血清铁蛋白对成人Still’s病的诊断价值分析
成人still病诊断标准
成人still病诊断标准成人still病是一种罕见的系统性炎症性疾病，其临床表现多样，诊断较为困难。
目前尚无特异性的检查指标，因此诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
根据成人still病的典型表现和实验室检查结果，国际上已经形成了一套相对统一的诊断标准。
一、临床表现。
成人still病的临床表现多种多样，但典型症状包括发热、关节疼痛、皮疹和全身不适。
发热通常是高热，持续数天至数周，甚至数月不退。
关节疼痛多呈对称性，常伴有肿胀和晨僵。
皮疹多为斑丘疹或斑丘疹样皮疹，常伴有瘙痒。
全身不适表现为乏力、食欲不振、体重减轻等。
除了上述典型症状外，成人still病还可伴有淋巴结肿大、肝脾大、心包炎、肺炎等。
二、实验室检查。
实验室检查对成人still病的诊断至关重要。
典型的实验室异常包括白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高等。
此外，部分患者的血清铁蛋白和丙氨酸氨基转移酶也会升高。
需要注意的是，这些指标并非成人still病的特异性指标，因此在诊断时需要排除其他疾病。
三、诊断标准。
根据国际上的共识，成人still病的诊断需要满足以下主要标准：1. 发热，持续时间不少于1周，体温达到39摄氏度以上；2. 皮疹，典型的斑丘疹或斑丘疹样皮疹；3. 关节炎，对称性多发性关节炎，伴有肿胀和晨僵；4. 排除其他疾病，排除感染、肿瘤、结缔组织疾病等其他疾病；5. 实验室检查，白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高。
在临床实践中，医生还需要根据患者的具体情况进行综合分析，包括病史、体格检查、影像学检查等。
确诊成人still病需要综合考虑以上各项指标，排除其他疾病，以确保诊断的准确性。
四、治疗。
成人still病的治疗主要以控制炎症和缓解症状为主。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在治疗过程中，医生还需要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
部分患者可能需要长期服药，因此需要定期复查和随访。
成人STILL和高血清铁蛋白关系
C A s E r E P o r TExtremely high serum ferritin levels as diagnostic tool in adult-onset still’s disease S.C.A. Meijvis1*, H. Endeman1, A.B.M. Geers1, E.J. ter Borg2Departments of 1Internal Medicine and 2Rheumatology, St Antonius Hospital, Nieuwegein, the Netherlands, *corresponding author: tel.: +31 (0)30-609 91 11, fax: +31 (0)30-609 29 99,e-mail: s.meijvis@A b s T r A C TThe diagnosis of adult-onset still’s disease (Asd) is difficult to establish due to the nonspecific clinical and laboratory findings. A markedly raised serum ferritin level is a typical finding, although it is not well understood why ferritin levels are extremely high in Asd. We discuss several possible explanations leading to the extremely high levels of ferritin. K E Y W o r d sAdult-onset Still’s disease, ferritini N T r o d U C T i o NStill’s disease is a rare clinical syndrome characterised by the classical triad of high-spiking fever, joint and muscle pain and an evanescent skin rash. The syndrome was first described by George Still in 1897 in children and it was not until 1971 that adult-onset Still’s disease (ASD) was recognised as a distinct clinical entity by Bywaters.1 The present case demonstrates that Still’s disease is difficult to diagnose due to nonspecific clinical and laboratory findings except for a markedly increased serum ferritin level.C A s E r E P o r TA 52-year old Caucasian man was admitted to the emergency department in March 2006. For four days he had suffered from fever of up to 40°C, generalised myalgia, sternal pain with dyspnoea and a sore throat. The patient’s previous history revealed a period with fever, arthralgia, pericarditis and pleuritis in 1986. At that time adult-onset Still’s disease was considered and patient recovered spontaneously.Physical examination revealed a twice-daily spiking fever of up to 40.8°C and bilateral inspiratory crackles on auscultation of the bases of the lung. Further clinical examination was normal, including the absence of lymphadenopathy, skin rash or signs of