可疑亚急性小脑变性
以亚急性小脑变性为首发症状的小细胞肺癌1例
明显异 常。２０ ０４年 ｌ ２月 １ ６日行立 体定 位经皮 穿刺 肺活 检 术， 病理考虑小细胞癌 。２０ ０４年 ｌ ２月 １ ８日、０ ５年 １月 ｌ ２０ ４
日行 Ｅ Ｐ方 案术前新辅 助化疗 （ 依托 泊甙 ０ １ ， 顺 铂 ． ｇｄ ～ｄ ； ２ ｍ ，。 ｄ ） ０ ｇ ｄ ～ ２个周期。第 １周期 化疗结 束后 ｌ ， ０天 患者头
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临床肿瘤学杂志 ２０ ０ ８年 １ 月第 ｌ ３卷第 ｌ 期
Ｃ ｉｅｅＣｉｉ ｌ ｎ ｏ ｇ ，ａ ． ０ ８．ｏ． ３ Ｎ ． ｈｎｓ ｌ ｃ ｅｌ ｙＪｎ ２ ０ Ｖ １１ ，ｏ １ ｎ ａＯ ｏ
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短篇报道 ・
以亚 急 性 小 脑 变 性 为 首 发 症 状 的小 细 胞 肺 癌 １例
１ 病案 摘要
患者女性 ，ｌ岁 ， 头晕 、 态不 稳进 行性 加 重 ２月” ５ 因“ 步 于 ２０ ０ ４年 ｌ ９日收入我科 。患者无 咳嗽 、 ２月 咳痰及 痰 中带 血等肺部症状 ， 胸部 Ｃ Ｔ检查右下肺示 ３０ ｍ×３ ０ ｍ 占位 ， ．ｃ ．ｃ 有分 叶 ， 边缘有毛刺 。查体 ： 鼻试验 、 指 指指试验 、 轮替试 验 、
晕、 步态不稳症状完全缓 解 。２０ ０ ５年 １月 ２ 日行 右下肺 癌 ８ 根治切除术 ， 术后病 理示 ： 下肺组 织质 硬 区示纤 维血 管增 右 生伴玻璃样变性 ， 部肉芽组 织形 成 ， 围肺 泡上皮增生 ， 局 周 结 合病史考虑 为肺小细胞 癌化疗后改 变 ； ２～ 第 ４组淋 巴结 ０ ／ ５， ７组 淋巴结 ０ ９ 第 ｌ 第 ／ ， ０组淋 巴结 ３ ８小细胞 癌转移 。患 ／ 者术后 于 ２０ ０ ５年 ２月 １ ２日、 ０ ２ ５年 ３月 １ ０ ６日行第 ３、 ４周期 Ｅ Ｐ方案化疗 ；０ ５年 ４月 ２ ２０ ６日 ～２０ ０ ５年 ５月 ２ 日行 纵 隔 ４ 预防性 放 疗 ， 疗 剂 量 ： 隔 野 前 后 对 穿 照 射 １Ｍ． Ｔ 放 纵 ５ Ｘ Ｄ ４０ ｃ ｙ ２ Ｆ ２ ｄ 锁 骨上 野 照 射 ６ Ｘ Ｄ ０ ｅ ｙ２ Ｆ ０ ０ Ｇ ／ ０ ，８ ， Ｍ— Ｔ ４５ ０ Ｇ ／ ０ ， ２ ｄ ０ ５年 ６月 １ ８ 。２ ０ ５日、０ ５年 ７月 ９日行第 ５、 期 Ｅ ２０ ６周 Ｐ 方案化疗 。２０ ０ ５年 ８月 １ ６日 ～ ０ ５年 ９月 ２ ２０ ０日行 全脑 预
神经副肿瘤神经综合征
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副肿瘤综合症的中枢神经系统损 害
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害临 床表现根据不同部位分为大脑半球、边 缘叶、小脑、脑干以及脊髓等, 其临床表 现各有特点。
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弥漫性灰质脑病
弥漫性灰质脑病(diffused polioencephalopathy)常见于支气管肺癌、 何杰金氏病等，据统计有大约40%的癌症晚期 患者出现精神症状，其中一部分可能是由癌肿 转移至脑部所致，但绝大部分属于此类。
副肿瘤性斜视性眼阵挛
有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状 结构内。由于本病对皮质激素的反应良好, 推 测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经 系统起破坏作用的自身免疫反应。或修正、调 节某些神经传递功能。
本病的病理改变与症状表现并不一致, 有些患 者的病理表现并不明显, 但大多数患者的病理 改变为小脑的蒲肯野氏细胞弥漫性脱失, 下橄 榄核神经元脱失, 有的病理资料显示脑内小血 管周围炎性细胞浸润, 单核细胞浸润为主, 多发 生在小脑、脑干、软脑膜等处。
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副肿瘤性边缘系统脑炎
目前还没有特效的治疗, 所以对原发病的 治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所 致的Korsakoff综合征应当特别重视, 因 为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏, 应 用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综 合征不断恶化的进程。
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（一）进行性/亚急性小脑变性
3 脑脊液多数正常, 部分病人脑脊液蛋白和淋 巴细胞可增高, 颅压一般正常。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌 的发生, 其综合征的出现一般在肺部癌肿发现 之前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元 脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生 以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海 马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏 仁核的灰质是最常见的受损部位。副肿瘤性边 缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部 位的损害的症状, 这取决于所影响的边缘系统 以外神经系统部位, 如小脑、延髓、锥体束以 及周围神经等的损害。
副肿瘤综合征病历分享
病例分析
查体：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪 及，心肺未见异常，腹软，肝脾未扪及， 脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿
神经系统检查：意识清楚，智能正常，语言 正常，颅神经无异常，四肢肌力、肌张力 正常，共济运动正常，自觉四肢麻木疼痛， C3 -T 5感觉过敏，双侧腱反射对称，病理 征未引出
病例分析
病例分析
患者，女，53岁，以四肢麻木疼痛2个月为主述入院 既往史：糖尿病病史5 年，半年前开始反复出现低
钠血症，原因不详 现病史：患者入院前2个月开始出现左上肢麻木疼痛，
以后疼痛范围渐进扩展到四肢。曾到某院就诊， 查肌电图显示：左上肢SCV减慢，双下肢SCV 正 常，诊断为糖尿病周围神经病，用弥可保治疗无 效
PNS
各 频 率
病因发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens)，认为此病与自 身免疫有关
某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细 胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、 更广泛的免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关 的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗 VGCC、抗Amphiphysin抗体等
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相关神 经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的患肿瘤的风 险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的），伴部 分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体，诊断 该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
和淋巴细胞可增高，颅压一般正常
