儿童朗格罕斯组织细胞增生症的护理要点

儿童朗格罕斯组织细胞增生症的护理要点本文回顾性分析我院2013年1月至2014年1月年检手指的124例LCH患儿的临床资料，总结儿童LCH患者的护理要点，以期为临床提供参考。

标签：儿童；朗格罕组织细胞增生症；护理朗格罕斯组织细胞增生症（LCH）是一组原因未明，临床表现不一，以分化较好的朗格汉斯细胞增生为共同特点的疾病[1]。

其基本治疗原则为：控制和预防感染，分型施治，长期随访[2]。

本文对2013年1月至2014年1月在北京儿童医院血液中心住院过的124例LCH患儿历次住院情况进行回顾性统计，分析总结儿童LCH患者的护理要点如下：1 临床资料124例中男74例，女50例。

≤ 1岁20例，1～3岁52例、3～6岁32例、6～12岁17例、>12岁3例。

按照LCH国内诊断标准，根据受累部位的不同分为三组：多系统高危组89例，多系统低危组12例，多灶性骨骼受累或特殊部位受累组19例。

常见症状有骨骼损害、发热、皮疹、局部肿物、脑损害、眼突、耳流脓、肝脾增大、肺功能损害、尿崩等。

其中8例患儿诊断明确后即放弃治疗出院，21例患儿在治疗过程中自行停止治疗，14例患儿正在维持治疗中（包含复发接受治疗的患儿），1例患儿在化疗过程中改做骨髓移植，80例患儿已停药，停药的患儿在疾病状态评估时无复发迹象。

化疗过程中常见药物副作用有骨髓抑制、粘膜损伤、发热和肝功能损害。

治疗过程中有72（58%）名患儿合并了上呼吸道感染，12（10%）名患儿合并了肠道感染。

评估中共29例患儿复发，复发率为23%。

最多住院次数47次，平均住院次数16.2次。

2 护理要点2.1 协助诊断朗格罕细胞组织细胞增生症临床表现和实验室检查多种多样，容易误诊[3]。

统计中大部分有皮疹症状的患者在疾病初期均按湿疹治疗，33例患儿在外院因误诊为肿瘤接受过大小不同的手术治疗，几乎所有接受手术的患儿头面部留有明显的手术疤痕，其中最长误诊时间为10年。

护理工作应协助疾病及时得到正确的诊断，根据需要正确采集检验标本，协助患儿完成各种相应的检查如B超、CT等。

治疗第3、6、12、24、40、52周对疾病状态进行评估，每个评估阶段均有发现复发患者，其中20例复发于停药后，最长复发时间为停药后84个月，复发症状与首发症状有高度一致性，工作中应加强病情观察，对新出现的发热、皮疹、局部肿块，肢体疼痛等症状及时向医生报告，有病情变化及时跟医生沟通。