arthritis. Laboratory tests at presentation showed a C-reactive protein (CRP) of 175 mg/l, erythrocyte sedimentation rate (ESR) 16 mm/h (maximum 59 mm/h), haemoglobin 10.2 mmol/l, leucocytes 17.3 x 109 (93% neutrophils), platelets 129 G/l, normal renal function, lactate dehydrogenase (LDH) 1099 U/l, g-glutamyltransferase (g GT) 67 U/l, serum aspartate transaminase (ASAT) 77 U/l, serum alanine transaminase (ALAT) 34 U/l, total bilirubin 30 m mol/l, ferritin 75,500 m g/l, iron (Fe) 6.5 m mol/l, iron saturation 26% and creatinine phosphokinase (CK) 33 U/l. Several serological results were negative (Rf, anti-CCP, ANA, ANCA). On the day of admission chest X-ray and electrocar-diography were normal. Because an infectious disease was suspected, the patient received broad-spectrum antibiotics (cefuroxim and gentamicin) after blood, urine and sputum cultures had been taken. During his stay in hospital, the spiking fever persisted, while the patient developed signs of bilateral pleural effusion on chest X-ray. Bronchoscopy showed no signs of inflammation. Echography of the abdomen revealed only a slightly enlarged spleen. Electrocardiography showed atrial fibrillation with a normal ventricular response. Echocardiogram showed no abnormalities, especially no pericardial fluid. Blood, urine and sputum cultures were repeatedly negative.A flare-up of adult-onset Still’s disease was established, especially based on the clinical symptoms and the markedly increased levels of serum ferritin (75,500 m g/l). Antibiotic therapy was replaced by nonsteroidal anti-inflammatory agents. Because this provided little clinical effect, corticosteroids were added (prednisone 40 mg/day). The patient’s condition rapidly improved and he was discharged. Despite the clinical improvement and decrease in CRP and ferritin levels, the liver function tests rose to following levels: bilirubin 32 m mol/l, g GT 541 U/l, AF 329 U/l, ASAT 116 U/l and ALAT 526 U/l (figure 1). Corticosteroids were continued and after two weeks the liver tests has largely returned to normal.ferritin level as found in this patient is exceptional and has been described in few other cases.7,8 Other conditions in which ferritin levels may be elevated are infections, malignancies (leukaemia, lymphomas), liver diseases and haemochromatosis. However, in these conditions serum ferritin concentrations rarely exceed values of >3000 µg/l. Besides in adult Still’s disease, serum ferritin levels of >10,000 µg/l have only been described in severe liver damage, after multiple blood transfusions or in the haemophagocytic syndrome. So the ferritin level may be an important diagnostic tool in the diagnosis of Still’s disease and should be therefore included in the classification criteria.The cause of the extremely high ferritin concentrations in adult-onset Still’s disease remains unclear. Some studies suggest that ferritin is released into the plasma due to liver cell necrosis.9 In this case, ferritin levels were already markedly increased before liver function tests started to rise, making this explanation not probable. Others