免疫性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症ppt课件
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被吞、降解清除。
2023年免疫性血小板减少症规范诊疗考试试题及答案
免疫性血小板减少症规范诊疗考试一、单选1、关于原发性血小板减少性紫癜患儿的一般治疗，下列哪项是错误的（）[单选题]*A、急性发作出血或血小板过低时应卧床休息B、注意保护、避免创伤C、注意防治感染D、加强营养E、发热时可用阿司匹林√2、原发性血小板减少性紫癜急性型患儿病情常可自行缓解，6个月内其自然痊愈约占病例的（）[单选题]*A、15％B、35％C、55％D、65％E、85％√3、小儿原发性慢性型血小板减少性紫癜发病年龄以何期多见（）[单选题]*A、初生儿B、新生儿期C、婴儿期D、幼儿期4、原发性急性型血小板减少性紫癜发病高峰年龄是（）[单选题]*A、<1岁B、1~2岁C、2~5岁√D、5~10岁E、7~10岁5、原发性血小板减少性紫癜患儿急性期大量出血时为紧急止血，可输浓缩血小板，通常每次剂量为（）[单选题]*A、0.5u/kgB、0.5u/6kgC、1u/6kg√D、2u/kgE、2u/6kg6、关于原发性血小板减少性紫癜急性型或急重病例的激素疗法，下列哪项是错误的（）[单选题]*A、为防止颅内出血常用泼尼松口服连用2~3周（第3周减量、停药）B、停药后除非有明显出血，虽血小板仍低，也不再继续服用C、如再发生出血症状，可给予小剂量泼尼松维持至不出血为止D、慢性型有出血症状，血小板<50×109/L，泼尼松口服，疗程2~3周√E、急重病例也可短期应用地塞米松或氢化可的松静脉给药7、原发性血小板减少性紫癜急性型病例少数病程达6个月或1年，甚至转为慢性型，约占（）[单选题]*B、12％C、15％D、20％E、25％8、原发性血小板减少性紫癜患儿血小板破坏的主要场所是（）[单选题]*A、血管内B、脾脏√C、肝脏D、肺脏E、淋巴结9、原发性血小板减少性紫癜发生出血的机理主要是（）[单选题]*A、血小板数量减少√B、凝血因子减少C、纤维蛋白原降低D、毛细血管脆性增加E、血小板功能障碍10、原发性血小板减少性紫癜若须作脾切除，最佳年龄是（）[单选题]*A、<1岁B、1~3岁C、3~5岁D、>5岁√11、应用丙种球蛋白静滴治疗原发性血小板减少性紫癜，其剂量和疗程分别为（）[单选题]*A、0.2g/kg·d，3天B、0.4g/kg·d，3天C、0.4g/kg·d，5天√D、0.5g/kg·d，5天E、0.5g/kg·d，7天12、应用大剂量丙种球蛋白静滴治疗急、慢性原发性血小板减少性紫癜病例，血小板上升时间通常在用药后（）[单选题]*A、2天内B、2~5天内√C、5~10天内D、10~15天内E、15~20天内13、原发性血小板减少性紫癜主要致死的原因是（）[单选题]*A、合并感染B、颅内出血√C、严重贫血致心功能不全D、低血容量休克E、胃肠道大出血14、原发性血小板减少性紫癜最多见的出血部位是（）[单选题]*A、皮肤、粘膜√C、关节腔D、胃肠道E、泌尿道15、原发性血小板减少性紫癜慢性型自然痊愈率为（）[单选题]*A、10％B、10~20％C、20~30％D、30~50％√E、5％16原发性血小板减少性紫癜急性型病死率约（）[单选题]*A、1％√B、2％C、0.5％D、15％E、3％17、原发性血小板减少性紫癜急性型血小板减少明显，常低于（）[单选题]*A、20×109/L√B、30×109/LC、40×109/LD、50×109/LE、60×109/L18、关于原发性血小板减少性紫癜其血小板减少与出血的机理，下列哪项是错误的（）[单选题]*A、被抗体补体或免疫复合物附着的血小板寿命明显缩短，数量减少B、脾脏是血小板破坏的主要场所C、血小板也可在肝脏破坏D、巨核细胞发生成熟障碍，使血小板生成减少E、血小板功能障碍及毛细血管内皮受抗体损伤，是发生出血的主要原因√19、原发性血小板减少性紫癜应用硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗的主要适应症是（）[单选题]*A、激素及脾切除无效的慢性难治病例√B、急性型大量出血的患者C、慢性型原发性血小板减少性紫癜复发病例D、用激素治疗血小板上升过高的患者E、并发颅内出血的患者20、原发性血小板减少性紫癜患儿适于脾切除者其远期有效率达（）[单选题]*A、10~20％B、30~40％C、50~70％D、70~90％√E、100％测验1.关于导致免疫性血小板减少症病因中，（）等器官，特别是（）是生产血小板相关抗体的主要部位。
免疫性血小板减少症及护理
免疫抑制剂： 如环孢素、糖 皮质激素等， 用于抑制免疫 系统，提高血
小板计数
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输血提高 血小板计数，
缓解病情
骨髓移植：适用 于病情严重、其 他治疗无效的患 者，通过骨髓移 植重建免疫系统，
达到治疗目的
其他治疗
免疫抑制剂：如环孢素、他克 莫司等
血小板生成素受体激动剂：如 艾曲波帕、罗米司亭等
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、充足睡眠等 避免接触可能引起血小板减少的物质，如某些药物、化学品等 定期进行血小板计数检查，以便及时发现病情变化 保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等负面情绪影响康复效果
