川崎病冠状动脉损害的诊治研究进展
10川崎病心血管损害诊断和治疗进展文稿于明华
于明华
川崎病（Kawasaki‘s disease，KD） 又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是好发于 儿童的一种以全身血管炎性病变为主的 发热性疾病。
超过一半患儿两岁以下发病，4岁以下 占80%，男女比例约1.6：1.
国内外流行病学概况
1967年日本川崎富作首次报道以来 ，至 2001年日本已报告18.6万该病病例，目前 日本每年发现新病例超过1万人。美国每年 也有4000新病例。亚、欧、澳洲及南非世 界各地均有报告。
加拿大急性期治疗方案：
1.病程10d内用IVIG 2g/kg,12h单次注射 ; 2. ASA 80－100mg/(kg.d),分4次口服 ,热退后 改为3～5 mg/(kg·d)。若无CAL,ASA总疗程6～ 8 周,否则应继续小剂量ASA治疗。 3.患者就诊时已退热,不使用IVIG,而予小剂量 ASA; 4. IVIG治疗后发热持续存在或反复发热者 ,可重 复应用IVIG或静脉注射糖皮质激素; 5. 并心肌炎、心功能不全、室性心律失常者予糖 皮质激素静脉注射或重复应用IVIG治疗。
本病，尤以有冠状动脉瘤（包括所有扩大）者。
KD临床分为三种类型：
1. 典型 KD 根据 AHA 制定的诊断标准 ,发热 持续 5 d 以上伴其他 5 项主要临床表现中的至 少 4 项者 ,可诊断为 KD。 2. 不典型 KD 持续发热伴主要临床表现不足 4 项 ,但二 维超声心动图或 CA 造影发现冠状动 脉病变(CAL) ,亦可诊断 KD ,称不典型 KD 。 3. 不完全 KD 持续发热持续 5 d 以上 ,其他临 床表现不 足 4 项 ,无 CAL 依据 ,可排除其他需 与 KD 鉴别疾病 ,且临床 始终怀疑 KD ,这种状 况称为不完全 KD 。不完全 KD 多见于小婴儿 。
川崎病并发冠状动脉损害临床分析
1.2.1川崎病诊断标准：川崎病诊断依据日本2004年疾病标准进行判定，包括5项临床症状，①口腔唇部，典型杨梅舌，唇部有充血且有皲裂发生，口腔黏膜明显的弥漫性充血。②眼部，眼睛结膜充血，但是没有化脓现象。③皮肤状态，有多形态皮疹。④颈部，淋巴结有肿大情况。⑤四肢，急性期掌趾红斑、手足硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮。以上5项临床症状发生4项及以上并伴有5天及以上的持续发热或者以上5项临床症状发生少于4项，但是冠状动脉扩张或形成冠状动脉瘤并伴有5天及以上的持续发热即可判定为川崎病。
3讨论
川崎病是一种皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发病人群为儿童，发病后对患儿的全身中小血管都会累及，其主要的发病危害是引发冠状动脉的病变而引发心脏病，造成临床死亡。冠状动脉损害是川崎病主要的死亡原因及并发症，所以积极寻找冠状动脉损害发生的高危因素，对儿科医师估测病情及判断预后具有重要的作用。
川崎病患儿在发病的急性期，血象实验室检查会出现血小板计数增加，这主要是疾病发生后，由于外源性超抗原导致免疫出现异常，造成一定的血管的内皮损伤，继而激活血小板，血小板发生聚集，血小板生成素的提高；同时机体释放出血管活性物质，从而使血管的通透性提高，使免疫复合物沉积到血管内皮下，所以在川崎病在发病的急性期会出现多种并发症，持续的高热，并且随着时间不断加重。我国相关学者认为患儿发热的时间超过10天是冠状动脉损害的高危因素。
1.2.2冠状动脉损害诊断标准：进行二维超声心动图检查，检查结果主要针对患儿的冠状动脉情况进行诊断，患儿年龄3岁以下，冠脉内径应小于2.5mm；患儿年龄3岁-9岁，冠脉内径应小于3mm；患儿年龄9岁-14岁，冠脉内径应小于3.5mm；当冠状动脉二维超声心动图检查超过正常指标，小于4mm判定为冠脉扩张；当冠状动脉二维超声心动图检查超过4mm，小于等于8mm判定为冠脉瘤；当冠状动脉二维超声心动图检查超过8mm判定为巨大冠脉瘤。
川崎病冠状动脉损害的诊治研究进展
ｉ ａ ｄｆ ｓｍ ｄ 【 ．ａ ｃ ｔ１ ９ ， （ ）２ ２ ２ ５ ｎ ｌ ｕ ｅ ｉｅＣｊ Ｌ ｎ ｅ ，９ ８ ２ ５ ：５ — ５ ． ｈ ｅ ｒ 】
ｆ】 黄跷春． ８ 支气管哮喘 的药物治疗【． Ｊ临床荟萃，９ ７ １ （７ ：７ ． １ １９ ， １ ）７０ ２ Ｉ 罗维贵 ， 杰． 酸镁注射 液治疗 咳嗽变异 性哮 喘 ４ 例疗 效观 ９ １ 许 硫 ８
时某些细胞 因子发生变化 ， 研究其在冠脉损伤 中的作 用， 对早
期 诊 断 、及 时 治 疗 特 别 是 减 少 远 期 并 发 症 具 有 非 常 重 要 的意
义。
２１ 血 清 表皮 生 长 因子 （ Ｅ Ｆ 或 称血 管 内皮 生 长 因 子 ） ． Ｖ Ｇ， 观 察 结 果 显 示 嗜 中性 粒 细 胞 产 生 的 表 皮 生 长 因子 在 早 期 血 管 损 伤 中 起 重要 作 用 ， 核 细 胞产 生 的表 皮 生长 因子 在 后 期血 管 单 损 伤 及 血管 重 塑 中起 重 要作 用 ｌ Ｋ Ｓ Ｄ所 引起 的 血管 损 伤 及恢 复 ｌ 。
图显 示 正 常冠 状 动脉 主 干 内径 ：３岁 ＜ ．ｌ ～ ～ ２５ｎ ９岁 ＜ ｍ， ｍ， ３ｉ ～ ｎ ｌ ４岁 ＜ ．ｍｍ， 状 动 脉 内 径大 于正 常 范 围或 冠 状 动 脉 内径 与 ３５ 冠
的研究 已经进入 了相当广泛的领域 。其病因尚不清楚 ， 多认为 与感染等过敏原激发机体产生异常的免疫反应有关。 本文对该 病近年来在冠状动脉损害诊治方面的进展作一综述。
川崎病心血管损害及诊疗进展
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预防措施
定期健康检查
家长应定期带宝宝进行健康检查，以便及时发现潜在 的心血管问题。
早期诊断和治疗
一旦确诊川崎病，应尽早开始治疗，以降低心血管损 害的风险。