have found increased production of ferritin mediated by several cytokines, mainly interleukin IL-1a , IL-1b , IL-6 and TNF a .10 This so-called acute phase response seems to stimulate the synthesis of ferritin, although it does not explain why the ferritin levels in ASD are usually much higher than those found in patients with other inflammatory diseases and comparable levels of CRP. Fautrel et al . reported on a decrease in glycosylated ferritin, an isoform of ferritin, in ASD compared with other inflammatory conditions.11 In healthy subjects, 50 to 80% of ferritin is glycosylated, in inflammatory diseases the glycosylated part drops to 20 to 50%, while in ASD the glycosylated part of ferritin is often <20%. Decreased clearance from the plasma of nonglycosylated ferritin by the histiocyt-macrophage system may partly explain the increased levels of ferritin.12d i s C U s s i o NIn our patient ASD was diagnosed. This disease is frequently a diagnosis by exclusion, which may result in delayed intervention and unnecessary diagnostic procedures in many cases.Several sets of classification criteria have been developed. The most frequently used criteria are those of Yamaguchi et al. (table 1).2 Besides these criteria other manifestations may be present, including hepatomegaly and/or splenomegaly and/or cardiac and pulmonary features. Cardiac involvement includes pericarditis and less frequently myocarditis and pulmonary involvement is characterised by pleuritis and pulmonary infiltrates. Our patient in this case satisfied the criteria for ASD according to Yamaguchi (table 1) and suffered from pleuritis as well.The aetiology of ASD is still unclear, although some studies have suggested a role for viral or bacterial triggers such as rubella, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus and Mycoplasma pneumoniae in the pathogenesis of ASD .3,4 The peak age of onset is usually between 15-25 and 36-46 years, and both sexes are equally affected.5A raised ferritin level is often found during episodes of adult-onset Still’s disease.6 Serum ferritin levels are markedly increased during active disease and return to normal values during remission. Nevertheless, a serumTable 1. Diagnostic criteria for adult-onset Still’s disease 2five or more of the diagnostic criteria listed below, of which two must be major criteria Major criteria Fever ≥39°C (one week or longer)+Arthralgia and/or arthritis (two weeks or longer)+N onpruritic, pink, macular or maculopapular rash, usually during febrile episodesLeucocytosis (>10,000 m mol/l, >80% neutrophils)+Minor criteria Pharyngitis ±Lymphadenopathy and/or splenomegaly ±Liver involvement (raised serum transaminases and/or lactate dehydrogenase)+N egative rheumatoid factors and antinuclear antibodies +Exclusion criteriaInfectious diseases Malignant diseasesRheumatological conditions+Present in our patient; ±partly present in our patient.When combined with a fivefold serum rise in ferritin, glycosylated ferritin <20% reaches a sensitivity of 43% and a specificity of 93% to diagnose ASD.13 Kirino et