再生障碍性贫血护理查房 PPT课件
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再生障碍性贫血患者的护理查房 ppt课件
重型再障(SAA-Ⅱ型) 非重型再障(NSAA)
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7
五、临床特点
症状 起病 贫血 出血 重型再障 急、进展迅速 进行性加重 皮肤、深部出血 便血 血尿 脑出血 感染 皮肤、肺部多见 非重型再障 缓慢 首发症状和主要表现 出血轻 皮肤粘膜为主 呼吸道多见 不严重
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8
六、诊 断
标准:全血细胞减少+网织红<0.01+淋巴比例 一般无肝、脾大。 骨髓增生减低,造血细胞 非造血细胞 排除其他全血细胞减少的疾病。 重型再障标准 发病急,贫血进行性加重伴严重感染+/出血 血象具备其中二项:N<0.5×109/L Pt<20×109/L Ret<15×109/L
ppt课件 15
告知病人预防出血的措施: 不用手指挖外耳道、鼻孔,不用硬毛牙刷刷牙, 不用牙签剔牙,不用手指搔抓皮肤。 不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。 禁食辛辣、刺激性饮食,保持大便通畅。 禁止热敷,高热时降温,禁用醇浴。 保证病人休息,避免情绪激动。 防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。 保持环境安静,避免噪音。 不剃胡须、剪指甲等。 各项操作时,如口腔、皮肤等护理,动作轻柔。 进行各种穿刺术后延长按压时间,每次按压不少于5min。 避免进行有损伤性操作,如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、 导尿等,以免刺破粘膜。避免有损伤的动作,如削苹果等。 若某一局部出血,嘱其稳定情绪,勿紧张,尽量 找到出血点及时按压止血,并立即通知医务人员处理
ppt课件 24
1:5000的高锰酸钾液坐浴3次。加强皮肤护理,勤擦洗、 勤更换, 必要时用1:2000洗必泰溶液擦洗全身皮肤。 各项治疗、护理必须严格执行无菌操作。尤其注意观察 注射丙酸睾丸酮后的局部变化。因油性制剂吸收困维, 可继发感染或不吸收而形成肿块,应轮换注射部位。 告知病人当身体某局部出现红、肿、热、痛或粘膜改变 时,应及时报告医务人员处理。 为防止条件致病菌的感染,遵医嘱预防性地给予抗细菌 和病毒的药物。 [重点评价] 白细胞计数及分类是否正常。 全身或局部有无感染的倾向。 有无发热。
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五、临床特点
症状 起病 贫血 出血 重型再障 急、进展迅速 进行性加重 皮肤、深部出血 便血 血尿 脑出血 感染 皮肤、肺部多见 非重型再障 缓慢 首发症状和主要表现 出血轻 皮肤粘膜为主 呼吸道多见 不严重
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六、诊 断
标准:全血细胞减少+网织红<0.01+淋巴比例 一般无肝、脾大。 骨髓增生减低,造血细胞 非造血细胞 排除其他全血细胞减少的疾病。 重型再障标准 发病急,贫血进行性加重伴严重感染+/出血 血象具备其中二项:N<0.5×109/L Pt<20×109/L Ret<15×109/L
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告知病人预防出血的措施: 不用手指挖外耳道、鼻孔,不用硬毛牙刷刷牙, 不用牙签剔牙,不用手指搔抓皮肤。 不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。 禁食辛辣、刺激性饮食,保持大便通畅。 禁止热敷,高热时降温,禁用醇浴。 保证病人休息,避免情绪激动。 防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。 保持环境安静,避免噪音。 不剃胡须、剪指甲等。 各项操作时,如口腔、皮肤等护理,动作轻柔。 进行各种穿刺术后延长按压时间,每次按压不少于5min。 避免进行有损伤性操作,如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、 导尿等,以免刺破粘膜。避免有损伤的动作,如削苹果等。 若某一局部出血,嘱其稳定情绪,勿紧张,尽量 找到出血点及时按压止血,并立即通知医务人员处理
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1:5000的高锰酸钾液坐浴3次。加强皮肤护理,勤擦洗、 勤更换, 必要时用1:2000洗必泰溶液擦洗全身皮肤。 各项治疗、护理必须严格执行无菌操作。尤其注意观察 注射丙酸睾丸酮后的局部变化。因油性制剂吸收困维, 可继发感染或不吸收而形成肿块,应轮换注射部位。 告知病人当身体某局部出现红、肿、热、痛或粘膜改变 时,应及时报告医务人员处理。 为防止条件致病菌的感染,遵医嘱预防性地给予抗细菌 和病毒的药物。 [重点评价] 白细胞计数及分类是否正常。 全身或局部有无感染的倾向。 有无发热。
《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善,生活质量提高;但需长期用