控制病情
通过药物和其它治疗方法，控制川崎病的病情，防止 其进一步恶化。
护理方法
饮食调整
根据宝宝的病情和医生的建议，适当调整宝宝的饮食，以保持营养 均衡。
川崎病心血管损害及诊疗进展
contents
目录
• 川崎病心血管损害概述 • 川崎病心血管损害的诊断 • 川崎病心血管损害的治疗 • 川崎病心血管损害的预防与护理 • 川崎病心血管损害的未来研究方向
01 川崎病心血管损害概述
定义与特征
定义
川崎病心血管损害是指川崎病患者因自身免疫反应导致的全 身血管炎，累及心脏血管系统而出现的心血管结构和功能异 常。
探索更有效的诊断方法
寻找特异性更高的生物标志物，用于早期诊断川崎病心血管损害，提高诊断的准 确性和可靠性。
研究无创性影像学和功能学检查技术，如超声心动图、心脏磁共振成像等，以评 估心脏结构和功能，为早期发现和诊断提供依据。
开发新型治疗手段
针对川崎病心血管损害的发病机制，研究新的药物作用靶点 ，开发具有针对性的治疗药物。
流行病学研究还发现，川崎病心血管 损害的发病年龄有逐年降低的趋势， 可能与环境因素和遗传易感性有关。
02 川崎病心血管损害的诊断
诊断标准
临床表现
持续发热、手足硬性水肿和掌跖红斑等典型症状。
实验室检查
川崎病合并冠状动脉病变的研究进展
因可 能 有 非 常 重 要 的 作 用。 对 ＫＤ 并 发 ＣＡＬ 急 性 期患儿的冠状动脉 进 行 病 理 学 检 查 发 现，在 冠 状 动
脉损伤部位出现大量活化的 Ｔ 淋巴细胞和 ＣＤ８＋Ｔ 细胞，而 ＫＤ 免 疫 系 统 激 活 导 致 血 管 免 疫 损 伤 的 始 动环节和关键步骤就是 ＢＴＮＬ２基因引起的 Ｔ 淋巴 细胞的异常活化 。 ［９］ １．２．２ 三 磷 酸 肌 醇 激 酶 Ｃ （ｉｎｏｓｉｔｏｌ １，４，５－ｔｒｉ－ ｓｐｈｏｓｐｈａｔｅ ３－ｋｉｎａｓｅ Ｃ，ＩＴＰＫＣ）基 因 Ｋｕｏ［１０］等 研究发现，我国 台 湾 ＫＤ 患 儿ＩＴＰＫＣ（ｒｓ２８４９３２２９） 位 点 与 冠 状 动 脉 病 变 相 关 。 在 染 色 体 １９ｑ１３．２ 上 的 肌醇１，４，５－三磷酸 ３－ 激 酶 Ｃ（ＩＴＰＫＣ）基 因 中 鉴 定出功能性 ＳＮＰ（ｉｔｐｋｃ＿３），其与川崎病易感性显著 相关并且还可以增加冠状动脉病变的风险。对日本 和美国的孩子进行研究发现，ｉｔｐｋｃ＿３的 Ｃ 等位基因 降低 了 ＩＴＰＫＣ ｍＲＮＡ 的 剪 接 效 率。ＩＴＰＫＣ 通 过 Ｃａ２＋／ＮＦＡＴ 信号通路充当 Ｔ 细 胞 活 化 的 负 调 节 因子，Ｃ 等位基因可能导致川崎病的免 疫 高 反应性。 这一发现 为 川 崎 病 的 免 疫 激 活 机 制 提 供 了 新 的 见 解，并强调了 Ｔ 细胞的活化 在 这 种 血 管 炎 发 病 机 制 中的重要性 。 ［１１］ １．２．３ 半 胱 天 冬 酶 ３（ｃａｓｐａｓｅ－３，ＣＡＳＰ３）基 因 细胞凋亡是由许多因子导致的，ＣＡＳＰ３ 基因是其中 的关键因子。在 Ｃａｓｐａｓｅ－３ 非 翻 译 区 （ＣＡＳＰ３）出 现具多态 性 的 单 核 苷 （ｒｓ１１３４２０７０５）位 点 。 ［１２］ 我 国 台湾的 ＫＤ 患儿ｒｓ１１３４２０７０５的 次 要 等 位 基 因 频 率 为３４．８％，这 个 单 核 苷 酸 多 态 性 与 ＫＤ 易 患 性 有 关，也与活化的 Ｔ 细胞激 活 的 核 酸 分 子 有 关。 台 湾 学者也 发 现 ＣＡＳＰ３ 与 ＫＤ、ＣＡＬ 之 间 存 在 相 关 性 （Ｐ＝０．０２２７，ＯＲ：３．０６）［１３］，由 此 推 测，ＣＡＳＰ３ 是 通 过影响 ＫＤ 患儿 的 免 疫 系 统，增 加 了 ＫＤ 患 儿 并 发
川崎病冠状动脉病的预防和治疗进展
２岁为１３％一１８％，２岁以上为１０％，所以对小于１岁的ＪｌＩ崎 病患儿的诊断应引起高度重视。８岁以上患儿虽然只占川崎病 患儿总数的１０％，但Ｎｅｗｂｕｒｇｅｒ等报道８岁以上川崎病患儿的 冠脉瘤发生率为２１％，也相对较高峥ｏ。 ２发病机制 川崎病系原因不明的全身性中、小血管炎，免疫系统活化 和普遍的血管炎是ＫＤ的两大特征［７】。目前有人认为川崎病动 脉血管基质的代谢紊乱是冠状动脉扩张、动脉瘤等发病的重要 因素之一。尽管ＫＤ冠状动脉损伤的发生机制还不清楚，目前 比较认可的观点主要包括急性期的免疫系统高度激活导致的血 管炎性损害。是一种感染病因或超抗原触发超免疫反应，该免 疫反应激活了Ｔ细胞、单核巨噬细胞，而单核／巨噬细胞通过 细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导，引起特殊 基因表达，产生大量各种细胞因子，启动细胞因子的瀑布反 应，激活体内固有的、特异性免疫应答系统，造成内皮细胞和 其他细胞损伤¨］。其共同的病理基础必然是细胞基质降解、 血管基底膜破坏、细胞的凋亡和迁移以及血管结构重建，从而 导致冠脉的早期扩张、动脉瘤形成以及晚期冠状动脉狭窄。 ３川崎病冠脉损害的离危因素 国外学者应用统计学多元回归分析方法，探讨ＫＤ并发冠 脉损害的高危因素。２００３年Ｈｏｎｋａｎｅｎ［９１提出预测ＫＤ冠脉病 变的高危因素：（１）血ＷＢＣ＞１２×１０’／Ｌ；（２）ＨＣＴ＜ｏ．３５； （３）血清清蛋白＜３０９／Ｌ、ＰＬＴ＞４５０×１０９／Ｌ；（４）男性，年 龄＜１岁或≥９岁；（５）高热（＞３９．５℃）和发热持续时间长 （＞１０ｄ）；（６）Ｃ一反应蛋白（ＣＲＰ）阳性“＋＋＋”以上； （７）因未能早期诊断而在起病１０ｄ以后才开始应用ＩＶＩＧ治疗 者。满足以上７项中的４项者为高危人群。近年报道的与川崎 病冠状动脉损害发生的相关危险因素还包括患儿心肌肌钙蛋 白、脑钠肽、降钙素原、一氧化氮和一氧化氮酶、血管内皮细 胞生长因子、心电图、治疗时间及方法等多种因素¨”。据报 道只有６１％的川崎病患者在起病后的１０ｄ以内接受过ＩＶ［Ｇ治 疗，因此早期确诊川崎病并应用ＩＶＩＧ治疗对降低严重心血管 并发症是极其重要的。 综上所述，川崎病合并冠脉损害的高危因素较多，但各个
川崎病并发冠状动脉损害的临床观察