al. suggested ferritin synthesis to be stimulated by haeme-oxygenase-1, an inducible haeme-degrading enzyme.14 Ferritin synthesis is stimulated by Fe2+, which is a product of haeme degradation. Haeme oxygenase-1 is expressed on macrophages and endothelial cells in response to various forms of stress.In conclusion, although the origin of the high ferritin concentration remains unclear, an extremely high serum ferritin level in addition to classification criteria makes it much easier to diagnose ASD.r E f E r E N C E s1. Bywaters EG. Still’s disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971;30:121-33.2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria forclassification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19:424-30.3. Perez C, Artola V. Adult Still’s disease associated with Mycoplasmapneumoniae infection. Clin Infect Dis 2001;32(6):E105-6.4. Wouters JM, van d Veen J, van de Putte LB, de Rooij DJ. Adult onset Still’sdisease and viral infections. Ann Rheum Dis 1988;47:764-7.5. Magadur-Joly G, Billaud E, Barrier JH, et al. Epidemiology of adult Still’sdisease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France.Ann Rheum Dis 1995;54:587-90.6. Gonzalez-Hernandez T, Martin-Mola E, Fernandez-Zamorano A,Balsa-Criado A, de Miguel-Mendieta E. Serum ferritin can be useful for diagnosis in adult onset Still’s disease. J Rheumatol 1989;16:412-3.7. Coffernils M, Soupart A, Pradier O, Feremans W, Neve P, Decaux G.Hyperferritinemia in adult onset Still’s disease and the hemophagocytic syndrome. J Rheumatol 1992;19:1425-7.8. Hamidou MA, Denis M, Barbarot S, Boutoille D, Belizna C, Le MG.Usefulness of glycosylated ferritin in atypical presentations of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2004;63:605.9. Schwarz-Eywill M, Heilig B, Bauer H, Breitbart A, Pezzutto A. Evaluationof serum ferritin as a marker for adult Still’s disease activity. Ann Rheum Dis 1992 ;51:683-5.10. Rogers JT, Bridges KR, Durmowicz GP, Glass J, Auron PE, Munro HN.Translational control during the acute phase response. Ferritin synthesis in response to interleukin-1. J Biol Chem 1990;265:14572-8.11. Fautrel B, Le MG, Saint-Marcoux B, et al. Diagnostic value of ferritinand glycosylated ferritin in adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2001;28:322-9.12. Van RC, Le MG, Lasne Y, et al. Serum ferritin and isoferritins are tools fordiagnosis of active adult Still’s disease. J Rheumatol 1994;21:890-5. 13. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onsetStill’s disease. Ann Rheum Dis 2006;65:564-72.14. Kirino Y, Takeno M, Iwasaki M, et al. Increased serum HO-1 inhemophagocytic syndrome and adult-onset Still’s disease: use in the differential diagnosis of hyperferritinemia. Arthritis Res Ther 2005;7:R616-24.。
老中医：血清铁蛋白在成人Still病的意义
血清铁蛋白在成人Still病的具体意义是什么？我们为什么要看这个指标？有一个患者，以发热7天住院，结合病史、体征及检查，首先怀疑是成人Still病。
其中，血清铁蛋白达到2300，这个有什么意义？为什么成人Still病，要检查这样指标呢？最近，血清铁蛋白作为成人still病的诊断和疾病活动性指标备受关注。
血清铁蛋白简称铁蛋白。
正常血清铁蛋白，男性:15一200μg/L。
女性:12一150μg/L。
血清铁蛋白增高:①体内贮存铁增加:原发性血色病、继发性铁负荷过大。
②铁蛋白合成增加:炎症、肿瘤、白血病、甲状腺功能亢进症等③贫血:溶血性贫血、再生障碍性贫血、恶性贫血④组织释放增加:肝坏死、慢性肝病等。
