原发性醛固酮增多症43890
原发性醛固酮增多症的科普知识PPT课件
目录 导言 什么是原发性醛固酮增多症 症状和体征 诊断和治疗 更多注意事项
导言
导言
简介: 原发性醛固酮增多症是一种 常见的内分泌疾病，主要影响肾上 腺的醛固酮激素分泌，引起多种症 状和体征。
目的: 本课件旨在向用户介绍原发 性醛固酮增多症的基本知识，帮助 他们更好地了解和管理该疾病。
什么是原发性 醛固酮增多症
什么是原发性醛固酮增多症
定义: 原发性醛固酮增多症是一种由肾 上腺产生过多醛固酮激素引起的内分泌 紊乱疾病。 病因: 主要原因是肾上腺产生过多的醛 固酮激素，可能是由肿瘤、遗传突变或 其他因素引起。
症状和体征
症状和体征
高血压: 原发性醛固酮增多症 患者常常出现持续性高血压， 难以通过常规药物治疗控制。 水肿: 患者可能出现水潴留导 致Байду номын сангаас水肿，特别是在腿部和脚 踝。
症状和体征
钾离子失衡: 醛固酮增多可导致体内钠 和钾的平衡失调，引起低钠高钾症状， 如肌肉无力、心律不齐等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断方法: 通过测量血液中的醛固 酮水平、肾上腺CT扫描等，可以辅 助确定患者是否患有原发性醛固酮 增多症。
药物治疗: 抗醛固酮药物常用于治 疗原发性醛固酮增多症，如螺内酯 等。
诊断和治疗
手术治疗: 对于无法通过药物控制的患 者，手术切除产生过多醛固酮的肿瘤可 能是一个有效的治疗方法。
更多注意事项
更多注意事项
饮食: 患者应遵循低钠饮食， 限制盐和高钠食物的摄入。 锻炼: 合理的锻炼可以帮助控 制高血压和改善身体状况。
更多注意事项
定期复查: 患者需要定期进行血液检查 、肾上腺功能评估等，以监测疾病的进 展和调整治疗方案。
原发性醛固酮增多症
低血钾会降低血浆醛固酮水平，因此在进行筛查实验前， 最好进行补钾治疗使血钾维持在正常或接近正常。
螺内酯（安体舒通）试验
➢ 原理：螺内酯为醛固酮受体拮抗剂，可对抗醛固 酮的潴钠排水作用，从而纠正水盐代谢、降低血 压。但尿中醛固酮的排出量仍明显升高。
肾上腺醛固酮瘤
（APA)：最多见，占
原醛症的70%~80%，
多为单侧腺瘤，肿瘤直
径多小于3cm，有完整
包膜，切面呈金黄色
（图1）。肿瘤同侧和
对侧肾上腺组织可以正
常、增生或伴结节形成，
也可发生萎缩。
图1
原发性肾上腺皮质增生(PAH)：约占原醛症的 1%，可为双侧或单侧增生。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：
由于钠、钾代谢受盐摄入量、药物及疾病活动程 度等多种因素的影响，因此在检测前须停用2~4 周利尿剂，饮食中钠摄入量每日不应低于 100mmol。
血浆醛固酮、肾素活性测定： 醛固酮增高，肾素活性受抑，有助于诊断。 原醛症患者肾素活性在低钠饮食，利尿剂及直立等刺 激因素下也不能明显升高。
在测定血浆肾素、AT-2及醛固酮之前，须停服螺内酯 （拮抗醛固酮）和雌激素（拟盐皮质激素）6周以上， 停服噻嗪类利尿剂（引起低血钾 ），吲哚美辛、赛 庚定（阻断血清素）2周以上，停服ACEI及钙拮抗剂 （减少醛固酮合成，升高血钾），拟交感神经药、肾 上腺素能阻滞剂（减少血浆肾素活性）1周以上。
肾脏表现
➢ 慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩 功能减退 多尿、夜尿增多 烦渴、多饮、 低比重尿
➢ 醛固酮增多 尿钙、尿酸排泄增多 尿路感 染、肾石病发生增多
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症：是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。
（一）醛固酮瘤：大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。
患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。
肾素的变化无明显反应。
少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。
（二）特发性醛固酮增多症：双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。
病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。
少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验（如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。
（三）糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH 的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。
发病机制为：正常时醛固酮合成酶基因在肾上腺球状带表达，受血管紧张素Ⅱ调控，11β-羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。
在GRA中，11β-羟化酶基因5'端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。
目前已可用分子生物学技术检测此嵌合基因。
（四）醛固酮癌：为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。
肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血，坏死。
（五）迷走的分泌醛固酮组织，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。
过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。
细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。
原发性醛固酮增多症制(1)
原发性醛固酮增多症制(1)一、什么是原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种内分泌系统疾病，指的是身体内醛固酮的水平异常升高，导致高血压、低钾血症等症状。
该疾病的主要原因是在肾上腺皮质分泌醛固酮的过程中出现异常，使得体内的醛固酮生成大量增加。
二、原发性醛固酮增多症的症状有哪些？1.高血压：原发性醛固酮增多症的最常见症状是高血压，常出现难治性高血压。
2.低钾血症：由于体内醛固酮异常升高，肾小管分泌钾的能力减弱，出现低钾血症。
3.肌无力：低钾血症会导致肌肉乏力、疲倦感等症状。
4.尿钠排泄减少：原发性醛固酮增多症的患者往往尿钠排泄减少。
三、原发性醛固酮增多症的治疗方法有哪些？治疗原发性醛固酮增多症有两个目标，一是控制高血压和低钾血症等症状，二是减少肾脏受损程度，防止慢性肾功能衰竭。
1.手术治疗：肾上腺嗜铬细胞瘤是原发性醛固酮增多症最常见的原因，手术切除肿瘤可以治愈高血压。
2.药物治疗：原发性醛固酮增多症患者一般可选用醛固酮受体拮抗剂、ACEI或ARB、钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂等药物治疗。
3.生活干预：合理饮食，避免高盐、高脂肪、高糖食物，增加蔬菜和水果的摄入。
积极运动，加强体育锻炼。
四、如何预防原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种先天发育障碍，目前还没有明确的有效预防措施。
有家族史的人可以进行定期的检查，及时发现疾病并进行治疗。
总结：原发性醛固酮增多症制是一种严重的内分泌系统疾病，早期发现早期治疗，选择合适的治疗方法可以有效缓解疾病。
同时，良好的生活习惯和合理的饮食结构也是预防原发性醛固酮增多症的重要途径。
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其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治 疗等，这些方法在原发性醛固酮增多 症的治疗中应用较少，主要用于辅助 药物治疗或手术治疗。
介入治疗可以通过栓塞或注射药物等 方式来抑制醛固酮的分泌，但操作复 杂且效果不确切。
放射治疗可以通过破坏肾上腺组织来 减少醛固酮的分泌，但长期使用会对 身体造成一定的损害。
02
原发性醛固酮增多症的类型
醛固酮瘤
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类 型，占所有病例的70%-80%。
醛固酮瘤主要发生在肾上腺皮质球状带，通常为单 侧，大小在1-2cm之间。
醛固酮瘤会导致过量的醛固酮分泌，进而引发高血 压和低血钾等症状。
特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症是一种病 因不明的原发性醛固酮增多症 ，占所有病例的10%-20%。
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• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的类型 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症的预防和护理 • 原发性醛固酮增多症的案例研究
01
什么是原发性醛固酮增多症
定义和症状
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质 分泌过多的醛固酮激素，导致体内钠离子和水分潴留，血压升高 。
药物治疗过程中，需要定期监测患者的血压、血钾等指标，以确保治疗的有效性和 安全性。
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗主要是切除引起原发 性醛固酮增多症的肾上腺病变， 以彻底治愈疾病。
手术方式包括开放手术和腹腔 镜手术，具体选择应根据患者 的具体情况和医生的经 理机制尚不完全清楚，可能与 肾上腺皮质的某些基因突变有 关。
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研究显示，约有5-10%的高血压患者可能患有原 发性醛固酮增多症。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
中年女性、高血压患者及有家族史的人群风险较 高。
特别是那些对常规降压药物反应不佳的患者，应 特别警惕。
谁会受到影响？ 症状表现
患者常表现为高血压、乏力、肌肉无力、头痛等 症状。
低钾血症可能导致心律失常，需及时就医。
如何诊断原发性醛固酮增多症？ 影像学检查
CT扫描可帮助确定肾上腺的形态变化，如腺瘤或 增生。
影像学检查有助于指导后续治疗方案。
如何诊断原发性醛固酮增多症？ 功能性检查
有时需要进行盐负荷试验或其他刺激试验，以确 认诊断。
这些检查有助于评估醛固酮的分泌功能。
如何治疗原发性醛固酮增多症 ？
如何治疗原发性醛固酮增多症？