Furenaux等于1990年报道87%的PNS病人中枢神经系统中有特异性神 经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱 发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。
亚急性联合变性诊疗指南
亚急性联合变性诊疗指南亚急性联合变性（subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。
维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。
维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。
维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。
上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。
【临床表现】1.隐袭起病，逐渐进展。
2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。
3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。
双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。
可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。
可有手套袜套样痛触觉减退。
4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。
5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。
6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。
【辅助检查】1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。
2.血清维生素B12和叶酸测定。
3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。
4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。
5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。
6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。
7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。
【诊断】1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。
2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pg ml.3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。
4.抗组织胺性胃酸缺乏。
5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。
6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。
副肿瘤性小脑变性一例
性小脑性共济失调 ，血清和脑脊液检测到抗神经元抗体 ， 或 临床 确诊恶性肿瘤 ， 且除外小脑原 发性或转移 癌 ， 以及放化
疗 所 致 小 脑 损 伤 ， 以 诊 断 Ｐ Ｄ 本 例 患者 因 “ 晕 ５ ， 语 可 Ｃ 。 头 言 ｄ 不 清 伴 走 路 不 稳 ３ｄ入 院 。 患者 恶 心 、 吐 ， 头 痛 ， 脉 滴 ” 呕 无 静 注改 善 脑 供 血 药 物无 好 转 。 腺彩 色超 声 示 右 侧 乳 腺 实性 占 乳 位 性 病 变 ， Ｃ 肝 胆 彩 色 超声 、 颅 ＭＲ 未 见 异 常 。 肺 Ｔ、 头 Ｉ Ｐ Ｄ 需 与 以下 疾 病 进 行 鉴 别 诊 断 ：１ 小 脑 原 发 性 或 转 Ｃ （）
松 １ ｇ ， 脉滴 注 ５ｄ后 小 脑 性 共 济 失 调 症 状 好 转 ， 术 ０ｍ ／ 静 ｄ 手 后 症 状 完 全 消失 。有 些 Ｐ Ｄ 患 者 在 癌 肿 发 生 之 前 出现 小 脑 Ｃ 性 共 济 失 调 症 状 ， 个 月 后 才 有 原 发癌 表现 ， 被误 诊误 治 ， 数 易 因此 ， 于 中年 以上 患 者 ， 对 出现 不 明 原 因 的 小 脑 性 共 济 失 调
注 ５ｄ 后小脑性共济失调症状好转 。于 ２０ ０ ８年 ２月 ２ ９日转
普外科行“ 右乳 腺 癌 改 良根 治术 ”术后 病 理 ： 乳 腺 浸润 性 导 。 右
移癌 。 ２遗传性小脑变性。 ３ 小脑炎。 ４ 放射性脑病 。 ５ （） （） （） （） 化疗性神经系统病 变。 本例 Ｐ Ｄ临床 表现 主要 为亚急 性发 病 的小脑 功 能障 Ｃ 碍， 进行性加重 ， 查体发现乳腺癌病灶得 以确诊 。予地塞米
管癌 ， 巴结未见转移 ，Ｒ（ ）， Ｒ（ ） 淋 Ｐ ＋ Ｅ ＋ 。术后小脑性共济失
神经内科亚急性小脑变性临床路径标准住院流程
神经内科亚急性小脑变性临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为亚急性小脑变性（ICD-10：G31.904）。
（二）诊断依据根据《神经病学》（第六版，人民卫生出版社）及《现代神经病学》（人民军医出版社）1. 急性或亚急性发病。
2. 主要表现为行走不稳和言语不清。
查体发现眼震、构音障碍、肢体及躯干共济失调等。
可有锥体束征和锥体外系改变，也可以有高级智能、精神行为及周围神经系统症状和体征。
5.血清与脑脊液可检测到肿瘤特异性抗体。
6.脑脊液正常。
7.除外小脑卒中、感染及中毒性小脑病变、小脑肿瘤（原发性或转移性）、遗传性小脑变性及CJD的变异型等。
（三）治疗方案的选择根据《神经病学》（第六版，人民卫生出版社）及《现代神经病学》（人民军医出版社）1.发现肿瘤者早期手术治疗；2.对症治疗：维生素、神经营养药物等其他相关药物，适当康复治疗。
（四）标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合亚急性小脑变性（ICD-10：G31.904）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后必须检查的项目：（1）血、尿、便常规；（2）血生化、血清四项，血肿瘤标志物，甲功五项等；（3）腰穿脑脊液检查；（4）血清及脑脊液特征性副肿瘤相关抗体检查、血沉、CRP；（5）胸片、心电图；（6）全面查体，有条件行PET检查。
（七）药物选择与使用时机1.支持疗法和对症治疗：包括注意休息，高蛋白及高维生素饮食，预防并发症，适当体育锻炼和理疗等。
2．可应用神经营养药。
（八）住院治疗14-21天。
1.住院期间依据病情确定护理级别；2.行动困难者应加强护理，按时翻身防止褥疮形成；3.吞咽困难及饮水呛咳者应及早置鼻胃管，防止营养不良及吸入性肺炎发生；4.每2周复查血常规、血生化；5.应用激素期间患者应控制饮食并避免负重；6.住院期间进行健康宣教；包括疾病相关知识，避免感冒、过敏、精神压力过大等，并定期随访。
亚急性联合变性的症状有哪些？
亚急性联合变性的症状有哪些？常见症状：乏力、腱反射亢进、感觉性共济失调、恶性贫血、瘫痪、感觉障碍、下肢无力、浅感觉减退或缺失、腓肠肌压痛、猜疑、躁狂、嗜睡男女均可累及。
一般中年后起病(40～60岁)。
病情逐渐加重。
主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害。
可有精神症状和脑部症状，但较少。
最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常，尤以下肢为甚。
感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉。
脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和锥体束征阳性。
后索变性时，下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。
因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目或在黑暗行走时更为明显，肌张力和腱反射减退或消失。
晚期有括约肌症状。