药,注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、红细胞 生成素(EPO)等,可促进造血干细胞增殖 和分化,提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态, 积极面对疾病和生活挑战,提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座,讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料,如手册、折页等,方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台,分享治疗经验和心得,提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入,如瘦肉、鱼、蛋、奶等, 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等,有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜,如柑橘类、草莓、菠 菜等,促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
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基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善,生活质量提高;但需长期用
药,注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、红细胞 生成素(EPO)等,可促进造血干细胞增殖 和分化,提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态, 积极面对疾病和生活挑战,提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座,讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料,如手册、折页等,方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台,分享治疗经验和心得,提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入,如瘦肉、鱼、蛋、奶等, 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等,有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜,如柑橘类、草莓、菠 菜等,促进铁的吸收和利用。
再生障碍性贫血查房 ppt课件
–副作用:1)超过敏反应,表现为ATG滴注时患者 发热、畏寒、寒战,发生率为60%;2)血清病,见 于开始ATG后1~2周,表现为关节疼,发热、颌部疼 或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43%; 出血,由于血小板消耗之故,发生率约30%;3)其 他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。
护理问题
P8 患者心态积极向上
• 3月23日为行ALG治疗入住我科。
• 3月24日在无菌技术下行PICC置管术,择期治疗。
• 3月25日予ALG治疗,同时予甲强龙减轻血清病 反应,予心电,血压监护。
• 3月29日予按期停用ALG,继续予琥珀酸氢考预 防血清病。
• 3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗 后,激素减量中。
抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)
是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫 兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清,主要 为IgG,针对T细胞介导的免疫作用,是目前治 疗急性再障的主要方法。
ALG( 或 ATG)7~20 mg/kg.d, 加 氢 化 可 的 松 100~200 mg,加入0.9%氯化钠注射液或5%葡 萄糖注射液500ml静脉滴注,疗程5天,亦可用7 天至10天或更久。无效(用药2~3个月)或有效 而复发者可使用第二个疗程,但须更换另外动物 的制剂,以防发生过敏。
P1 活动无耐力:与贫血及疾病引起代谢增高有关。
I1 合理休息减少耗氧量 给氧:改善组织缺氧症状 严重贫血时遵医嘱输血
O1 患者可以在床边活动
P2 高热 与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有
关。 I2 密切观察患者体温变化,T>39℃时给予物理降温;每日
用84消毒液擦拭房间,保持室内空气清新;多饮水、多休 息,预防呼吸道感染 O2 患者T<37℃
再生障碍性贫血患者的护理ppt课件
功能:主要功能为运载血细胞,运输养料和废物。
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10
红细胞
形态:成熟红细胞为双凹盘状,具有较大的表面积,中央较薄,边缘 较厚,其内无细胞核和细胞器。
作用:血红蛋白—结合与运输O2和CO2 寿命:120天 其他:RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点,这些特征
变化可以提示相关的疾病。
血小板
血小板主要参与机体的止血和凝血过程,具有粘附、释放、聚集、收 缩与吸附的生理特性,与其生理功能正常发挥密切相关。
血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。
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13
再生障碍性贫血
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14
概念
简称再障,是由多种原因导致造 血干细胞的数量减少、功能障碍所引 起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰 竭症。
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17
分型
根据病因 遗传性再障(先天性) 获得性再障(后天性):原发性再障、继发性再障
