医院内科课件 心肌疾病
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内科学——心肌疾病87页PPT
内科学——心肌疾病
41、俯仰终宇宙，不乐复何如。 42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。 43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。 44、欲言无予和，挥杯劝孤影。 45、盛年不重来，一日难再晨。及时 当勉励 ，岁月ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ不待人 。
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71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
(精品课件)心肌疾病
22
病毒性心肌炎
viral myocarditis
病毒性心肌炎系病毒感染致全身系统受 累，其中以侵犯心脏尤为突出的一组临床 综合症。
23
一、病因和发病机理
多见于儿童和青壮年，可由各种病毒引起， 以肠道和呼吸道感染中的小核糖核酸病毒最常 见，如柯萨奇、灰质炎流感、腮腺炎病毒、肝 炎病毒等。
病毒可直接侵犯心肌或通过免疫反应累及 心肌。
11
4、心脏移植术 预后不良，死亡原因多为心力衰竭
和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生 存率40%，10年生存率2%左右。
12
肥厚型心肌病
Hypertrophic cardiomyopathy,HCM
以心肌肥厚，心室腔变小为特征。左 心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降，舒 张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。 根据左心室流出道，有无梗阻分为梗阻性 肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
20
心肌炎
myocarditis
是指各种原因引起的心肌局限性或 弥漫性急性、亚急性或慢性炎症。
21
一、病因
1、感染性心肌炎：由细菌、病毒、真菌、 寄生虫、立克次氏体等引起。
2、过敏或变态反应性心肌炎：如风湿性 心肌炎，结节性多动脉炎及系统性红 斑狼疮、硬皮症引起的心肌炎。
3、中毒性心肌炎：理化因素所致或药物 引起(吐根素、三价锑、阿霉素等)。各 类心肌炎中以病毒性心肌炎最为常见。
治疗原则为驰缓心肌，改善心室舒张 功能及减轻左室流出道梗阻，防治室性心 律失常。
常使用β阻滞剂(心得安)或钙拮抗剂(异 搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥 厚室间隔心肌。
18
限制型心肌病
restrictive cardiomyopathy ROM
病毒性心肌炎
viral myocarditis
病毒性心肌炎系病毒感染致全身系统受 累，其中以侵犯心脏尤为突出的一组临床 综合症。
23
一、病因和发病机理
多见于儿童和青壮年，可由各种病毒引起， 以肠道和呼吸道感染中的小核糖核酸病毒最常 见，如柯萨奇、灰质炎流感、腮腺炎病毒、肝 炎病毒等。
病毒可直接侵犯心肌或通过免疫反应累及 心肌。
11
4、心脏移植术 预后不良，死亡原因多为心力衰竭
和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生 存率40%，10年生存率2%左右。
12
肥厚型心肌病
Hypertrophic cardiomyopathy,HCM
以心肌肥厚，心室腔变小为特征。左 心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降，舒 张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。 根据左心室流出道，有无梗阻分为梗阻性 肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
20
心肌炎
myocarditis
是指各种原因引起的心肌局限性或 弥漫性急性、亚急性或慢性炎症。
21
一、病因
1、感染性心肌炎：由细菌、病毒、真菌、 寄生虫、立克次氏体等引起。