周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失，腓肠肌压痛和肢端无力等。
临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。
脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外，一般不受影响。
约5%患者有视神经损害。
少数患者出现猜疑、妄想、躁狂，后期有嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。
部分患者有胃酸缺乏。
一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现。
可有轻微的舌炎，心慌、头昏、双下肢乏力和轻度水肿。
有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退、便秘或腹泻等。
早期进行治疗者，神经症状大多恢复。
肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。
根据中年发病，亚急性或慢性病程，有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状，智能减退，周围神经及视神经损害，血清维生素B12水平低，胃吸收不良及贫血的改变，结合Schilling试验及其他辅助检查，一般不难作出诊断。
但疾病早期，尤其是神经症状早于贫血出现时，诊断有一定困难。
抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习
D O I :10.12083/S Y S J .2019.10.154㊃病例报告㊃作者简介:高晓宇,E m a i l :1357418509@q q.c o m 抗HU 抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习高晓宇㊀郑雪姣㊀狄政莉㊀薛秀云㊀刘志勤西安市中心医院,陕西西安710003ʌ摘要ɔ㊀副肿瘤性小脑变性(p a r a n e o p l a s t i c c e r e b e l l a r d e g e n e r t i o n ,P C D )又称亚急性小脑变性(s u b a c u t e c e r e b e l l a r d e ge n e r a -t i o n ,S C D ),是神经系统副肿瘤综合征(p r a n e o p l a s t i cn e u r o l o g i c a l s y n d r o m e ,P N S )引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(P N S )是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起㊂是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变㊂本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识㊂该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现㊂检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73mm o l /L ,微量总蛋白548.00m g /L ;脑脊液抗酸㊁墨汁染色阴性㊂脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm 3;副肿瘤相关抗体抗H u 抗体阳性㊂行胸部增强C T 示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大㊂结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性㊂早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌㊁乳腺癌㊁卵巢癌等㊂有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与P C D 有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗H u 抗体提示小细胞肺癌,抗Y o 抗体提示乳腺㊁卵巢等肿瘤㊂该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率㊂ʌ关键词ɔ㊀副肿瘤性小脑变性;亚急性小脑变性;抗HU 抗体;副肿瘤综合征;肺癌ʌ中图分类号ɔ㊀R 742㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀D㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1673-5110(2019)10-1148-04O n e c a s e o f a n t i -H Ua n t i b o d yp o s i t i v e p a r a n e o p l a s t i c c e r e b e l l a r d e ge n e r a t i o na n d l i t e r a t u r e r e v i e w G A O X i a o y u ,Z H E N G X u e j i a o ,D IZ h e n g l i ,X U E X i u y u n ,L I UZ h i q i n X i a nC e n t r a lH o s pi t a l ,X i a n 710003,C h i n a ʌA b s t r a c t ɔ㊀P a r a n e o p l a s t i c c e r e b e l l a r d e g e n e r a t i o n (P C D ),a l s ok n o w na ss u b a c u t ec e r e b e l l a rd e ge n e r a t i o n (S C D ),i so n eof t h e t y p i c a l n e u r o l og i c a l l e s i o n s c a u s e db yp r a n e o p l a s t i cn e u r o l o g i c a l s y n d r o m e (P N S ).I t i sn o t c a u s e db y t u m o rm e t a s t a s i so r d i -r e c t i n f i l t r a t i o n i n t o th en e r v o u s s y s t e m ,b u t b y c h a n g e si n t h e i mm u n e r e s p o n s e .I t i s an o n m e t a s t a t i c c e r e b e l l a r l e s i o na s s o c i a t e d w i t hm a l i g n a n c y b u t o f u n k n o w n c a u s e .T h i s p a p e r r e p o r t e da c a s eo f l u n g c a n c e rw i t h p a r a -n e o p l a s t i c c e r e b e l l a rd e ge n e r a t i o na s t h ef i r s t s y m p t o m ,w h i c hs t r e ng th e n e d c li n i c i a n s u n d e r s t a n d i n g o f t h e d i s e a s e .T h e p a t i e n tw a s a d m i t t e d t o t h eh o s p i t a lw i t hu n -s t a b l ew a l k i n g o f b o t h l o w e r l i m b s ,s h o w i n g s y m p t o m s a n d s i g n s o f c e r e b e l l a r d a m a g e ,b u t n os i g n s a n ds y