根据病情、血象、骨髓象及预后 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA)。
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18
病因
药物/化学 氯霉素;苯及其衍生物(剂量) 物理因素 各种电离辐射
病毒感染 病毒性肝炎:丙肝、乙肝;预后较差。
骨髓象:为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有 较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂 肪组织增多。
其他:外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查, 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案 及估计预后。
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24
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25
诊断要点
根据病人有:
①进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大; ②全血细胞减少,网织红细胞百分数﹤0.01,淋巴细胞 比例增高;
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红细胞
形态:成熟红细胞为双凹盘状,具有较大的表面积,中央较薄,边缘 较厚,其内无细胞核和细胞器。
作用:血红蛋白—结合与运输O2和CO2 寿命:120天 其他:RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点,这些特征
变化可以提示相关的疾病。
血小板
血小板主要参与机体的止血和凝血过程,具有粘附、释放、聚集、收 缩与吸附的生理特性,与其生理功能正常发挥密切相关。
血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。
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13
再生障碍性贫血
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14
概念
简称再障,是由多种原因导致造 血干细胞的数量减少、功能障碍所引 起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰 竭症。
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17
分型
根据病因 遗传性再障(先天性) 获得性再障(后天性):原发性再障、继发性再障
根据病情、血象、骨髓象及预后 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA)。
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18
病因
药物/化学 氯霉素;苯及其衍生物(剂量) 物理因素 各种电离辐射
病毒感染 病毒性肝炎:丙肝、乙肝;预后较差。
骨髓象:为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有 较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂 肪组织增多。
其他:外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查, 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案 及估计预后。
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诊断要点
根据病人有:
①进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大; ②全血细胞减少,网织红细胞百分数﹤0.01,淋巴细胞 比例增高;
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理 饮食、适度锻炼等,有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低,容易感 染,应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等,促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等,促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者,可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞,移植到患者体内,以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口,属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ,但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异,可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少,脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少,骨髓有核细胞增生低下,造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作,酸溶血试验阳性,骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见,有时为首发症 状。