原发性醛固酮增多症科普 知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何诊断原发性醛固酮增多症？ 5. 如何治疗原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要由 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮引起。
谁会受到影响？ 并发症
若不及时治疗，可能导致心血管疾病、肾功能损 害等严重后果。
早期诊断和干预对于改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状警示
如果出现持的患者中。
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
建议高风险人群定期进行血压和血清电解质检查 。
药物治疗
常用的药物包括醛固酮拮抗剂，如螺内酯，可以 帮助降低血压和调节电解质。
中医如何诊治原发性醛固酮增多症
中医如何诊治原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，从而引起以高血压、低血钾为主要表现的临床综合征。
在中医的理论体系中，虽然没有原发性醛固酮增多症这一病名，但根据其临床表现，可归属于“眩晕”“水肿”“痰饮”等范畴。
中医诊治原发性醛固酮增多症有着独特的思路和方法。
中医认为，原发性醛固酮增多症的发病与多种因素有关。
首先，情志失调是一个重要的诱因。
长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，容易导致肝气郁结。
肝失疏泄，则气血运行不畅，津液输布失常，聚而成痰成饮，进而影响脏腑功能。
其次，饮食不节也是常见原因。
过食肥甘厚味、辛辣刺激之物，或饮酒无度，损伤脾胃。
脾胃运化失司，水湿内生，聚湿成痰，痰湿阻滞经络，影响气血运行。
再者，劳逸失度也会引发本病。
过度劳累或过度安逸，均可导致人体正气不足，脏腑功能失调。
正气虚损，无力抵御外邪，易使痰湿、瘀血等病理产物内生。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合分析判断其病因病机。
例如，患者出现头晕目眩、头重如裹、胸闷恶心、肢体困重、舌苔白腻、脉濡滑等，多考虑为痰湿中阻证；若患者头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、口干咽燥、舌红少苔、脉细数，可能为肝肾阴虚证；若患者面色晦暗、头痛如刺、痛有定处、唇舌紫暗、脉弦涩，多为瘀血阻络证。
对于原发性醛固酮增多症的治疗，中医强调标本兼治。
治标主要是针对患者的高血压、低血钾等症状进行对症治疗，以缓解患者的痛苦；治本则是根据其病因病机，调理脏腑功能，消除病理产物，预防疾病的复发。
在治标方面，若患者血压较高，可选用天麻、钩藤、菊花、石决明等平肝潜阳的中药，以降低血压。
对于低血钾引起的肢体无力、麻木等症状，可适当使用补钾的中药，如杜仲、续断等。
在治本方面，针对痰湿中阻证，治疗以化痰祛湿、健脾和胃为主，常用方剂有半夏白术天麻汤加减。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（外科）【概述】原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1～2％，是一种可以治愈的继发性高血压。
但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
醛固酮分泌增多有原发和继发之分。
原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。
【诊断】根据临床表现，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。
主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。
虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。
引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。
选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过静脉导管采血测定醛固酮，以明确定位。
但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。
【治疗措施】原醛症适合手术治疗。
因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。
如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。
也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。
其效果不如腺瘤摘除病例。
腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。
先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。
关于手术应注意以下几点：①切口的选择。
如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。
如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查（图1）。
当然也可经背部切口探查。
②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。