2、过敏或变态反应性心肌炎：如风湿性 心肌炎，结节性多动脉炎及系统性红 斑狼疮、硬皮症引起的心肌炎。
3、中毒性心肌炎：理化因素所致或药物 引起(吐根素、三价锑、阿霉素等)。各 类心肌炎中以病毒性心肌炎最为常见。
治疗原则为驰缓心肌，改善心室舒张 功能及减轻左室流出道梗阻，防治室性心 律失常。
常使用β阻滞剂(心得安)或钙拮抗剂(异 搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥 厚室间隔心肌。
18
限制型心肌病
restrictive cardiomyopathy ROM
心肌疾病PPT
内科学 — 5 —
1 扩张型心肌病
定义
扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)
• 特征：左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍 • 发病率：13～84/10万 • 年龄：20～50岁，男多于女 • 病因多样，可能与感染、炎症、中毒、内分泌代谢、遗传 • 临床表现：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞及猝死 • 预后差：5年生存率50%
内科学 — 55 —
2 肥厚型心肌病
体征
• 第四心音
杂音强度取决于 心室内压力 – 主动脉内压力(后负荷)
• 流出道梗阻： 胸骨左缘3～4肋间喷射性收缩期杂音
• 二尖瓣前叶移向室间隔：二尖瓣关闭不全致心尖部收缩期杂音
• 右心衰体征：颈静脉怒张，肝颈回流征，肝大、下肢水肿
内科学 — 56 —
2 肥厚型心肌病
内科学 — 29 —
1 扩张型心肌病
治疗
ACEI/ARB/ARNI以下情况慎用
① 低血压 ② 双肾动脉狭窄 ③ 血清肌酐升高＞265μmol/L ④ 血钾＞5.5mmol/L
内科学 — 30 —
1 扩张型心肌病
治疗 •A
⑷ 醛固酮拮抗剂(Aldosterone antagonist) 螺内酯，依普利酮
内科学 — 24 —
1 扩张型心肌病
治疗
• 心力衰竭治疗的原则：A， B， C， D
内科学 — 25 —
1 扩张型心肌病
治疗 •A
⑴ 血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 培哚普利，贝那普利，依那普利 RAAS阻断剂 EF＜40%均应使用
内科学 — 26 —
1 扩张型心肌病
治疗 •A
⑵ 血管紧张素受体1阻断剂(ARB) 缬沙坦、厄贝沙坦、坎地沙坦、氯沙坦 RAAS阻断剂 常作为ACEI替代药
内科学——心肌疾病ppt课件
鉴别诊断
• 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎
治疗
抗心力衰竭治疗 ❖限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感
染等 ❖ 控制心力衰竭：ACEI/ARB、阻滞剂、
盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄 ❖三腔或四腔起搏器 ❖ 心脏移植 抗凝治疗
出院诊断
❖右室心肌致密化不全
复习思考题
1. 病毒性心肌炎有哪些临床特征？ 2. 扩张型心肌病、肥厚型心肌病的超声特点？ 3. 扩张型心肌病的治疗
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心肌活组织检查
镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱
诊断与鉴别诊断
❖根据临床表现，结合心电图、超声心动 图及心导管的发现作出诊断
本病通过超声心动图、心血管造影及心肌 活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先 天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别
药物治疗
❖减轻流出道梗阻：受体阻滞剂、CCB ❖针对心衰的治疗 ❖针对房颤
辅助检查
❖ 胸部X线：心影明显增大，肺淤血 ❖ 心电图：心律失常、异常Q波、低电压 ❖ 超声心动图：
▪ 各房室均扩大：“大” ▪ 室壁变薄：“薄” ▪ 普遍运动减弱：“弱” ▪ 二尖瓣开放幅度低：“低” ❖ CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB
诊断
❖心脏扩大 ❖原因不明的心律失常 ❖心力衰竭 ❖超声心动图的相对特征性表现 ❖心内膜心肌活检提示多种病理变化组合 ❖排除其他器质性心脏病
发病机理
病毒的直接作用 免疫反应：细胞免疫、自身免疫 细胞因子
临床表 现
受部位、范围及程度的影响
心肌疾病ppt课件
观察患者的生命体征，听 诊心音，检查心脏的物理 特征，有助于发现异常。
检测心肌酶、肌钙蛋白等 生化指标，有助于心肌损 伤的诊断。
监测心脏电生理变化，发 现心律失常和心肌缺血。
无创性影像学检查，可观 察心脏结构和功能。
鉴别诊断
冠心病
心肌缺血导致的心肌梗死或心绞痛， 常有典型的心电图和心肌酶改变。
心肌炎
预防措施包括控制高血压、高血脂、糖尿病等危险因素， 保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运 动等。同时，定期进行体检和心电图检查也是早期发现心 肌疾病的必要手段。
05
心肌疾病的康复与护理
康复训练
运动康复
在专业医师指导下，根据病情制定个性化 的运动康复计划，如散步、慢跑、太极拳 等，以增强心肺功能，提高身体耐力。
非药物治疗
非药物治疗包括生活方式调整、心理治疗和康复治疗等，对 于心肌疾病患者来说同样重要。
生活方式调整包括戒烟、限制饮酒、合理饮食、适当运动等 。心理治疗可以帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪，提高生活质 量。康复治疗则可以帮助患者逐步恢复日常生活和工作能力 。
预防措施
预防心肌疾病的发生对于降低发病率和死亡率具有重要意 义。
增加膳食纤维摄入
适量蛋白质摄入
多吃蔬菜、水果、粗粮等富含膳食纤维的 食物，有助于降低胆固醇水平。
选择优质蛋白质来源，如鱼、瘦肉、豆类 等。
生活护理
规律作息
保持充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
避免情绪波动
避免过度兴奋、焦虑、抑郁等情绪波动，保 持心情平静、愉悦。
注意气候变化
根据气候变化及时增减衣物，避免感冒和感 染。
定期复查
按照医生建议定期进行复查，以便及时了解 病情变化和治疗效果。
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植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator, ICD) 心衰患者ICD预防心脏猝死的适应症： •发作持续性室速史 •室速、室颤导致的心跳骤停史 •左心室射血分数＜35%，纽约心功能分级为II-III级，预期生存 时间＞1年，且有一定生活质量
特殊类型扩心病
临床表现·体征
•心界大致正常或轻度增大，可闻及第四心音 •心尖部闻及收缩期杂音
（二尖瓣前叶移向室间隔，导致二尖瓣关闭不全）
临床表现·体征
杂音增强：增强心肌收缩力，或减轻心脏后负荷 •含服硝酸甘油、应用强心药 •Valsalva动作、站立位
杂音减弱：减弱心肌收缩力，或增加心脏后负荷 •使用β受体阻滞剂 •蹲位
治疗·病因治疗
•控制感染 •限烟限酒 •避免使用对心脏有害药物 •治疗高血压、高脂血症、内分泌疾病、自身免疫病 •纠正肥胖、电解质紊乱 •改善营养失衡
治疗·针对心力衰竭的药物治疗
延缓心室重构 •ACEI、ARB •β受体阻滞剂 •盐皮质激素受体拮抗剂
--螺内酯和依普利酮
改善症状 •肼屈嗪、二硝酸异山梨醇 •伊伐布雷定 •利尿剂 •洋地黄
辅助检查·血液和血清学检查
•脑钠肽、N末端脑钠肽 •肌钙蛋白 •常规化验检查
辅助检查·心导管检查
•不是DCM关键检查 •心衰时可见左、右心室舒张 末期压、左心房压、肺毛细 血管楔压增高，心搏量、心 脏指数降低。
辅助检查·心内膜心肌活检
治疗
•病因治疗 •针对心力衰竭的药物治疗 •心力衰竭的心脏再同步化治疗 •晚期或难治性心衰患者（心衰分级D）治疗 •抗凝治疗 •心律失常和心脏猝死的防治
治疗
药物治疗——基础 •减轻左心室流出道梗阻、改善舒张功能 •针对心衰对症治疗 •针对房颤、抗凝治疗
治疗
非药物治疗 •手术治疗 •酒精室间隔消融术 •起搏治疗
猝死的风险评估
•曾发生过心脏骤停 •一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生 •左心室严重肥厚（≥30mm） •Holter检查发现反复非持续室性心动过速 •运动时出现低血压 •不明原因晕厥，尤其是发生在运动时