再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
降低,反映叶酸和维生素B12缺乏导致的贫血。
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体,辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度,定期 输注红细胞悬液,以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等,可调节机体免疫功能, 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞,重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞,经过体外扩增后回输给患者,以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗,具有来源丰
起病缓慢,症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿(PNH)
低增生性急性白血病 (HAL)
骨髓增生异常综合征 (MDS)
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等,以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者, 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等, 可抑制T淋巴细胞功能,减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体,辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度,定期 输注红细胞悬液,以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等,可调节机体免疫功能, 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞,重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞,经过体外扩增后回输给患者,以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗,具有来源丰
起病缓慢,症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿(PNH)
低增生性急性白血病 (HAL)
骨髓增生异常综合征 (MDS)
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等,以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者, 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等, 可抑制T淋巴细胞功能,减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
再生障碍性贫血护理查房ppt
未来发展趋势
01
随着医疗技术的不断发展,再障患者的治疗和护理将更加精细化、个性化。
02
未来研究方向将更加注重综合性护理干预措施的制定和实施,包括更加关注患 者的心理、营养等方面。
03
借助大数据和人工智能等技术,对再障患者的护理干预措施进行更深入的挖掘 和分析,以推动再障护理研究的发展和进步。
THANKS
谢谢您的观看
交接班记录
详细记录患者的病情及注意事项,以便于接班 护士快速了解患者情况。
3
护理计划与总结
针对再障患者的实际情况,制定合理的护理计 划,并对实施情况进行总结。
病房环境与设备要求
病房环境
01
保持病房整洁、安静、空气清新,定期进行空气消毒。
急救设备
02
常备心电监护仪、吸氧装置、急救药品等,确保患者得到及时
评估患者及家属面对疾病所采取的应对方式,如积极面对、消极应对等,以及各 种应对方式对患者及家属的影响。
生理状况评估
生命体征
监测患者的生命体征,如体温、脉搏、呼吸、血压等,以及 患者是否有贫血、出血、感染等症状。
病情变化
密切观察患者的病情变化,如再障病情恶化时出现的症状, 以及这些症状对患者生理的影响。
分类
根据病因可分为先天性和获得性两大类;根据病情轻重可分 为重型和非重型。
病因与发病机制
病因
包括遗传因素、化学物质、药物、感染等。
发病机制
主要是骨髓造血功能衰竭,细胞增殖、分化、凋亡异常,免疫功能失调等。
临床表现与诊断
01 临床表现
贫血、出血、感染等症状,其中 贫血是最常见的症状。
03
02 诊断标准
具有贫血、出血等症状,网织红细 胞绝对值小于15×10^9/L,骨髓 增生减低或轻度减低,中性粒细胞 绝对值大于1.0×10^9/L,血小板 大于20×10^9/L。
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- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
常见
发病机制
造血干细胞受损(种子学说) 造血微环境受损(土壤学说) 免疫反应异常学说(虫子学说) 遗传倾向
临床表现
贫血 出血 感染 肝、脾、淋巴结一般无肿大
贫血分级标准
分级
Hb含量(g/l)
临床表现
轻度
90 — 120
症状轻微
中度
60 — 90
活动后心慌气短
重度
明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,Hb较 治疗前一 个月内常见值增长30g/L以上,并维持3个月。 (判断以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血)。
无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