血清铁蛋白减低:常见于缺铁性贫血、大量失血、长期腹泻、营养不良等。
.若血清铁蛋白低于15μg/L时即可诊断铁缺乏。
也可以作为营养不良的流行病学调查指标。
如果血清铁蛋白大于100μg/L，即可排除缺铁。
正常情况下，血清铁蛋白为临床上用于显示铁储备及其铁营养状况的标志，在炎症或疾病活动期，血清铁蛋白升高。
在成人still病中，血清铁蛋白升高的机制尚不清楚。
据相关文献报道主要与以下几个方面有关：1、细胞因子诱导。
成人still病患者血清中iL-6、TNF-a升高，这些细胞因子诱导血清铁蛋白生成。
2、铁蛋白受体下降。
铁蛋白可被孤立的库普弗细胞分泌和通过特异性铁蛋白受体清除，在成人still病中库普弗细胞应是铁蛋白受体的来源，活动性的成人still病因铁蛋白受体数量减少或质量变异而导致血清铁蛋白的清除下降，引起铁蛋白升高。
3、铁离子可直接参与机体免疫调节。
4、肝细胞释放。
铁蛋白主要存在于网状内皮细胞和循环血浆中，肝脏损害时，肝细胞中的铁蛋白释放到血清中引起铁蛋白升高。
铁蛋白浓度与疾病活动性有关。
研究结果表明，铁蛋白不仅可作为成人still病的一个诊断性指标，还可作为判断疗效的指标之一。
动态检测铁蛋白有助于病情检测，临床上可用于指导治疗。
易误诊的成人Still病1例
近几年 ， 国内外学 者曾提出各 自的诊断标 准 ， 由于对这些 但
标 准缺 乏严格检测 ， 至今不 能得 到统一『 ｌ 】 。笔者认 为 日本 １９ ９ ２年 提 出诊 断标 准敏 感性 、特异 性优 于其他 成人 Ｓｉ 病 的诊 断标 ｔｌ ｌ
８． ３０ ｍｍ。 Ｎ Ｐ染 色阳性率 ６ ％ ， 血 Ａ ８ 积分 １２分。骨髓象 ： 细胞 ３ 粒
【 摘要】目的 探讨成人 Ｓｌ ｔ 病致发热病例 的误诊原 因， ｉ ｌ 寻求早期诊 断及减少误诊率与漏诊率的实验指标。方法 对 １ 例成人
Ｓｉ 病 的ｌ ｔ ｌ ｌ 临床资料进行分析总结 。结果 对于长期反 复发作高热 ， 患者一般 情况 较好 ， 中毒症 状不明显 ， 反复发生一过性皮
疹， 多种抗菌 素治疗无效 ， 而对糖皮质激素反应 良好 的ｌ 床病例 ， ｝ 缶 应该考虑 到成人 Ｓｉ 病。结论 成人 Ｓｉ 病诊断 主要根据 ｔｌ ｌ ｔ ｌ ｌ ｌ 临床表现 ， 实验室化验及治疗 效果综合分析作出 ； 血清铁蛋 白及血清铁 蛋白与 Ｃ反应蛋 白二者的乘积可作为诊断成人 Ｓｉ ｔ ｌ ｌ
准［ 其主要指标为 ： ２ １ 。 发热 ≥３ ℃， ９ 并持续一周 以上 ； 关节痛持续 ２
周 以上 ； 典型 皮疹 ； 白细胞增 高 ≥１ ０×１９ ， 括 中性粒 细胞 ≥ ０Ｌ包 ／ Ｏ８ 。次要指标为 ： ． Ｏ 咽痛 ； 淋巴结 和 ／ 或脾大 ； 肝功能异常 ； 类风湿
系统增 生， 晚幼粒比例略高 ， 浆细胞 、 网状细胞 比例略 高。Ｐ Ｄ试 Ｐ
２项或 以上 ） 除感染性疾病 （ 排 尤其是败 血症和传染性单 核细胞
增 多症 ）恶性 肿瘤 （ ， 尤其 是恶性 淋 巴瘤 、 白血病 ） 其他风 湿病 ， （ 尤其是 多发 性动 脉瘤 、 有关节外 征象 的风湿 性血管炎 ） 即可 诊 断为 Ａ Ｓ Ｏ Ｄ。早期应用糖皮质激素可 以很快控制病情 ， 症状迅速 缓解。 根据 ｌ 临床经验 ， 泼尼松 ３ － ０ ／ ０ ４ ｍｇ ｄ常已能控制翻 为避免和 。
血清铁蛋白与降钙素原联合检测对成人Still病和感染性发热疾病的鉴
２ ． ２ 两组 Ｓ Ｆ和 Ｐ ＣＴ 阳性率 比较 （ 表２ ） 成人 Ｓ ｔ ｉ ｌ ｌ 组
Ｓ Ｆ 阳性 率 明显高于感染 性发 热疾病组 ， ＰＣＴ 阳性率 明显
低 于感染 性发 热疾病 组 ，两 组差异 均有统 计学 意义 。
表 ２ 两 组患者 ｓ Ｆ 和Ｐ Ｃ Ｔ 阳性率比较 【 例 （ ％ ） 】
血 清 待 检 。分 析 前 分 别 做 好 各 项 室 内质 量 控 制 。采 用 贝 克
作者单位 ： ４ ５ ３ ４ ０ ０ 长垣 ， 河南宏力 医院检验科 （ 侯 卫科 ）
中国医学 科学 院北京协 和 医院检验 科 （ 张麟 ） 通信 作 者 ：张麟 ，Ｅ ｍａ ｉ ｌ ： ｔ ｏ ｎ ｙ ｌ ９ ８ ２１ １ Ｏ ＠ｇ ｍａ ｉ ｌ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
试剂，以及法国生物梅里埃公司生产的荧光定量 Ｐ Ｃ Ｔ试剂盒 。
阳性结 果 判 断 ：Ｓ Ｆ＞ ３ ３ ６ ｎ ｇ ／ ｍｌ ， ＰＣ Ｔ≥０ ． ５ ｎ ｇ ／ ｍｌ 为 阳性 。
淋 巴结及 肝脾增 大 、 外周血 白细胞 明显增 高为临床 特征 的
全身性 疾病 。以往 多发生于 儿童 ，近年来 成人患病 率 日益
上 升 。由于 其 病 因及 发 病 机 制 尚未 明确 ，且 临 床 表 现 复 杂 ，
多系 统受 累 ，早期 缺乏特 异性症 状 、体 征 ，极 易造成 误诊
漏诊 。笔者 通过检 测河南宏 力医 院收 治的 １ ６ ０例 发热成人
患者 的血清铁 蛋 白 （ Ｓ Ｆ）和 降钙素 原 （ ＰＣ Ｔ）水平 ，旨在 探讨 Ｓ Ｆ和 ＰＣ Ｔ联合 检测对 成人 Ｓ ｔ ｉ ｌ ｌ 病与 感染性 发热疾 病 的鉴别 诊断 价值 。
成人still病 诊断标准
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人Still病中急性时相反应指数的诊断价值
（ ＡＯＳ Ｄ） ３ Ｏ例 ， 中 ２ 其 ４例 测 定 了 血 清 铁 蛋 白
（ Ｆ） 反 应 蛋 白 （ ＲＰ） 现 报 告 如 下 。 Ｓ 和 Ｃ ，
组 别
阴性 率 ） 高 。统 计 学方 法 ： 组 测 定 值 均 数 进 行 最 各
ｔ 验。 检
结 果
的肝 、 、 巴 结 大 ； 白 细 胞 升 高 ， 沉 增 快 ， 脾 淋 ⑤ 血 多
次 血 培 养 阴性 。
１８ 年 ９６ Ｐ ｌｏ ｅ 等 Ｌ 报 道 ｅｋ ｎ ｎ ４ Ｓ 超 过 Ｆ ４ ０ ｍｇ Ｌ 时 ＡＯＳ 有 诊 断 意 义 。 刘 毅 等 ［测 定 ００ ／ Ｄ ｓ
１２ ９ ４年 以 全 身 型 起 病 的 幼 年 类 风 湿 关 节 炎 被 命 名 为 Ｓｉ ｔ ｌ病 ， 病 少 数 患 者 在 成 人 期 发 ｌ 本
病 Ｌ 。１ ７ ２ ｊ ９ １年 Ｂ ａａｅ ｙ ｌｔｒ报 道 １ ４例 成 人 Ｓ ｉ 病 的 ｔｌ ｌ 临 床 特 征 与 儿 童 Ｓｉ ｔ ｌ病 相 同 ， ９ ３年 正 式 命 ｌ １７ 名为成人 Ｓｉ 病 。 ｔｌ ｌ
免 疫 系 疾 病 １ ０． ４± ０．２０ ５ ５ 肿 瘤 １ １． ８士 ０．６０ ３ ４
观察组 Ｓ Ｆ×ＣＲ 与 其 它 组 比较 ： Ｐ Ｐｄ ０ ０ ． ５或 ０ ０ １ ． ０
病 。２ ４例 均 有 发 热 ， 过 性 皮 疹 ２ 一 Ｏ例 ， 热 伴 关 发
节痛 ２ １例 ， 痛 、 痛 １ 咽 头 ３例 ， 吐 、 泻 ４例 ， 呕 腹 腹 部 包 块 １例 ， 黄诞 ２例 ， 侧 胸 膜 炎 １例 ， 包 炎 左 心 ２例 ， 、 、 巴结 肿 大 １ 肝 脾 淋 ８例 。对 照 组 ４ ０例 ， 均 有 不 同 程 度 的 发 热 ， 中感 染 １ 其 ２例 ， 它 免 疫 系 其 统疾 病 １ ５例 ， 性 肿瘤 １ 恶 ３例 。
