脑先天发育不良的影像学诊断ppt课件

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灰质异位
gray matter heterotopia
• 属脑神经元移行异常的一种。为神经元移行过 程终止。 • 可位于室管膜下或脑白质内。 • MR是目前最好的检查方法。 • 部分病人无症状，为影像学检查偶然发现。 • 常见分三型：
1、室管膜下结节。 2、深部白质结节。 3、带状（从外向内:灰质→白质→灰质→白质）
Supratentorial Migrational Disorders Lissencephaly Pachygyria Polymicrogyria Heterotopia Schizencephaly
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神经元移行
• 原始神经管（四带） 脑室带 室下带 中间带 边缘带 • 过程
– 生发基底层→中间带→边缘层 – 两个移行高潮 a.7～11周→皮层板雏形 b.11周～妊娠后期→皮层（6层结构）
1、无脑叶型全前脑无裂畸形，是最严重的形式，前脑分裂过程中完全缺 陷，侧脑室分离不全呈单脑室，通过导水管和第四脑室相通。丘脑融合， 正常的中线结构（大脑镰、胼底体、透时隔及半球间裂）缺如 2、半脑叶型全前脑无裂形，半球间裂、部分大脑镰及有关硬膜存在，单 脑室及枕颞角存在，第三脑室呈雏形。 3、脑叶型全前脑无裂畸形，半球间裂较浅，透明隔缺如，脑室系统形态 良好，大脑镰存在。
Ⅰ.神经管闭合不全 脑膨出 • 脑膜膨出 • 脑膨出 • 脑室脑膜脑膨出
Ⅲ.组织源性畸形 1.神经纤维瘤病 2.结节性硬化 2 3.Sturge-Weber’s 综合征
Ⅰ.神经管闭合不全
Disorders of Neural Tube Closure
脑膨出 • 脑膜膨出（Cranial meningocele） • 脑膨出（Encephalocele） • 脑室脑膜脑膨出
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无脑回畸形
• 无脑回畸形又叫平滑脑。
（agyria )
• 无脑回畸形是脑神经元移行异常中最严重的一型。
• 影像上酷似数字“8”、皮层明显增厚、白质减少。
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无脑回畸形
• 病机
第二个移行高潮期,神经母细胞不能 穿越皮质达浅层
• 病理
– – – – – 皮层增厚,表面光滑 无/浅脑沟 脑裂浅 灰白质界面光滑 合并其他畸形
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灰质异位
• • • • 见于室管膜→皮层的任何部位 大小：1－2㎝ 无血脑屏障异常(不强化） 伴其他畸形
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灰质异位
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灰质异位
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A T1WI
B T2WI
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2.前脑无裂畸形
– 无脑叶型 – 半脑叶型 – 脑叶型
holoprosencephaly
• 是一组前脑分化、分裂障碍为特征的一组异常。 • 类型
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神经元移行异常—移行干扰期
• 形成大脑半球的细胞，形成于侧脑室壁（始基），妊 娠第八周开始向外移位，大部分在妊娠16周移行完成。 部分继续至26周。这期间的任何损害均可导致脑神经 • • • • • 元移行异常。 脑裂畸形: 无脑回畸形: 巨脑回畸形: 多数微小脑回畸形: 灰质异位: 2月 3～6月 3～6月 5～6月 移行的任何时期
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脑膨出
• 部位——枕部
– 欧美：80-90% – 女性﹥男性 – 伴脊膜膨出（7%）；Chiari Ⅲ等
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7Leabharlann 脑膜脑膨出8脑膨出
• 部位——顶部
– 欧美：10-15% – 男性﹥女性 – 伴中线脑发育异常 如前脑无裂畸形
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脑膨出
• 部位——额筛部
– 东南亚多见 – 男性﹥女性 – 伴神经管缺陷少
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脑膜脑膨出
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脑膜脑膨出
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A
B
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脑膨出
• 部位——蝶骨
– 少见 – 伴蝶鞍、内分泌异常 唇裂；鼻裂
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脑膨出
• 部位——经鼻
– 鸡冠缺如； – 含各种成分的硬膜膨出憩室
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Ⅱ.器官源性畸形
Disorders of Oganogenesis
A.幕上 1.神经元移行异常 a.无脑回畸形 b.巨脑回畸形 c.多小脑回畸形 d.灰质异位 e.脑裂畸形
多小脑回畸形 （polymicrogyria)
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多小脑回畸形
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脑裂畸形
（schizencephaly)
• 属脑神经元移行异常的一种。自侧脑室至半球表 面出现裂隙，表面覆有灰质。裂隙可开放、可闭 合。可单侧、可双侧。 • 临床症状与裂隙的多少 、部位、开放还是闭合有 关。 • 80%脑裂畸形合并透明隔缺如。 • 部分合并灰质异位。(尤以两侧性或开放型常见）
• 好累及侧裂池周围。
• 极其细小的脑回，影像学常难分辨，表现为皮层 轻度增厚，脑沟增宽。皮层内外面光滑。也可轻 度不规则。
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多小脑回畸形
• 病机
– 第二个移行高潮障碍 – 神经元不能到达应居部位 – 外粒和内粒层间发育失衡
• 病理
– 脑回细小 – 多数细小脑沟，不达脑表面 – 大体：似巨脑回
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脑膨出
• 病理：颅骨缺损＋疝出的颅内成分
– 脑膜＋CSF=脑膜膨出 – 脑膜＋CSF＋脑=脑膜脑膨出 – 脑膜＋CSF＋脑＋脑室=脑膜脑室脑膨出
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脑膜脑膨出 encephalocele
• 好发中线部位，临床诊断常较明确。 • 影像学检查主要是发现其它合并的异常以 及确定与重要结构的关系。 • 往鼻腔、鼻窦、蝶骨部膨出的在出生时， 临床上常难以发现。青少年如发现鼻腔或 鼻咽部肿块时要高度警惕。
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脑裂畸形
• 病理
– 灰质内衬的裂隙横越半球
– p－e缝
– 伴其他神经元移行异常病变
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脑裂畸形
• 类型
– Ⅰ型：融合型
– Ⅱ型：开放型
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脑裂畸形
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脑裂畸形
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两 侧 脑 裂 畸 形 伴 透 明 膈 缺 如
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Ⅰ型脑裂畸形
A
B
C
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Ⅱ型脑裂畸形
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脑裂畸形
• 鉴别
– Ⅰ型：孤立性灰质异位 – Ⅱ型：脑穿通畸形 蛛网膜囊肿 脑梗塞
脑先天发育异常的 影像学诊断
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常见脑先天性畸形分类
Ⅱ.器官源性畸形 A.幕上 1.神经元移行异常 a.无脑回畸形 b.巨脑回畸形 c.多小脑回畸形 d.灰质异位 e.脑裂畸形 2.前脑无裂畸形 a .无脑叶型 b .半脑叶型 c .脑叶型 3.视隔发育不良 4.胼胝体发育不良 5.积水性无脑畸形 B.幕下 1.Dandy-Walker’s畸形 2.小脑发育不全 3.Chiari’s畸形
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无脑回畸形
（agyria )
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巨脑回畸形
• • • • • 第二个移行高潮障碍 皮层增厚，4层结构 宽大 扁平脑回 灰白质界面光滑 伴其他神经元移行异常
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多小脑回畸形 （polymicrogyria)
• 属脑神经元移行异常的一种。神经元已移行到皮 层区，但分布异常，形成多小脑回。