定期复查与随访
定期复查：根 据医生建议， 定期进行血常 规、肝肾功能
等检查
随访：与医生 保持联系，及 时反馈病情变
免疫性血小板减 少症及护理
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汇报人：
目 录
Part One.
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Part Two.
免疫性血小板减少 症概述
Part Three.
免疫性血小板减少 症的治疗
Part Four.
免疫性血小板减少 症的护理
Part Five.
免疫性血小板减少 症的预防与康复
Part Six.
Part Four 免疫性血小板减少症的
护理
日常护理
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物 保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等负面情绪 定期进行身体检查，及时了解身体状况，及时发现问题并处理
饮食护理
避免刺激性食物： 如辛辣、油腻、 生冷等
增加富含维生素 C的食物：如新 鲜水果、蔬菜等
原发免疫血小板减少 试题
原发免疫血小板减少试题原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，其发生是由于病人对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板过度破坏和生成受抑。
发病机制：ITP的发病机制主要包括体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞数量和质量异常导致的血小板生成不足。
临床表现：ITP的临床表现包括血小板计数减少，可能伴有皮肤黏膜出血症状，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
治疗方法：ITP 的一线治疗为糖皮质激素和免疫球蛋白，二线治疗方案包括促血小板生成药物和脾切除等。
急性型ITP多见于儿童，慢性型多见于成人。
骨髓象检查显示巨核细胞数量正常或增加，但巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少。
血小板生存时间明显缩短，血小板平均体积偏大，但血小板功能一般正常。
ITP具有不稳定性和复发性，需要长期治疗和管理。
关于ITP的试题可以涵盖其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面，以检验学生对该疾病的理解和掌握程度。
同时，由于ITP是一种复杂的自身免疫性疾病，试题也可以涉及相关的免疫学知识和实践技能。
以下是一些关于原发免疫性血小板减少症（ITP）的试题及答案：一、选择题1.原发免疫性血小板减少症（ITP）中，哪项不是其常见的出血表现？A. 鼻出血B. 牙龈出血C. 胃肠道出血D. 关节出血答案：D解析：ITP的出血表现通常包括皮肤黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可发生内脏出血，如呕血、黑便、血尿等，但关节出血不是其常见的出血表现。
2.原发免疫性血小板减少症（ITP）的主要发病机制是什么？A. 骨髓造血功能衰竭B. 血小板消耗过多C. 血小板分布异常D. 免疫介导的血小板破坏过多答案：D解析：ITP的主要发病机制是免疫介导的血小板破坏过多，同时伴有巨核细胞数量和（或）质量异常，导致血小板生成不足。
3.在原发免疫性血小板减少症（ITP）的治疗中，以下哪项药物不是一线治疗药物？A. 泼尼松B. 地塞米松C. 长春新碱D. 免疫球蛋白答案：C解析：ITP的一线治疗药物包括糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）和免疫球蛋白。
原发免疫性血小板减少症
• 5.一、二线治疗失败的ITP治疗：环磷酰胺、联合化疗、吗 替麦考吩酯（骁悉）及干细胞移植。也可选用中药临床试 验。咖啡酸片。
疗效判断
• 至少2次血小板计数，间隔至少7天。 • 1.完全反映（CR）治疗后血小板≧100×10E9/L，且没有
出血。 • 2.有效（R）治疗后≧30×10E9/L，并且至少比基础血小板
• ITP急症处理：重症ITP患者（PLT计数<10×10E9/L，伴 胃肠、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出 血）或需要急诊手术的患者，应该迅速提升PLT计数至安
• IVIg 1.0g/（kg.d）×2~3d和（或）甲泼尼松龙 1.0g/d×3d。
• 其他 停用抑制血小板功能药物，控制高血压、局部加压止 血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制药物 （氨甲环酸、6-氨基己酸等）；如仍不能控制出血，可用 重组人活化因子Ⅶ