m p t o m so f b r a i ns t e m d a m a g e .C e r e b r o s pi n a l f l u i db i o c h e m i c a l e x a m i n a t i o ns h o w e dt h a t g l u c o s ew a s4.73mm o l /La n dt o t a l t r a c e p r o t e i nw a s548.00m g /L .C e r e b r o s p i n a l f l u i da n t i -a c i d ,i n ks t a i nn e g a t i v e .R o u t i n e c e r e b r o s pi n a l f l u i ds h o w e da r e db l o o dc e l l c o u n t o f 0a n daw h i t e b l o o d c e l l c o u n t o f 26/mm 3.T h e a n t i c a n c e r a n t i b o d y a ga i n s tH uw a s p o s i t i v e .C h e s t e n h a n c e dC T w a s p e r f o r m e d ,a n d t h e l e s i o n s i n t h e a n t e r i o r s e g m e n t o f t h eu p p e r l ob eo f t h e l e f t l u n g w e r eoc c u p i ed ,a n dne wo r g a n i s m sw e r e c o n s i d e r e d (f ig u r e1).F i b r o u s b a n d s o f th e p o s t e ri o r s e g m e n t o f t h e u p p e r l o b e o f t h e l e f t l u n g ;M u l t i p l e l y m p hn o d e e n l a r ge m e n t i n t h em e d i a s t i n u ma n dh i l u m of t h e l e f t l u ng .C o m b i n e dw i t hc l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n da u x i l i a r y e x a m i n a t i o n s ,th e p a ti e n tw a s c l i n i c a l l y d i a g n o s e da s p a r a n e o -p l a s t i c c e r e b e l l a r d e g e n e r a t i o n .E a r l y d i a g n o s i s o f p a r a -n e o p l a s t i c c e r e b e l l a rd e g e n e r a t i o n i s c r u c i a l f o r t h e t i m e l y d e t e c t i o na n de -r a d i c a t i o no f t u m o r s i n t h eh o s t ,e s p e c i a l l y s m a l l c e l l l u n g c a n c e r ,b r e a s t c a n c e r ,o v a r i a n c a n c e r ,e t c .I t i s p o s s i b l e t od e t e c t s p e c i f i c a n t i -n e u r o n a l a n t i b o d i e s i nb l o o da n dc e r e b r o s p i n a l f l u i du n d e rc e r t a i nc o n d i t i o n s .A t p r e s e n t ,m a n y a n t i -n e u r o n a l a n t i b o d i e sa r e f o u n d t ob e r e l a t e d t oP C D ,a n d p r o v i d eb a s i s f o r t h ee a r l y d i a g n o s i so f s p e c i f i c t u m o r t y p e s ,s u c ha sa n t i -h ua n t i b o d y i n d i c a t i n g s m a l l c e l l l u n g c a n c e r ,a n d a n t i -y o a n t i b o d y i n d i c a t i n g b r e a s t ,o v a r y a n d o t h e r t u m o r s .T h e o v e r a l l p r o g n o s i s o f t h i s d i s e a s e i s p o o r ,a n dc o m p r e h e n s i v e t r e a t m e n t s h o u l d b e a c t i v e l y a d o p t e d t o c o n t r o l t u m o rm e t a s t a s i s a n d r e c u r r e n c e ,s o a s t o i m p r o v e t h e q u a l i t y o f ㊃8411㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y 2019,V o l .22N o .10l i f e o f p a t i e n t s ,e x t e n d t h e s u r v i v a l t i m e a n d i m p r o v e t h e s u r v i v a l r a t e .ʌK e y wo r d s ɔ㊀P a r a n e o p l a s t i c c e r e b e l l a rd e g e n e r t i o n ;S u b a c u t e c e r e b e l l a rd e g e n e r a t i o n ;A n t i -h ua n t i b o d y ;P a r a n e o p l a s t i cs y n -d r o m e ;L u n g ca n c e r 1㊀病例资料患者男,54岁㊂以 行走不稳17d之主诉于2017-09-18入院,患者17d 前出现呕吐,呈间断性反复呕吐,呕吐物为胃内容物,曾就诊于当地医院,给予静脉药物治疗(具体治疗不详),治疗期间患者出现双下肢乏力感,行走欠稳,但日常生活不受影响,查头颅㊁颈椎及腰椎M R I 示,头颅㊁颈椎未见明显异常,轻度腰椎间盘突出㊂住院治疗期间上述症状进行性加重,出现行走费力,双下肢发软,言语混乱,间断性呕吐,无头痛㊁头晕㊁肢体的抽搐及意识不清,就诊于西安市中心医院门诊,门诊以 行走不稳待查 收入我科㊂既往糖尿病病史6a 余,未规律治疗㊂1.1㊀体格检查㊀体温36.2ħ,脉搏75次/m i n ,呼吸20次/m i n ,血压103/62mmH g (1mmH g=0.133k P a ),发育正常,皮肤黏膜无黄染,双瞳孔等大等圆,直径约2.5mm ,对光反应灵敏,双眼向各方向运动充分,心㊁肺㊁腹检查(-)㊂躯干及四肢肌力V 级,肌张力正常㊂未见不自主运动,双侧指鼻试验㊁轮替试验㊁跟膝胫试验均欠稳准,闭目难立征阴性,躯干及四肢浅感觉未见异常,双侧深反射及跟腱反射均(+),腹壁反射㊁提睾反射正常存在,双侧病理征均(+),颈软,无抵抗,脑膜刺激征阴性㊂1.2㊀辅助检查㊀入院后查甲状腺功能:游离甲状腺素25.24p m o l /L ;贫血系列正常;肝肾功㊁生化㊁心肌酶谱㊁血㊁尿㊁粪常规未见明显异常;追问病史患者1个月前无明显诱因出现反复呕吐,查肿瘤系列示胃癌抗原(C A 199)40.15U /m L ,正常值<37U /m L ,胃泌素释放肽前体(P r o -G R P )248.7U /m L ,>300U /m L 