成人Still's病的诊断和治疗进展
由于ＡＯＳＤ少见并且不容易诊断，目前其发病率 和患病率在不同人群并不一致，有报道其发病率低于 １／１０万¨Ｊ。本病全球范围内均可见到，可见于任何年 龄，女性稍多于男性，且年轻患者居多，其中四分之三
的患者发病年龄在１６岁至３５岁之间。荷兰的一项回
顾性研究报告４５例患者中６０％为女性，平均发病年 龄为２５岁，而日本的一项流行病学调查报告６７％的 病例３５岁后发病，且主要为女性（６５％一７０％）…。
成人Ｓｔｉｌｌ’Ｓ病的流行病学
ＡＯＳＤ特征性的表现为峰形热、典型皮疹和关节 炎／关节痛三联征。患者均有发热，一般３９℃以上，热 型多为弛张热，少数可呈稽留热或不规则热，一天有１ 个或２个高峰，下午或傍晚时体温最高，次日早晨或上 午降至正常。发热与患者中毒症状不相平行，热程虽 长，但患者一般情况较好，又称“逍遥热”。发热常先 于其他表现发生，如浆膜炎、咽痛、肌痛和关节痛。高 热时可伴有畏寒，乏力、食欲减退等全身中毒症状，但 是罕有寒战和抽搐。高热时患者意识清醒，抗生素治 疗效果不佳…。 典型皮疹为鲜红色至桃红色斑疹或斑丘疹，直径 ２—３／ｎｌｎ，不隆起或微隆起，压之退色，皮疹位于躯干 或四肢近端，范围可逐渐扩大融合成片，皮疹常在发热 时出现，热退时消退。大多数病例均有皮疹，这是本病 的典型症状，具有诊断意义。其他皮疹类型表现为麻 疹样、猩红热样或多形红斑等，大多数为一过性的，偶 可持续２４小时或更长时间，少数患者皮疹可表现为瘀 点与瘀斑，皮疹消失后不留痕迹，一般不痒。组织学显 示淋巴细胞和组织细胞入侵真皮浅层引起血管炎，免 疫组化显示补体和免疫球蛋白阳性ｕ，３ Ｊ。 多数患者有关节痛或关节炎，其发生率为６４％～ １００％，多发生于大关节，以膝关节、腕关节和踝关节最 早和最易受累，其他四肢关节如肘关节、肩关节、远端 和近端指间关节、掌指关节、跖趾关节、颞颌关节和髋 关节亦可受累【１．３ Ｊ。关节疼痛可呈游走性或固定性， 关节疼痛的程度、发生及消退与体温的升降有关。 ＡＯＳＤ也可以发生关节畸形，特别是腕关节，在发病后 ６个月即可出现关节间隙变窄，而在１．５—３年后可发
成人Still病45例临床分析和诊治体会
别为0 688,0 82(P<0 01,P<0 01)。
3 讨论TAMs是一类与肿瘤相关有复杂功能的单核-巨噬细胞的总称,由外周血单核细胞在一些趋化因子(如MCP-1,MIP-1,Rantes等)和肿瘤坏死因子的作用下定向迁移至肿瘤组织中分化而成。
研究发现,TAMs是一种分泌功能很强的细胞,可分泌多种细胞生长、转移因子、降解细胞基质的酶及调节酶[2],从多方面影响肿瘤细胞局部的微环境,加速肿瘤的浸润及转移。
本实验结果显示,TAMs数与肿瘤的侵袭程度、淋巴结转移有关,而且TAMs与MVD,LVD呈正相关。
提示TAMs 参与了肿瘤的发展、脉管的生成,其可能的机制是TAMs在缺血、缺氧等局部微环境变化的刺激下,激活、释放血管内皮生长因子(VEGF,VEGF-c,VEGF-D),促进新的内皮细胞分化、增生,形成新的肿瘤血管和淋巴管,加速脉管转移。
我们在前期的实验中采用免疫组化双染L AB-SA法证实了PTC的巨噬细胞胞浆内有VEGF-c蛋白的表达,此结果与Schoppmann等[3]的研究一致。
本实验结果显示MVD与P TC侵袭程度有关。
肿瘤的生长、侵袭及转移多依赖肿瘤新生血管化[4],由于新生血管基底膜不完整,肿瘤细胞易于通过其进入血液循环,促进肿瘤的转移。
CD105是血管内皮细胞标志物之一,与泛血管内皮细胞的标志物(CD31,CD34, 因子等)不同的是,CD105仅在处于增殖状态的肿瘤组织血管内皮细胞上强表达,在正常组织血管内皮细胞上无表达。
VEGFR-3是淋巴管特有的标志物[5],能与其配体VEGF-c特异性结合。
本研究结果显示,VEGFR-3阳性表达LVD与PTC的侵袭、转移有关,此结果类似于Kitadai等[6]的研究结果。
其可能的机制是癌细胞及癌灶边缘组织中的基质(包括TAMs)分泌的VEGF-C以旁分泌形式作用于肿瘤周围淋巴管,刺激其增生、扩张,而促进肿瘤转移。
总之,本实验结果表明TA Ms,MVD,LVD与肿瘤侵袭、转移密切相关,而且TAMs与血管、淋巴管生成有关,虽然其结果不能全面反映导致肿瘤区淋巴管、血管形成、变化的原因,但是此结果对解释肿瘤发展与转移机制有重要的参考价值。
成人Still病 诊断标准【免疫专业】
成人Still病【斯蒂尔病】成人Still病是一种临床表现多样化的综合征。
几乎所有患者均有高热，大多数患者在病程中出现皮疹。
86％～98％的患者可有关节疼痛、压痛或关节炎，其中80％～88％的患者首次发病即有关节痛。
50％～70％的患者有明显咽痛，尤其在发病早期(第一个月内)。
咽痛可被认为是一个具有诊断意义的表现。
其他临床表现有肝脾、淋巴结肿大、肝功能异常及肌痛。
少数患者有肺脏、心脏受累。
神经系统受累较少见，有脑膜脑炎及周围神经病，感觉神经性听力丧失的报告，MRI检查可见局灶性中枢神经系统损害。
实验室检查缺乏特异性。
淋巴结活检呈慢性非特异性炎症或反应性增生。
骨髓细胞学示感染性骨髓象。
最近研究发现血清铁蛋白滴度升高对于急性成人Still病具有诊断价值，其敏感性为69％，特异性为29％。
滴度下降是治疗有效的可靠指标。
糖化铁蛋白降低的敏感性为83％，特异性为69％，两者结合诊断的敏感性为67％，特异性为80％。
以下诊断标准可在诊断本病时参考：1. Cush标准：具备下面1～4条及a～d中的两项可诊断，①发热≥39度②②关节炎和(或)关节痛；③③类风湿因子(RF)阴性；④④抗核抗体(ANA)阴性；a.白细胞≥15×109/L；b.皮疹；c.胸膜炎或心包炎；d.肝肿大或脾肿大、或全身淋巴结肿大。
2. Calabro标准：①无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每日1～2个高峰；②关节炎、关节痛或肌痛；③ANA和RF阴性(标准方法)；④至少具备以下两项：类风湿皮疹，全身淋巴结肿大，脾肿大，一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)，中性粒细胞增高(白细胞计数>15×109/L)；⑤排除其他原因的高热、皮疹、关节炎、关节痛。
满足以上5条可确诊，否则只是试验性诊断。
在治疗方面，糖皮质激素对发热、皮疹、关节疼痛等有显著效果，一般足量泼尼松(1mg/kg /日)，可很快控制病情，必要时可静滴等量地塞米松。
成人Still's病22例临床分析
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铁蛋白辅助诊断以皮肤破损为首要表现的成人型still病1例
2008Chin J Lab Diagn,November,2019,Vol23,No.11文章编号：1007-4287（2019）ll-2008-02铁蛋白辅助诊断以皮肤破损为首要表现的成人型Still病1例周芮，台姨■，赵江月，罗云霄，赵银龙*（吉林大学第二医院核医学科，吉林长春130000）1临床资料患者女，62岁，因“全身红斑、斑丘疹20余天，加重1周”就诊于我院。
