(医学课件)儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊断ppt演示课件

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生殖细胞瘤（germinoma）

是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，来源于胚 生殖细胞，占松果体区肿瘤的30-40%，男 性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有 肿瘤的 1-2% 。 生殖细胞瘤的发病率亚洲 明显高于欧美国家，尤其是日本及台湾的 发病率更高，占全年龄组颅内肿瘤总数的 2.1-9.4%。 WHO 2000分类：
腺垂体
神经垂体
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鞍区影像学检查方法





传统 X 线检查 X线平片、X线体层摄影； CT 平扫、增强扫描、动态 扫描以及脑池造影； MR 平扫、增强扫描、动态 扫描和MRA； 血管造影。
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薄层冠状面检 查极为重要！
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鞍区常见肿瘤及肿瘤样病变


垂体瘤 颅咽管瘤 叶间囊肿 毛细胞星形细胞瘤 生殖细胞瘤 脑膜瘤 错构瘤 颗粒细胞瘤
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颅咽管瘤CT表现

CT平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度 影，边缘光滑。
–囊内密度均匀，CT值10-20Hu，CT值高于脑 脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶，CT 值可达-52HU，如囊内蛋白含量较高或有新鲜 出血则CT表现为高密度影。因为囊液的吸收 系数与蛋白含量呈线性相关，如上述成分均 有，可表现为等密度。 –囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影。
儿童鞍区常见肿瘤的 影像学诊断
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概述


解剖结构复杂； 特征性的影像学征象在MR图像上无法辨认； 脑内肿瘤/病变鉴别诊断最为困难的区域； 鞍上肿瘤为外科手术难度较大的区域。
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垂体的发生
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鞍区解剖 – 矢状面
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鞍区解剖 – 冠状面
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脑垂体与下视丘
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垂体解剖
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正常垂体
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生殖细胞瘤


颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，约占 颅内生殖细胞瘤 50% 以上，其次为鞍上区、 丘脑和基底节区，发生在大脑半球、小脑 半球和脑干者罕见。 肿瘤多呈球形，呈浸润性生长，可沿脑室 壁“匍匐”生长。肿 瘤组织易脱落，并 沿脑脊液通道向它处种植转移。
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生殖细胞瘤
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生殖细胞瘤


动脉瘤 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 脑囊虫病 蛛网膜囊肿 粘液瘤 硬脑膜海绵状血管瘤
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儿童鞍区常见肿瘤

常见肿瘤
–颅咽管瘤

少见肿瘤
–生殖细胞瘤 –垂体瘤

罕见肿瘤
–错构瘤
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颅咽管瘤（craniopharyngioma）


颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状细胞， 属良性肿瘤，小儿及青年人多见，男略多 于女，约占颅内肿瘤的5-6%。肿瘤好发于 鞍上，鞍内少见。 颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰状，第一个 高峰在5－12岁，第二个高峰在40-50岁。
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下丘脑错构瘤

肿瘤多起自灰结节和乳头体，向后下方脚 间池生长，有时可突入三脑室底部。偶见 肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂 与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独 立存在或同时伴有胼胝体缺如、视－隔发 育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑 半球发育不良等。
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颅咽管瘤

颅咽管瘤在病理上分为三种类型：
–成釉质细胞型可发生于各年龄组，但主要见 于儿童、青少年； –鳞状乳头型只见于成人； –混合型各年龄均可发生。
肿瘤发病无性别差异。
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颅咽管瘤

颅咽管瘤界线清楚，约 80% 为囊性。囊内 为含有胆固醇结晶的黄绿色液体或浓稠的 脱屑物质。 85% 以上瘤体或囊壁可发生钙 化。实性颅咽管瘤约占 20% 。肿瘤向上生 长可突入第三脑室。向后生长可达脚间窝 或斜坡。海绵窦受侵少见。
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颅咽管瘤CT表现


实性肿瘤平扫为均匀或非均匀性等或稍高 密度影，边缘光滑清楚。 注入造影剂后可见囊壁或实性部分增强。 肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑 积水。
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颅咽管瘤MR表现


依肿瘤构成，可分为囊性、实性、混合性。 混合性者常为囊性部分在上方，实性部分 在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊，一般 体积较大。 囊液在影像上的表现依其所含成分而不同， 在MR上绝大多数囊液在T2加权像为高信号， T1加权像的信号依囊液成分不同而变化较 大。
–垂体瘤：蝶鞍增大，肿瘤位于蝶鞍中心，且 有蝶鞍骨壁侵蚀。海绵窦受浸常见，钙化少 见。增强扫描时，如果正常垂体显示，可见 其位于肿瘤的周围或上方、上后方。 –颅咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少见，鞍 底正常，常有脑积水。肿瘤为囊性或具有明 显囊的混合性肿块，一般不侵犯海绵窦，囊 壁和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化，正 常垂体位于肿瘤的下方或消失。
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颅咽管瘤MR表现


过去认为甘油三酯及胆固醇是T1加权像的 高信号的原因之一，在Ahmade对囊液的定 量分析中发现，只有当囊内蛋白含量 >90mg/dL或含有细胞外正铁血红蛋白时， T1加权像的信号才会升高，蛋白含量 >280mg/dL时信号强度又会降低，因为此 时液体的粘稠度增加。 囊腔内如含有角蛋白或钙盐结晶，可使T1 和T2加权像均为低信号。囊腔较大有时可 有液平。
颅咽管瘤MR表现

静脉注入对比剂后肿瘤的实性部分及囊壁 可有明显、不均匀增强。
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颅咽管瘤
成釉质细胞型
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颅咽管瘤
成釉质细胞型
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颅咽管瘤
囊性鳞状乳头型
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颅咽管瘤
混合型
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颅咽管瘤
成釉质细胞型
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颅咽管瘤
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颅咽管瘤
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颅咽管瘤鉴别诊断

颅咽管瘤与垂体瘤在影像学上鉴别点：
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颅咽管瘤MR表现


实性颅咽管瘤较少见，体积不大，MR的T1 加权像上信号强度与脑灰质类似，T2加权 像多为不均匀的高信号，这是由于实性部 分有钙化、小囊变及小出血点。 MR对钙化的显示不如CT，在各扫描序列上 常为低信号。值得注意的是，钙化在T1加 权像上也可为高信号或等信号强度影。
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生殖细胞瘤
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生殖细胞瘤
鞍上
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生殖细胞瘤
鞍上
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生殖细胞瘤鉴别诊断


实性生殖细胞瘤； 分隔样花环状生殖细胞瘤
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下丘脑错构瘤


下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑 组织发育异常性病变，又称下丘脑错构瘤 或灰结节错构瘤，多起自灰结节和乳头体。 下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤，而是 一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的 由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的 类似于灰结节的、分化良好而形态各异并 呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质 内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。