根据有无冠状动脉损害，对７ ７ 例川崎病 （ Ｋａ ｗ ａ ｓ ａ ｋ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，
Ｋ Ｄ）患 儿进 行 回顾性 分析 ，寻 找 冠状动 脉损 害 的Ｋ Ｄ患儿 的临 床特
征，以提高对Ｋ Ｄ并发冠状动脉损害的早期识别和诊断，有助于临床
准口 ］ ：动脉瘤 内径 ≤５ ｍｍ为小型动脉瘤，一 ８ ｍｍ为中型动脉瘤，≥
８ ｍ ｍ为 巨大型动脉瘤 。
１ ． ３治疗：确诊后均使用阿斯匹林治疗，剂量３ ０ － ５ ０ ｍ ｓ ／（ ｋ ｇ ・ ｄ ），体 温正常后５ ｄ 改为３ ￣ ５ ｍｇ（ ｋ ｇ ・ ｄ ），疗程２ ￣ ３ 个月 ，根据病情酌情延
组 的唇 黏膜 皲 裂、 急性期 手足 硬肿 和球 结 膜 充血 与 Ｎ— Ｃ Ａ Ｌ组 比较 差异 有显著 性 。结论 临床对 于有 眼球 结膜 充血 、唇黏 膜 皲 裂和 急性期 的 手 足硬 性 水肿 的 Ｋ Ｄ 患 儿宜 动态观 察冠 状 动脉 损 害情况 ，给 予 密切随 访和 相应 的积极 治疗 。 【 关 键词 】 皮肤 黏膜 淋 巴结 综合征 ；冠状 动脉 ；川 畸病 ；疗 效
明显 ，常见 冷脓肿形成 ，且脓肿 多发生流注 现象 ，肿胀软 组织 内常 见
ｔ ｏ ｇ ｏ ［ Ｊ ］ ． Ｐ Ｌ ｏ Ｓ Ｏ ｎ ｅ ， ２ ０ １ ３ ， １ ２ ； ８ （ ８ ） ： ｅ ７ １ ５ ０ １ ．
［ ２ 】 杨新明， 石蔚， 阴彦林 ， 等． 布氏杆菌性脊柱炎流行病学调查和临床 药物治疗的相关研究［ Ｊ ］ ． 实用医学杂志， ２ ０ ０ ８ ， ２ ４ （ ９ ） ： １ ６ ３ ２ — １ ６ ３ ４ ．
川崎病发病机制及治疗研究进展(全文)
川崎病发病机制及治疗研究进展（全文）摘要川崎病是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病，是儿童获得性心脏病的主要病因。
川崎病可引起冠状动脉病变的发生，其病因和发病机制目前尚不清楚。
随着川崎病发病率的逐年上升，越来越受到临床医生的关注和重视。
该文主要综述了川崎病的病因，发病机制及治疗的研究进展。
川崎病（Kawasaki disease，KD），又称作皮肤黏膜淋巴结综合征，是1967年由日本医生川崎富作首次报道，主要的临床表现为超过5 d的持续性发热、口唇及口腔黏膜改变、多形性皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大、双眼球结膜充血、手足硬性水肿及指端脱皮等［1］。
KD主要发生在5岁以下儿童，亚裔儿童发病率高于西方国家，具有较为明显的性别差异，男性多于女性［1］。
KD的标准治疗方案为静脉注射丙种球蛋白联合大剂量的阿司匹林，尽管这样可以明显降低冠状动脉瘤的发生率，但冠状动脉损伤仍然存在［2］。
近年来，国内外的研究认为，KD的发病与感染、遗传易感性及免疫反应显著相关，其发病机制及治疗方面仍需要进一步的研究。
本文就目前关于KD的病因、发病机制及治疗的新进展进行综述。
1病因1.1 感染因素目前报道有多种病原体与KD相关，包括细菌、病毒、肺炎支原体、衣原体、真菌等，流行病学调查结果亦认为KD的发病与感染有关［3］。
国外一项研究发现，有4例KD患儿被认为有病毒感染的证据，包括博卡病毒、鼻病毒、脊髓灰质炎病毒和麻疹病毒，其中2例患儿曾接种活病毒疫苗［4］。
另外，轮状病毒、腺病毒、巨细胞病毒及副流感病毒等也被认为与KD发病相关［5］。
自2019年底新型冠状病毒（2019-Novel Coronavirus，2019-nCoV）感染出现后，欧美国家陆续报道了2019-nCov感染儿童重症病例，出现了类似不完全KD或中毒性休克综合征的症状［6-7］，称为小儿炎性多系统综合征（pediatric inflammatory multisystem syndrome，PIMS）。
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展川崎病（KD），是儿童常见的全身性非特异性血管炎綜合病症。
其发病原因迄今不明，疾病可以影响整个身体的小血管，尤其是血栓形成、冠状动脉狭窄、心肌梗塞、缺血性心脏疾病和猝死，对患者的生命以及生活质量造成威胁。
在发达国家，该病已成为儿童后天性心脏疾病的首要因素。
本文就川崎病并发冠状动脉损害的有关因素、诊断及治疗进展展开综述，为针对性防治治疗提供依据。
标签：川崎病；冠状动脉损害；研究进展川崎病（KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MLCS），是一种以全身血管炎为主要病变的疾病。
可以导致多系统受累，冠状动脉病变（CAL）是急性期最严重的表现，并且与成年后冠脉阻塞和动脉硬化有关。
1川崎病的诊断标准采用日本MCLS研究委员会推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）：①不明原因发热，持续发5d及以上；②肢体末梢循环的改变，包含：手足硬性肿胀急性发作、脚趾和手指的末端充血、甲床皮肤移行处发生膜状脱皮；③两侧球结膜发生充血；④多形性皮疹；⑤口唇发生充血性皲裂，呈现杨梅舌征象，口腔黏膜弥漫性充血；⑥非化脓性颈淋巴结在急性期发生肿大。
若患者具备上述6项中至少5项，则临床诊断为川崎病；若具备上述4项且超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者冠状动脉扩张），在除外其他疾病的基础上，也可诊断。
根据超声心动图结果可分为冠状动脉病变（CAL）和冠脉正常（NCAL）。
2川崎病合并冠状动脉病变的有关因素2.1以往研究证明，年龄、地区、种族、自身遗传因素[1-2]、发病到确诊时间、总发热天数、免疫球蛋白应用时间[3]及用量[4]、心律、心脏扩大、血钠、WBC、ALT、AST、LDH、ALB、HS-CRP[5]、EST等均与川崎病有关。