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可 并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无 明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年 患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所 以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。 目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异 性自身抗体的检测方法主要有三种：免疫印迹法、免疫 沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低，且存 在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 但是Hale Waihona Puke 能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
• 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 • 重症ITP：指PLT计数<10×10E9/L,且就诊时存在需要治疗
免疫性血小板减少的健康宣教
01 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 概 述
02
免疫性血小板减少症的诊断与 治疗
03
免疫性血小板减少症的健康宣 教
免疫性血小板减少症概述
疾病定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫
01
性疾病，主要表现为血小板减少。
免疫性血小板减少症是由于免疫系统错误地攻
02
击和破坏血小板，导致血小板数量减少。
输血治疗：根据病情，定期输 注血小板
手术治疗：如脾切除术，适用 于病情严重者
辅助治疗：如饮食调理、心理 辅导等，以改善患者生活质量
预后与预防
01
预后：免疫性血小板减少症的预后
与病情严重程度、治疗效果等因素
有关，多数患者经过治疗后可恢复
正常。
02
预防：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、熬夜等，加强锻炼，增
要，可以寻求心理医生
的帮助，进行专业的心
理治疗和辅导
强体质，提高免疫力。
03
定期体检：定期进行血常规检查，
关注血小板计数，及时发现异毒、细菌等
感染源，注意个人卫生，减少感染
05
饮食调理：注意饮食均衡，多吃富
含维生素C、铁、叶酸等营养物质
风险。
的食物，有助于提高免疫力。
免疫性血小板减少症的健康宣教
健康饮食
增加富含维生素C的食物：如 柑橘类水果、草莓、西红柿等
训练等
4
康复目标：提 高身体素质， 增强免疫力， 改善生活质量
心理调适
01 保持乐观心态：积极面
对疾病，保持乐观心态，
有助于病情恢复
02 学会放松：学会放松身
心，减轻心理压力，有
助于缓解焦虑和抑郁情
免疫性血小板减少
一 定义与分期
继发行ITP (secondary ITP,SITP) 除原发性免疫血小板减少之外所有ITP称之为 SITP,并在SITP后用括号标明引起ITP的原因。 如果是系统性红斑性狼疮、HIV 、药物相关的 ,则分别书写为SITP(狼疮相关性)、SITP(HIV 相关性)、SITP(药物相关性)。
ITP总结
开始诊断需谨慎，激素有效快减停。 一线药物做首选，无效二线亦相宜。 内科治疗效差者，外科切脾应小心。 危重出血或手术，小板输注莫迟疑。 静脉丙球加甲强，快升小板最相宜。
五 实验室检查
1.血小板检查 ① 急性型常低于20×109／L，慢 性型在(30～80)×109／L之间。② 血小板平均容积 (MPV)增大。③血小板功能正常。④ 放射性核素测定 血小板寿命，较正常明显缩短。 2.骨髓检查 急性患者巨核细胞明显增多，且伴有成 熟障碍。血小板生成减少。
3. 出凝血机制检查 束臂试验阳性。
七 鉴别诊断
继发性免疫性血小板减少（如HIV，HCV感染， 自身免疫疾病如SLE，肿瘤（特别是淋巴系统 增生性），近期疫苗接种 肝脏疾病 药物，酗酒，暴露在有毒环境中 骨髓疾病（骨髓增生异常综合征，再障，纤维 化，巨幼贫血） 近期输血（导致输血后紫癜的可能） 遗传性血小板减少
七 鉴别诊断
三 病因和发病机理
免疫因素：
血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成 患者存在T regulatory cells (Tregs)的缺陷 导致自我耐受失调从而导致抗血小板抗体和细 胞毒T细胞产生。 血小板自身抗体介导的血小板的破坏
四 临床表现
大多数患者以皮肤瘀斑或 紫癜为首发表现。出血点 最常见于下垂部位。紫癜、 月经增多、鼻出血和牙龈 出血常见，消化道出血和 血尿少见，颅内出血很少 发生，但后者常是致死的 最主要的原因。
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状内皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被内吞、降解清除。
【儿科学】免疫性血小板减少症
临床表现