2.2 受损器官的护理2.2.1 骨骼损害骨骼损害常见于平骨及长骨，可表现为骨破坏、疼痛和肿胀，骨破坏后骨皮质变薄，容易导致生理性骨折。

统计中98例（79%）患儿有骨质破坏，发生骨破坏的部位多为颅骨、四肢长骨、椎骨、肋骨、胸骨、肩胛骨、盆骨。

护理过程中应注意损害部位的保护，避免挤压、拉扯受损部位，叮嘱患儿避免剧烈活动。

其中16例四肢长骨和椎骨损害严重的患儿使用了支具，如颈托、躯干支具、上下肢支具托。

对使用支具的患儿，应观察支具有无挤压、摩擦肢体组织及皮肤，使用上下肢支具的患儿应观察指（趾）端血循环情况。

同时指导和帮助患儿及家属正确佩戴支具。

2.2.2 皮疹LCH皮疹多为斑丘疹，高出皮肤、触之有棘手感、呈淡红色、压之不退色。

以躯干、头面部皮肤最常见。

统计中60例（48.4%）患儿有皮疹症状，表现为渗出、出血、结痂、脱屑、色素脱失或沉着，各期皮疹可同时存在。

护理工作中应观察皮疹颜色、范围、有无渗出及感染。

加强皮肤护理，建议穿着柔软宽松的棉质衣服并及时更换，保持皮肤清洁卫生，避免抓挠。

对有渗出的患儿遵医嘱给予无菌石蜡油涂抹，避免衣物与皮疹的粘连，局部给予百多邦涂抹以预防感染。

所有患儿随着化疗的进行皮疹会逐渐消退留下色素沉着或色素脱失。

2.2.3 肺部损害肺部受累主要表现为X光片或CT检查提示肺间质改变，严重者可有肺、纵膈、皮下气肿。

肺功能受损主要表现为肺顺应性减低，小气道通气功能障碍。

统计中有82例（66%）患儿有不同程度的肺部病变，肺部受累的患儿容易发生呼吸困难及肺部感染，应该观察患儿的呼吸频率、节律及呼吸深度。

肺功能严重受损的患儿，观察有无缺氧症状，必要时给予吸氧。

加强呼吸道管理，避免呼吸道感染，有呼吸道感染征兆的患儿应及时给予对症治疗，避免肺部感染的加重。

2.2.4 中枢神经系统病变中枢神经系统受累主要表现为脑垂体、脑室周围区域受累或脑萎缩。

统计中17例（14%）患儿有脑萎缩或脑实质病变，14例（11%）患儿脑垂体受累，脑垂体受累导致抗利尿激素减少从而出现尿崩症状，主要表现为多饮、烦渴、多尿。

对尿崩患儿应观察皮肤有无脱水表现，严格记录出入量，记录尿液性状。

进行限水试验时严格控制患儿饮水量，正确留取24h尿标本。

对确诊为尿崩症的患儿，按时按量服用去氨加压素片，持续用药下患儿多饮多尿的症状能得到理想控制。

耳部及听神经的病变可引起听力障碍，统计中9例（7%）患儿听力受损，与听力受损的患儿交流时要有耐心，定期对患儿做脑干测听试验，对听力状况进行监测。

2.2.5 耳部及眼部损害乳突部位受侵犯时多会出现耳流脓的症状，分泌物为黄色或脓血样液体，多合并有臭味。

统计中有24例（19%）患儿有耳流脓症状，护理时应观察耳内分泌物的性状及气味，及时用棉签清洁流出的液体，同时给予泰利必妥等药物滴耳，随着护理和治疗的进行耳流脓现象会逐渐好转。

眶骨受累或眶内占位病变的患儿眼睛外突，严重的上下睑闭合不全。

统计中7例（6%）患儿有眼突症状，护理中应观察患儿眼部有无分泌物及感染征象，对上下眼睑闭合不全的患儿睡觉时给予凡士林纱布覆盖避免结膜干燥。

2.2.6 其他症状的护理统计中47例（38%）患儿存在肝增大，34例（27%）患儿脾增大，对肝脾增大的患儿应避免磕碰，以避免外力造成肝脾破裂。

38例（31%）患儿症状有发热，在护理工作中应监测体温变化，低热时给予冰袋或温水擦浴等物理方法降温，高热时遵医嘱给予药物退热，避免高热惊厥的发生。

2.3 正确的药物治疗及药物副作用的护理2.3.1 正确给药LCH的诱导化疗方案为：强的松+长春花碱+甲氨喋呤（MTX），维持治疗方案：强的松+长春花碱，疗程为0.5～1年。