2.2川崎病并发冠状动脉病变的高危因素（Kobayashi评分）2006年Kobayashi 提出了KD并发CAL的高危评分体系，是目前较为公认的KD并发CAL的评分指标：①血钠≤133mmol/L（2分）；②AST≥100IU/L（2分）；③血中性粒细胞》80%（2分）；④IVIG开始治疗时间在病程4d以内（2分）；⑤CRP≥100mg/L（2分）；⑥外周血白细胞计数WBC≥12×109/L（1分）；⑦血小板计数≤300×109/L；（1分）。
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展(全文)
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展（全文）川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种通常发生在婴幼儿童的、未知病因的血管炎症，尽管病因不明，但普遍认为自身免疫、感染及遗传易感性是该病的重要参与因素[1]。
KD很少发生于成人，病程以自限性为主，发热和急性炎症表现多见，病程平均持续12 d而无须特殊治疗[2]。
然而，患有KD的儿童有严重的心血管并发症的风险。
患者的预后与冠状动脉瘤(coranary artery aneurysm，CAA)瘤体的大小和持续时间等均密切相关，病变严重的患者管腔内可见血栓形成或内膜增厚，可导致冠状动脉狭窄，造成心肌缺血、梗死，甚至猝死[3]。
日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》，系统介绍了KD心血管后遗症的诊疗和管理新进展[4]。
本文总结性回顾了KD合并冠状动脉损害(coronary artery damage，CAD)的评估、诊断、治疗和远期管理及随访等方面的临床研究进展，以期为改善患者预后提供更多资料。
1 定义和流行病学早期KD主要表现为无动脉粥样硬化性的坏死性全动脉炎，炎性细胞的浸润冠状动脉可导致动脉中膜和内膜弹性层的破裂及坏死[5]。
尽管目前静脉应用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗KD已经较为广泛，但我国KD急性期发生CAD的发生率仍较高。
近期的一项流行病学调查，纳入2013—2017年上海地区的50家医院确诊的4 452例KD患儿，结果提示IVIG的应用率高达97.0%，8.4%患者表现为IVIG抵抗，9.1%患者表现为CAD，2.7%表现为CAA，0.7%表现为巨大冠状动脉瘤(giant CAA，GCAA)[6]。
2 CAD表现研究发现，CAD多位于心外膜冠状动脉中，最常见于左前降支近端和右冠状近端，其次为左主干冠状动脉、回旋支冠状动脉和右冠状动脉远端[7]。
川崎病冠状动脉损害的超声研究进展
使调节过程障碍， 出现 血管节段性 或弥漫性 动脉 内膜依 赖 可 性舒张活性减 弱。通过生理或药物 干预 可以观察血 管的舒 张 状态 ， 早期发现 内皮功能障碍 ， 乙酰胆碱 （ ｃ ） Ａ ｈ 激发 的血管 收
２ 测 量 冠 状 动 脉 血 流 储 备 （ ｏ ｎｒ ｏ ｅｅｖ ， Ｆ ： ． ｃｒ ａｙｆ ｗ ｒｓｒｅ Ｃ Ｒ） ｏ ｌ Ｋ Ｄ患 者 可发 生 冠 状 动脉 狭窄 或 闭 塞 ， 性 闭急性期 ， 可能 因血栓形成 引起 ； 晚期 血管闭塞或狭窄可
降 支狭窄率 ＞７ ％ ； ０ Ｂ组，４例 ， 明显 狭窄 ； 果 显示 ， Ｂ １ 无 结 与
组 相 比 ， 组 最 大 充 血 反 应 血 流 速 度 （ Ｐ ｈ 及 Ｃ Ｒ 明 显 降 Ａ ＡＶ） Ｆ 低 ， 提 出 Ｃ Ｒ￣２ ０可 以作 为 冠 状 动脉 左 前 降 支狭 窄 的最 佳 并 Ｆ ＜ ．
可分 泌多 种 活 性 因 子 ， 节 血 管 壁 舒 缩 功 能 。 内 皮 功 能失 常 调
与体表 面 积呈 显著 正 相关 ， 按 年 龄 划 分 诊 断 标 准 欠 合 仅
理 ；２ 血管造 影结 果显 示 ， （） 冠状 动脉左 主 干和左 前 降支
直径 不受解 剖优 势类 型的影响 ， 但与冠状 动脉左优势 型和均
能 和血 管 中层 平 滑肌 细 胞 异 常增 生导 致 血 管 内 膜增 厚 及 钙 化 有关 。近 年来 ， 学 者 通 过测 量 Ｃ Ｒ来 判 断狭 窄程 度 。Ｎ 一 有 Ｆ ０ ｔ ｏ等” 应用经 胸多 普勒 超声 心动 图结合 腺 苷负 荷试 验 ， 对
小儿川崎病冠状动脉损伤的研究进展
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小 儿 川 崎 病 冠状 动脉 损 伤 的研 究 进展
陈 萍（ 综述） 李 小敏 （ 校） 审
【ａ ｅ￣ －Ｒ ２ ］ ７６ 【 文献标识码】 Ｄ 【 文章编号】Ｏ ６— ９９ ２ １ ｝８— ３３— ２ １０ １５ （０ １ｏ ０７ ０
表达 ， Ｅ一选择 素 、 管 细胞 黏 附分 子 一１ Ｖ Ａ 一１ 、 如 血 （Ｃ Ｍ ） 细胞 间黏 附分 子 一１ ＩＡ 一 ）ｌ 。进一 步研 究 表 明 ＣＭＯ （Ｃ Ｍ １ ＿ ４ Ｊ Ｉ Ｌ—Ｃ ４ Ｄ ０能 引 起 趋化 蛋 白 表达 。 如单 核细 胞趋 化蛋 白 一１ 巨噬 细胞炎 症 蛋 白 一１和趋 化 因 子 Ｒ Ｎ 、 Ａ － Ｅ ，Ｉ Ｏ信号 已经 与慢 性 炎 症 性 疾 病 的发 病 机 制 有关 ， 括 自身 免 疫 包 重并发症冠状动脉性心脏病的发病率 已超过风湿性心脏病而成为小儿主 Ｔ Ｓ ＣＭ 变 肿 Ｄ０ 要 的后 天性 心脏 病 【 。Ｋ Ｄ会 多侵 犯 冠 状动 脉 导 致 冠 状 动 脉损 伤 （ｏｏ ｃ１ 性 疾 病 、 应性 脑脊 髓膜 炎 、 瘤 和 动脉 粥 样硬 化 。研 究 表 明 Ｃ ４ Ｌ ＂ － ｎｒ ｒ ｓ ｎ Ａ ｓ ， 分 患 儿形 成 冠 状 动 脉瘤 （ Ａ ， 中少 部 分 ａ ａ ｙｅｉ ｓＣ Ｌ ）部 ｙ ｌｏ Ｃ Ａ）其 Ｃ４ Ｄ０可 能是 Ｋ Ｄ冠 状 动脉 扩张 免疫 机制 的 重要 通路 之 一 ，Ｄ Ｃ ４＋ Ｔ细 ＩＯ 患 儿冠 状动 脉可 发生 狭 窄或 血栓 。