本病见于各年龄时期小儿，以1~5岁小儿多见，男女发病数无差异，冬春季发病数较 高。新诊断的ITP患儿于发病前1~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性 腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。大多 数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多 为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，通 常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血 少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜 出血。颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，一般无肝脾大， 淋巴结不肿大。部分患儿病程中没有任何出血表现。
诊断与鉴别诊断
本症还需与下列疾病相鉴别： 1.急性白血病 外周血白细胞不增高的急性白血病易与ITP相混淆，通过血涂片和骨髓涂 片检查见到白血病细胞即可确诊。 2.再生障碍性贫血 患者表现为发热、贫血和出血，肝、脾和淋巴结不肿大，与ITP合并 贫血者相似。但再生障碍性贫血时贫血较重，外周血白细胞数和中性粒细胞数减少，骨 髓造血功能减退，巨核细胞减少有助于诊断。 3.过敏性紫癜 为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正 常，一般易于鉴别。 4.继发性血小板减少症 严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功 能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、先天性免疫缺陷病、恶性肿瘤 侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少，应注意鉴别。
ห้องสมุดไป่ตู้
发病机制
• 研究证实，辅助性T细胞（Th)和细胞毒T细胞（CTL)的活化及相关细胞因子紊乱是 导致本病慢性化过程的重要原因。
血小板减少专家共识版
在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能 出 现的不良反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，
应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖 皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等 不良反应，也应及时检查处理。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎 防治指南”。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度
破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常， 导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生 成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。
紧急治疗：重症ITP患者(PLT<10×109／L)伴胃肠 道、泌尿 生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急
症手术时，应迅速提高PLT至50×109／L以上。对于 病情
十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者 的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1．0 g·kg-1·d1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(1．0 g／d×3 d)。其他治疗措施包
括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止 血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血 环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以 考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。
新诊断ITP的一线治疗： (1)肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从1．0mg·kg-1·d-1开始，
血小板减少症病例分析
血小板减少症病例分析血小板减少症（thrombocytopenia）是指血液中血小板数量低于正常范围，导致凝血功能障碍的一类疾病。
血小板是一种无核细胞，主要功能是参与血液凝块的形成，从而防止出血。
血小板减少症可以由多种原因引起，包括先天性因素、药物引起的副作用、骨髓疾病等。