内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症一、概述原发性醛固酮增多症，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，占65%～80%，瘤体直径多在1～2cm之间。
也可能是特发性醛固酮增多症。
本病多见于成年人，女性多于男性，男女之比1：3。
实验室检验和影像学检查的进步使肾上腺疾病的诊断与治疗，更加容易和有效，偶发瘤患者检出率明显提高，肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上升趋势，有的国外学者提出原醛症已成为继发性高血压中除肾脏疾病外最常见的形式，其发生率可高达15%～20%。
本症首选手术治疗，不适于手术者，常用安体舒通治疗，同时补钾，加一般降压药。
二、临床表现不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。
1、高血压：最常见的首发表现，随病程持续进展或略呈波动上升，但一般呈良性经过，血压约150-170/90-110mmHg之间。
患者有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。
可早于低钾血症2～7年前出现，随着病程、病情的进展，血压亦逐渐升高，对降压药物常无明显疗效。
2、低血钾：血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%～90%患者有自发性低血钾。
由于低血钾常在3mmol/L以下，可以导致以下临床症状发生：肌无力及周期性瘫痪：常突然发生，初发有麻木感、蚁走感，继而多在清晨起床时忽感双下肢不能自主移动，反射降低或消失，双侧对称，重则可累及双上肢甚至发生呼吸肌麻痹，引起呼吸及吞咽困难。
瘫痪的发作与血钾降低程度相关。
以夜间发作较多，劳累、寒冷、进食高糖食物常为诱发因素。
肢端麻木、手足搐搦：由于低钾引起代谢性碱中毒，致肢端麻木、手足搐搦及肌痉挛。
3、肾脏表现：长期大量失钾，肾小管浓缩功能减退，引起多尿、夜尿增多。
醛固酮过多使尿钙及尿酸排泄增多，易发生肾结石及泌尿系感染、肾盂肾炎、肾间质瘢痕形成。
原发性醛固酮增多症
术前护理诊断、措施、评价
P1:焦虑、恐惧 与担心手术及治疗预 后的效果有关 P2：知识缺乏：患者缺乏疾病的相关 知识。
P1:焦虑、恐惧 与担心手术及治疗预后的效果有关 预期目标：患者3.12情绪稳定，能接受手术 I1：1、做好入院宣教，介绍环境及责任护士及医生，关心患者， 建立良好的护患关系。 2、减少医疗操作带给患者的不适。 3、协助完善术前检查，做好心理护理，向患者讲解疾病的相关 知识，消除患者的恐惧心理。 O1：患者3.11（17：00）对手术有一定的了解，情绪稳定，能 接受手术。
P1:疼痛 与手术创伤及留置尿管、引流管有关 预期目标：术后48小时患者诉疼痛减轻或消失 I1：1、评估患者疼痛的程度，指导缓解疼痛的方法 2、予以心理护理，缓解紧张情绪 3、保持引流管通畅，鼓励家属与其交流转移注意力，缓解 疼痛。 4、予耳穴埋豆（神门、内分泌、皮质下、肾上腺）止痛 O2:患者与2.13（16：00）诉疼痛有所减轻
P2:知识缺乏 缺乏术后疾病相关知识 预期目标：术后24h患者能了解疾病相关知识 I2:1、告知患者疾病的相关知识，给予心理护理。 2、肠蠕动恢复后可进食糖尿病、营养丰富的易消化食物， 保持大便通畅，多饮水。 3、卧床期间进行肢体活动，防止静脉血栓形成 4、告知患者床上活动时保持引流管通畅，防止脱落、扭曲 ，妥善固定。 O2:患者3.13（17：00）能简单复诉疾病的相关知识
可的松100～300mg/d，一周后停药
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid
（2）螺内酯（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细
原发性醛固酮增多症
2
药物治疗：使用醛 固酮拮抗剂、血管 紧张素转换酶抑制 剂等药物控制病情
3
生活方式调整：保 持良好的生活习惯， 如合理饮食、适当
运动等
4
定期随访：定期到 医院进行复查，监 测病情变化，及时
调整治疗方案
并发症预防
控制血压：保持血 压稳定，避免高血 压并发症
控制血脂：保持血 脂稳定，避免高血 脂并发症
肾上腺皮质癌：肾 上腺皮质癌导致醛
固酮分泌过多
肾上腺皮质癌：肾 上腺皮质癌导致醛
固酮分泌过多
临床表现
1
高血压：原发性醛固 酮增多症的主要临床
表现
2
低血钾：患者可能出 现肌肉无力、心律失
常等症状
3
代谢紊乱：患者可能 出现血糖、血脂、尿
酸等代谢指标异常
4
心血管疾病：原发性 醛固酮增多症可能导 致心血管疾病，如心 肌肥厚、心力衰竭等
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
04
发病原因
肾上腺皮质增生： 肾上腺皮质细胞异 常增生，导致醛固
酮分泌过多
肾上腺皮质增生： 肾上腺皮质细胞异 常增生，导致醛固
酮分泌过多
肾上腺皮质腺瘤： 肾上腺皮质腺瘤导 致醛固酮分泌过多
肾上腺皮质腺瘤： 肾上腺皮质腺瘤导 致醛固酮分泌过多
控制血糖：保持血 糖稳定，避免糖尿 病并发症
定期检查：定期进 行相关检查，及时 发现并治疗并发症
长期随访
01
定期检查：监 测血压、电解 质、肾功能等
指标
03
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适当运动等
02
药物治疗：根 据病情调整药 物剂量和种类
原发性醛固酮增多症科普宣传PPT