心肌病·定义
心肌病是一组异质性心肌疾病， 由不同病因（遗传病因较多见）引起。
由其他心血管疾病（心脏瓣膜病、 先心病、冠心病、高血压）继发的心 肌病理性改变不属于心肌病范畴。
心肌机械和（或）心电功能障碍， 常表现为心室肥厚或扩张。
心肌病·分类——是否存在遗传异常（2006 AHA）
• • • •
• •
治疗·心力衰竭的心脏再同步化治疗
发生心力衰竭后，往往合并传导 异常，导致房室、心室间和心室内运动 不同步
而心脏再同步化治疗(CRT cardiac resynchronization therapy)遵照一定的房 室间期和室间间期顺序发放刺激，实现 正常的心房、心室电激动传导，改善心 脏不协调运动，从而改善心功能。
减少为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化
且增厚心内膜硬化、心腔缩小
主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻
临床表现
酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”
左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主
心内膜增厚，心肌间质纤
维化增生：心内膜及下有数毫米 的纤维性增厚，质地较硬，可伴 有附壁血栓。
病理生理
肥厚型心肌病可造成左心室舒张功能下降、小血管 病变，影响冠脉血供，从而产生心肌缺血症状，需与冠心 病相鉴别。
肥厚型心肌病引起心室舒张功能降低，可早于室间 隔肥厚发生。
病理改变
心室肥厚，尤其室间隔肥厚。肥厚部位可不典型。
组织学改变：心肌细胞排列紊乱；小血管病变；瘢痕形成
临床表现·症状
•劳力性呼吸困难 •乏力 •劳力性胸痛 •房颤 •晕厥（室性快速心律失常相关）
• •
• • • • •
离 子
线 粒
先 天
糖 原
左 心
肌 病
右 心
肥 厚
通体性累室 室型
道肌传积致 发心
病病导症密 育肌
阻 化 不病
滞 不良
全心
限扩 制张 型型 心心 肌肌 病病
围心心感 产肌动染 期气过性 心球速心 肌样心肌 病变肌病
病
心肌病·分类——按心肌细胞病变的原因
•原发性心肌病：病变局限于心脏本身； •继发性心肌病：全身系统性疾病，伴心脏受累；
图中室间隔厚21mm
辅助检查·心导管检查
术前静息时
Valsalva 异丙肾+Valsalva 术后Valsalva 异丙肾+Valsalva
（Valsalva动作、 异丙肾上腺素：
增强心肌收缩力， 或减轻心脏后负 荷）
辅助检查·心导管检查
左心室造影显示左心室变形 可呈香蕉状、纺锤状（心尖部肥厚时）、犬舌状
特殊类型扩心病
•缺血性心肌病 定义：冠脉硬化多支病变，造成心脏弥漫性扩大、 心力衰竭 归类于心肌病并不规范。
一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚为解剖特点。 根据左心室流出道有无梗阻分类： •梗阻性心肌病 •非梗阻性心肌病
青少年、运动员猝死的主要原因
病因
常染色体显性遗传； 具有遗传异质性； 目前发现18个疾病基因和500种以上变异
辅助检查
•胸部X线检查 •心电图 •超声心动图☆ •心肌核素显像
•心脏磁共振 •心脏CT •冠脉造影&心导管检查 •心内膜心肌活检
• •
辅助检查·心电图
变化多端。
左心 室肌 高缺 电血 压改
变
辅助检查·超声心动图
诊断及评估HCM最主要手段
•舒张期室间隔厚度≥15mm或室间 隔与后壁厚度之比≥1.3 •SAM征
病理解剖
心腔扩大为主，室壁变薄伴纤维瘢痕形成， 常有附壁血栓。
病理生理
特点：左心室扩大，伴射血分数下降。 机制-同心衰机制 •心肌细胞遭受第一次打击时损失部分心肌，而其 余心肌可能逐渐凋亡； •病变的心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制。
病理生理
病变的心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制。
临床表现
耐力下降
25%-50% ＜60% 正常或增加 增大，甚至巨大 有，一般不严重
耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰
右心衰显著
常见心律失常 室速、传导阻滞、房颤 传导阻滞和房颤