下面是一例关于血小板减少症的病例分析：患者X，女性，42岁，前来就诊主要症状是反复鼻出血和皮肤上的紫斑。
患者曾在两个月前感到疲倦、乏力，并发生了一次不明原因的鼻出血。
之后，她开始出现周期性的皮肤出血，特别是在肘部和膝盖附近。
在家人的建议下，她前来就诊以寻求进一步的诊断和治疗。
患者的体格检查发现皮肤上有多个不同大小的紫斑，其中一些呈现新出的出血点。
血液测试显示患者的血红蛋白水平、白细胞计数和血小板计数均低于正常范围。
骨髓穿刺检查结果显示骨髓细胞数量正常，但血小板数量明显减少。
根据患者的临床表现和检查结果，可以初步诊断该患者患有免疫介导的血小板减少症（immune-mediated thrombocytopenia）。
免疫介导的血小板减少症是一种自身免疫性疾病，其特点是患者体内生成的抗体攻击和破坏自身的血小板。
这导致了血小板的减少和凝血功能的受损。
为了确认诊断，医生还应该进一步进行抗核抗体和血小板特异性抗体的检查。
这些检查可以帮助确定是否存在自身免疫的机制导致血小板减少。
治疗方面，对于免疫介导的血小板减少症，常规的治疗方法包括药物治疗和免疫疗法。
药物治疗一般使用糖皮质激素，如泼尼松（prednisone），以抑制免疫系统的活性，减少抗体对血小板的破坏。
免疫疗法包括输注免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，简称IVIG）和免疫抑制剂（如环孢素A）。
这些治疗方法可以帮助提高血小板数量和凝血功能，减少出血风险。
总结起来，血小板减少症是一种临床表现为出血和紫斑的疾病，对患者的日常生活和健康产生重大影响。
早期诊断和治疗对于避免并发症和提高生活质量非常关键。
免疫性血小板减少症
4.其他二线治疗药物：由于缺乏足够的循证医学证据，以下药 物需个体化选择治疗。
（1）硫唑嘌呤：100-150mg/d （2）环孢素A：5mg/Kg.d （3）达那唑：常用剂量400-800mg/d （4）长春碱类：1.4mg/m2(最大剂量2mg/m2)。
疗效判断
1、完全反应：治疗后PLT≥100×109/L,且没有出血。
血小板输注
丙种球蛋白(1000mg/Kg.d×1-2d)
甲泼尼龙（1000mg/d×3d)
促血小板生成药物
其他措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压 止血、口服避孕药控制月经过多、以及应用纤溶抑制药（如止血环 酸、6-氨基己酸）, 重组人活化因子VII等。
三、新诊断ITP的一线治疗
2、有效：治疗后PLT≥30×109/L并且至少比基础血小 板计数增加2倍且没有出血。
3、无效：治疗后PLT≤30×109/L或者血小板计数增加 不到基础值的2倍或者有出血。
4.复发：治疗有效后，血小板计数降至≤30×109/L以 下或者不到基础值的2倍或者出现出血症状。
出血风险增加因素
年 龄、患病时间 血小板功能缺陷 凝血因子缺陷 高血压未控制 外科手术及创伤
感染 阿司匹林 、华法林等抗凝药
临床血小板计数参考值
血小板
90 80 70 60 50 40 30 20 10
0 口腔检查拔牙补牙 小手术 大手术 正常分娩 剖宫产
血小板
二、紧急治疗
重症ITP患者（<10×109/L）发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系 统或其他部位的活动性出血或须急诊手术时－－应迅速提高血小板 计数至≥50×109/L。
1.肾上腺糖皮质激素：
（1）大剂量地塞米松：40mg/d×4d，建议口服用 药，无效患者可在半月后重复一个疗程。治疗过程中 应注意检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏 膜。
免疫性血小板减少的护理措施PPT课件
05
保持饮食规律，避免暴饮 暴食，少食多餐
定期复查和健康教育
定期复查：定期进 1 行血常规检查，监 测血小板计数
健康教育：向患者
2
及家属普及免疫性
血小板减少症相关
知识，提高疾病认
识
预防感染：保持个
3
人卫生，避免感染，
减少疾病复发风险
饮食调理：合理饮
4
食，保证营养均衡，
避免刺激性食物
心理调适：保持乐
积极的心态
避免感染
保持个人卫生，勤洗手 避免去人多的地方 加强锻炼，提高免疫力
避免与病人接触 保持室内空气流通
饮食调理
01
增加富含维生素C的食物摄 入，如新鲜水果、蔬菜等
02
增加富含铁的食物摄入，如 瘦肉、动物肝脏、豆类等
03
增加富含蛋白质的食物摄 入，如鱼、蛋、奶等
04
避免辛辣、油腻、刺激性食 物，如辣椒、油炸食品等
5
观心态，减轻心理
压力，增强战胜疾
病的信心
临床指标改善
1
2
3
血小板计 出血症状： 感染风险：
数：增加
减轻
降低
4
5
生存质量： 心理状态：
提高
改善Βιβλιοθήκη 者满意度护理措施实施后，患者 对护理服务的满意程度
A
护理措施实施后，患者 对护理效果的满意程度
C
护理措施实施后，患者 对护理知识的掌握程度
E
B
护理措施实施后，患者 对护理人员的满意程度
病情观察和记录
观察患者出血症状， 如皮肤瘀斑、牙龈
出血等
记录患者出血情况， 如出血时间、出血
量、出血部位等
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
常见药品举例
氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
消炎痛、保泰松、阿司匹林 他巴唑、甲亢平
氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪
双氢克尿噻、速尿 地高辛、奎尼丁 环磷酰胺、甲氨蝶呤
……
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第11页
成人原发免疫性血小板降低症
概述
➢ 取得性本身免疫性疾病 ➢占出血性疾病1/3, 老年人高发 ➢以皮肤粘膜出血为主, 偶见内脏出血 ➢伴有乏力症状
第21页
常规情况下治疗选择
➢大剂量地塞米松 (HD—DXM): 40 mg/d×4 d
➢泼尼松: 起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减 至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松 治疗无效，应快速减量至停用
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第22页
紧急情况下治疗选择
EDTA依靠性假性血小板降低
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
血小板粘附白细胞“血小板卫星现象”
第7页
形态异常血小板: 提醒遗传性疾病
灰色血小板
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
巨大血小板
第8页
妊娠期血小板降低症
➢ 妊娠前无血小板降低病史 ➢ 妊娠中晚期发觉血小板降低, 无其它并发症和合并症; ➢ 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不显著 ➢ 对胎儿、 新生儿无影响, 分娩后新生儿血小板多数正常 ➢ 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质, 也可能融入血管内皮细胞）。 ➢ 衰老血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬。小、形态
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
免疫性血小板减少症与护理
者树立战胜疾病的信心。
05
营养支持与饮食调整
营养需求评估及指导原则
评估患者的营养状况
通过身体质量指数、皮下脂肪厚度、上臂肌围等指标，综合评估患者的营养状况。
确定营养需求
根据患者的年龄、性别、身高、体重、病情等因素，制定个性化的营养需求计划。
以蔬菜和水果为主，搭配少量 蛋白质食物，如鸡肉、鱼肉等
。
加餐建议
坚果、酸奶、水果等，提供额 外的能量和营养素。
禁忌食物提醒
01
避免食用过硬、过热、 过冷及刺激性食物，以 免损伤口腔黏膜和消化 道黏膜。
02
禁用或少用煎炸、熏烤 等烹饪方式，减少油脂 摄入。
03
限制高盐食品的摄入， 如腌制食品、咸菜等， 以防加重水肿症状。
07
康复期管理与健康教育
康复期生活指导建议
保持良好作息 合理饮食 避免感染 适当运动
建议患者保持规律的作息时间，避免过度劳累，有助于身体康 复。
患者应保持均衡饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，如瘦肉、鱼类、蔬菜和水果等，有助于提升免疫力。
免疫性血小板减少症患者容易感染，应尽量避免去人群密集的 场所，注意个人卫生，保持室内通风。
促血小板生成素副作用
少数患者可出现发热、头痛、恶心等不良反应。 应密切观察患者症状，必要时给予对症治疗。
患者用药指导与监督
01
用药前教育
向患者详细介绍药物的作用、用法、用量及可能出现的副作用，提高患
者对治疗的认知度和依从性。
02
用药监督
定期监测患者的血小板计数、凝血功能等指标，评估治疗效果，及时调
疾病知识普及
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种由免疫系统异常引起的血小板减少疾病，其特征为血小板计数低于正常值（<100×10^9/L）并伴有皮肤和/或黏膜出血。
以下将详细介绍ITP 的诊断及治疗方法。
一、诊断：1.详细病史询问：包括发病时间、病程长短、是否有出血现象、个人习惯（服用药物、接种疫苗等）、家族史等。
2.体格检查：特别注意皮肤和黏膜出血点、紫斑、淋巴结肿大等是否存在。
3.实验室检查：-血常规：血小板计数低于正常范围，常伴有其他血细胞计数正常或轻度减少；-骨髓穿刺与活检：可了解血小板生成和破坏情况，排除其他可能的骨髓疾病；-免疫学指标：抗血小板抗体检测（抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb/IX 抗体）；-外周血标细胞及血小板免疫学检测：可进行免疫表型分析、T、B淋巴细胞测定等。
4.必要的影像学检查：如颅脑CT、头颅MRI等，排除颅内出血等原因引起的血小板减少。
二、治疗：治疗ITP的方法主要包括药物治疗和手术治疗。
治疗方式选择应根据患者具体情况、出血病情、年龄、合并症等多种因素综合考虑。
1.药物治疗：-糖皮质激素：口服泼尼松、甲泼尼龙等，能有效提升血小板计数，起效迅速。
然而，副作用较大，且停用后易复发。