现 将 国 内外 有 关小 儿川 崎病 及 冠状 动 胞 表 面 ＣＭ Ｌ的表达 可能 更关 键 。 ４ Ｋ Ｄ冠状 动脉 损伤 的影 像学 诊 断 脉 损伤 的进 展综述 如 下 ： 诊 断 冠状 动脉 损 伤 （ｏｏａ ｒｒ ｉ ｓＣ ｔ ） ｃｒ ｒ ａｔｙｌ ｏ Ａｓ 的金 标 准 是 冠 状 动 ｎｙ ｅ ｅ ｎ ｓ １ Ｉ） 发病率 ｕ 的 但 有创 伤性 、 度 复杂等 原 因 ， 难 在儿科 开 展 少 。 目前 川崎 病 即皮 肤粘 膜 淋 巴 结综 合 征 ， 自从 １６ ９７年 发 现 第 一 例 Ｋ 至 脉 造影 ， 由于风 险 大 ， Ｄ Ｔ Ｅ） 检 无 然 今 ， 界各 地均 有报 道 ， 洲 高发 ， 年我 国 的 Ｋ 世 以亚 近 Ｄ发 病率 逐 渐上 升 。 常 见 的诊 断方 法是 二维 超 声心 动图 （ Ｄ ， 测方 便 、 损 伤性 ， 而 对 ｌ Ｔ 由于其病 因不 明 ，Ｊ ４ Ｄ多年 来 Ｋ 尚无 可 以早 期确 诊 的检验 手 段 ， Ｄ 目前 该 病 于 冠状 动 脉 远 端 病 变 的观 察 受 到 限 制 。 陈媳 等 ＿ 开 展 多 层 螺 旋 ｃ ＭＳＴ） Ｄ并 Ｃ Ａ 诊 断 ， Ｃ Ｌｓ ＭＳＴ可 清 晰 显示 冠 状 动 脉 近 端 及 远 端 病 的诊 断方 法仍 然 需 要 依 靠 临床 表 现 ， 近 年 不 完 全 Ｋ 而 Ｄ有 增 多趋 势 。 （ Ｃ 对Ｋ 精 钙化 部 位 ， 评 价 Ｋ 患 儿 对 Ｄ 部分 Ｋ Ｄ患 儿可 出现 冠 状动 脉损 伤 ， 国内报 道 Ｋ Ｄ发生 冠状 动 脉病 变的发 变 情况 ， 确测量 和 了解 冠 状 动脉 扩 张程 度 、 生率 为 １ ．％ 一 ６ ８６ ２ ％ Ｊ Ｄ并发 的冠 状动 脉瘤 可造 成 冠状 动 脉狭 窄 引 并 Ｃ Ｌ 。Ｋ Ａ Ｓ治疗 疗效 的随访 有主要 意 义 。国外 也 有大 量 报 道 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ适 用 诊 尤 有 ０ ； ｒ Ｔ 起缺 血性 心脏 病 ， 致 心 肌梗 塞 和猝 死 。小 于 ６个 月 或 大 于 ７岁 的 Ｋ 断 阻塞 性冠 状 动脉疾 病 ， 其 是 冠 状 动 脉 钙 化 ， 效 率 达 ９ ％ Ｌ ］ 与 传 导 Ｄ 所 发生 冠状 动脉 瘤 的发病 率 高 ， 因与该 年 龄段 患儿 临 床症 状不 典 型 ， 断 统 冠状 动脉 血 管造影 显 像基 本相 同 ， 以在一 定 程 度 上 可替 代 冠 状 动 脉 原 诊 治疗 时 间相对 较 晚有关 ｌ 。而 男 性 患 儿冠 状动 脉扩 张 及 冠 状 动 脉 瘤 的 造影 术 ， 用 Ｍ Ｃ ６ Ｊ 采 Ｓ Ｔ方 法观 察 Ｋ Ｄ随 访 患 儿 ， 有助 于预 测 预 后 ， 出 现冠 若 状 动脉 钙化 则 预 示 不 久 有 冠 状 动 脉 阻 塞 可能 ， 及 早 采 取 措 施 预 防 。 可 发生 率均 明显 高 于女性 患 儿 。 ＭＳ Ｔ是 目前 一种 新 型的非 侵 人性方 法 。 Ｃ 可准 确测 量 冠 状 动脉 内径 ， 显示 ２ Ｋ Ｄ冠状 动脉 损伤 的特 点 精确 反 映冠 状 动 脉 夸 张程 度 、 化 部位 ， 钙 Ｋ Ｄ病 理过 程是 以血 管 内皮 细胞 的免 疫激 活 为特 征 ， 致系 统性 血管 冠状 动 脉近 端及 远端 病变 情况 ， 导 Ｄ患 儿和 Ｃ ｔ 治疗 疗效 的 随访有 价值 。 Ａ ｓ 炎 或冠 状动 脉 瘤。事 实 上所 有 的归 于川 崎病 的发 病与 死 亡都 与心 血 管系 对评 价 Ｋ 临床应 用 现状 统 有关 。最 常 见的异 常 涉及 冠 状动 脉 ， 中在 未 经 治疗 的急 性 期 患儿 中 ５ 丙种 球 蛋 白的 Ｉ 其 自 １９ 年丙 种球 蛋 白作 为川 崎病 的首选 治疗 方案 被 广泛 应 用 后 ，ｉ ９１ Ｊ Ｉ 有 将 近 ２ ％发 生冠 状 动脉 瘤 。Ｃ Ａ的病理 包括 早 期 （Ｏ天 内 ） ５ Ａ １ 动脉 周围 ％ 巨 炎 及动 脉 内膜炎 ， 着全 血 管炎 和 血管 周 围炎 伴 随着 由于 内膜 增 生 性 崎病 冠状 动脉 并 发症 的发 生 率 降 至 ５ 以下 ， 大冠 状 动脉 瘤 的发 生 率 紧接 ％ 川崎 病死 亡率 亦 由 ２ ％降 至 ０ １ 一 ．％ ， 具 体药 理 机 ．％ ０ ２ 其 炎 症形 成 的动脉 瘤及 狭 窄 。差不 多在 第 １个月 肉 芽肿性 脉 管炎 为 主要 改 降至 １ 以下 ， Ｄ９日之 内使 用 丙 种球 蛋 白可 有效 地 防 止 变 ， 逐 渐地发 病第 ２个 月 转变 为 纤 维 变性 瘢 痕 。 修复 过 程 产生 的血 管 制至今 尚未 阐明 。通 常认 为 Ｋ 但 内壁狭 窄通 常导 致冠 状 动脉 堵塞 和 心 肌梗 塞 。持 续 存 在 Ｃ Ａ者 ３ ％ 发 冠脉瘤 的形成 。超 声心 动 图证 实早 期应用 丙种 球蛋 白可预 防冠 状动 脉 受 Ａ ９ 但 ０日后 有 症状 者 治 疗 仍 有 效 。临 床 已证 明 ， Ｋ 在 Ｄ早 期 生 心肌 梗 塞 。Ｍａｈ ｗ等 跟 踪 研究 发 现 １２ Ｋ 患者 及 ２％ 持 续 存 累 ， 给予 发病 １ ｔｅ ｔ ．％ Ｄ ５ ５ ２％ 在 Ｃ Ａ及狭 窄者 做冠 状 动脉 搭桥 术 后 的总 死 亡率 为 ０ ８ 。 巨瘤 （ Ａ ．％ 内径 静脉 输注 丙种 球 蛋 白可 以使 冠 状 动 脉 病 变 的 发 生 率 １％ 、０ 下 降 至 ％ 但其 机制 仍不 十 分清 楚 。研究 表 明 静脉 丙 种 球 蛋 白使 用 时 ￣８ ｍ） Ｃ Ａ中最 严 重 的 ， 些 损 伤 一 般 不 可 能 消 散 ， 可 能 形 成 血 ５ 左右 ， ｍ 是 Ａ 这 更 剂量 与 Ｃ Ｌ相关 ， Ａ 使用 丙种 球 蛋 白越 晚 ， 量 ≤ｌ／ｇ发 生 Ｃ Ｌ的可 剂 ｇｋ Ａ 栓 、 裂 或最终 变 成狭 窄 ， 后 较差 。