＞60% 缩小 明显增厚 增大 二尖瓣反流 耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰
室速、房颤
心肌病·定义与分类
1.异质性心肌疾病 2.排他性疾病 3.分类注重“性”和“型”
特殊类型扩心病
•围产（生）期心肌病 诊断依据： •符合扩心病的临床表现 •既往无其他心脏病病史 •妊娠最后1个月-产后6个月内发生心力衰竭
特殊类型扩心病
•心动过速性心肌病 诊断依据： •符合扩心病的临床表现 •多见于房颤、室上速患者
特殊类型扩心病
•致心律失常右室心肌病
•遗传性心肌病 •右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代 •青少年发病 •临床特点：室速、右心室扩大、右心衰
心肌病·分类——依据形态学改变（2008 ESC）
•扩张型心肌病 •肥厚型心肌病 •限制型心肌病 •致心律失常右室发育不良心肌病 •未定型心肌病
3种临床常见心肌病比较表
扩张型心肌病
限制型心肌病
肥厚型心肌病
超声心动图 EF值 LVEDd 心室壁厚度 LA
瓣膜反流
常见首发症状
症状明显时 ＜30% ≥60mm 变薄 增大 先二尖瓣，后三尖瓣
病理生理
在梗阻性患者，左心室收缩 时快速血流通过狭窄的流出道产 生负压，引起二尖瓣前叶向前运 动（SAM），加重梗阻。此作用 在收缩中、后期较明显。
病理生理
二尖瓣前叶向前运动（SAM）
Normal
HCM
病理生理
有些患者静息时梗阻不明显，运动后变明显。静息 或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者， 属梗阻性肥厚型心肌病，约占70%。
•酒精性心肌病 •围产（生）期心肌病 •心动过速性心肌病 •致心律失常右室心肌病 •心肌致密化不全 •心肌气球样变 •缺血性心肌病
特殊类型扩心病
•酒精性心肌病 长期大量饮酒可导致酒精性心肌病 诊断依据： •符合扩心病的临床表现 •既往无其他心脏病病史 •长期过量饮酒史（WHO：女性＞40g/d，男性＞ 80g/d，饮酒5年以上）
•起病隐匿。 •临床表现差异大。 •主要表现为活动时呼吸困难、活动耐量下降。 •因心脏扩大（L）、栓塞（E）、心律失常（A）、 心力衰竭（F）等出现相应临床症状。
临床表现
左心室 射血分数下降
心脏扩大
临床表现
受累脏器 梗死、疼
痛
脑：偏瘫 肾：血尿 脾：腹痛 肠系膜：肠坏死、梗阻
• • • •
临床表现
心肌纤维之间有不 定形的浅红色沉淀 物,是淀粉样蛋白的 特征。淀粉样变性 是引起 “限制型”
心肌病的原因。如 果这个病人在手术 时发生难治性心律 不齐, 是麻醉师极不
愿意看到的。
心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化
早期无特异症状:常发热、倦怠；
逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：运动耐 量降低、心悸、呼吸困难、胸痛等症状，并 出现颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、 S3奔马律等征。可出现栓塞和猝死；
治疗·心力衰竭的心脏再同步化治疗
治疗·心衰患者（心衰分级D）治疗
•限制进水 •强心药物维持重要脏器灌注 •心脏机械循环支持 •心脏移植 •临终关怀和关闭植入型心脏复律除颤器
治疗·抗凝治疗
房颤、心室附壁血栓、有血栓栓塞病史的患者
用药： 低分子肝素 华法林 Etc.
治疗·心律失常和心脏猝死的防治
特殊类型扩心病
临床表现·体征
•心界大致正常或轻度增大，可闻及第四心音 •心尖部闻及收缩期杂音
（二尖瓣前叶移向室间隔，导致二尖瓣关闭不全）
临床表现·体征
杂音增强：增强心肌收缩力，或减轻心脏后负荷 •含服硝酸甘油、应用强心药 •Valsalva动作、站立位
杂音减弱：减弱心肌收缩力，或增加心脏后负荷 •使用β受体阻滞剂 •蹲位
治疗·病因治疗
•控制感染 •限烟限酒 •避免使用对心脏有害药物 •治疗高血压、高脂血症、内分泌疾病、自身免疫病 •纠正肥胖、电解质紊乱 •改善营养失衡
治疗·针对心力衰竭的药物治疗
延缓心室重构 •ACEI、ARB •β受体阻滞剂 •盐皮质激素受体拮抗剂
--螺内酯和依普利酮
改善症状 •肼屈嗪、二硝酸异山梨醇 •伊伐布雷定 •利尿剂 •洋地黄
辅助检查·血液和血清学检查
•脑钠肽、N末端脑钠肽 •肌钙蛋白 •常规化验检查
辅助检查·心导管检查