-免疫抑制剂：如环磷酰胺、长春新碱，在起效慢的同时，可能导致严重的骨髓抑制等副作用。
-免疫球蛋白：可以通过抑制抗体生成和修复免疫系统，增加血小板存活时间等多种途径，起到抗炎、免疫调节的作用。
通常采用静脉输注方式。
-人工血小板：可以在短期内提高血小板计数，用于短期控制出血症状，但疗效持续时间较短。
-其他药物：如促进血小板生成的促红细胞生成素、丙种球蛋白、胺碘酮等。
2.手术治疗：-脾切除术：脾脏是ITP患者中主要的破坏血小板的器官，脾切除能降低血小板破坏率，提高血小板计数。
然而，由于围手术期并发症较多，因此通常仅适用于慎重药物治疗无效的重型ITP患者。
原发免疫性血小板减少症的诊断及鉴别诊断
2. 体检脾脏一般不增大。 3. 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成
熟障碍。 4. 排除其他继发性血小板减少症。
（二）鉴别诊断
1.假性血小板减少症。 2.继发性血小板减少症：
再生障碍性贫血； 脾功能亢进； 骨髓增生异常综合症； 白血病； 系统性红斑狼疮； 药物性免疫性血小板减少等。
（三）分型及分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP病人。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。 4.重症ITP 指血小板<10×109／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出 血症状，需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 5.难治性ITP 指满足以下3个条件的病人：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危 险；除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。
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ITP国内专家共识（修订） ——ITP的分型
重症ITP ：指血小板＜ 10×109/L，且就诊时存在需要治疗 的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其 他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
难治性 ITP ：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除 后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除 外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
主要内容
背景 工作组报告&指南 发病机制 全新治疗方案
国际背景——国际工作组专家共识
Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009;113:2386-93
40–60 > 60
年龄(岁）
年龄(岁）
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人
癌 症
高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病
慢性心衰
截肢或瘫痪病人 与ITP患者比较： 高血压 (P<0.0001) 关节炎 (P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52) American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
（止血与血栓学，2010）
重组人血小板生成素及其受体激动剂 治疗 ITP临床特点：
起效快， 有效率高
停药后 反复 停药后 反复
应用特比澳维持治疗方案
我院血液科应用rhTPO治疗部分激素无效/复发ITP患者，剂量为
300U/kg qd，连续14天。有效患者rhTPO 剂量调整至
150U/kg 维持治疗，具体为
T细胞介导的血小板破坏
Olsson B, 2003
ITP发病机制—— 对自身血小板抗原的免疫失耐受 自身反应性抗体介导的血小板清除
细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏
巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少
3 巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少
ITP患者抗血小板抗体介导的巨核细胞生成及成熟障碍
罹患率: ~20例 /（ 100,000 人*年）
12 10 男 女
年平均发病率 (/十万人*年)
8 6 4 2 0
< 18 18–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–84 85–100 合计
年龄(岁）
Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:1165–1171.