对小细胞肺癌的诊断可能性大,细胞角蛋白19片段测定(C Y F R A 21)5.09U /m L ,>2.13为阳性,神经元特异性烯醇化酶测定(N S E )22.30U /m L ,男性正常值3.4~11.7U /m L ,因此不除外消化道肿瘤的可能㊂行胃镜示胃角黏膜病变,慢性萎缩性胃炎伴急性炎症;腹部C T 示纵膈淋巴结肿大;胃镜病理回报示,胃角小块黏膜重度慢性炎,因此排除消化道肿瘤,治疗期间患者行走困难未改善㊂行胸部C T 示,右肺中叶㊁下叶及左肺上叶纤维条索;结合腹部C T 示纵膈淋巴结肿大,目前仍不排除呼吸道肿瘤的可能,建议患者进一步行脑脊液及血液肿瘤相关抗体检查,继续给予改善循环等对症治疗㊂脑脊液生化示,葡萄糖4.73mm o l /L ,微量总蛋白548.00m g /L ;脑脊液抗酸㊁墨汁染色阴性㊂脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm 3;副肿瘤相关抗体抗H u 抗体阳性㊂肌电图检查考虑患者为糖尿病神经病变,目前患者复查肿瘤系列示,胃泌素释放肽前体(P r o -G R P )174.3U /m L ,细胞角蛋白19片段测定(C Y F R A 21)6.06U /m L ,神经元特异性烯醇化酶测定(N S E )22.58U /m L ,仍考虑可能存在呼吸道肿瘤㊂行胸部增强C T 示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物(图1);左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大(图2)㊂结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性㊂图1㊀左肺上叶前段占位病变,考虑新生物㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀图2㊀纵隔窗可见小结节,密度不均,内可见F i g u r e 1㊀T h e l e f t a n t e r i o r s e g m e n t o f t h e u p pe r ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀高密度影,边界不清㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀l o b e i s a l e s i o n ,c o n s i d e r i n g n e wo r g a n i s m s ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀F i g u r e 2㊀S m a l l n o d u l e s c a nb e s e e n i n t h e l o n g i t u d i n a l ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀w i n d o w ,t h e d e n s i t y i s u n e v e n ,h i g hd e n s i t y s h a d o w ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀i s v i s i b l e i n s i d e ,a n d t h e b o u n d a r yi s u n c l e a r ㊃9411㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y 2019,V o l .22N o .102㊀讨论神经系统副肿瘤综合征(p a r a n e o p l a s t i cn e u r o-l o g i c a l s y n d r o m e s,P N S)是指由肿瘤引发的 远隔 神经系统损害的症候群㊂而副肿瘤性小脑变性(p a r a-n e o p l a s t i c c e r e b e l l a r d e g e n e r a t i o n,P C D)是累及中枢神经危害最大也最易鉴别的P N S[1]㊂神经系统副肿瘤综合征(P N S)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起[2]㊂P N S多为中年以上起病,呈亚急性进展病程[3]㊂其中最常见的是亚急性小脑变性㊁边缘叶脑炎㊁感觉神经元病[4]㊂25%以上的患者不同的P N S可叠加在一起[5]㊂P N S以小脑损害的症状和体征为主,与其他类型的亚急性小脑性共济失调很难鉴别,仅少数可自行行走,约40%的患者以不对称性共济失调起病,很快进展为对称性㊂脑干症状,如构音障碍㊁复视等常见,也可见认知障碍及精神障碍,使该病难以诊治[6]㊂目前对P C D的亚型分类尚有争议[7-8]㊂P C D是一种罕见的非转移性神经并发症,是癌症的一种远程效应[9]㊂该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现㊂有文献报道P C D常与肺癌㊁乳腺癌㊁卵巢癌和霍奇金淋巴瘤有关[10],也有文献报道P N S主要见于肺癌,尤其小细胞肺癌㊂本例患者是单独以副肿瘤性小脑变性为首发的肺癌㊂P N S可于恶性肿瘤发生之前㊁之后或同时发生,约80%的患者在发现肿瘤前出现神经系统症状[11],本例患者符合这一点㊂P C D与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与P C D有关,包括抗Y o 抗体,抗T r抗体㊁抗H u抗体和抗M a抗体等[12]㊂抗H u抗体被认为是最常见的抗体[13]㊂还有文献报道抗H u抗体阳性的P N S患者中75%为男性[14],该患者即中老年男性,亚急性小脑变性㊂患者头颅M R I未见明显异常,可排除原发颅内肿瘤或转移瘤, C S F检查有蛋白升高,国外研究发现,7例副肿瘤性小脑变性的患者行脑脊液检查,4例蛋白含量略增高,1例蛋白含量㊁细胞数轻度增高,2例完全正常[11]㊂本例患者为中老年男性,亚急性起病,首发症状双侧行走不稳,且症状在几周内进行性加重,伴双眼眼震,但无构音障碍㊁恶心㊁眩晕㊁呕吐等,通过贫血系列检查排除脊髓亚急性联合变性,肌电图明确了糖尿病周围神经病变,头颅M R I排除了颅内原发肿瘤及转移瘤,脑脊液副肿瘤相关抗H u抗体阳性,结合病史㊁体检及辅助检查结果,临床诊断为副肿瘤性小脑变性㊂通过对副肿瘤性小脑变性为首发表现的肺癌患者的临床特征进行分析发现,肺癌相关P N S以神经系统相关表现为主,且神经系统表现早于肺癌诊断时间,对副肿瘤性小脑变性的诊断应提高认识,结合病史及临床表现,对影像资料进行综合分析,选择合适的影像学检查手段提高肿瘤的检出率,及时治疗,以提高患者生存率㊂该病的治疗包括肿瘤治疗和免疫治疗,虽然患者有时对肿瘤治疗有反应,但免疫疗法很少成功,而且神经系统预后普遍较差[15],也有文献报道免疫抑制治疗目前尚有争议,有报道认为在症状开始之处给予免疫抑制治疗可明显控制病情的发展[16]㊂可使用免疫球蛋白㊁血浆置换㊁激素和免疫调节剂治疗㊂尽早治疗对于改善神经系统状有一定的帮助㊂但不同类型的P N S对于这些治疗的反应是不同的㊂抗H u阳性的患者对于免疫抑制治疗的反应较差,快速进展且无抗神经抗体的患者经免疫抑制治疗可能会改善[17]㊂临床如遇中老年男性㊁亚急性起病㊁具有进展较快的小脑症状和体征㊁无颅内压增高表现㊁不符合原发神经病病变规律,排除小脑卒中㊁小脑肿瘤㊁感染㊁中毒性小脑病变㊁应考虑到副肿瘤性小脑变性,需行全身详细的体检及影像学检查,避免原发灶的遗漏㊂早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌㊁乳腺癌㊁卵巢癌等㊂有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与P C D有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗H u抗体提示小细胞肺癌,抗Y o抗体提示乳腺㊁卵巢等肿瘤㊂研究表明,>10%的抗神经元抗体阳性患者,即使进行全面细致的检查仍可能找不到原发肿瘤,所以需要随访[6,18]㊂该病总体预后不良,有文献报道,抗Y o抗体阳性P C D患者保留行走能力者仅占21%,患者的中位数生存期为13~22个月,主要死因为神经科或者肿瘤病情加重[19-20]㊂尽管如此,仍应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率㊂3㊀参考文献[1]㊀HÖF T B E R G E R R,L A S S MA N N H.I mm u n e-m e d i a t e dd i s o r de r s[J].H a n d bC l i nN e u r o l,2017,145:285-299.