•不是DCM关键检查 •心衰时可见左、右心室舒张 末期压、左心房压、肺毛细 血管楔压增高，心搏量、心 脏指数降低。
辅助检查·心内膜心肌活检
治疗
•病因治疗 •针对心力衰竭的药物治疗 •心力衰竭的心脏再同步化治疗 •晚期或难治性心衰患者（心衰分级D）治疗 •抗凝治疗 •心律失常和心脏猝死的防治
治疗
药物治疗——基础 •减轻左心室流出道梗阻、改善舒张功能 •针对心衰对症治疗 •针对房颤、抗凝治疗
治疗
非药物治疗 •手术治疗 •酒精室间隔消融术 •起搏治疗
猝死的风险评估
•曾发生过心脏骤停 •一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生 •左心室严重肥厚（≥30mm） •Holter检查发现反复非持续室性心动过速 •运动时出现低血压 •不明原因晕厥，尤其是发生在运动时
心肌病·定义
心肌病是一组异质性心肌疾病， 由不同病因（遗传病因较多见）引起。
由其他心血管疾病（心脏瓣膜病、 先心病、冠心病、高血压）继发的心 肌病理性改变不属于心肌病范畴。
心肌机械和（或）心电功能障碍， 常表现为心室肥厚或扩张。
心肌病·分类——是否存在遗传异常（2006 AHA）
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治疗·心力衰竭的心脏再同步化治疗
发生心力衰竭后，往往合并传导 异常，导致房室、心室间和心室内运动 不同步
而心脏再同步化治疗(CRT cardiac resynchronization therapy)遵照一定的房 室间期和室间间期顺序发放刺激，实现 正常的心房、心室电激动传导，改善心 脏不协调运动，从而改善心功能。
减少为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化
且增厚心内膜硬化、心腔缩小
主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻
临床表现
酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”
左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主
心内膜增厚，心肌间质纤
维化增生：心内膜及下有数毫米 的纤维性增厚，质地较硬，可伴 有附壁血栓。
病理生理
肥厚型心肌病可造成左心室舒张功能下降、小血管 病变，影响冠脉血供，从而产生心肌缺血症状，需与冠心 病相鉴别。
肥厚型心肌病引起心室舒张功能降低，可早于室间 隔肥厚发生。
病理改变
心室肥厚，尤其室间隔肥厚。肥厚部位可不典型。
组织学改变：心肌细胞排列紊乱；小血管病变；瘢痕形成
临床表现·症状
•劳力性呼吸困难 •乏力 •劳力性胸痛 •房颤 •晕厥（室性快速心律失常相关）
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离 子
线 粒
先 天
糖 原
左 心
肌 病
右 心
肥 厚
通体性累室 室型
道肌传积致 发心
病病导症密 育肌
阻 化 不病
滞 不良
全心
限扩 制张 型型 心心 肌肌 病病
围心心感 产肌动染 期气过性 心球速心 肌样心肌 病变肌病
病
心肌病·分类——按心肌细胞病变的原因
•原发性心肌病：病变局限于心脏本身； •继发性心肌病：全身系统性疾病，伴心脏受累；
图中室间隔厚21mm
辅助检查·心导管检查
术前静息时
Valsalva 异丙肾+Valsalva 术后Valsalva 异丙肾+Valsalva
（Valsalva动作、 异丙肾上腺素：
增强心肌收缩力， 或减轻心脏后负 荷）
辅助检查·心导管检查
左心室造影显示左心室变形 可呈香蕉状、纺锤状（心尖部肥厚时）、犬舌状
特殊类型扩心病
•缺血性心肌病 定义：冠脉硬化多支病变，造成心脏弥漫性扩大、 心力衰竭 归类于心肌病并不规范。
一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚为解剖特点。 根据左心室流出道有无梗阻分类： •梗阻性心肌病 •非梗阻性心肌病
青少年、运动员猝死的主要原因
病因
常染色体显性遗传； 具有遗传异质性； 目前发现18个疾病基因和500种以上变异
辅助检查
•胸部X线检查 •心电图 •超声心动图☆ •心肌核素显像
•心脏磁共振 •心脏CT •冠脉造影&心导管检查 •心内膜心肌活检
• •
辅助检查·心电图
变化多端。
左心 室肌 高缺 电血 压改
变
辅助检查·超声心动图
诊断及评估HCM最主要手段