强的松为糖皮质激素类药物，骤然停药会造成病情反弹及用药危象，给药时严格按照剂量准确给药，不得漏服或擅自停服，出院后做好出院指导，使患儿在院外也能正确服用药物。

长春花碱是一种生物碱，外渗后会对局部软组织造成损伤，静脉给药时确保静脉通路通畅，若为外周静脉需见回血后方可推注。

每次持续静脉输注MTX 时应给予多生理心电监护监测生命体征，另一静脉通道持续输注NaHCO3液体以碱化尿液，减少药物对泌尿系统的损害。

MTX后按时给予四氢叶酸口服以降低血液中残存的MTX对机体的损害。

2.3.2 药物副作用的护理常见的药物副作用有胃肠道反应和粘膜损伤，其次有肝功能损害等。

使用化疗药物前静脉给予盐酸昂丹司琼可以预防和减轻胃肠道反应的发生，呕吐时记录呕吐的频率，呕吐物的性状及呕吐剂量，呕吐后漱口，给予清单饮食。

LCH患儿入院后常规给予生理盐水漱口和硼酸溶液坐浴来预防口腔粘膜和肛周粘膜的感染。

输注MTX后口服四氢叶酸钙降低MTX血药浓度，并给予四氢叶酸钙溶液漱口，以减轻对粘膜的损害。

口腔粘膜破溃后给予口腔护理，双氧水、复方氯己定漱口水漱口、表皮生长因子局部给药等措施。

其中13例粘膜损伤的患儿，经过以上措施的护理，粘膜破溃能较快愈合。

大便后及时清洗肛周，肛周粘膜破溃后给予雷夫努尔液外敷和表皮生长因子外喷。

静脉注射长春花碱一旦外渗，立即局部冷敷，给予京万红软膏局部涂抹后用无菌辅料覆盖，并每天换药，对局部烧伤严重的患儿给予理疗。

化疗期间加强肝、心及肾功能的监测，发现肝、心功能损害时应配合医生给以保肝、保心治疗。

2.4 预防感染LCH患儿有不同程度的免疫功能异常，长期服用糖皮质激素和使用化疗药物均可使患儿抵抗力下降容易获得感染。

化疗过程中一旦感染往往耽误下一阶段的治疗，所以预防感染很重要。

在治疗期间有72例（58%）患儿合并了上呼吸道感染，12例（10%）患儿合并了肠道感染。

为预防感染，病房每天定时紫外线消毒，开窗通风使空气流通，用含氯消毒液对床单位及地面进行擦拭。

同时减少外来人员进入病房，减少交叉感染的机会，患儿外出检查时给予保暖和戴上口罩。

化疗后处于严重骨髓抑制期的患儿，使其住进层流间进行保护性隔离。

一旦病房出现肠道感染的患儿，加强健康宣教，避免进食不洁食物，同时做好患儿个人卫生，加强床单位的消毒隔离。

医务人员接触患儿后洗手，避免病菌的医源性传播。

2.5 心理护理在疾病早期尚未确诊、治疗效果不理想时，家长心理压力大，往往显得焦虑、抑郁，甚至绝望[4]。

多数患儿家长为求明确诊断辗转多家医院求医，而且该病治疗持续时间长需反复住院，统计所示住院次数最多47次。

该病复发率较高，统计中复发率为23%，最多复发3次。

这些都加重了患儿家庭的经济负担和心理负担，有11例在确认复发后即停止继续治疗。

所以应该加强患儿及家长的心理支持，疾病初期向患儿及家长介绍该疾病的相关知识，缓解其心中的焦虑。

对病情反复的患儿，向其介绍治疗成功的病例，使其看到希望能够坚持治疗。

统计中所有学龄期患儿均处于休学或失学状态，应加强跟患儿的沟通，鼓励其在身体合适的时候进行自学，通过交谈使其对以后的生活充满信心。

2.6 出院指导向家长及患儿详细说明糖皮质激素必须按时按量服用，不得擅自停药及更改用药剂量。

每周定时门诊监测血常规了解血象变化，若有异常医生需根据化验结果对症给予粒细胞刺激因子及输血治疗。

静脉推注长春花碱前需检查血生化，以了解肝功能等情况，督促家长按照既定时间门诊随诊或办理入院手续。

同时做好预防院外感染的宣教，如房间每天开窗通风，不去人多的地方，避免呼吸道感染。

注意饮食卫生，以防出现消化道感染，有不适症状及时就诊。

3 讨论因为朗格罕斯组织细胞增生症容易误诊，护理工作应协助疾病及时得到正确的诊断。

LCH症状表现多样，应加强受损器官的护理以减少并发症的发生。

统计显示低龄患儿较多，而且年龄越小的患儿在治疗中获得的感染明显多于年龄稍长的患儿，应加强对低龄患儿的护理。

定期评估可以对治疗效果进行阶段性评价，通过系统的检查可以了解疾病进展，并根据评估结果调整下一阶段的治疗，应坚持每阶段的疾病评估，停药后也应不定时监测疾病状态。

在心理护理及出院指导时应劝导家长在有能力的情况下坚持治疗和评估。

护理工作中加强以上方面的护理，能降低疾病给患儿带来的伤害，使LCH患儿的治疗更加顺利。

参考文献[1]吴梓梁.小儿内科学.郑州：郑州大学出版社，2003：1338-1440.[2]廖清奎.小儿血液病基础与临床[M].北京：人民卫生出版社，2001：610-616.[3]翟晓，钟美佐，黄进，等.18例朗格罕细胞组织细胞增生症临床分析.中国现代医学杂志，2005，15（14）：2220-2222.[4]张超琅，陈文君，陆亚红.小儿郎格罕细胞组织细胞增生症的临床观察和护理.护士进修杂志，2009，24（1）：60-61.。