[2]㊀D EDS,HÖF T B E R G E R R.P a r a n e o p l a s t i cn e u r o l o g i c a ls y n d r o m e s:A c u r r e n ts u mm a r y[J].I n t e r n i s t,2018, 59(2):151-158.D O I:10.1007/s00108-017-0373-2.㊃0511㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.10[3]㊀B L A E SF,T S C H E R N A T S C H M.P a r a n e o p l a s t i cn e u r o-l o g i c a ld i s o r d e r s[J].E x p e r t R e v N e u r o t h e r,2010, 10(10):1559.[4]㊀G I OM E T T OB,G R I S O L D W,V I T A L I A N IR,e t a l.P a-r a n e o p l a s t i cn e u r o l o g i cs y n d r o m e i nt h eP N S E u r o n e t-w o r kd a t a b a s e:aE u r o p e a ns t u d y f r o m20c e n t e r s[J].A r c hN e u r o 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J.2019.10.154㊃1511㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.10。
亚急性小脑变性的健康宣教
亚急性小脑变性的健康宣教1.了解疾病：亚急性小脑变性是一种逐渐恶化的神经系统疾病，它主要影响小脑，导致运动失调、肌肉弱化和智力功能下降。
这种病症通常在成年后期发病，持续数年至十数年。
2.病因和遗传因素：目前对亚急性小脑变性的病因尚不清楚，但有研究发现遗传因素起到了重要作用。
因此，患者的家族史对于早期诊断和预防非常重要。
如果你的亲属有亚急性小脑变性，你应该更加关注和警惕。
3.主要症状：亚急性小脑变性的主要症状包括不协调的运动、肌肉僵硬、震颤、步态异常、眼动障碍和智力功能退化。
对于早期发现这些症状的人来说，更容易进行诊断和治疗。
4.早期诊断和治疗的重要性：由于亚急性小脑变性目前尚无有效治疗方法，早期诊断和管理对于延缓病情进展至关重要。
及早采取适当的康复措施可以帮助降低病症对生活质量的影响。
5.生活方式的重要性：虽然亚急性小脑变性无法根治，但通过采取积极的生活方式，可以帮助缓解病情。
保持健康的饮食习惯，均衡摄入维生素和矿物质，对维持身体健康和免疫力很重要。
6.康复治疗的重要性：亚急性小脑变性会导致身体机能退化和运动障碍，因此进行康复治疗是至关重要的。
康复治疗包括物理治疗、语言治疗和职业治疗等，可以帮助患者缓解症状和改善生活质量。
7.心理支持和社交支持：亚急性小脑变性不仅对患者的身体有影响，还会对精神产生负面影响。
提供心理支持和社交支持对于患者的康复和生活质量至关重要。
家属、朋友和社区的支持都可以极大地帮助患者应对和管理疾病。
8.参与临床研究：目前，科学家们仍在努力研究亚急性小脑变性的治疗方法和病因。
参与临床研究不仅可以为病患自己获取更好的治疗机会，同时也对于推动研究和了解疾病有重要意义。
10.保持积极态度：亚急性小脑变性是一种难以预测和控制的疾病，患者和家人需要保持积极的态度面对挑战。
积极的心态可以帮助患者更好地应对疾病，同时寻求支持和交流也是非常重要的。
总之，亚急性小脑变性是一种罕见且无法治愈的疾病，早期诊断和康复治疗非常重要。
亚急性小脑变性的治疗及护理
亚急性小脑变性的治疗及护理亚急性小脑变性（SCA）是一种遗传性神经退行性疾病，主要表现为小脑功能障碍。
目前尚无特效药物治疗SCA，因此治疗主要以减轻症状、维持功能和提高生活质量为目标。
以下是关于亚急性小脑变性的治疗及护理的一些建议：1.药物治疗：-钙离子拮抗剂：如硫酸镁、氨磺必利等，可以减轻肌张力增高和姿势平衡障碍。
-抗痉挛药物：如苯妥英钠、氯硝西泮等，可以缓解肌肉痉挛和不随意运动。
-抗震颤药物：如普鲁卡因酰胺、氟哌啶醇等，可以减轻震颤症状。
-抗抑郁药物：如果出现情绪低落、焦虑等精神症状时，可考虑使用抗抑郁药物。
2.康复治疗：-物理疗法：通过物理运动、康复训练等，帮助患者改善肌力、平衡和协调能力。
-言语治疗：对于出现语言障碍的患者，可以进行言语治疗，以提高口语表达能力。
-职业治疗：针对日常生活技能的训练，帮助患者提高自理能力。
3.营养与饮食护理：-健康饮食：推荐患者采用均衡的饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果、全谷物等，减少高脂肪和高糖食物的摄入。
-补充维生素：维生素E被认为可能对SCA有一定的保护作用，可以适量补充维生素E。
-饮食调整：对于出现吞咽困难的患者，饮食应以软食和易咀嚼的食物为主，避免食物崩塌和误吸。
4.心理支持：-教育与信息：向患者及其家人提供关于疾病的相关知识，帮助他们了解疾病发展过程和管理措施。
5.辅助器具与环境改造：-助行器具：如手杖、助行架等，可以帮助患者行走时保持平衡和稳定。
-助听器：对于出现听力障碍的患者，使用助听器可以改善交流和日常生活质量。
-家居改造：适当改造居住环境，减少潜在的危险因素，为患者提供舒适和安全的居住环境。
总之，亚急性小脑变性目前尚无特效治疗方法，治疗主要以缓解症状、康复训练和护理为主。
综合运用药物治疗、康复治疗、营养饮食、心理支持和辅助器具与环境改造措施，可以最大限度地减缓疾病进展，提高患者的生活质量。
对于患者和家人来说，家庭支持、社会支持和积极的生活态度也是非常重要的。
小脑变性的治疗及护理
演讲人
目录
01. 小脑变性的治疗 02. 小脑变性的护理 03. 小脑变性的预防
1
小脑变性的治疗
药物治疗
抗癫痫药物：如卡 1 马西平、苯妥英钠 等，用于控制癫痫 发作
抗帕金森药物：如 2 左旋多巴、多巴胺 受体激动剂等，用 于改善运动功能
抗抑郁药物：如氟 3 西汀、帕罗西汀等， 用于改善情绪和睡 眠
营养支持：如维生 4 素B12、叶酸等， 用于改善神经功能
免疫调节药物：如 5 糖皮质激素、免疫 抑制剂等，用于控 制炎症反应
基因治疗：如基因 6 编辑、基因替代等， 用于改善基因缺陷 导致的小脑变性
手术治疗
01 手术目的：缓解症状， 改善生活质量
02 手术方式：根据病情选择 不同的手术方式，如脑室 分流术、脑脊液分流术等
03 手术风险：手术风险较高， 可能引起脑出血、感染等 并发症
04 术后护理：术后需要密切 观察病情，预防并发症， 进行康复训练等
康复治疗
物理治疗：通过运动、按摩等方式帮助患者恢复 身体功能
言语治疗：针对语言障碍进行训练，提高患者的 沟通能力
职业治疗：帮助患者恢复日常生活技能，提高生 活质量
心理治疗：通过心理咨询、支持等方式帮助患者 调整心态，应对疾病带来的压力和困扰
物
戒烟限酒：戒烟限 酒，减少对身体的
损害
适量运动：每天进 行适量的有氧运动， 如散步、跑步、游
泳等
保持良好的心态： 保持乐观积极的心 态，避免过度焦虑
和紧张
充足睡眠：保证每 天有足够的睡眠时
间，避免熬夜
定期体检：定期进 行体检，及时发现
并预防疾病
避免危险因素
避免头部外伤：头部外伤 可能导致小脑损伤，增加 小脑变性的风险
脊髓小脑变性症危害及预防PPT
脊髓小脑变性症的危害
脊髓小脑变性症的危害 生活质量下降
患者在日常生活中可能面临严重的功能障碍 ，影响自理能力。
这可能导致患者需要长期的看护和支持。
脊髓小脑变性症的危害 心理健康问题
患者常因疾病导致的身体限制而感到焦虑和 抑郁。
心理健康问题可能进一步加重身体症状。
脊髓小脑变性症的危害 并发症风险
患者可能面临其他健康问题，如肺炎、跌倒 及骨折等。
这些并发症可能对患者的生命构成威胁。
如何预防脊髓小脑变性症的发 生？
如何预防脊髓小脑变性症的发生？ 健康生活方式
保持均衡饮食、规律锻炼，促进全身健康。
健康的生活方式可能有助于降低某些类型的神经 退行性疾病风险。
如何预防脊髓小脑变性症的发生？ 定期体检
基因研究
对遗传因素的深入研究或许有助于理解疾病的发 病机制。