病例共享
（血小板计数 *109/L）
200 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 1 4 7 10 14 1 2 17 3 21 4 25 5 29 6 36 42 50 56
ITP国内专家共识
成人特发性血小板减少性紫癜诊断 治疗专家共识
中华医学会血液学分会血栓与止血学组 中华血液学杂志 2009;30(9):647-648
国内背景
2010年11月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第三次“ITP诊断治疗专家共 识会”在云南省腾冲县举行，国内40多位专家进行了讨论，对国内ITP诊治专家共识 进行了修订。
ITP国内专家共识修订版
成人原发免疫性血小板减少症诊 治中国专家共识（修订版）
中华医学会血液学分会血栓与止血学组 中华血液学杂志 2011;32(3):218-219
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的命名
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断
诊断ITP的特殊实验室检查：
① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体 的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP 的 诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和 血小板破坏增加（ TPO正常），从而有助于鉴别 ITP 与不典型再障或 低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
主要内容
背景 工作组报告&指南 发病机制 全新治疗方案
抗CD20单克隆抗体Rituximab （美罗华）的作用机制
清除CD20+B细胞克隆
1、补体激活（complement activation） 2、ADCC （antibody-dependent cytotoxicity） 3、诱导凋亡（apoptosis induction） 4、抗增殖效应（antiproliferative effect） 5、Fc受体多态性（Fc receptor polymorphism）
自身反应性抗体抑制巨核细胞生成
Trail介导的巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍
ITP患者中TPO水平
Hou et al. Br J Haematol 1998;101:420-4
ITP发病机制小结
血小板破坏增多
自身反应性抗体介导的血小板清除 细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏
血小板生成减少
原发免疫性血小板减少症（primary immnue thrombocytopenia, ITP)
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。
骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先 天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱 导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查
主要内容
背景 工作组报告&指南 发病机制 全新治疗方案
ITP发病机制
对自身血小板抗原的免疫失耐受
自身反应性抗体介导的血小板清除 细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏
巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少
对自身血小板抗原的免疫失耐受
血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生 (Zhu P 2005, Fogarty PF 2003) 血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常 （Olsson B 2005） 无能T细胞 （Anergized T cells）对血小板糖蛋白特异 性T细胞的增殖与抗体生成有抑制作用 (Peng J 2003; Zhang XL 2007)
免疫性血小板减少症
主要内容
背景 工作组报告&指南 发病机制 全新治疗方案
关注ITP
免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是 获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。
年平均发病率(n = 1145)
发病率: ~ 3 例 /（ 100,000 人*年）
完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板 数增加两倍，且没有出血。 无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小板数增加不 到基础值的两倍或者有出血。
在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的分型
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
持续性 ITP ：指确诊后 3 ～ 12 个月血小板持续减少的 ITP 患 者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全 缓解的患者。 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2010, 115: 168-186.
国内背景
2009年4月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第二次“ITP诊断治疗专 家共识会”在山东省威海市举行，国内30多位专家进行了讨论，初步达成了国内ITP 诊治专家共识。
ITP发病机制—— 对自身血小板抗原的免疫失耐受
自身反应性抗体介导的血小板清除
细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏
巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少
1自身反应性抗体介导的血小板清除
1 自身反应性抗体介导的血小板清除
血小板在 内皮网状系统中 被吞噬
Zucker-Franklin D & Karpatkin S N Engl J Med 1977;297:517
增加Treg细胞数量，改善其功能
美罗华在治疗ITP中的地位：2005年
美罗华作为 脾切除术后 失败的患者 的治疗选择
Annu.Rev.Med. 2005.56:425-42
美罗华在治疗ITP中的地位：2008年
美罗华作为复 发/激素依赖 的患者的治疗 选择，与脾切 除术平行
British Journal of Haematology, 2008,143,16-26
ITP国内专家共识（修订） ——成人ITP的治疗
一线治疗： 肾上腺糖皮质激素： 大剂量地塞米松 泼尼松 丙种球蛋白（IVIg）
二线治疗：
脾切除 药物治疗
硫唑嘌呤 环孢素A