基础护理
1.环境:保持病室清洁,空气新鲜,定期消毒。 2.休息:据病情制定活动计划,必要时卧床休息,
ATG需应用5天,每天通过静脉输注12-18个 小时。(深静脉)
先将猪ATG 25mg加到100ml 生理盐水中静脉 滴注>1小时行静脉试验,观察是否有严重全 身反应或是过敏反应,发生者则ATG不能输 注。
仙特明口服,地塞米松静推,琥珀氢考经另 一静脉通道与ATG同步输注
副作用
类过敏反应 主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发 热,多样性皮疹,关节和肌肉酸痛等。
但要防止碰、撞、跌跤。
3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化 4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位
程度,尤其要观察有无重要脏器出血, 化验结果:血WBC、RBC、PLT、网织红。
症状护理—贫血
休息 饮食 观察 防跌倒 吸氧
症状护理—感染
保护性隔离 严格执行消毒隔离制度 观察有无感染征象,减少并发症 预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 增强机体免疫力
层流床照片
症状护理—出血
血小板:<50×109/L时减少活动,卧床休息, 防止受伤; <20×109/L,绝对卧床休息
皮肤:禁用酒精擦浴,扎压脉带不宜过紧过长, 注射后延长压迫时间。
鼻出血:棉球、明胶海绵、肾上腺素,冷敷、后 鼻腔填塞
口腔牙龈:防止牙龈损伤,口腔保持清洁。
症状护理—出血
血小板< 20
血小板> 20
网织红绝对值 <15
网织红绝对值>15
骨髓象 多部位增生减低
增生减低或活跃
常有增生灶
预后 不良,多于1年内死亡
较好
治疗
1、去除病因 2、支持和对症治疗 3、雄激素 4、免疫抑制剂 5、脐血输注 6、骨髓移植
重型再障治疗
新诊断的再障患者,若是重型再障,标准 疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨 髓移植,或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋 (ATG)和环孢菌素(CsA)的免疫抑制治疗 (IST)
IST治疗适用于
输血依赖的轻型再障患者 非输血依赖的轻型再障患者,粒缺有感染风
险 重型再障
IST使用方法
ATG是强效免疫抑制剂,有抗血小板活性, 再障患者应用ATG需要密切监测,积极预防 和治疗发热和感染,保证足够的血小板计数, 一般在20×109/L以上。
目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有: 猪ATG,剂量在20-30mg/kg/d;兔ATG(即复 宁,健赞),剂量在2.5-3.5mg/kg/d。
再生障碍性贫血
内容
定义 病因 发病机制 临床表现 治疗 护理
定义
再生障碍性贫血(再障AA) 多种原因引起的造血干细胞数量减少和
(或)功能异常而引起全血细胞减少,临床表 现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。
病因
原发性再障:无明确病因,50%以上 继发性再障: 化学因素:各类引起骨髓抑制的药物 物理因素:X、γ射线。 生物因素:密切0
休息时心慌气短
极重度
< 30
合并贫血性心脏病
分型
急性再障(又称重型再障-Ⅰ型) 慢性再障(病情恶化时称重型再障-Ⅱ型)
急、慢性再障的鉴别
起病
急
慢
出血 严重,常有内脏出血, 皮肤黏膜多见
感染 严重,常有混合感染, 轻,以呼吸道为主
血象 中性粒细胞计数<0.5 中性粒细胞数>0.5
用药过程中的观察及护理
采取保护性隔离措施:住层流床,最好住层流 室,每日房间内空气消毒2次,每次30min
心电监护 ,备好抢救器械和抢救药物 严格做好口腔,皮肤,肛周,会阴护理,无菌
饮食 监测血常规 心理护理
ATG疗效
单用有效率约50% 中位起效时间为120天 1年存活率60% 10—30%复发,再次使用50%仍有效 部分患者第二疗程治疗方有反应 两疗程ATG治疗无反应,不应使用第三疗程 与CAS等合用可进一步提高疗效,但对生存无
血清病反应 多发生在ATG/ALG治疗后7-14天,个别 患者的血清病反应可反反复复,持续一月。发生率约 为30%。主要表现为高热,皮疹、关节酸痛和蛋白尿 等,严重者可出现喉头水肿。
感染和出血加重 激素,抗生素效果差 晚期可继发其它克隆性疾病如AML,MDS和PNH等。国外
报道发生率约为10%,但在我们观察的病人中其发生 率低于5%。 少数情况下可引起肝肾功能损害。
关节腔出血、深部组织出血:立即制动,卧床, 抬高患肢,固定于功能位。冰袋冷敷或采取绷带 压迫止血。
内脏出血:大量出血禁食,建立静脉输液通道, 做好输血准备。
眼底及颅内出血:避免激动、剧烈咳嗽、用力排 便
颅内出血的表现
剧烈头痛、视物模糊、颈项强直,巴氏征阳性, 嗜睡、意识障碍、昏迷、抽搐、麻痹及瘫痪 等症状。
颅内出血急救流程
评估,简单判断,报告医生。 处理(平卧位,安抚,必要时约束),置抢救车
在床边 。 吸氧、心电监护、备吸引器 。 静脉通路两路,采血。 按医嘱用药,观察药物疗效及副作用。 心跳、呼吸骤停者行CPR,必要时联系麻醉科,
影响
疗效标准
基本治愈:贫血和出血症状消失,Hb达120g/L (男),100g/L (女),WBC4×109/L, PLT80×109/L,一年以上未复发。
缓解:贫血和出血症状消失,Hb达120g/L(男), 100g/L(女),WBC3.5×109/L,PLT有一定程度增加, 随访3个月病情稳定或继续进步。
发病机制
造血干细胞受损(种子学说) 造血微环境受损(土壤学说) 免疫反应异常学说(虫子学说) 遗传倾向
临床表现
贫血 出血 感染 肝、脾、淋巴结一般无肿大
贫血分级标准
分级
Hb含量(g/l)
临床表现
轻度
90 — 120
症状轻微
中度
60 — 90
活动后心慌气短
重度