基因治疗可能成为未来的一种治疗手段。
未来的研究方向
新药开发
研究者正在寻找新的药物，旨在减缓疾病的进程 。
临床试验将是新药开发的重要步骤。
未来的研究方向
干预策略
综合干预方法的研究将有助于提高患者的生活质 量。
包括药物、物理治疗及心理支持的综合评估。
如抗抑郁药、止痛药等可能有一定效果。
脊髓小脑变性症的治疗方法
物理治疗
物理治疗可以帮助患者改善运动功能，增强 肌肉力量。
专业的物理治疗师会制定个性化的康复计划 。
脊髓小脑变性症的治疗方法 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理 挑战。
与其他患者的交流也能提供情感支持。
未来的研究方向
未来的研究方向
定期进行神经系统的检查，以便早期发现潜在问 题。
早期干预可以改善患者的预后。
高级卫生专业资格正高副高神经内科学专业资格(正高副高)模拟题21)_真题-无答案61
高级卫生专业资格（正高副高）神经内科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(21)(总分53.64,考试时间120分钟)多项选择题1. 患者男，60岁。
因“反复晕厥、全身抽搐、意识丧失2周”就诊。
缘于2周前无明显诱因出现发作性晕厥，伴四肢抽搐，每次持续几分钟至十几分钟，苏醒后不能记得发作时情况，不能理解家人说话，答非所问，情绪易激动，有幻觉。
曾于当地医院查颅脑CT未见明显异常，给予抗癫痫治疗效果不佳。
发病以来，无头痛，无发热，无肢体无力。
发病前无精神病史及癫痫病史。
查体：意识清楚，情绪低落，查体不能完全合作，记忆力、理解力、定向力障碍，脑神经检查未见异常，四肢肌力5级，四肢痛触觉对称，双侧病理反射未引出，颈软，脑膜刺激征（-）。
胸部X线片（3d前）：右肺占位性病变。
该患者病变可能的部位为（）A. 双侧大脑皮质B. 双侧丘脑C. 双侧中脑D. 双侧脑桥E. 双侧延髓F. 边缘叶2. 患者女，65岁。
因“反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7d，抽搐1d”就诊。
4个月前家人发现患者出现记忆力障碍、反应迟钝，于当地医院查颅脑CT未见异常，7d前出现双上肢持物困难，行走困难，视幻觉，性格改变，难以入睡。
1d前出现癫痫大发作。
既往体健。
(提示入院7d后突发呼吸困难，面色发绀，立即给予气管内插管，呼吸机辅助呼吸，呼吸功能好转。
)下一步最应该进行的检查是( )A. 胸部X线片B. 胸部CTC. 胸部MRID. 肿瘤标志物E. 胸腔超声F. 心脏超声3. 下列属于副肿瘤综合征的有（）A. 亚急性运动神经元病B. 弥漫性灰质脑病C. 副肿瘤性小脑变性D. 副肿瘤性斜视性眼阵挛E. Lambert-Eaton肌无力样综合征4. 患者男，60岁。
因“反复晕厥、全身抽搐、意识丧失2周”就诊。
缘于2周前无明显诱因出现发作性晕厥，伴四肢抽搐，每次持续几分钟至十几分钟，苏醒后不能记得发作时情况，不能理解家人说话，答非所问，情绪易激动，有幻觉。
副肿瘤性小脑变性(专业知识值得参考借鉴)
副肿瘤性小脑变性(专业知识值得参考借鉴)一概述副肿瘤性小脑变性又称为亚急性小脑变性，是累及中枢神经系统最多见的神经系统副肿瘤综合征。
曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤，病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。
二病因病因目前并不十分清楚。
目前多见于多种恶性肿瘤，最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌（尤其Hodgkin病）。
PCD发病与自身免疫有关，患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje 细胞起交叉反应的抗体，其中以抗-Yo抗体最具特异性。
三临床表现多见于成年人，女性稍多。
病情呈急性或亚急性起病，进行性加重，可在数小时、数日甚至数周达高峰，自然缓解罕见。
常有典型的小脑受损临床表现，多以步态不稳为首发症状，以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现，可伴有构音障碍和眼震（多为垂直型眼震）。
也可出现大脑与周围神经受损表现，如精神症状、认知功能、锥体束征等。
本病可出现于癌症病程的任何阶段，约半数患者神经系统受累的症状出现在原发癌被诊断之前。
四检查1.实验室检查（1）血清和CSF免疫学特异性抗体检查。
（2）血尿便常规检查。
2.其他辅助检查（1）神经系统CT、MRI检查早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。
（2）神经肌肉电生理学检查。
五诊断肿瘤患者出现小脑性共济失调的临床表现，经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑PCD。
副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。
六治疗目前尚无特效疗法，有效治疗是基础支持，可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。
神经内科亚急性小脑变性临床路径表单
□完成出院记录
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□二级护理
□饮食
临时医嘱：
□营养支持疗法
长期医嘱：
□二级护理
□饮食
临时医嘱：
□复查血常规及血生化
□营养支持疗法
长期医嘱：
□二级护理
□饮食
临时医嘱：
□通知出院
□出院带药
主要
护理
工作
□病人一般状况
□观察有无褥疮、肺部感染等
□病人一般状况
□观察有无褥疮、肺部感染等
□指导病人办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
医师
签名
□吞咽困难者置胃管
□观察病人一般状况
□观察有无褥疮、
□预防相关部位感染等
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
医师
签名
时间
住院第7-9日
住院第10-12日
住院第13-15日
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
神经内科亚急性小脑变性临床路径表单
神经系统副肿瘤综合征临床特征
神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。
这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。
一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。
如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。
本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。
1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。
认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。
特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。
抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。
抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。
抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。
抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。
这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。
肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。
亚急性小脑变性的健康宣教 (2)
05
肌张力障碍：肌肉紧张，活 动受限
07
情感障碍：情绪波动大，易 怒、焦虑、抑郁
02
共济失调：平衡能力下降， 动作不协调
04
眼球震颤：眼球不自主地快 速运动
06
认知功能障碍：记忆力、注 意力、理解力下降
08