如何诊断原发性醛固酮增多症？
确诊程序
进一步确诊可以通过肾上腺影像学检查和生理学 测试。
如CT扫描可以帮助识别肾上腺肿瘤或增生。
如何诊断原发性醛固酮增多症？
多学科合作
内分泌科医生、心血管科医生和放射科医生的合 作是确诊的关键。
综合评估有助于制定个性化的治疗方案。
如何治疗原发性醛固酮增多 症？
如何治疗原发性醛固酮增多症？
提高公众对该病的认识，鼓励人们关注自身健康 。
通过科普活动，帮助更多人了解疾病及其影响。
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原发性醛固酮增多症科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 为何关注原发性醛固酮增多症？ 3. 如何诊断原发性醛固酮增多症？ 4. 如何治疗原发性醛固酮增多症？ 5. 如何预防原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症 ？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要表 现为醛固酮分泌过多。
醛固酮是一种重要的激素，参与调节体内盐和水 的平衡。
什么是原发性醛固酮增多症？
病因
该病通常由肾上腺皮质腺瘤或肾上腺增生引起。
肾上腺是位于肾脏上方的腺体，负责分泌多种激 素。
什么是原发性醛固酮增多症？
流行病学
原发性醛固酮增多症在高血压患者中较为常见， 尤其是年轻女性。
大约占注原发性醛固酮增多症？
早期识别
早期诊断对预防并发症至关重要，需定期筛查高 风险人群。
如有家族史或合并高血压的患者，需更加关注。
如何诊断原发性醛固酮增多 症？
如何诊断原发性醛固酮增多症？
筛查方法
常用的筛查方法包括醛固酮/肾素比值检测。
该检测通常在患者服用低钠饮食后进行，以确保 结果的准确性。
第七讲 原发性醛固酮增多症
第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。
原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。
原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。
而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。
我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。
原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。
病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。
可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。
单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。
＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。
病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。
3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。
本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。
肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。
进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。
5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。
高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。
醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。
原发性醛固酮增多症及护理
三十三、原发性醛固酮增多症及护理一、什么是原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）简称原醛症，指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒肌无力或周期性瘫痪。
二、临床表现1、高血压：可伴有头痛、疲乏、视力模糊和高血压眼底等病变2、低血钾：血钾正常值3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
3、肾脏表现：多尿、尤其夜尿多、口渴、多饮，常易并发尿路感染。
尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。
4.心脏表现：心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
三、治疗原发性醛固酮增多症的治疗主要以药物为主，严重者可行手术治疗。
1、药物治疗：主要采用螺内酯、依普利酮、糖皮质激素、阿米洛利及氨苯蝶啶等以助保钠排钾，此病治疗周期比较长，必要时加降压药物。
2、手术治疗：醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，手术方式：腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术四、术前护理1、术前积极完善检查：尿常规，血常规，凝血试验和肾素醛固酮检验，盆腔CT 和MRI、心电图等检查。