•舒张期室间隔厚度≥15mm或室间 隔与后壁厚度之比≥1.3 •SAM征
病理解剖
心腔扩大为主，室壁变薄伴纤维瘢痕形成， 常有附壁血栓。
病理生理
特点：左心室扩大，伴射血分数下降。 机制-同心衰机制 •心肌细胞遭受第一次打击时损失部分心肌，而其 余心肌可能逐渐凋亡； •病变的心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制。
病理生理
病变的心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制。
临床表现
耐力下降
25%-50% ＜60% 正常或增加 增大，甚至巨大 有，一般不严重
耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰
右心衰显著
常见心律失常 室速、传导阻滞、房颤 传导阻滞和房颤
＞60% 缩小 明显增厚 增大 二尖瓣反流 耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰
室速、房颤
心肌病·定义与分类
1.异质性心肌疾病 2.排他性疾病 3.分类注重“性”和“型”
特殊类型扩心病
•围产（生）期心肌病 诊断依据： •符合扩心病的临床表现 •既往无其他心脏病病史 •妊娠最后1个月-产后6个月内发生心力衰竭
特殊类型扩心病
•心动过速性心肌病 诊断依据： •符合扩心病的临床表现 •多见于房颤、室上速患者
特殊类型扩心病
•致心律失常右室心肌病
•遗传性心肌病 •右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代 •青少年发病 •临床特点：室速、右心室扩大、右心衰
心肌病·分类——依据形态学改变（2008 ESC）
•扩张型心肌病 •肥厚型心肌病 •限制型心肌病 •致心律失常右室发育不良心肌病 •未定型心肌病
3种临床常见心肌病比较表
扩张型心肌病
限制型心肌病
肥厚型心肌病
超声心动图 EF值 LVEDd 心室壁厚度 LA
瓣膜反流
常见首发症状
症状明显时 ＜30% ≥60mm 变薄 增大 先二尖瓣，后三尖瓣
病理生理
在梗阻性患者，左心室收缩 时快速血流通过狭窄的流出道产 生负压，引起二尖瓣前叶向前运 动（SAM），加重梗阻。此作用 在收缩中、后期较明显。
病理生理
二尖瓣前叶向前运动（SAM）
Normal
HCM
病理生理
有些患者静息时梗阻不明显，运动后变明显。静息 或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者， 属梗阻性肥厚型心肌病，约占70%。
•酒精性心肌病 •围产（生）期心肌病 •心动过速性心肌病 •致心律失常右室心肌病 •心肌致密化不全 •心肌气球样变 •缺血性心肌病
特殊类型扩心病
•酒精性心肌病 长期大量饮酒可导致酒精性心肌病 诊断依据： •符合扩心病的临床表现 •既往无其他心脏病病史 •长期过量饮酒史（WHO：女性＞40g/d，男性＞ 80g/d，饮酒5年以上）
•起病隐匿。 •临床表现差异大。 •主要表现为活动时呼吸困难、活动耐量下降。 •因心脏扩大（L）、栓塞（E）、心律失常（A）、 心力衰竭（F）等出现相应临床症状。
临床表现
左心室 射血分数下降
心脏扩大
临床表现
受累脏器 梗死、疼
痛
脑：偏瘫 肾：血尿 脾：腹痛 肠系膜：肠坏死、梗阻
• • • •
临床表现
心肌纤维之间有不 定形的浅红色沉淀 物,是淀粉样蛋白的 特征。淀粉样变性 是引起 “限制型”
心肌病的原因。如 果这个病人在手术 时发生难治性心律 不齐, 是麻醉师极不
愿意看到的。
心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化
早期无特异症状:常发热、倦怠；
逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：运动耐 量降低、心悸、呼吸困难、胸痛等症状，并 出现颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、 S3奔马律等征。可出现栓塞和猝死；
治疗·心力衰竭的心脏再同步化治疗
治疗·心衰患者（心衰分级D）治疗
•限制进水 •强心药物维持重要脏器灌注 •心脏机械循环支持 •心脏移植 •临终关怀和关闭植入型心脏复律除颤器
治疗·抗凝治疗
房颤、心室附壁血栓、有血栓栓塞病史的患者
用药： 低分子肝素 华法林 Etc.
治疗·心律失常和心脏猝死的防治