该患者无明显诱因双前臂出现水肿性红斑、斑丘疹，予以对症支持治疗后，未好转。
10天后，蔓延至全身出现大片状水肿性红斑、斑丘疹，部分融合成片，伴剧烈瘙痒，夜间加重，关节轻度疼痛。
就诊于皮肤科门诊，门诊诊断为“过敏性皮炎”，对症治疗后症状未缓解，同时出现双肘、踝、膝关节疼痛。
2周后，头面颈部、躯干、四肢多发水肿性红斑、斑丘疹，部分融合成片，伴瘙痒，关节轻度疼痛。
患者出现大面积皮肤破损，伴关节疼痛，白细胞升高，体温波动于37.4°C左右。
考虑存在成人型STILL 病可能，为明确诊断，提检铁蛋白、血常规、超敏c反应蛋白等相关检查。
结果回报：血常规：白细胞总数27.6X109/I-淋巴细胞百分比5.4%,嗜酸性粒细胞百分比2.4%，中性粒细胞计数24.62X109/L,单核细胞计数0.7X1071-嗜酸性粒细胞计数0.68 X109/L,铁蛋白>2000.00ng/ml（正常范围：4.63-204ng/ml）（电化学发光法），超敏c反应蛋白14.57mg/L,结合该患病史、实验室检查及临床表现，最终明确诊断为成人型still病。
给予糖皮质激素、抗感染、抗过敏及支持对症治疗后病情好转，皮肤破损明显减轻，治疗1周后复查：白细胞总数14.IX109/L,淋巴细胞百分比14.9%,嗜酸性粒细胞百分比&5%,中性粒细胞计数9.92X109/L,单核细胞计数0.9X109/L,嗜酸性粒细胞计数1.20X109/L,铁蛋白1057.15ng/ ml；治疗2周后复查：白细胞总数12.1X109/L,中性粒细胞百分比75.9%,淋巴细胞百分比14.6%,中性粒细胞计数9.16X109/L,单核细胞计数1.0 X10VL,铁蛋白538.18ng/ml。
36例成人Still病血清铁蛋白水平变化及临床意义观察
参 考 文 献
氧 ， 由于 神 经 元对 缺 血 缺 氧 最 为 敏 感 ，因 此 即 使 短 暂 的供 血
供 氧 障 碍 也会 造 成 神 经 元 的 损 伤 。本 文 数 据 显 示 ，癫 痫 发 作 后 ３ ４小 时 内血 清 中 Ｎ Ｅ 水 平 即 明 显 升 高 ， 显 示 癫 痫 发 ～２ Ｓ 作 中存 在 神 经 元 的损 害 ］ 而假 性 发 作 是 一 种 阵 发 性 类 痫 性 。 发作 性 疾 病 ，是 由一 定 心 因性 原 因 所 致 的 非 脑 电 紊 乱 所 致 的 运 动 、情 绪 、感 觉 或 体 验 变 化 的 发 作 。 因 为 其 发 作 呈 多 样 性 ，有 时 很 难 与 癫 痫 发 作 鉴 别 。 有学 者研 究顽 固 性 癫 痫 ，发 现其 中 ３ 为 假 性 发 作 ， 而 诊 断 为 假 性 发 作 的 病 人 中 ，有 Ｏ １ ％是 真 正 的癫 痫 ，把 假 性 发 作误 诊 为癫 痫 进 行 了 不 必 要 的 ２ 抗 癫 痫 治 疗 ，把 不 典 型 的癫 痫 发 作误 诊 为 假性 发 作 ，则 会 延 误 病 人 正 确 的 治 疗 。 因此 ，如 何 快 速 作 出正 确 的 诊 断 ，对 指 导 制 定 治 疗 方 案 尤 为 重 要 。长 程 电 视 录像 ／ 电 图 （ ｄ— 脑 Ｖｉｅ ｏ Ｅ Ｇ）是 目前 公 认 的 鉴 别 癫 痫 发 作 与 假 性 发 作 的 最 佳 手 ／Ｅ 段 ，但 由于 其 价 格 昂贵 ，难 以推 广 。赵 伯 诚 等 采 用 的 测 定 脑 脊 液 Ｎ Ｅ 的 方 法 ，对 癫 痫 发 作 与 假 性 发 作 有 鉴 别 价 值 ， Ｓ 但 有 时取 材 不 够 方 便 ，受 到 一 定 的 限 制 。本 文 结果 表 明 ，癫
成人斯蒂尔病9例误诊分析
成人斯蒂尔病9例误诊分析成人斯蒂尔病：still病指系统型起病的幼年型慢性关节炎，发生于成人称为成人斯蒂尔病。
临床表现为血清RF阴性的慢性多关节炎，常伴自身性炎症。
我院自2005年以来共收治12例，误诊9例。
现将误诊病例分析如下。
1 临床资料1.1一般资料本组男6例，女3例，发病年龄18—60岁，误诊时间为2个月—6个月。
1.2临床表现 9例病人均有发热、关节痛，皮疹4例，咽痛6例，淋巴结肿大2例，脾大2例。
1.3辅助检查血白细胞增高8例，类风湿因子阳性2例，但滴度低，红细胞沉降率增快9例，C反应蛋白增高9例，免疫球胆白IgG、IgA、IgM增高7例，B超：肝实质占位性病变，病理诊断为结节样改变，B超：肝光点回声密集，脾肿大1例。
胸X线：支气管炎改变。
血清铁蛋白升高为9例。
2 讨论2.1历史 1896年，病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
2.2诊断目前国际上常用美国Gush所提标准，必备条件：（1）发热≥39℃，（2）关节痛或关节炎，（3）类风湿因子＜1∶80、抗核抗体＜1∶100。
另备下列任何两项：①血WBC≥15×104/L，②皮疹，③胸膜炎或心包炎，④肝大或脾大或淋巴结肿大。
在成人still病例诊断中要特别注意，临床表现和检查指标，大多数病人伴有皮疹和关节痛，少数病人的皮疹和关节痛仅在起病初期呈一过性，容易被忽略而导致诊断思路错误，白细胞增高和中性粒细胞增高是该病的特点，也是感染性疾病的特点。
血清铁蛋白明显升高是该病的一个具有鉴别诊断意义的实验室指标，在肿瘤、感染和各种炎症性疾病多是轻度升高，而该病的血清铁蛋白往往高出正常值高限的3倍～5倍以上，严重者高出几十倍以上。
2.3临床表现复杂多呈慢性病程，以发热、关节痛、皮疹、白细胞增高为主要特征。
血清铁蛋白在成人Still病诊疗中的临床价值
血清铁蛋白在成人Still病诊疗中的临床价值
胡钦凤;顾美华
【期刊名称】《苏州大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2008(028)001
【摘要】目的探讨血清铁蛋白(SF)在成人Still病诊疗中的价值.方法分析20例成人Still病患者的临床特征和治疗措施,记录治疗前后用放免法测定的SF水平,并同时测定血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)水平,对SF与ESR、CRP进行相关性分析.结果治疗后SF、ESR、CRP水平均较治疗前显著降低,差异有高度统计学意义(P＜0.001).SF与活动性指标ESR、CRP成正相关关系(P＜0.05).结论 SF不仅可作为成人Still病的一个诊断性指标,其浓度的检测亦有助于判断疗效和指导治疗.
【总页数】3页(P119-120,126)
【作者】胡钦凤;顾美华
【作者单位】苏州大学附属第一医院,风湿免疫科,江苏,苏州,215006;苏州大学附属第一医院,风湿免疫科,江苏,苏州,215006
【正文语种】中文
【中图分类】R593.22
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1.血清铁蛋白检测在成人Still病诊断和治疗中的临床价值 [J], 雷小妹;李守新
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3.血清EB病毒基因、癌胚抗原联合铁蛋白检测在鼻咽癌诊断中的临床价值 [J], 赵淼;陈晓鸿