醛固酮分两次采样：第一次为静卧2小时（约早上空腹08:00）；抽完空腹血后可进食和进行洗漱活动；第二次为立位1小时（在卧位血抽后约早上09:00或10:00）。
正常值:卧位28～138pmol/L，立位138～415pmol／L。
常用的此病特殊检查：血浆醛固酮与肾素活性比值是本病首选筛查指标、高钠负荷试验、双侧肾上腺静脉采血：区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法2.因醛固酮增多症典型症状为：高钠低钾，故要口服螺内酯片保钾排钠，并观察血钠、血钾情况及24小时尿量。
血钾正常值：3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
原发性醛固酮增多症是怎么引起的
原发性醛固酮增多症是怎么引起的
一、概述
大家都知道大家人体都需要一些微量元素来维持大家体内各种
器官功能的需要比如说钾钠钙等等。
现在大家生活里面不管年轻人也好老年人也罢高血压的情况似乎变得越来越普遍了，通常有高血压情况的人也看上去和正常人没有什么区别，但是它的存在却对大家的生命健康有很大的威胁。
高血压同时伴有钾缺乏这种疾病可能是原发性醛固酮增多症的症状，那它是怎么引起的呢？
二、步骤/方法：
1、原发性醛固酮增多症大家也把它叫做原醛症，它是因为大家
的肾上腺皮质出现了一些病症，从而让大家的身体产生超过正常数值的醛固酮，大家体内的水钠潴留，血的流量出现变多等情况。
2、原发性醛固酮增多症它的引发的原因可能是大家身体肾上腺
存在着醛固酮瘤，还有就是特发性醛固酮增多症原因，也有可能是大家肾上腺出现了某些癌症或者异位性分泌固酮的肿瘤。
3、再者，糖皮质类固酮可以抑制性固酮增多症。
对于这种疾病
的治疗，大家根据大家自身的情况进行针对性的治疗，大家可以进行一些针对性的手术，另外再结合一些中药来进行调理性治疗。
三、注意事项：
对于原发性醛固酮增多症大家需要多注意休息，放松大家的心情，多进行一些体育锻炼，增强大家的体质，多补充一些有营养的食物，
多吃一些新鲜的蔬菜和水果。
原发性醛固酮增多症
脱逸现象
高血容量和高钠血症扩张到一定程度时，心房内压力感受器 受刺激，心房肌分泌心钠素，后者为一种排钠、利尿、降压 的循环激素，它抑制肾近曲小管钠重吸收，使远曲小管的钠 离子浓度增加，超过醛固酮作用下的重吸收钠能力，尿钠排 泄增加（脱逸现象），这是本症较少出现水肿及恶性高血压
➢参考
• 第4天PRA降低，PAC不被抑制到6ng/dl，且10点F低于6点则确诊PA
➢注意事项
• 试验中可能出现QT间期延长和左室功能不全，国内较少使用
卡托普利激发试验
➢操作
• 站立或坐位1小时后口服卡托普利25-50mg。在0、1及2小时采血测PAC、 PRA及F，试验期间保持坐位
➢参考
• 正常人或原发性高血压患者PAC可被抑制30%，而PA患者PAC不被抑制，PRA 被抑制
IHA的肾上腺呈正常外观或小结节样改变而APC通常 直径＞4cm ➢缺点：易漏诊直径＜1cm的肿瘤；易将无功能的肾上 腺瘤诊断为醛固酮瘤
AVS
➢ PA分型诊断金指标 ➢ 通过导管选择性插至肾上腺静脉内采取血样，通过检测样
本中某些指标来判断生理、病理学改变的一种介入方法 ➢ 敏感性 95％，特异性 100％
醛固酮分泌癌（ALD-producing carcinoma，APC）
家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism，FH）
特点
肾上腺的单、双侧腺瘤，异位的腺瘤罕见
病理形态表现为为肾上腺增生，生化改变与腺瘤相似，单侧或部分 肾上腺切除后预后良好 为肾上腺皮质球状带增生，占PA的60%-70%
流行病学
➢发病年龄高峰为30-50岁，但新生儿亦可发病 ➢女性多于男性，男女比例约为1：1.3 ➢在 高 血 压 及 难 治 性 高 血 压 患 者 中 的 患 病 率 分 别 为 1 0 % 、 1 7 % - 2 3 %
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原发性醛固酮增多症指南2016
醛醛 固 酮酮 分分 泌泌 的的 调调 节节
EEffffeeccttiive blood volluummee (＋)
BBpp
distal tubules [Na distal tubules [Na
++]]
PPrroossttaaglandin
ββ-a-darderneenregrigcicstsitmimuulalatete
流行病学
? 过去几十年 ,原醛症一直被认为是少见病 ,在高血压人 群中不到 1%。
? 国外报道在 1、2、3 级高血压患者中原醛症患病率 分别为1.99%、8.02% 和13. 2% ；而在难治性高血 压患者中,其患病率更高 ,约为17% ~23% 。
? 国内相关研究报道较少 ,在亚洲普通高血压人群中其 患病率约为 5% 。2010 年由中华医学会内分泌分会 牵头在全国 11 个省19 个中心对1 656 例难治性高血 压患者进行了原醛症的筛查 ,首次报道其患病率为 7. 1% 。
病因分类- 5型
? 醛固酮瘤(aldosterone-producing adenoma) 35% ? 特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism,特醛
