，而 Wellens综合征心电图的T波倒置比较深，T 波下降支与水平线的成角也比较大；
肥厚型心肌病也可以出现胸闷或者心绞痛 症状，但T波倒置不对称，并且累及的导联 以V5,V6,I，aVL为主，. 有QRS波群高电压等 8
Wellens综合征最大的特点是疼痛的严重程 度和心电图表现不符合，疼痛剧烈时，T波 直立，甚至心电图近乎正常，易被忽视；
患者胸痛缓解后，V2和V3导联所出现双相T 波容易误诊为‘非特异性T波改变’；
Wellens综合征的临床意义在于其预警价值， 往往提示严重的左前降支病变，是一种梗 死前状态，急诊医生认识这一心电图改变 可减少不必要的延误，避免运动和其他药 物负荷试验，及早实.施PCI，能够改善患者 12
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患者男、42岁，因发作性胸痛20min入院。 A．入院时患者胸痛已经缓解，心电图V2 导联出现T波双向，V3导联出现T波深倒置， 不伴QRS波及ST段改变；
B．1周后T波形态大致恢复正常
A．与图3为同一例患者，冠脉造 影显示前降支近端狭窄>90％；
B．在前降支近段狭窄处植入支架
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认识Wellens综合征的意义
2009年AHA／ACCF／HRS心电图标准化与解析建议将其归 为非ST段抬高性急性冠脉综合征中的心肌缺血后T波改变。
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Wellens综合征心电图改变主要见于胸痛发作之后，心电图 改变与胸痛症状分离；其自然病程是进展为广泛前壁心肌 梗死，Wellens所描述的16例未及时行冠脉造影的患者中， 12例（75%）在住院期间发生广泛前壁心梗。
Wellens综合征
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定义
1982年Wellens发现并提出,不稳定心绞痛患者胸痛发作后, 心电图胸前导联可以出现持续的特征性T波改变及演变,提 示左前降支的近端严重狭窄(>50%)。此后,人们将其命名为 心电图Wellens综合征,又称左前降支T波综新定义，部分伴有肌 钙蛋白升高的归于急性非ST段抬高型心肌梗死。
患者男58岁，‘胸闷1周’
第一行：入院时无胸闷症状，窦性心律、V1~V3导联T波双肢对称倒置，ST正常； 第二行：胸闷出现时，窦性心律，V1~V3导联T波正负双向，ST段正常；
心肌酶谱正常范围，行冠脉造影，前降支中段90%狭窄，远端50%狭窄，行PCI； 第三行：术后5天，窦性心律，V1~V3导联T波恢复直立。
谢谢大家！
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胸痛发作后,心肌损伤标记物正常,或有轻度升高
部分患者超声心动图显示左室前壁运动减弱,可以在数天或 数周内逐渐恢复正常。
冠脉造影示左前降支近端狭窄>50%，多数有严重狭窄。
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Wellens综合征诊断标准
①胸痛发作史; ②心肌损伤标识物正常或轻度升高; ③胸前导联无病理性Q波; ④无病理性ST段抬高(无抬高或抬高很少) ; ⑤胸前导联无R波的丢失; ⑥V2和V3导联出现双相T波或对称性深倒T波。
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T波倒置（76%）
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5
T波正负双向 （24%）
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心电图 特点
综上所述，Wellens综合征心电图两个最显著的特点是： 1.心电图的T波改变表现大都出现在心绞痛缓解时或发作的
静息期； 2.虽然心电图T波的改变很轻微（无Q波、ST段提高≤1mm、
胸前导联R波递增正常），但这种异常与冠状动脉的左前 降支严重狭窄有关，可能会在数周内发生极为严重的心肌 缺血事件。