自主神经功能障碍：血压波动、 心律失常、出汗异常等
亚急性小脑变性 的诊断与治疗
诊断方法
01
治疗方法包括药物治 疗、康复治疗等，但 尚无特效治疗方法。
发病原因
遗传因素：部分患者有家族 史，可能与基因突变有关
免疫因素：可能与自身免疫 反应有关
环境因素：可能与病毒感染、 重金属中毒等有关
其他因素：可能与营养不良、 内分泌失调等有关
临床表现
01
步态不稳：行走困难，容易 跌倒
03
语言障碍：说话含糊不清， 表达困难
预后监测：定期随访，监测病情 变化，及时调整治疗方案
亚急性小脑变性 的生活护理
饮食调理
饮食原则：清淡、 易消化、营养丰 富
食物选择：蔬菜、 水果、瘦肉、豆 制品、鱼类等
饮食禁忌：避免 辛辣、油腻、刺 激性食物
饮食方式：少食 多餐，避免暴饮 暴食
营养补充：适量 补充维生素、矿 物质等营养素
慰，帮助患者保持良好的心态。
家庭环境
1
家庭氛围：保持和谐、温馨的 家庭氛围，有利于患者的康复
2
家庭沟通：加强家庭成员之间 的沟通，了解患者的需求，提
供必要的支持和帮助
3
家庭活动：组织家庭活动，增 加患者的参与度，提高患者的
生活质量
4
家庭护理：学习相关的护理知 识，为患者提供专业的护理服
亚急性小脑变性的治疗及护理
预防并发症
01
保持良好的生活习惯，避免吸烟、酗酒等不良习惯
02
定期进行身体检查，及时发现并治疗潜在疾病
03
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等负面情绪
04
加强锻炼，提高身体素质，增强免疫力
预后及康复
3
预后情况
01
预后良好：多数 患者在治疗后可
恢复正常生活
02
康复治疗：康复 治疗有助于改善
患者生活质量
03
复发风险：部分 患者可能复发，
需定期随访
04
心理支持：心理 支持对患者康复
至关重要
康复计划
定期进行康复评估，制定个 性化的康复计划
加强运动功能训练，提高日 常生活能力
加强语言和认知功能训练， 提高沟通和认知能力
加强心理支持和辅导，提高患 者的心理适应能力和生活质量
家庭支持
01 家庭成员应了解患者的
亚急性小脑变性的治疗及 护理
演讲人
目录
01. 治疗方法 02. 护理措施 03. 预后及康复
治疗方法
1
药物治疗
1
皮质类固醇：如泼 尼松、地塞米松等，
可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、硫唑嘌呤 等，可抑制免疫反
应
3
抗癫痫药物：如卡 马西平、苯妥英钠 等，可预防和控制
癫痫发作
4Байду номын сангаас
神经保护剂：如依 达拉奉、丁苯酞等， 可保护神经细胞，
病情和治疗方案，积极
配合医生进行治疗。
02 家庭成员应鼓励患者积
极参与康复训练，帮助
患者恢复生活自理能力。
03 家庭成员应关注患者的
心理状态，及时提供心
小脑变性的健康宣教 (4)
学会放松：通过冥想、 深呼吸等方式缓解压 力
培养兴趣爱好：通过 兴趣爱好转源自注意力， 提高生活质量小脑变性的社 会支持
家庭支持
01 家庭成员的关心与理解 02 家庭成员的陪伴与照顾 03 家庭成员的鼓励与支持 04 家庭成员的共同参与和配合
社区支持
1
社区组织：为小 脑变性患者提供 支持和帮助的社
小脑变性的健康宣 教
汇报人：刀客特万
目录
01 小脑变性的概述 03 小脑变性的生活管理
02 小脑变性的预防与治疗 04 小脑变性的社会支持
小脑变性的概 述
疾病定义
01
小脑变性是一种神经系统疾病，主要影响小脑功能。
02
症状包括平衡障碍、运动协调障碍、言语障碍等。
03
病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染等有关。
03
定期进行身体检查，及时发 现和治疗疾病
02
避免接触有毒有害物质，如 化学物质、辐射等
04
加强锻炼，提高身体素质， 增强免疫力
治疗方法
01 药物治疗：使用抗癫痫药物、 抗抑郁药物等
02 康复治疗：进行物理治疗、言 语治疗等
03 手术治疗：针对特定病因进行 手术治疗
04 生活方式调整：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累和压力
区组织
3
社区活动：社区 举办各种活动， 帮助小脑变性患
者融入社会
2
志愿者服务：志 愿者为小脑变性 患者提供陪伴、
照顾等服务
4
社会宣传：提高 公众对小脑变性 的认识，消除误
解和歧视
政策支持
01
政府出台相 关政策，提 高小脑变性 患者的医疗 保障水平
02
设立专项基 金，支持小 脑变性患者 的治疗和康 复
亚急性联合变性的诊断提示及治疗措施
亚急性联合变性的诊断提示及治疗措施亚急性联合变性（subacuteconbineddegeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴贫血。
【诊断提示】（1）隐匿起病，缓慢进展，多见于中老年，常伴有恶性贫血、胃大部切除、胃癌等病史。
（2）可出现对称性肢体远端麻木、烧灼、发冷、刺痛等感觉异常，少数患者有手套-袜套样浅感觉减退或消失。
（3）深感觉障碍产生肢体共济失调，表现为肢体动作笨拙，步态不稳如踩棉花感，闭目和黑暗处更为明显，可见步态蹒跚、步幅增宽，检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显。
（4）双下肢不同程度的瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，有病理反射等锥体束征。
（5）视力障碍，有哑铃形暗点，视力减退，甚至失明。
（6）实验室检查巨细胞性低色素性贫血，胃液游离酸缺乏，脑脊液多正常，MRI可示脊髓病变部位，呈条形、点片状病灶，T₁低信号，T₂高信号。
【治疗措施】（1）神经营养药物：维生素B12500～1000μg/d，肌内注射，连用2～4周；然后相同剂量，每周2～3次；连续2～3个月后改为500μg口服，2次/d，总疗程6个月。
维生素B1₂吸收障碍者需终身用药，合用维生素B₁和维生素B₆等效果更佳。
（2）稀盐酸合剂10ml，3次/d，饭前服。
（3）针对病因和对症治疗：贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁0.3～0.6g口服，3次/d；或10%枸橼酸铁胺溶液10ml 口服，3次/d；有恶性贫血者，建议叶酸每次5～10mg与维生素B₂共同使用，3次/d。
（4）针灸、理疗、推拿治疗。
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体格检查
内科(–)
专科：神志清，言语不流利，呈构音障碍，计算力、记忆 力、理解力均正常，双眼球运动充分，可见水平眼震，双 瞳孔等大、正圆，对光反射灵敏，无面舌瘫，双侧咽反射 存在，软腭上抬有力，四肢肌力、肌张力正常，腱反射减 弱，四肢共济欠稳准，无深、浅感觉异常，病理征(–)，颈 软，脑膜刺激征(–)
辅助 检 查
血化验 血钠133mol/L, 血氯94mol/L， HCY46umol/L, 血糖6.8mol/L， CA125 104.5U/ml （<35）。 尿常规 及CSF EM-WBC 4-8/HP, EMSRC(++) CSF正常 。 影像 影像
头MRI未 见明显异 常。 头 MRA颅内 动脉多发 狭窄。
肺CT左下肺 炎症，纵膈 淋巴结肿大。 腹腔CT乙状 结肠与直肠 移行处管壁 增厚。
辅助 检 查
2012 年 1月
2012 年 1月
铁西医院 增强肺CT 右肺上叶病 变。NSE升 高。
2012 年 2月 曙光医院 肺CT及NSE 基本同前。 腹腔CT 未见明显异 常。
注：
中国医科大学 头MRI 未见明显常。
以上结果均 为电话回访 所得，均为 患者家属所 述。
影像片
影像片
初步诊断
亚急性小脑变性？ 代谢中毒脑病？
脱髓鞘病变、 Fisher综合征？
共济失调性 质待定
小脑梗死？
小脑炎症？
小脑占位病变？
治疗
治疗 丹奥 长春西汀 小牛血清去蛋白 舒血宁 甲硫氨酸
讨 论
诊断？
鉴别诊断？
需要何检查？
临床病例讨论
神经内科
内
病例 特点
容
检查
年 12月21日 左耳后疼痛 睡眠差。 2011 年 12月23日 头晕、恶 心、呕吐。 铁西医院 头CT：未 见明显常。 2011 年 12月24日 鞍山五院 WBC： 5.39×109/L。
60岁 既往体健。
病例特点
2011 年 12月25日 中心医院 静点长春西 汀无改善。 2011 年 12月27日 行走不稳。 2011 年 12月28日 铁西医院 头MRI 未见异常。 收住院。 2012年 1月9日 以“头晕、 复视伴行走 不稳半月余” 为主诉收入 院。