Ｋ 破 预 Ｄ心 梗 患 儿 有典 型 心 电 图及 心 肌 间 、 ０ ｍ ／ ｇ． ｄ 连 用 ４—５ １ ， ３较 酶 变化 。尽 管某 些 临床 因素 可 以预报 冠 状疾病 增 高的危 险 性 ， 没有 Ｋ 能性 越大 。 国 内应用丙 种 球蛋 白一 般 以 ４ ０ ｓ ｋ 但 Ｄ 多 。而 国外 多用 丙 种 球 蛋 白 单 剂 每 日 ２／ ｇ治疗 Ｋ 疗 效 优 于 分 次 给 ｇｋ Ｄ， 急性 期足 够 敏感 的评 分 系统基 于其危 险性 选择 性 治疗 。 药 。最 近 的报 道 ＿ ｌ 提示 对 大剂 量丙 种球 蛋 白无反 应 者 加用 甲基 泼 尼 松 ３ Ｋ Ｄ实验 室检 查 与冠 状动 脉 损伤 的相 关性
川崎病合并冠状动脉病变的研究进展
世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第19期29投稿邮箱：sjzxyx88@·综述·川崎病合并冠状动脉病变的研究进展毛英（贺州市人民医院，广西 贺州 542899）0 引言川崎病（KD ）又名为皮肤黏膜淋巴结综合征，多发生于低于5岁的儿童，是一种全身血管病变的综合征，现阶段KD 的发病病因、机制等还未明确。
KD 可导致多种严重的心血管并发症，如：冠心病、心肌炎等，其中冠心病发病率最高。
随疾病的进展，冠状动脉内径降低导致心肌缺血，严重者甚至导致心肌梗死，为导致后天性儿童心脏变的主要发病危险因素。
现阶段对于KD 患者的标准标准方案为静脉输注丙种球蛋白（IVIG ）联合大剂量阿司匹林，早期对KD 患者进行干预冠心病发病率可降低为3.0%至5.0%，死亡率可降低为0.2%；而未能及时进行干预的患儿冠脉损伤（CAL ）发生率为15.0%至25.0%。
因此，对KD 患儿及早实施干预治疗，能够降低患儿心血管并发症的发生率，改善患儿的预后具有重要作用。
1 KD 流行病学特点KD 多发生于3个月至5岁的儿童，其流行范围较广，但亚洲人群发病率高于白种人群，亚洲地区中日本发病率最高，除此之外，KD 还具有家族聚集性，父母双方有患病者，后代患病率高于无家族史者，因此认为该病受遗传因素干扰；继发于感染的KD 患儿较少，虽有部分患儿可有感染后导致发病，考虑与个人易感性有关。
KD 的发病率呈逐年升高趋势，可能与超声科医师相关疾病影响资料的认知加深有关，在检查时能够及时做出正确的诊断。
2 KD 合并冠脉病变的发病机制KD 的病因及合并CAL 的发病机制现阶段还未明确，但考虑与感染因素有关。
有研究认为[1]，细菌、消化道病毒等十几种病院微生物与KD 发病有关，研究表明，66.0%KD 患儿发病前存在与患有感染性疾病人群的接触史。
也有研究表明[2]，CAL 患儿肺炎支原体感染及消化系统感染发病率高于非CAL 患儿，提示肺炎支原体感染及消化系统感染为KD 患儿并发CAL 的影响因素之一。
川崎病冠脉损害的干细胞治疗研究进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(2), 826-830Published Online February 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.112117川崎病冠脉损害的干细胞治疗研究进展万萱1，冯建英1，严晓华1，张西嫔1，王菊艳1，李晓红1，李思琼1，成钧2，肖成3，焦富勇1*1陕西省人民医院儿童病院，陕西西安2西北妇女儿童医院儿科，陕西西安3西安北车医院儿科，陕西西安收稿日期：2021年1月25日；录用日期：2021年2月9日；发布日期：2021年2月26日摘要川崎病是一种具有明显季节性和区域流行性的疾病，好发于5岁以下儿童，表现为急性自限性的全身性血管炎，累及中小动脉，特别是冠状动脉病变。
目前发病呈增高趋势，大约15%~25%未经系统治疗的儿童最终发展成冠状动脉损害，成为发达国家儿童获得性心脏病的最常见原因。
目前干细胞治疗小鼠川崎病模型所致的冠脉损害取得重要进展，现就干细胞治疗川崎病冠脉损害的形成进行简要综述。
关键词川崎病，冠脉损害，干细胞Research Progress of Stem Cell Therapy for Coronary Artery Damage in KawasakiDiseaseXuan Wan1, Jianying Feng1, Xiaohua Yan1, Xipin Zhang1, Juyan Wang1, Xiaohong Li1,Siqiong Li1, Jun Cheng2, Cheng Xiao3, Fuyong Jiao1*1Shaanxi Provincial People’s Hospital Children’s Hospital, Xi’an Shaanxi2Department of Pediatrics, Northwest Women’s and Children’s Hospital, Xi’an Shaanxi3Department of Pediatrics, Xi’an Bei Che Hospital, Xi’an ShaanxiReceived: Jan. 25th, 2021; accepted: Feb. 9th, 2021; published: Feb. 26th, 2021*通讯作者。
川崎病并发冠状动脉损伤危险因素及诊治的最新进展
川崎病并发冠状动脉损伤危险因素及诊治的最新进展
甘陈园;廖传德
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)2
【摘要】川崎病是一类由免疫介导的病因不明的急性全身性血管炎症性病变,主要并发症是冠状动脉病变(CALs)和冠状动脉瘤(CAA),这些可能随后导致长期后遗症,例如冠状动脉狭窄、冠状动脉阻塞和心肌梗塞。
近年来KD的发病率一直上升,已经成为发达国家及发展中国家儿童获得性心脏病的最常见原因。