4.血清癌胚抗原、铁蛋白和糖基抗原199在非小细胞肺癌诊断中的临床价值 [J], 汪硕敏;顾康生
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血清降钙素原、铁蛋白在诊断Still病中的价值
血清降钙素原、铁蛋白在诊断Still病中的价值徐美玉;金爱琴;吴尤佳;徐杰【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》【年(卷),期】2004(019)005【摘要】目的寻找Still病早期诊断可靠的实验室诊断指标.方法我院2000年2月～2003年3月诊治Still病26例,在排除感染、肿瘤及其他结缔组织病的同时,联合检测其血清降钙素原(PCT)、血清铁蛋白(SF),并与同期其他发热性疾病比较.PCT用半定量胶体金免疫层析法,SF用化学发光法.结果 26例Still病患儿血清PCT均≤0.5 μg/L,血清SF显著升高,均在正常值3倍以上.结论血清PCT≤0.5 μg/L,排除细菌感染性发热,血清SF显著升高,特别是大于正常值3倍以上有助于排除其他炎症性疾病,是Still病的有力佐证.联合检测PCT、SF在诊断儿童Still病中有重要的意义.【总页数】2页(P396-397)【作者】徐美玉;金爱琴;吴尤佳;徐杰【作者单位】南通医学院附属医院,儿科,江西,南通,226001;南通医学院附属医院,儿科,江西,南通,226001;南通医学院附属医院,儿科,江西,南通,226001;南通医学院附属医院,儿科,江西,南通,226001【正文语种】中文【中图分类】R729【相关文献】1.血清降钙素原检测在诊断妇科感染性疾病中的应用价值 [J], 石小梅2.浅论血清降钙素原检测在诊断感染性疾病中的价值 [J], 白云燕3.血清降钙素原联合C反应蛋白检测在细菌感染性疾病中的临床诊断价值 [J], 王伟涛4.血清降钙素原和超敏C-反应蛋白在小儿急性上呼吸道感染性疾病中的诊断价值[J], 高海锋;乔芬;赵秋剑;张红艳5.C-反应蛋白、血清降钙素原、血清前白蛋白、血常规联合检测在小儿细菌性感染性疾病中的诊断价值 [J], 李燕;李新霞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人斯蒂尔病血清铁蛋白测定的临床意义
成人斯蒂尔病血清铁蛋白测定的临床意义
申民强;姚玉川;等
【期刊名称】《实用医药杂志（武汉）》
【年(卷),期】2001(014)003
【摘要】目的：研究成人斯蒂尔病（AOSD）病人血清铁蛋白（SF）水平的变化。
方法：对14例确诊为AOSD住院病人抽取空腹静脉血，利用放射免疫法测定SF。
同时，设立健康对照组进行比较，结果：AOSD组与对照组相比，AOSD组SF水平增高（P＜0．01），追踪观察其中4例病人，在其缓解期测定SF，均降至正常水平，结论：SF可作为诊断AOSD的有力佐证之一，也可作为观察病情活动性的良好指标。
【总页数】2页(P3-4)
【作者】申民强;姚玉川;等
【作者单位】解放军第152医院一内科，河南省平顶山市467000;解放军第152
医院一内科，河南省平顶山市467000
【正文语种】中文
【中图分类】R364.5
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1.测定大肠癌患者的血清铁和血清铁蛋白的临床意义 [J], 李峰;周玮;尹华;卢爱国
2.血清叶酸、维生素B12、血清铁、铁蛋白测定在诊断骨髓增生异常综合征中的临床意义 [J], 姚晨;叶亚军
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１ １ 一般资料 ．
２ ０ ～２ ０ ｏ ６ ０ ８年于我科住院 的发
炎 ，但 相似 的疾病也可 以发生 于成年人 ，称 为成人 热待 查患者共 ６ 例 ，其 中诊 断成人 Ａ Ｓ ０ ，男 ０ ＯＤ２ 例 ４ ，女 １ 例 ６例，年龄 ２ ￣５ 岁 ，平均年龄 ３ ． 岁 ； ２ ８ ９３ １ 例 ，年龄 ２ ～６ ３ ０ ０岁，平均 ３ ． ５ ６岁；感染性发热 ０例 ，男 ７例 ，女 Ａ Ｓ ） ０ Ｄ ，是一种病 因未 明的以长期 问歇 性发热 、一 诊 断其它伴有发热 的结缔组织病 ２ 过性多形性皮疹 、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床 表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和 肝功 病 人 ２ ０例 ，男 ｌ ０例 ，女 １ ０例 ，年龄 ２ ～６ ５ ０岁，
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ｉ ｈ ｂ ｔ ｒ Ｍ Ｆ ｎ ｉ ｉ ｏ ｙ（ Ｉ ）
中图分类号：Ｒ ３ ２ 文献标识码 ：Ａ 文章编号８ ０ ２ ０ ０ ２ ０ ９ ２ 斯蒂尔病 本是指 系统 型起病 的幼年型慢 性关节
Ｓ ｉ ｌ Ｓ （ ｄ ｌ － ｎ ｅ Ｓ ｉ ｌ Ｓ ｉ ｅ ｓ ｔ ｌ ’ 病 Ａ ｕ ｔ Ｏ Ｓ ｔ ｔ ｌ ’ Ｄ ａ ｅ Ｓ
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对 “ 不明原 因发 热”的 病人 ，检 测血 清铁蛋 白，对诊 断成人 Ｓ ¨ １病有 重要 的临床 意义 。 ｔ 关键词 血 清铁蛋 白 结缔组织 病 糖 化糖蛋 白 巨嗜细胞移 动抑制 因子 Ｄｉ ｎｏ ｔ ｉ ｖａＩ ｅ ａｇ ｓ Ｃ Ｍ ｏｆ ｅｒ ｍ ｅｒ ｔ ｉ ｉ ａｄ ｔ ｎ ｔ ｔ ｉ ’ ｓ ｓ ｓ ｕ ｆ ｒｉ ｎ ｎ ｕ Ｉ ｏ ｓｅ ｓ Ｉ ｌ ｄ ｉ —
究样本 为 ６ ０例 “ 发热” 患者 ，将 患者分 为成人 Ｓ ｌ ’ Ｓ病组 、感染性发 热组和其 它发 热性 结缔组织 病 ｉ ｌ ｔ 组 。检 测患者血清铁 蛋 白水平 。结果 成人 ｓ ¨ １ ｔ ’Ｓ病血 清铁蛋 白水平升 高与其 它发 热性结缔 组织病
和感 染性发 热比较有统计 学意 义 （ 尸＜ ０ Ｏ ） ． ，后二 者血 清铁蛋 白水平无统 计学意 义 （ ５ 尸＞ Ｏ ０ 。结论 ． ５）
维普资讯
血 清铁 蛋 白对 成 人 Ｓ Ｉ ’Ｓ 的诊 断价 值 分析 ｔ ｌ 病 ｉ
李 媛 齐文成 天津 ３ ０９ ０ １２ 天津 市第一 中心医院风湿免疫科
摘
要 目的
探讨血 清铁蛋 白在成人 ｓ ¨ １ Ｓ病诊 断 中的意 义。方法 采 用诊 断试验 的研 究方法 。研 ｔ ’
ｆ ｒ ｈｅ ｏ ｔ ｄｉ ｇ ｏｓ Ｓ ａ ｎ ｉ Ｏｆ ＯＳ ｉ ｔ ｅ Ａ Ｄ ｎ ｈ ｐａ ｅ Ｓ ｔｉ ｎｔ ｗｉ ｈ ｅ ｅ ｏ ｕ ｎ ｗ ｏ ｇｉ ｔ ｆ ｖ ｒ ｆ ｎｋ ｏ ｎ ｒｉ ｎ．
Ｋ ｙ ｏ ｄ Ｓ ｒ ｍ ｅ ｒ ｔ ｎ（ Ｆ Ｃ Ｄ Ｇ ｙ ｏ Ｙ ａ ｅ ｆ ｒ ｉ ｉ Ｇ ） Ｍ ｃ ｏ ｈ ｇ ｍｉ ｒ ｔ ｏ ｅ ｗ ｒ ｓ ｅ ｕ ｆ ｒ １ ｉ Ｓ ） Ｔ ｌ ｃ ｓ ｌ ｔ ｄ ｅ ｒ ｔ ｎ（ Ｆ ａｒｐａ ｅ ｇ ａ ｉｎ