明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,Hb较 治疗前一 个月内常见值增长30g/L以上,并维持3个月。 (判断以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血)。
无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
基础护理
1.环境:保持病室清洁,空气新鲜,定期消毒。 2.休息:据病情制定活动计划,必要时卧床休息,
ATG需应用5天,每天通过静脉输注12-18个 小时。(深静脉)
先将猪ATG 25mg加到100ml 生理盐水中静脉 滴注>1小时行静脉试验,观察是否有严重全 身反应或是过敏反应,发生者则ATG不能输 注。
仙特明口服,地塞米松静推,琥珀氢考经另 一静脉通道与ATG同步输注
副作用
类过敏反应 主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发 热,多样性皮疹,关节和肌肉酸痛等。
但要防止碰、撞、跌跤。
3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化 4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位
程度,尤其要观察有无重要脏器出血, 化验结果:血WBC、RBC、PLT、网织红。
症状护理—贫血
休息 饮食 观察 防跌倒 吸氧
症状护理—感染
保护性隔离 严格执行消毒隔离制度 观察有无感染征象,减少并发症 预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 增强机体免疫力
层流床照片
症状护理—出血
血小板:<50×109/L时减少活动,卧床休息, 防止受伤; <20×109/L,绝对卧床休息
皮肤:禁用酒精擦浴,扎压脉带不宜过紧过长, 注射后延长压迫时间。
鼻出血:棉球、明胶海绵、肾上腺素,冷敷、后 鼻腔填塞
口腔牙龈:防止牙龈损伤,口腔保持清洁。
症状护理—出血
血小板< 20
血小板> 20
网织红绝对值 <15
网织红绝对值>15
骨髓象 多部位增生减低
增生减低或活跃
常有增生灶
预后 不良,多于1年内死亡
较好
治疗
1、去除病因 2、支持和对症治疗 3、雄激素 4、免疫抑制剂 5、脐血输注 6、骨髓移植
重型再障治疗
新诊断的再障患者,若是重型再障,标准 疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨 髓移植,或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋 (ATG)和环孢菌素(CsA)的免疫抑制治疗 (IST)
IST治疗适用于
输血依赖的轻型再障患者 非输血依赖的轻型再障患者,粒缺有感染风
险 重型再障
IST使用方法
ATG是强效免疫抑制剂,有抗血小板活性, 再障患者应用ATG需要密切监测,积极预防 和治疗发热和感染,保证足够的血小板计数, 一般在20×109/L以上。
目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有: 猪ATG,剂量在20-30mg/kg/d;兔ATG(即复 宁,健赞),剂量在2.5-3.5mg/kg/d。
再生障碍性贫血
内容
定义 病因 发病机制 临床表现 治疗 护理
定义
再生障碍性贫血(再障AA) 多种原因引起的造血干细胞数量减少和
(或)功能异常而引起全血细胞减少,临床表 现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。
病因
原发性再障:无明确病因,50%以上 继发性再障: 化学因素:各类引起骨髓抑制的药物 物理因素:X、γ射线。 生物因素:密切0
休息时心慌气短
极重度
< 30
合并贫血性心脏病
分型
急性再障(又称重型再障-Ⅰ型) 慢性再障(病情恶化时称重型再障-Ⅱ型)
急、慢性再障的鉴别
起病
急
慢
出血 严重,常有内脏出血, 皮肤黏膜多见
感染 严重,常有混合感染, 轻,以呼吸道为主
血象 中性粒细胞计数<0.5 中性粒细胞数>0.5
用药过程中的观察及护理
采取保护性隔离措施:住层流床,最好住层流 室,每日房间内空气消毒2次,每次30min
心电监护 ,备好抢救器械和抢救药物 严格做好口腔,皮肤,肛周,会阴护理,无菌
饮食 监测血常规 心理护理
ATG疗效
单用有效率约50% 中位起效时间为120天 1年存活率60% 10—30%复发,再次使用50%仍有效 部分患者第二疗程治疗方有反应 两疗程ATG治疗无反应,不应使用第三疗程 与CAS等合用可进一步提高疗效,但对生存无
血清病反应 多发生在ATG/ALG治疗后7-14天,个别 患者的血清病反应可反反复复,持续一月。发生率约 为30%。主要表现为高热,皮疹、关节酸痛和蛋白尿 等,严重者可出现喉头水肿。
感染和出血加重 激素,抗生素效果差 晚期可继发其它克隆性疾病如AML,MDS和PNH等。国外
报道发生率约为10%,但在我们观察的病人中其发生 率低于5%。 少数情况下可引起肝肾功能损害。
关节腔出血、深部组织出血:立即制动,卧床, 抬高患肢,固定于功能位。冰袋冷敷或采取绷带 压迫止血。
内脏出血:大量出血禁食,建立静脉输液通道, 做好输血准备。
眼底及颅内出血:避免激动、剧烈咳嗽、用力排 便
颅内出血的表现
剧烈头痛、视物模糊、颈项强直,巴氏征阳性, 嗜睡、意识障碍、昏迷、抽搐、麻痹及瘫痪 等症状。
颅内出血急救流程
评估,简单判断,报告医生。 处理(平卧位,安抚,必要时约束),置抢救车
在床边 。 吸氧、心电监护、备吸引器 。 静脉通路两路,采血。 按医嘱用药,观察药物疗效及副作用。 心跳、呼吸骤停者行CPR,必要时联系麻醉科,
影响
疗效标准
基本治愈:贫血和出血症状消失,Hb达120g/L (男),100g/L (女),WBC4×109/L, PLT80×109/L,一年以上未复发。
缓解:贫血和出血症状消失,Hb达120g/L(男), 100g/L(女),WBC3.5×109/L,PLT有一定程度增加, 随访3个月病情稳定或继续进步。