症) 60% ? 原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia) 2% ? 家族性醛固酮增多症 (familial hyperaldosteronism) ＜1% ? 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-producing
(＋)
EEffffeective
bbllooood
VVoollume
BBPP
((－－))
aatrial
nnaattrriuretic
((－－))
PPeeppttiiddee
AANNPP
肾肾小小球球旁旁细细胞胞
distal tubbuulleess Na+ absorppttiioonn K+ excretion
? 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。 ? 高血压合并肾上腺意外瘤。 ? 早发性高血压家族史或早发 (<40 岁)脑血管意外家
族史的高血压患者。 ? 原醛症患者中存在高血压的一级亲属。 ? 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停
筛查--ARR
醛固酮 ARR=
PRA或DRC
单位换算： 醛固酮常用单位为ng/ dl(1 ng/ dl=27. 7 pmol/ L,1 ng/ dl=10 pg/ ml) PRA常用单位为ng·ml-1 ·h-1 (1 ng·ml-1 ·h-1 = 12. 8pmol·L -1·min-1) DRC 常用单位为mU/ L(1 ng·ml -1·h-1 =8. 2 mU/ L) 。
adrenocortical carcinoma) ＜1% ? 异位醛固酮分泌瘤或癌(ectopic aldosterone-producing adenoma or carcinoma) ＜ 0.1%
筛查--筛查对象
? 持续性血压 >160/100 mmHg(1 mmHg = 0. 133kPa)、难治性高血压 (联合使用3 种降压药物 ,其 中包括利尿剂 , 血压>140/90 mmHg ； 联合使用4 种及以上降压药物 ,血压<140/90 mmHg) 。
HHyyppeerrkkaalelemmiaia
((－－))
HHyyppoonnaattrreemmiaia
AACCTTHH
AASSFF
定义
? 指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠 排钾,血容量增多,肾素鄄血管紧张素系统活性 受抑。
? 临床主要表现为高血压伴低血钾。研究发现, 醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功 能受损的重要危险因素,与原发性高血压患者 相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官 损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就 显得至关重要。
ARR—切点? 当醛固酮单为ng/ dl,最常用切点是30； ? 当醛固酮单位为pmol/ L,最常用切点是750
。
筛查前准备
? 尽量将血钾纠正至正常范围。 ? 维持正常钠盐摄入。 ? 停用对ARR 影响较大药物至少4 周:包括醛固酮受体拮抗剂(
安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、 排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提炼物。 ? 需停用上述药至少2 周：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、 血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、钙离子拮抗剂(CCB)类等药物 ? 停用至少2 周：β 受体阻滞剂、中枢α 2 受体阻滞剂(可乐定 或甲基多巴)、非甾体类抗炎药。 ? 如血压控制不佳,建议使用α 受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB 。 ? 口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度 (DRC),一般无需停服避孕药物,除非有更好更安全的避孕措施 。
(＋)
aldosteerroonnee
(＋)
AAddrreennaall zona glomerulosaa
((＋＋))
rreenniinn
((＋＋))
aannggiiootteennssininooggeenn
((＋＋))
aannggiiootteennssiinn II
((＋＋))
((＋＋)) aannggiiootteennssinin II
? 3 天内将每日钠盐摄入量提高至 >200mmol( 相当于 氯化钠6 g),同时补钾治疗使血钾维持在正常范围 ,收 集第3 天至第4 天24 h 尿液测定尿醛固酮
筛查-采血条件
? 清晨起床后保持非卧位状态(可以坐位,站立或 者行走)至少2 h,静坐5 ~15 min 后采血。
? 采血需小心,尽量避免溶血。 ? 送血过程需保持室温(不要将采血管置于冰上,
这样会使无活性肾素转换为活性肾素),离心后 即刻将血浆冷冻保存
筛查-其他因素
? 年龄:年龄>65 岁,肾素较醛固酮降低明显,以致 ARR 升高。
? 性别:女性月经前期及排卵期ARR 较同年龄男 性高,特别对于黄体期的女性患者,如用DRC 检 测可能导致ARR假阳性。
? 采血时间、最近饮食情况、体位等。 ? 采血方法。 ? 血钾水平。 ? 肌酐水平。
确诊实验
? 口服高钠饮食 ? 生理盐水输注试验 ? 卡托普利试验 ? 氟氢可的松试验
口服钠盐负荷试验