此外,川崎病缺乏特异性及灵敏度高的实验室检查指标,故不能及时早期诊断和治疗。
本文将对川崎病并发冠状动脉损伤的危险因素及诊治的最新进展进行综述。
【总页数】7页(P3089-3095)
【作者】甘陈园;廖传德
【作者单位】右江民族医学院研究生学院百色;右江民族医学院附属梧州医院儿科梧州
【正文语种】中文
【中图分类】R54
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川崎病并冠状动脉损害研究进展
川崎病并冠状动脉损害研究进展
赵立健;韩波
【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】2007(022)001
【摘要】川崎病(KD)是一种主要发生于儿童的急性血管炎综合征,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热成为儿童期后天性心脏病的首位病因.冠状动脉损害是其严重并发症,可进一步导致心肌梗死、猝死及缺血性心脏病等后遗症.本文主要从KD冠状动脉损害的病理、诊断、检测、治疗等方面总结一下新的进展.【总页数】3页(P62-64)
【作者】赵立健;韩波
【作者单位】山东大学山东省立医院,儿科,济南,250021;山东大学山东省立医院,儿科,济南,250021
【正文语种】中文
【中图分类】R725.4
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■鼢囤目鲺囤２００２，８（１）：６４—６５．【８】８黄晓春．支气管哮喘的药物治疗们．临床荟萃，１９９７，１２（１７）：７７０．【９】罗维贵，许杰．硫酸镁注射液治疗咳嗽变异性哮喘４８例疗效观察【Ｊ】．１临床荟萃，２００１，１６（１３）：６１１．【１ｏ】张业清．低分子肝素钙雾化吸人治疗咳嗽变异性哮喘疗效观察【Ｊ】．临床荟萃，２００１，１６（１２）：５５６．【１１】周宝萍．红霉素加氨茶碱治疗咳嗽变异性哮喘治疗观察嗍．兰州医学院学报，１９９９，２５（４）：１１６．【１２】马秋业，张风云，李夏云．胸腺肽治疗变异性哮喘３８例【Ｊ】．临床肺科杂志。
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辽宁铁岭１１２００１）川崎病（ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，１９６７年由日本川崎富作医生首次报道。
近４０年来对该病的研究已经进入了相当广泛的领域。
其病因尚不清楚，多认为与感染等过敏原激发机体产生异常的免疫反应有关。
本文对该病近年来在冠状动脉损害诊治方面的进展作一综述。
目前认为该病多见于５岁以内儿童，男多于女，临床上以急性发热，球结膜充血，皮肤黏膜弥散性潮红，颈部淋巴结肿大，指（趾）端硬性水肿及膜样脱皮等为本病的主要临床特点。
其基本病理改变为全身性血管炎，可累及动脉、静脉和毛细血管。
疾病初期表现为小血管炎，大、中动脉炎及血管周围炎。
１周一２周后小血管炎渐消退，以中动脉全层动脉炎为突出。
管壁坏死，弹力纤维及肌层断裂，管腔内有血栓形成，可形成动脉瘤，尤以冠状动脉病变为明显，可导致冠状动脉瘤及心肌梗死，近年来报道其发生率有增高的趋势，且由于其对冠状动脉和心脏的损害，可导致猝死。
有资料表明目前它已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因【１】。
即成为儿童健康的又一杀手。
因此越来越为儿科工作者所重视。
１川崎病并冠状动脉损害的诊断１．１ＫＤ并冠状动脉损害的易患因素有学者观察分析了川崎病并冠状动脉瘤的高危因素，结果显示：发热２周以上、男性以及血清白蛋白降低与发生冠状动脉瘤有关翻。
也有学者研究认为川崎病伴冠状动脉病变的高危因素包括年龄、性别、血沉、ｃ一反应蛋白ｐ圾低钠血症等【４】。
值得注意的是某些疑似ＫＤ的小婴儿，在起病初期其他症状出现之前就已经发生了冠状动脉损害唧，或较大儿童起病初期症状不典型者ｔ６１，都应尽早进行有关冠状动脉的检查。
１．２ＫＤ并冠状动脉损害的诊断标准疑ＫＤ伴冠状动脉损害者，可通过心电图、心脏超声及冠状动脉造影检查来确诊。
心电图可呈缺血甚至心肌梗死的表现，Ｒ波和Ｔ波下降是预测冠状动脉病变的主要线索，冠状动脉造影或二维超声心动图可发现３０％。
５０％的病例伴有冠状动脉扩张。
其中１５％～２０％可发展为冠状动脉瘤。
冠状动脉受累时可表现为：①冠状动脉炎，即二维Ｂ超上可见冠状动脉壁辉度增加、扩张；②冠状动脉瘤；③冠状动脉血栓性闭塞；④冠状动脉狭窄。
其标准为：超声心动图显示正常冠状动脉主干内径：一３岁＜２．５ｍｉｌｌ，一９岁＜３ｍｍ，一１４岁＜３．５ｍｍ，冠状动脉内径大于正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比大于０．３为扩张，冠状动脉内径大于６ｍｍ，或呈球状、纺锤样称为瘤ｌ＇ｒｌ。
冠状动脉造影可全面了解冠状动脉及其远端的病变，并可明确显示瘤及狭窄的位置、形状、小大及数目，但具有一定的创伤性。
２川崎病并冠状动脉损害时细胞因子的变化近年来许多学者观察到川崎病时，尤其合并冠状动脉损害时某些细胞因子发生变化，研究其在冠脉损伤中的作用，对早期诊断、及时治疗特别是减少远期并发症具有非常重要的意义。
２．１血清表皮生长因子（ＶＥＧＦ，或称血管内皮生长因子）观察结果显示嗜中性粒细胞产生的表皮生长因子在早期血管损伤中起重要作用，单核细胞产生的表皮生长因子在后期血管损伤及血管重塑中起重要作用【柳。
ＫＤ所引起的血管损伤及恢复可持续相当长的时间，其在ＫＤ中的具体作用还有待于进一步研究。
２．２外周血中性粒细胞中毒颗粒研究结果显示：中性粒细胞中毒颗粒阳性者其白细胞数目、Ｃ一反应蛋白及血沉显著高于阴性者，且患儿６个月后冠状动脉损害残留率大于阴性者嘲。
因此中毒颗粒阳性可否预测冠脉远期病变有待更多资料的分析。
—■苫赢庆丽，女，４９岁，本科学历，毕业于辽宁省锦州医学院２．３川崎病急性期细胞因子及Ｔ细胞功能孙利炜㈣等匡蕴墨：壹丝鲨塑：曼＝竺璺！！塑！竺！Ｑ殳世＝璺塑皇！箜：１２１翌型竺塑璺竺竺竺竺！三兰：竺竺竺璧竺竺查！奎兰变：呈竺基层医学论坛２０１０年第１４卷２月上旬刊１７５一琶３眉目鲺凰期患儿血浆中肿瘤坏死因子ｄ（ＴＮＦ－ａ）、白细胞介素一ｌＢ和＾ｒ干扰素水平明显增高；急性期Ｔ淋巴细胞ＣＯ，百分含量增高，ｃＤ。
百分含量减少，ＣＤｄＣＤ。
比值明显增高；还有学者观察到ＫＤ患儿ＣＤ；、ＣＤ；Ｔ细胞和ＣＤｄ／ＣＤｓ＋比值较对照组降低【ｌｌ】。
这与目前公认的ＫＤ时免疫功能紊乱相符，但这些Ｔ细胞亚群在该病发生发展中所起的具体作用及详细机制还有待进一步研究。
２．４川崎病患儿冠状动脉损伤间质金属蛋白酶（ＭＭＰ）和（或）ＭＭＰ／ＴＩＭＰ（组织基质金属蛋白酶抑制物）研究表明：其在ＫＤ急性期时明显高于川崎病无冠状动脉损伤患儿。
因而提示ＭＭＰ和（或）ＭＭＰ／ＴＩＭＰ在ＫＤ的发生及发展过程中，尤其在冠状动脉损伤过程中起重要作用，陈刚等【ｌ习、黄培等的观察１１３ｐｄｉ支持这一点。
２．５血清可溶性细胞间黏附因子一１（ｓｌＣＡＭ—１）有研究者观察到ＫＤ急性期患儿ｓＩＣＡＭ一１显著增高，使用大剂量丙种球蛋白后ｓＩＣＡＭ—ｌ迅速下降ｆ１４１，现认为可溶性细胞间黏附分子一１（ＩＣＡＭ一１）是免疫球蛋白超家族的成员之一，位于多种细胞表面，与淋巴细胞功能相关抗原一ｌ（ｕ＇Ａ—１）互为配体，在细胞黏附、细胞间及细胞外界间免疫信息传递，介导免疫反应中起重要作用，它通过介导细胞与细胞间、细胞与细胞外基质问的黏附作用，参与一系列生理及病理生理过程。
在一些因素作用下，ＩＣＡＭ一１可以从细胞表面脱落进入血循环，形成ｓＩＣＡＭ一１．ＫＤ时免疫功能异常活化。
大量活化的淋巴细胞通过分泌多种淋巴因子，如ＴＮＦ－ｄ，ＩＬ－ｌＢ、ＩＬ－６１１５，１６］等使ＩＣＡＭ一１分泌增多，有利于白细胞穿越血管内皮细胞，在血管壁引起炎症反应。
使用大剂量丙种球蛋白后，活化的淋巴细胞被抑制，淋巴因子分泌减少，ＩＣＡＭ—ｌ减少，血管炎减轻。
２．６外周血单个核细胞中＾ｖ干扰素诱导蛋白ｌＯ表达贾德胜等观察了川崎病患儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）中．ｒ干扰素诱导蛋白一１０（ＩＰ一１０）ｍＲＮＡ的表达，结果显示：ＫＤ组ＰＢＭＣ中ＩＰ－１０ｍＲＮＡ的表达水平明显高于健康对照组，且在ＫＤ并冠状动脉损伤组高于无冠状动脉损伤组，经免疫球蛋白治疗后，其表达水平降至正常ｌｉ７ｌ。
推测其在川崎病的血管炎中起重要作用。
３川崎病易感基因研究现状由于本病病因未明，所以除了研究环境因素的作用外，许多研究发现患者自身的某些基因多态性如基质金属蛋白酶、ＮＯ受体、血管紧张素转化酶１“、甘露糖结合凝集素等也与冠状动脉损伤的发生相关，因此国内外许多学者在研究自身遗传学机制在川崎病发生冠状动脉损害的过程中所起的作用。
但由于研究对象来自不同国家和地区以及种族差异，导致最终结果存在偏倚，甚至对同一基因位点研究的结论也不一致㈣，今后在此方面需要多方位的国际间合作研究才能取得突破性进展。
４川崎病并冠状动脉损害的治疗尽管对本病的研究还有很多尚未解决的问题，但临床治疗已积累了～些比较成形的经验。
４．１阿司匹林目前作为治疗ＫＤ的首选药，它具有抗炎、抗血小板聚集的作用，其作用机制是抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。
但大剂量时ｌｌ『抑制血管内皮细胞还原酶，影响血管壁前列腺素１２（ＰＧＩ：）的合成而促进血栓的形成，因此使用时要注意剂量。
最近有学者观察用低分子肝素钙配合阿司匹林治疗ＫＤ可迅速降低ＫＤ患儿的血液高凝状态，并取得了很好的疗效，而且其使用安全，不良反应少。
因此当发现ＫＤ患儿有血液高凝状态，尤其需在短时间内降低血液黏度预防血栓形成时，可尽早使用∞。
４．２大剂量丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）目前公认在发病早期（１０ｄ内）使用大剂量丙种球蛋白可有效防止动脉瘤形成。
其原理可能是丙种球蛋白封闭了血液中单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的ＦＣ受体，从而阻断了血管表面的免疫反应。
使用方法：单剂１ｇ／（ｋｇ・ｄ）连用２ｄ或２ｇ，ｋｇ用１ｄ比４００ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）连用５ｄ在退热等临床症状改善方面效果好吧４．３激素川崎病是否使用激素治疗的问题一直存在争议。
过去认为由于其促进冠状动脉瘤形成而禁用于该病，但近年的研究表明：对丙种球蛋白反应欠佳的ＫＤ患ＪＬ力ｌｉ用泼尼松或用甲基泼尼松龙冲击治疗可取得较满意的疗效。
４．４其他治疗其他的抗凝溶栓药如潘生丁、尿激酶等也可用于治疗ＫＤ．对丙种球蛋白不敏感者除可用泼尼松外，还可加用环磷酰胺等。
还有乌司他丁（蛋白酶抑制剂）及血浆置换疗法（可去除高细胞因子血症，降低血浆中免疫因子的含量），都有一定的疗效。
总之，川崎病是一种病因及发病机制尚未完全明确的全身性血管炎性疾病，若累及冠状动脉可引起严重并发症，现已成为儿童后天性心脏病的主要病因，而且它所遗留的冠状动脉瘤或冠状动脉瘢痕性狭窄是导致青壮年心源性猝死的重要原因。
ＫＤ血管免疫损伤所致的血管内皮功能失调，在病后数年仍持续存在。
残存的冠状动脉瘤以及血管壁纤维组织增生，使冠状动脉的僵硬度增加。
这些被认为是青少年至成人阶段发生动脉粥样硬化新的危险因素和成人缺血性心脏病产生的基础。
故对有冠脉损伤的ＫＤ患儿应进行一定时间的随访，直至冠状动脉恢复正常。
有的甚至随访１０年以上，以便及时发现其变化，采取相应的治疗措施防止心血管事件的突然发生。
参考文献【１１王宏伟．川崎病流行病学回顾叨．实用儿科临床杂志，２００１，１６（５）：３３４－３３５．【２】郑代明，孟晓慧，高志伟。
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